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2023年04月26日 1189 0 10
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陆福明主任医师 复旦大学附属华山医院 肾病科 本人在好大夫网科普号2019年10月20日短文“IgA肾病免疫治疗利大还是弊大?KDlGO治疗指南最新更新版解读“中写道:“对使用激素,目前仅有证据证明,对蛋白尿>1.0g/天(巳3一6月最大耐受量普利/沙坦)的病人蛋白尿进一步下降有好处。但能否有长远肾功能的保护作用还未有很强证据证明。TESTlNG研究:这是由中国北医大肾科牵头的国际多中心研究。前阶段研究(标准剂量激素对IgA肾病肾脏保护作用)因激素组副作用明显超过对照组(安慰剂组)而提前终止。在该研究中,IgA肾病病人经3月最大耐受量普利/沙坦治疗,蛋白尿仍大于1.0g/天,肾功能正常至重度损害(eGFR>2Oml/分钟)。随机分二组。一组用激素(0.6-0.8mg/kg/天,8周后逐渐减量,疗程6-9月)。另一组用安慰剂。该研究提前终止后,巳有的资料经课题组整理,发表在美国JAMA杂志。该研究结论:激素治疗比对照组在蛋白尿下降上更优;激素组比对照组可使eGFR下降或出现终末期肾衰(ESRD)的风险下降40%。(尽管原预设的肾脏终点因研究提前终止而未能显示出显著差异)。激素组副作用明显超过对照组。现课题组推出改良研究方案:TESTlNGLowDose(小剂量激素,0.4mg/kg/天,加用磺胺药抗感染预防,其余基本不变)。小剂量激素能否有降蛋白尿及保护肾功能作用?其感染等副作用能否由此(同时预防性用磺胺药)而明显降低?这有待TESTINGLowDose研究完成而证实。“今年(2022)5月该研究在JAMA杂志发表并配发编缉述评。鉴于本短文属面向普通肾病患者的科普文章,不宜过度学术化,故以下本人直接就IgA肾病用激素能否保护肾功能,对该研究作以下解读,其中包括本人个人看法。1,该研究列入的病人属高度进展风险的(平均起始eGFR61.5毫升/分钟,经3月以上最大耐受剂量普利/沙坦治疗,尿蛋白仍大于1g/天,平均2.46g/天)。2,激素(标准剂量及小剂量)除更能降低蛋白尿,对肾功能也更有保护作用。3,使用激素其副作用发生明显更高;标准剂量比小剂量发生更高。4,激素其降蛋白尿作用在36个月后消失;其保护肾功能作用在这之后也在减少。5,肾穿刺各病理参数未作为是否入选该研究的条件。后续将继续把该研究中各病理参数与激素作用之间有何相关性,作进一步分析。6,综上,本人认为:1):对高度进展风险的IgA肾病患者,如经3月或以上严格保守治疗(降压达标,最大耐受量的普利/沙坦),蛋白尿仍大于1g/天以上,肾功能正常或巳下降,6-9月的激素治疗是合适的。其剂量可分标准剂量及小剂量。2):对非高度进展风险的IgA肾病患者可能使用激素的获益不大,而应坚持长期规范的非免疫(保守)治疗。3),仅有肾穿刺病理参数较重,而无其它高度进展风险(超过1g/天以上的蛋白尿、eGFR下降),是否可作为使用激素(单用或合用其它免疫抑制剂)的依据?迄今为止,无论该研究还是最新权威国际治疗指南都未明确支持。本人倾向于不单以病理参数轻重作为使用激素的依据。除非,今后有高质量的临床研究,以某个或某组病理参数为依据,随机对照证明,激素能更好地保护肾功能。4),鉴于激素6-9月,仅对短中期(36月)尿蛋白有更好下降作用,其肾功能保护作用在此后明显减少,而高进展风险的IgA肾病患者,其肾功能下降的趋势是长期的。那是否更长时间或此后再次使用激素?其肾功能会有或无更长时间保护作用?其副作用是否会明显超过其获益?这些问题迄今为止尚未得到循证医学明确解答。本人意见倾向于对此持谨慎态度。相反,本人更主张全程严格保守治疗(除降压达标、最大耐受量的普利/沙坦、避免肾毒药物的使用)外,列净类的药物对IgA肾病引起的慢性肾病(CKD)2-4期,应列入治疗选择。同时,期待现正在研究中的一些药物(针对IgA肾病免疫发病机制中某些靶点)被最终证明其有效性和安全性。5):对刚确诊的IgA肾病患者,如蛋白尿明显大于1g/天,又具有其他高进展风险(eGFR巳有明显下降、较严重高血压、肾穿刺病理含较多提示进展的参数),是否可以直接使用激素6-9月?而非先严格保守治疗3月或以上,蛋白尿仍然大于1g/天才开始使用?这是该研究及迄今为止国际权威治疗指南未明确的。我个人认为,这可根据具体病人病情,结合病人详细沟通后意愿而定。6):该研究入选的IgA肾病患者eGFR20-120。