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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型，ALL是儿童最常见的白血病类型，成人发病率较低，占成人急性白血病的15%～25%，老年人患病率更低，占急性淋巴细胞白血病的14%左右。患病的原因白血病的病因尚未完全阐明，较为公认的因素有：①电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高;②化学因素：苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL;③病毒：如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病;④遗传因素：家族性白血病占白血病的0.7%，同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍，B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高;⑤其他血液病：如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是ANLL。临床症状和表现1、贫血：是由于骨髓红系细胞的增殖受抑，部分病例存在红细胞寿命的缩短，以及出血等亦是导致贫血的原因，当然在应用化学治疗后，药物抑制了红系细胞的增殖，又可加重贫血症状。2、发热：半数的患者以发热为早期表现，可低热，亦可高达39～40℃以上，伴畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但较高热往往提示有继发感染。当患者进行化学治疗后，包括应用肾上腺皮质激素后更易患感染。常见的感染为上呼吸道感染，其中以口腔炎最多见。齿龈炎或咽峡炎，严重时可发生溃疡甚至坏死。此外，肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、疖肿也较常见。严重感染可并发菌血症或败血症。有些患者可有发热而找不到感染灶。白血病开始阶段的感染多数是细菌感染，尤其是革兰阴性杆菌感染，后期病例往往夹杂真菌感染，或是细菌的混合感染。后期病例可见肺孢子虫感染及巨细胞病毒感染。3、出血：出血的原因主要是血小板减少，血小板减少的原因是由于骨髓巨核细胞增殖受抑，其次是白血病细胞的血管壁浸润，部分并发弥散性血管内凝血者则出现明显的出血症状，化学治疗后由于同时抑制了巨核细胞的增殖会加重出血症状。出血最严重的是颅内出血，颅内出血者常伴有颅内白血病细胞浸润，常是白血病致死的原因之一。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。4、器官和组织浸润的表现，白血病细胞可有多脏器的浸润，出现不同的浸润症状：(1)多见的是骨髓的浸润出现胸骨压痛，骨及关节的浸润出现疼痛症状，少数病例的骨痛症状是由于白血病骨髓坏死所致。(2)淋巴结、肝、脾的浸润可出现不同程度的肿大。较急非淋常见，各约占75%、85%、78%。(3)约有10%的病例在起病时即有头痛、恶心、呕吐，已有中枢神经系统白血病的表现。脑脊髓膜浸润出现脑膜白血病是中枢神经系统白血病浸润的常见类型，中枢神经系统白血病(CNS-L)还可表现为脑实质的浸润以及脊髓的浸润，根据不同部位可出现相应的定位体征。(4)皮肤浸润在急淋中并不多见，若有皮肤累及者，多系早期B细胞表型者。(5)睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽不肿大，但活检时往往也有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年，是仅次于CNS-L的白血病髓外复发的根源。若伴随出现以上症状者，建议及时到医院血液科做化验检查，做到及时发现及时治疗，以遏制病情的进一步发展。2014年11月26日
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王亮主任医师 北京同仁医院 血液内科 急性淋巴细胞白血病是什么疾病？急性淋巴细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是大量不成熟的淋巴母细胞产生。这些白血病细胞在骨髓聚集，破坏骨髓的正常造血；并且能够通过血液扩散至全身，导致患者出现贫血、出血及感染等。它的发生率？急性淋巴细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，在癌症发病率中占0.3%，一般人群中，大约10万人中有1到1.5个人患有该病。哪些人容易得该病？急性淋巴细胞白血病最要发生在儿童，占儿童急性白血病的80%，而占成人急性白血病的20%，平均发病年龄为25至35岁，男性比女性更常见。它的病因有哪些？急性淋巴细胞白血病的病因尚未明确，但认为可能是某些因素引起控制正常造血的基因受到破坏。研究发现导致急性白血病发生危险增加的因素有：1、 接触过高剂量的放射，如核事故或因为癌症接受过放疗；2、 工业用的化学物，如苯等有机溶剂或因癌症接受过化疗；3、 吸烟及环境污染等；4、 患有骨髓增生异常综合症（MDS）；5、 患有遗产性疾病：唐氏综合症、Fanconi's贫血等它有哪些症状？它的主要症状是由缺乏正常血细胞引起的。包含：1、 贫血，表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；2、 反复感染且不易治好，主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；3、 出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；4、 器官浸润：淋巴结无痛性增大、肝脏和脾脏增大、牙龈肿胀及胸骨压痛等。如何诊断这种病？急性淋巴细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的；表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积，诊断标准为骨髓或外周血原始细胞（白血病细胞）≥20%。我属于急性淋巴细胞白血病的哪一个亚型？急性淋巴细胞白血病不是一种单一的肿瘤，是一群发生在骨髓淋巴细胞系的白血病。FAB分类系统通过显微镜下白血病细胞形态学上的差异将急性髓细胞白血病分为3个亚型。现在世界卫生组织分类系统通过白血病细胞的形态学、免疫表型、细胞遗传学及分子细胞学等方面更加准确地对急性淋巴细胞白血病进行分类，提供了更多的信息来预测疾病的预后和指导治疗方法的选择。并通过以上检查对急性淋巴细胞白血病进行危险分层。如何治疗？因为这种肿瘤进展很迅速，需要明确诊断后立即治疗。治疗方法依靠很多因素：急性髓细胞白血病的亚型、白血病细胞的遗传学异常、年龄及身体健康状况。急性淋巴细胞白血病的治疗是建立在危险分层基础上的个体化治疗，治疗分为四个部分：1、诱导化疗，目的是清除体内白血病细胞，获得完全缓解，骨髓能够获得正常造血等；2、缓解后巩固治疗，目的是维持骨髓的正常造血及清除体内的残余白血病病灶，防止复发。3、维持化疗，通常需要2至3年，减少白血病复发率；4、中枢系统白血病预防，急性淋巴细胞白血病具有更高中枢系统侵犯风险，需要通过鞘内化疗及大剂量化疗来减低中枢白血病的发生率。治疗的疗效如何？急性淋巴细胞白血病是一种可以治愈的恶性肿瘤，它的生存率随着发病年龄的增长而逐渐下降，如儿童急性淋巴细胞白血病的长期无病生存率超过80%，而成人的长期无病生存率只有30%至40%左右。有哪些治疗副反应？治疗复返因的类型和严重程度引人而异，主要依靠接受的治疗方案和个体因素等。一般来说，治疗方案越强，相关的副反应就约严重。大部分副反应是可控制及可逆转的。化疗主要引起骨髓抑制，常常在化疗的一周内会出现血细胞减少，其恢复需要一段时间，依赖于化疗药物的种类和剂量及病人白血病治疗反应等。在此期间，患者通常需要得到足够的支持治疗，如使用层流床隔离、升白细胞治疗、抗生素治疗及输血等。其它化疗并发症有：1、疲惫乏力2、食欲减退、恶心及呕吐3、口腔溃疡4、腹泻或便秘5、不孕不育6、引起第二肿瘤可能2012年06月29日18145
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戴云鹏主任医师 山东省立医院 小儿血液内分泌科 （一）标危组：必须同时满足以下所有条件： 1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。 （二）中危组：必须同时满足以下4个条件： 1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD＜10－2。同时至少符合以下条件之一：5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。 （三）高危组：必须满足下列条件之一： 1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形态学未缓解（＞5％），呈M2/M3；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。2011年05月19日16220
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