-
潘慧主任医师 北京协和医院 内分泌科 生长激素缺乏的诊断：小儿生长激素缺乏症，及早的确诊和治疗十分关键，那什么样的孩子家长应高度怀疑患有生长激素缺乏症呢？首先，孩子的个子矮，身高落后于同年龄、同性别、同种族正常儿童身高的2个标准差或位于第3百分位数以下，这就相当于把100个年龄、性别、种族相同的孩子，按照身高的高矮排个序，身高最矮的3个孩子就属于矮小；其次，孩子的生长速度慢，具体标准就是，3岁到青春期前低于5cm/年，青春期低于6cm/年；第三，孩子的骨龄比实际年龄要小，通常小2岁以上；第四，孩子抽血检查发现IGF-1水平低于正常；最后，确诊还要依靠生长激素激发试验，目前激发试验有很多种，比如左旋多巴激发试验、低血糖激发试验等，当孩子查了2种激发试验，结果中生长激素的最大值都低于10ug/L，就可以确诊患有生长激素缺乏症。生长激素缺乏的表现：小儿生长激素缺乏症最突出的表现就是孩子个子矮，大多数家长带着孩子来门诊就诊的原因，也是发现孩子个子矮或者生长速度太慢。这些孩子往往体型是比较匀称的，智力发育也是正常的，但去医院拍个手部的骨龄片会发现，骨龄常比实际年龄小2岁以上。除此之外，个别孩子在刚出生后就可以有一些异常表现，比如血糖低、阴茎小、黄疸消退的时间比较迟等。某些孩子如果同时还存在垂体其他激素的缺乏时，也会伴随出现相应的表现。比如当合并促性腺激素缺乏时，孩子的性发育就会受到影响；当合并促肾上腺皮质激素缺乏时，孩子有可能出现低血糖、低血压、浑身没劲甚至出现晕倒；当合并促甲状腺激素缺乏时，孩子可能会出现怕冷、水肿、食欲不好、反应迟钝、大便次数减少等表现。生长激素缺乏的治疗：小儿生长激素缺乏症的最佳治疗方法就是用生长激素治疗，一旦怀疑孩子患有生长激素缺乏症，应及早带孩子来医院就诊，做到及早确诊和治疗。孩子的确诊及治疗越及时，治疗效果就相对越好。生长激素的具体使用剂量，应由经验丰富的内分泌科或儿科医生来确定。在治疗前，孩子应先进行相关的检查，比如甲状腺功能、空腹血糖及胰岛素、骨龄、垂体核磁等；开始治疗后，家长应做好孩子生长速度的监测，每3个月给孩子测1次身高、体重，同时每3-6个月来门诊复诊，监测甲状腺功能、空腹血糖及胰岛素、IGF-1、肝功、肾功能、血脂等指标，每年拍1次骨龄片。医生应根据孩子的生长速度、体重变化和IGF-1水平调整剂量，同时也要考虑性别和青春发育的因素。生长激素缺乏的注意事项：生长激素缺乏症的孩子，在合理使用生长激素治疗的基础上，应同时加强营养，推荐吃一些高蛋白、高维生素，富含钙且易消化吸收的食物，不吃或少吃快餐、油炸食品和保健品；其次，要保证充足的睡眠，因为生长激素每天在入睡后分泌最多，因此鼓励孩子尽量早睡，避免熬夜；此外，还要加强运动锻炼，推荐孩子多参与跳绳、慢跑、游泳等中等强度持续不间断的运动，促进骨骼的发育；多鼓励、安慰及关心孩子，防止孩子产生行为问题，排除心理障碍，鼓励孩子积极参加集体活动；此外，在治疗期间应按照医嘱按时用并且做好记录。用药后观察孩子的食欲、运动、睡眠及大小便情况，密切观察孩子有没有头痛、皮疹、关节疼痛等症状，并定期复查评估病情。2019年09月04日
5620
1
8
-
陈凤仪主任医师 宜昌市中心人民医院西陵院区 儿科 9岁男孩身高仅1.2米 生长激素的缺乏、甲状腺功能减退、发育过早都会造成身材矮小 三峡商报记者岳黎 通讯员 向煕明 “我们家孩子7岁了，可是他连1米都不到......”比同龄孩子矮半头，站队排列总是排在第一名，自家孩子长得矮，让不少家长颇为心焦。8月17日，一百多名家长、孩子聚集在宜昌市一医院门诊住院楼大厅。当日“中国儿童生长发育健康传播行动”在市一医院如期开展，活动中针对儿童生长发育中存在的生长异常、性早熟、肥胖等问题进行了义诊和科普讲座，得到了家长们的一致好评。市一医院儿科主任医师陈凤仪表示，如今有3%的儿童在成长的过程中存在着生长异常的问题。如果在班级列队里老是排在前一、二名的孩子要引起重视，不要错过最佳诊疗时机。为了早期发现和早期干预，家长应当重视孩子的生长监测。 9岁男孩身高仅1.2米 原来是生长激素缺乏 前来就诊的10岁男孩茂茂（化名）的妈妈告诉记者，去年来就诊的时候孩子9岁，身高仅1.2米，体重21公斤，比班上最矮的身高还要矮5-6厘米，现在经过了一年的治疗，身高达到了1.34米。“茂茂的身高低于三个标准差”陈凤仪说，他是因为生长激素缺乏，脑垂体生长激素的分泌减少造成的，经过治疗后，预测成年后茂茂身高可以达到1.6米以上。 陈凤仪告诉记者，家族性矮小，生长激素的缺乏、甲状腺功能减退、发育过早等原因都会造成身材矮小。