权威国际治疗指南阐述道:肾小球滤过率(GFR)小于30者,推荐强化支持冶疗,不推荐激素。GFR大于30者,评估使用激素风险(是否高龄、GFR小于50、代谢综合征、病态肥胖、近期感染(结核、爱滋病毒)。用激素前须向病人详细讨论风险收益,尤其GFR小于50者。本人认为,如果病人eGFR小于30,除非符合急进性肾炎(病理含50%以上新月体并伴肾功能进行性下降),否则,考虑到激素对此类病人的副作用会明显升高,而获益会相对有限,故一般不宜使用;而以往研究对eGFR小于50的IgA肾病患者是否可以使用激素?能否获益?各种研究存在不确定。结合该研究,本人倾向于同意,即使eGFR小于50(但大于30),只要病人符合上述高进展风险,在与病人详细讨论风险与收益的前提下,仍然是可以使用激素的。7):该研究再次证实,使用激素会使副作用明显上升,尤其是感染包括严重甚至致命感染的发生明显上升。而标准剂量激素比小剂量激素(后者同时合用磺胺药预防感染)的副作用(尤其感染)要更明显。鉴于该研究证实,小剂量激素与标准剂量激素的肾保护作用无显著差别(亚组分析),故在使用激素时,可能更应倾向小剂量而非标准剂量。同时,对高感染风险的病人,预防性使用抗感染药物,应引起临床医生的重视!8):其他目前常用一些免疫抑制剂是否对高进展风险的IgA肾病有肾功能保护作用?结合迄今为止的相关临床研究,本人倾向于同意权威国际治疗指南意见:不支持!2022年10月20日 938 0 3
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王洪霞主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 早期IgA肾病也不能自愈的。因为IgA肾病是病理诊断,主要是指IgA在肾脏系膜区沉积为主。但是一旦诊断IgA肾病,其实就是慢性肾炎。慢性肾炎这个病只能控制,不能根治,只是慢性肾炎的表现有很多类型,IgA肾病有可能表现为单纯的血尿。这类患者的,只是单纯血尿、没有蛋白尿、也没有肾脏的损害,这类患者其实不需要特殊处理,称为单纯的血尿,只需要临床随访。在感冒之后或者感染之后,血尿会加重,感染好了之后,血尿也会消失。所以,这类患者这不叫治愈。但是,是临床完全缓解可以不用特殊处理。另外一种,IgA肾病表现就是反复蛋白尿。对于这类患者,如果尿蛋白定量大于0.5g/d的患者,要给予ACEI或者ARB的治疗。对于尿蛋白定量,持续大于1g的患者,甚至要给激素治疗。但是给ACEI也好、ARB也好,还是给激素治疗也好,这类患者尿蛋白只能稍微控制,或者达到临床完全缓解。但是并没有根治,也就没有自愈的说法。有的IgA肾病进展比较快,很快就会出现肾功能受损或者出现肾衰竭。这类患者就需要透析治疗,所以IgA肾病是慢性病,不能自愈。2022年09月08日 783 0 2
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王洪霞主任医师 中国中医科学院西苑医院 肾病科 Iga肾病是最常见的原发性肾小球肾炎类型。任何年纪都可能会得iga肾病,青壮年(10-30岁)是发病高峰期。早期可能没有任何症状,仅偶然体检发现尿常规有镜下血尿(红细胞增多),或血尿伴有蛋白尿。蛋白尿的危害远远大于血尿,尿蛋白定量持续大于1g,是iga肾病进展为尿毒症的高风险人群。Iga肾病要想预后好,发现早、蛋白尿血压控制好,是关键。反复感染,可诱发加重iga肾病,高蛋白饮食,会加速肾病进展。Iga肾病病情稳定下,可以怀孕生子。有症状的iga肾病典型临床表现为,上呼吸道感染后,出现肉眼血尿。Iga肾病如果仅仅表现为单纯血尿,而没有蛋白尿、高血压、血肌酐异常,绝大部分预后很好,但一定要注意复查。2022年08月24日 766 0 1
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汤日宁主任医师 东南大学附属中大医院 肾内科 IgA肾病是我国常见的原发性肾小球肾炎,好发于20-30岁的青壮年,主要表现为血尿、蛋白尿和高血压,约25-30%的患者在10-15年内会缓慢进展至肾衰竭。同时,IgA肾病是一类慢性、进展性疾病,其临床表现、病理表现多样,预后差异性大。一、IgA肾病的诊断30-50%的患者会出现血清IgA升高,但目前IgA肾病缺乏具有诊断意义的血清学或实验室诊断检查,因此肾活检仍是诊断IgA的金标准。肾活检不仅可以明确是原发性肾脏病还是继发性肾脏病,指导治疗,判断预后,还可以对IgA肾病进行详细分型。