痉挛性斜颈undefined - 好大夫在线

斜颈（歪脖子）到底是怎么回事？
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凌至培无职称

中国人民解放军总医院(301医院) 功能神经外科
痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限性发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更确切。这种颈部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。一、痉挛性斜颈的确切病因及病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关：1、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下局限性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体相关。而后两个家族中基因缺乏特定位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。2、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道部分患者既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。3、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈患者的前庭(眼反射反应性增高或不对称，用肉毒素治疗不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍（如：书写痉挛，睑痉挛）也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许是前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。二、临床表现典型的临床表现是头部快速转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。成年起病的痉挛性斜颈，通常起病甚为缓慢，开始头不自主地转向一侧或另一侧，经数日或数月后转动的频率和幅度也逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛。颈部深浅肌肉均可受累，因受累的肌群不同故临床表现不同，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来。一些患者在症状明显前先表现为不自主的点头或摇头(类似震颤样的动作。在未出现异常姿势前，早期极易与头部姿势性震颤混淆。单独一侧胸锁乳突肌收缩时，则可引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲。如一侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时，则头向对侧旋转并固定于此位置。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲，称“ 颈前倾”。两侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时头部向后伸，称“ 颈后倾”。通常下颌所指向的一侧肩部抬高。另外，痉挛时间可长、可短、可有停顿，严重者肌肉呈强直性收缩，痉挛动作杂乱无章并且强烈，造成头部不停的倾斜、扭转，并且扭转的方向可变。患肌可发生肥大，这种不随意运动可因情绪激动、走路、骑车时加重，平卧时减轻，睡眠中完全消失。这种异常的痉挛与扭转，如稍给对侧一些外力就可以减轻，所以患者经常用手轻轻托着下颌、面部或枕部来就诊，这种临床特征称作“ 姿势对抗”，根据这一特征采取有帮助的姿势措施予以治疗。痉挛性斜颈伴不随意收缩时可引发颈神经胀痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌紧张性头痛。痉挛性斜颈伴发疼痛比其他局限性肌张力障碍发生率高。病情严重、长久者可导致颈部肌肉挛缩和持久变形。大约有的痉挛性斜颈患者合并有头或手部的震颤，患者除痉挛性斜颈外还在面部、臂部或手出现肌张力障碍。有的患者症状可有短暂缓解。颈部外伤后可发生颈部肌张力障碍，其与特发性痉挛性斜颈在临床上的区别在于前者颈部肌张力障碍范围较局限，不具有“ 姿势对抗”，且睡眠不能改变症状。急性痉挛性斜颈，可以突然起病，典型者常见于药物反应如氟哌丁醇、胃复安等所致。停止用药或给予抗胆碱能药或安定药物后会逐渐恢复正常。三、治疗治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。 1、肉毒毒素注射：应用肉毒毒素的化学去神经法极大地改善了痉挛性斜颈患者的预后。与以前所有的治疗方法相比，肉毒毒素在短时间内使患者症状改善率提高，且副作用较少，肉毒毒素应用方面最重要的因素是疼痛位点和导致异常姿势的肌肉的辨认。需要对头和颈部肌肉的作用有很好的认识。胸锁乳突肌、斜方肌、颈夹肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的数量，每块肌肉的注射针数，肉毒素的应用浓度对每一个患者各不相同。但因为斜颈涉及的肌肉数量多，比较复杂，对大部分患者肉毒毒素注射效果比较有限。2、药物治疗：一般用来辅助肉毒毒素，虽然没有实验证明二者之间存在协同作用。大剂量和高频率注射肉毒毒素与中和抗体相关。所以药物的特殊用途可能防止这种并发症。抗胆碱能药、苯二氮类药、巴氯芬（(氨基丁酸类似物）、替格里托（氨甲酰苯制剂）和苯海拉明在一定百分比的患者中都有效。抗胆碱能药、苯二氮类药、巴氯芬是最常用的。3、手术治疗：对于那些肌张力障碍是持续的，大量药物和肉毒毒素注射无效和伴有显著性功能障碍的患者，需要手术治疗。手术方式包括肌切开术、神经切除术、脊神经根切除术等。选择性地去除支配张力障碍的肌肉的外周神经是最常见的手术方法。如选择性颈副神经切断术、脊神经前根切断术或肌切断术联合应用。但这些手术方式往往只是短期有效，远期效果欠佳，常常并发颈肌萎缩和无力。相应的肌肉切断后瘢痕挛缩，既影响手术疗效又影响外观。4、脑深部电刺激（脑起搏器手术）:脑深部电刺激术 (Deep Brain Stimulation)是一种基于立体定向技术，在脑内特定的神经核团或组织结构植入电极，通过释放脉冲式电信号 ,调控靶点核团神经元 , 从而缓解疾病症状的手术。相对于传统手术、凭借其安全、有效、可逆等优点，目前已成为痉挛性斜颈外科手术首要选择。

2019年05月16日 5236 0 0

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