孩子在每个年龄段的生长速度是不一样的，从出生到一岁可以长25厘米，从一岁到二岁可以长10厘米，这个期间是生长比较快的，在二岁以后到青春期前，每年会生长5-7厘米。三岁前可以靠增加营养、改善体质、增加睡眠、加强运动来长高。 小孩不管在哪个阶段生长速度慢了，身高就会受影响。一个标准差在4-5厘米，低于一个标准差是正常的，如果底于2个标准差就要来医院就诊，专科医生需排出一些先天、后天和内分泌的原因。家长首先养成给孩子定期测量身高的好习惯，至少每3个月给孩子定点、定时、定人量一次身高，了解孩子的生长速率。 7岁女孩身材矮小乳房肿大 甲状腺素功能减退 7岁的娟娟（化名），不仅个子矮还伴有肥胖，近日父母发现她的乳房肿大，还伴有便秘等症状，特过来找医生诊断。陈凤仪告诉记者，娟娟的父母也不矮，不存在遗传性的原因，检查后孩子的促甲状腺素值已经达到了40，而正常值是6，说明甲状腺功能在减退。吃了一段时间药后，乳房恢复正常，便秘也好了，身高明显改善。 陈凤仪表示在坐诊的过程中经常会碰到甲状腺功能减退的孩子，表现为个子小、便秘、皮肤粗糙，不仅会矮小，还会影响智力。 “早熟的孩子因为提前发育了，身高也会变矮，表现为女孩在8岁前乳房提前发育、出现阴毛，男孩在9岁前睾丸增大，长胡须、变声等，提前发育的孩子首先要排出肿瘤的可能。”陈凤仪提醒， 四岁到青春期是最佳治疗时间，因为我们会用骨龄、身高、父母身高来预测成年身高，如果男孩子预测身高在1.6米以下，女孩子在1.5米以下就算是身材矮小。孩子骨骺线闭合后就很难改变了。因此，越早了解骨骺线闭合情况，越早干预，孩子长高的可能性越大。 10岁男孩长胡须 孩子长高防止性早熟 近日，一名10岁半的小男孩浩浩（化名），暑假刚开始时还没什么发育的迹象，可假期才过半，竟在一周内两次发生遗精。上医院一查，嘴角长出小胡子、睾丸增大发育、骨龄已跑到13岁。 “孩子出现性早熟，除了跟饮食有关，语言视觉环境的污染也同样不容忽视。”陈凤仪表示，来医院就诊的孩子中出现性早熟的也不少，她提醒家长，孩子要长高，同时也要注意防止性早熟出现。性早熟带来的一个直接后果是性征发育提前，骨龄超前，骨骺提前闭合，最终导致成年身材矮小。如今电视、电影节目中激情戏太多，还有的孩子直接上网查资料，殊不知自己的身体正在发生翻天覆地的变化。所以，家长一定要净化孩子的成长环境。 除此以外，让孩子多运动，促进身心健康，避免肥胖，肥胖的孩子一部分会出现性早熟，会影响身高，成年后还会引起心血管疾病、糖尿病等一系列的问题。弹跳类运动能有效帮助孩子长高，可让孩子每天用1小时的时间进行跳绳、篮球、羽毛球、跑步等体育运动。饮食上不要吃反季节的蔬菜，少盐少油，少吃蜂蜜、荔枝、桂圆、牛初乳等，少喝碳酸饮料。心理上要给孩子营造一个温馨、轻松的家庭环境，不要给孩子太大的学习压力，不要在睡前批评孩子。建议学龄期的孩子不晚于22：00睡觉并睡足8-9小时以上。 如果孩子出现生长异常，家长千万不要乱投医或盲目等待，而应该第一时间带孩子到正规医院寻求专科医生的帮助。2019年08月20日6398
3
4
-
潘慧主任医师 北京协和医院 内分泌科 李小刚的妈妈最近又多了一件苦恼事儿。以前只是发现儿子比其他小朋友个头矮，但没当一会儿，因为她心想小刚只是长的晚了点而已，等他上了学，就该蹭蹭蹭长个啦。可是今年小刚终于上了小学，个头一点没长就够让人苦恼的了，小刚的老师还告诉小刚妈妈，小刚的成绩不好，计算算不对，背诗背不上。这可怎么办呢？小刚的妈妈终于忍不住了，带着小刚看了大夫，经过大夫的检查和讲解，小刚的妈妈才明白：原来都是缺乏生长激素惹的祸。缺少生长激素，人也会变得笨笨的呢！我们知道，生长激素是很重要的，在人的一生中，生长激素都调控着人的生长发育。普通人大概都以为生长激素只管长个子，那可就大大低估生长激素的作用了，生长激素可以直接作用于大脑，影响人的认知水平呢。科学家发现，缺乏生长激素的小鼠，学习能力和记忆力会下降。而缺乏生长激素的小孩儿，常常有执行能力下降、记忆力下降。下面，我们从几种疾病，分别谈一谈生长激素和认知的关系吧！大量研究表明，生长激素缺乏症（GHD）的患者，会有认知损伤。健康的老年人中，生长激素水平低的人，常有表达和理解障碍，而生长激素水平高的人，往往认知水平也比较高。纤维肌痛综合症是一种以广泛的肌肉骨骼慢性疼痛为主要表现的疾病，医生发现，这种病的患者常常缺乏生长激素，而且会有工作记忆下降、情景记忆下降和语义记忆下降。25%-40%因为外伤导致大脑损伤的患者，生长激素水平会下降，同时有注意力、记忆力和执行能力的下降。由此可见，生长激素缺乏，可真的不仅仅是影响长个子，还会影响认知水平呢，家长们一定要重视起来哦！2015年06月21日6618