不同原因和不同类型的肾IgA肾病,其治疗方法不尽相同,临床结局也千差万别,只有明确诊断,进行针对性地治疗,才能获得更好的预后。二、IgA肾病的治疗1.经典的IgA肾病IgA肾病目前公认的治疗主要是对症支持治疗,即改善生活方式、控制血压及减少蛋白尿。改善生活方式包括减少上呼吸道感染频率、低盐饮食、戒烟、控制体重和适当运动等。建议IgA肾病患者的收缩压控制在120mmHg以下,优先使用沙坦类或普利类降压药。对于蛋白尿>0.5g/d的患者,无论是否伴有高血压,都应使用沙坦类或普利类药物来减少蛋白尿。如果IgA肾病患者经3个月的支持治疗后,蛋白尿仍持续>1g/d,则需要使用6-8个月的激素治疗。如有条件的,还可以加上各种…列净(卡格列净,达格列净等),降低蛋白尿、减轻浮肿等。2.特殊类型的IgA肾病新月体型IgA肾病:其表现为更高的血压水平和蛋白尿水平、肉眼血尿发生率更高、肾脏毛细血管袢更严重的破坏等,需要激素联合环磷酰胺进行治疗。对于3个月内eGFR下降超过50%的快速进展性IgA肾病,导致的急进性肾炎,可能还需要进行血液透析、血浆置换等治疗。有活动性病变(内皮细胞增生明显、新月体比例多、有纤维素样坏死)的IgA肾病:可以考虑激素联合骁悉的方案,不仅可以控制疾病进展,还可以减少激素的用量等,从而减少激素的并发症。伴有肾病综合征的IgA肾病:一般来说临床上出现IgA肾病导致的肾病综合征患者不多。若肾活检显示系膜IgA沉积、光镜和电镜特征与微小病变(MCD)一致的患者,则按照MCD进行治疗,一般本人倾向半量激素联合他克莫司等治疗。三、治疗IgA肾病的“新武器”IgA肾病尚缺乏特异性的治疗药物,传统的激素及免疫抑制剂对于部分患者疗效不佳,且常常伴有各种不良反应,因此我们希望能尽量减少激素用量,甚至不用激素。如今针对IgA肾病的各项靶向治疗研究正开展得如火如荼,给IgA肾病、难治性IgA肾病患者,特别爱美的年轻患者,带来了新的曙光。研究发现布地奈德口服靶向释放制剂有望成为首个作用于肠黏膜免疫系统并治疗IgA肾病的特异性药物。同时,我国自主研发的泰它西普(泰爱)已获批上市,已完成II临床研究,正在进行III期临床研究,单用泰它西普(泰爱)临床取得很好的疗效。除此以外,还有利妥昔单抗、依库珠单抗、硼替佐米等多种靶向药物研究正在进行中。对于传统治疗效果不佳的IgA肾病患者,患者可以结合自身经济情况,与主治医生积极沟通后进行多种治疗新方案的讨论。汤日宁主任医师,博士生导师;廖梦,硕士研究生江苏省肾脏病临床研究中心,东南大学附属中大医院肾内科,东南大学肾脏病研究所2022年06月07日 3293 2 12
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马祖福副主任医师 武汉同济医院 肾病内科 IgA肾病是我国最常见的一种肾小球疾病,是慢性肾炎中最常见的病理类型,它是一个免疫病理诊断。IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理结果支持,其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊断标志。光镜下的病理改变非常广泛,从轻微病变到新月体性肾炎等都有可能出现。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。临床根据病人不同表现及病程,采用不同治疗措施,目的是保护肾功能,减慢病情进展。该病病因不明,原发性IgA肾病常由免疫调节异常等所致。继发性IgA肾病由肾脏以外的疾病引起,如紫癜性肾炎、病毒性肝炎、类风湿关节炎、银屑病、肿瘤等。持续性镜下血尿伴有蛋白尿、有肾功能不全、有高血压特别是难以控制的严重高血压、病理类型较重的预后偏差。根据临床/病理分型指导不同强度的治疗,我们目标是控制肾脏病的进展,控制血压,通过各种治疗方式尽可能控制24小时尿蛋白定量小于0.5克,必要时控制在0.3克以内。延缓肾脏病的同时减少心脑血管事件的风险。2022年03月24日 1216 3 7