2
0
-
2011年07月07日3705
0
3
-
张建奎主治医师 河南中医药大学第一附属医院 儿科 特发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女＝3：1，患儿出生时升高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢，生长落后比体重低更为严重，升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下（或低于两个标准差），身高年增长速度小于4cm，智能发育正常。患儿头颅圆形，面容幼稚，脸圆胖、皮肤细腻，头发纤细，下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐，患儿虽生长落后，但身体各部比例匀称，与其实际年龄相符。多数青春期发育延迟。 一部分生长激素缺乏患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除生长迟缓外，尚有其他伴随症状：伴有促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏者容易发生低血糖，伴促甲状腺激素（TSH）缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状，伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全，出现小阴茎（即拉直的阴茎长度小于2.5cm），到青春期仍无性器官和第二性征发育等。 器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，其中由围生期异常情况导致者，常伴有尿崩症状。值得警惕的是颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。2011年02月21日3113
0
0
-
刘跃梅主任医师 赣南医学院第一附属医院 儿科 因垂体前叶分泌的生长激素不足而导致儿童生长发育障碍，身材矮小者称为生长激素缺乏症。原发性生长激素缺乏症多见于男孩，患儿出生时身高体重正常，数周后出现生长发育迟缓，2-3岁后逐渐明显，其外观明显小于实际年龄，但身体各部位比例尚匀称，智能发育亦正常。身高低于同年龄正常儿童30%以上。随年龄增长可出现第二性征缺乏和性器官发育不良。继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，除有上述症状外，尚有原发病的种种症状和体征。本病一旦确诊，开始治疗年龄愈小，效果愈好。目前已广泛使用的有国产基因重组人生长激素。 生长激素缺乏症疾病描述:生长激素缺乏症（GHD）是由于垂体前叶合成和分泌生长激素（GH）部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病，其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，符合矮身材标准，发生率约为20/10万—25/10万。 生长激素缺乏症症状体征特发性生长激素缺乏症多见于男孩，男：女＝3：1，患儿出生时升高和体重均正常，1岁以后出现生长速度减慢，生长落后比体重低更为严重，升高低于同年龄、从性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下（或低于两个标准差），身高年增长速度小于4cm，智能发育正常。患儿头颅圆形，面容幼稚，脸圆胖、皮肤细腻，头发纤细，下颌和颏部发育不良，牙齿萌出延迟且排列不整齐，患儿虽生长落后，但身体各部比例匀称，与其实际年龄相符。多数青春期发育延迟。 一部分生长激素缺乏患儿同时伴有一种或多种其他垂体激素缺乏，这类患儿除生长迟缓外，尚有其他伴随症状：伴有促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏者容易发生低血糖，伴促甲状腺激素（TSH）缺乏者可有食欲不振、不爱活动等轻度甲状腺功能不足的症状，伴有促性腺激素缺乏者性腺发育不全，出现小阴茎（即拉直的阴茎长度小于2.5cm），到青春期仍无性器官和第二性征发育等。 器质性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，其中由围生期异常情况导致者，常伴有尿崩症状。值得警惕的是颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫的症状和体征。 生长激素缺乏症疾病病因生长激素缺乏症是由于人生长激素（hGH）分泌不足其原因如下： 1、特发性（原发性）这类患儿下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷，导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍（GHND）由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。 约有5％左右的GHD患儿由遗传因素造成，称为遗传性生长激素缺乏（HGHD），人生长激素基因簇是由编码基因GH1（GH—N）和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链，由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症（IGHD）而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者，临床上表现为多种垂体激素缺乏，称为联合垂体激素缺乏症（CPHD），IGHD按遗传方式分为Ⅰ（AR）、Ⅱ（AD）、Ⅲ（X连锁）三型，此外，还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常，GH受体缺陷（Laron综合征）或IGF受体缺陷（非洲Pygmy人）所致，临床症状与GHD相似，但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是较罕见的遗传性疾病。 2、器质性（获得性）继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等，其中产伤是国内GHD的最主要的病因，此外，垂体的发育异常，如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全，唇裂，腭裂等畸形，均可引起生长激素合成和分泌障碍。 3、暂时性体质性青春期生长延迟、社会心理性生长抑制、原发性甲状腺功能减退等均可造成暂时性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原发疾病治疗后即可恢复正常。 生长激素缺乏症诊断检查▲实验室检查 1、生长激素刺激实验 生长激素缺乏症的诊断依靠GH测定，正常人血清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常（＞10μg/L），可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。 生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中，GH的峰值＜10μg/L，即为分泌功能不正常。GH峰值＜5μg/L，为GH无完全缺乏。GH峰值5—10μg/L，为GH部分缺乏。由于各种GH刺激试验均存在一定局限性，必须两种以上药物刺激试验结果都不正常时，才可确诊为GHD。一般多选择胰岛素加可乐定或左旋多巴试验。对于年龄较小的儿童，尤其空腹时有低血糖症状者给胰岛素要特别小心，因其易引起低血糖惊厥等严重反应。此外，若需区别病变部位是在下丘脑还是在垂体，须作GHRH刺激试验。 2、血GH的24H分泌谱测定 正常人生长激素峰值与基值差别很大，24h的H分泌量才能比较正确反映体内GH分泌情况，尤其是对GHND患儿，其GH分泌能药物刺激试验可为正常，但其24h分泌量则不足，夜晚睡眠时的GH峰值亦低，但该方案烦琐、抽血次数多，不意为病人接受。 3、胰核样生长因子（IGF-1）的测定 IGF—1主要以蛋白结合的形式（IGF-BPs）存在于血循环中，其中以IGF-BP3为主（95％以上），IGF-BP3有运送和调节IGF-1的共冷，其合成也受GH-IGF轴的调控，因此IGF-1和IGF-BP3都是检测该轴功能的指标，两者分泌模式与GH不同，呈非脉冲式分泌，故甚为稳定，其浓度在5岁以下小儿甚低，且随年龄及发育表现较大，青春期达高峰，女童比男童早两年达高峰，目前一般可作为5岁到青春发育期前儿童GHD筛查检测，该指标有一定的局限性，还受营养状态，性发育成都和甲状腺功能状况等因素的影响，判断结果时应注意。 4、其他辅助检查 （1）X线检查：常用右手腕掌指骨片评定骨龄。