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常峥主任医师 北京中医医院 肾病科 IgA肾病就是诸多肾病的一种,它的发生原因很多,主要是会影响正常的免疫功能,还分为继发原发两种,引起它的原因非常多,所以在治疗的时候就要注意,确定原因,在对症治疗。IgA肾病还会合并其他疾病,患者更是要根据自己的情况注意,饮食方面也不能小看。 很多时候因为各种不规律的作息问题,就会让某个器官不舒服,严重的时候就会出现疾病,但是由于具体的原因不同,在发作时症状也会有所差异,比如疼痛的轻重。肾病也分为很多种,具体的就要是实际原因了,IgA肾病就是其中的一种。那么IgA肾病是怎么引起的呢? IgA肾病是怎么引起 IgA肾病的发生与体内的免疫系统受影响有关,包括原发性IgA肾病和继发性IgA肾病。原发性IgA肾病的发病原因不明,可能与遗传因素、感染因素相关。小儿扁桃体发炎、链球菌感染可能会发展为IgA肾病,发烧、扁桃体发炎治愈后,可出现血尿或水肿的表现,此时应引起警惕。继发性IgA肾病的发病原因较多,包括艾滋病、慢性乙型病毒性肝炎、自身免疫性疾病并发IgA肾病等。 IgA肾病有什么特点 肾小球系膜区以 IgA或 IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。但是IgA肾病有个特点,其免疫病理完全相同,但是临床表现和其它的病理、预后完全不相同,所以在治疗上面应该根据患者的特点,比如患者的临床表现、病理类型,进行个体化治疗。 IgA肾病会不会有其它合并病 如果病人是单纯的血尿或者合并轻微的蛋白尿,没有明显的高血压、水肿、肾功能减退,病人一般不需要特殊处理,只要平时注意生活饮食即可。如果病人合并大量蛋白尿,24小时尿蛋白大于3.5g,或者是合并肾病综合征,病人可以尝试激素或者激素加免疫抑制剂的治疗。如果患者已经出现肾功能不全,则以积极挽救肾功能、防止严重的并发症为目的。 IgA肾病患者一定要避免急性加重的问题,因为肉眼看来血尿与上呼吸道感染密切相关,要尽量避免感冒,避免上呼吸道感染的情况。患者在生活中注意不要劳累,避免加重它的因素,比如脱水或者使用对肾脏有毒性的药物。在对肾脏药物的选择中,要注意中草药对肾脏的损害,在使用的时候一定要注意2021年12月01日 1132 0 1
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2021年10月28日 1598 1 10
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陈茂盛副主任医师 浙江省人民医院 肾脏病科 相信很多朋友都听说过IGA肾病这个病名,临床上主要表现为血尿、蛋白尿,可伴有不同程度的高血压和肾脏功能受损,是导致尿毒症的常见原发性肾小球疾病之一。在我国,IGA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,占肾活检患者的30%-40%。IGA肾病估计人群发病率为25到50人。每10万人口IGA肾病的自然病程差异很大,部分临床和病理表现较轻的患者可有临床缓解,但目前多数研究认为IGA肾病并非一良性病变。平均而言,大约23%的IGA肾病可临床缓解,20%的患者十年后进展至中末期肾衰竭,30%于20年后出现中末期肾衰,而另外30%表现为不同程度的肾功能下降。目前对IGA肾病的治疗主要包括AC和二类药物。 激素、细胞毒药物以及新型免疫剂的应用,但多数情况下并不能完全阻止病情进展,甚至会发展到尿毒症。中西医结合治疗IGA肾病对于改善IGA肾病的病程机遇后显示出一定的优势,可进一步提高IGA肾病的临床疗效,减少尿毒症的发生。2021年10月18日 847 0 2
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刘立军主任医师 北京大学第一医院 肾病内科 有患者提问啊,IGA肾病的患者,扁桃体一个月一个月发炎两次了,有必要切除扁桃体吗? 啊,这个问题非常好哈,我们在门诊呢,也经常会碰到类似的患者,首先需要说明一点的是哈,就是作为IG肾病的患者,不需要常规切除扁桃体哈,日本人非常推崇这个治疗的方法,就是说在日本只要是艾J肾病的病人,常规要切除扁桃体,但是在欧美国家啊,在欧美国家发现切了扁桃体一点作用都没有啊,我们中国人呢,我我们自己的临床感觉呢,是一小部分人啊,小部分人可能会有效,可能会有效啊,嗯,对于多数人来讲,切不切呢,实际上效果呢,很有限很有限,那么所以说在指南里边啊,就是日本人啊,他们建议切啊,除此之外呢,都不常规建议切除扁桃体啊,但是什么样的人我们需要切呢?那么像刚才这个患者提到的,如果你这个扁桃体炎真的反复发作,比如说一年发作三次以上,甚至像这个患者提到的,一个月就有两次的,这个扁桃体炎的反复。 而且呢,治疗,嗯,这种保守治疗效果不好,建议切除啊,建议切除,这种反复的扁桃体炎症肯定啊,会促进IG肾病的这个发展的话,就建议切除啊,建议切除,嗯。2021年10月15日 2504 0 18
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