GHD患儿骨龄落后于实际年龄2岁或2岁以上。 （2）CT或MRI检查：已确诊为GHD的患儿童，根据需要选择头颅CT或MRI检查，以了解下丘脑-垂体有器质性病变，尤其对肿瘤有重要意义。 5、其它内分泌检查 GHD一旦确立，必须检查下丘脑—垂体轴的其他功能，根据临床表现可选择测定TSH、T4或促甲状腺素释放激素（TRI）刺激试验和促黄体生成速释放激素（LHRH）此外试验以判断下丘脑—垂体、甲状腺轴和性腺轴的功能。 ▲主要诊断依据 ①身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下， ②生长缓慢，生长速度＜4cm/年， ③骨龄落后于实际年龄2年以上， ④GH刺激试验示GH部分或完全缺乏， ⑤智能正常，与年龄相称，⑥排除其他疾病影响。 生长激素缺乏症治疗方案1、生长激素 基因重组人生长激素（rhGH）替代治疗已经被广泛应用，目前大都采用0.1U/kg，每日临睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好，以第一年效果最好，年增长可达10cm以上，以后生长速度逐渐下降，在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。 应用rhGH治疗副作用较少，主要有：①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失，②少数注射后数月会产生抗体，但对促生长疗效无显著影响，③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等，④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低。 恶性肿瘤或有潜在肿瘤恶变者，严重糖尿病患者禁用rhGH。 2、促生长激素释放激素（GHRH） 目前已知很多GH缺乏属下丘脑性，故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效，但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。 3、口服性激素 蛋白同化类固醇激素有：①氟羟甲睾酮，每天2.5mg/m2；②氧甲氢龙，每天01—0.25mg/kg，③吡唑甲氢龙，每日0.05mg/mg，均为雄激素的衍生物，其合成代谢作用强，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和发生男性化的副作用，故应严密观察骨骼的发育，苯丙酸诺龙目前已较少应用。 同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月100mg；女性可用炔雌醇1~2μg/日，或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。 生长激素缺乏症建议提示体育锻炼可加强机体新陈代谢过程，加速血液循环，促进生长激素分泌，加快骨组织生长，从而有益于人体长高。鼓励孩子蹦蹦跳跳是促进长身体的积极因素，能使身高的生理效应得到最大限度发挥。 晚饭吃得过多，吃的食物不易消化，孩子胃里不舒服，睡眠就会受到影响。如果晚饭吃得过少，孩子就可能因饥饿而不能入睡，也可能渴了想喝水。 原发性生长激素缺乏症的特征原发性生长激素缺乏症中有少部分具有遗传性，可为常染色体隐性、显性遗传或性联隐性遗传，家族成员中数人患病。 临床表现 （1）出生时身高体重正常，3-6个月后出现生长速率减慢，每年小于4厘米，2-3岁时身高明显低于同龄儿童。 （2）匀称性矮小 （3）面容幼稚、皮下脂肪丰满，声音尖细。 （4）骨龄延迟2岁以上。 （5）青春发育迟缓 （6）智力正常 （7）生长激素激发实验：生长激素峰值〈5ng/ml为完全性生长激素缺乏，5-10ng/ml为不完全性生长激素缺乏。 （8）生长介质IGFBP3低于正常。 （9）头颅蝶鞍X线光片可发现蝶鞍容积小，头颅MRI可显示垂体缩小，垂体后叶移位、消失及垂体柄消失等。 （10）如伴有甲状腺激素分泌不足或肾上腺皮脂激素分泌不足，可出现相应的临床表现2011年12月26日6578
0
1
相关科普号
王秀英医生的科普号
王秀英 主任医师
中南大学湘雅二医院
儿童医学中心
2756粉丝14.2万阅读
潘璐医生的科普号
潘璐 主任医师
中国中医科学院西苑医院
儿科
222粉丝9.6万阅读
张艳芳医生的科普号
张艳芳 主任医师
洛阳市中心医院
内分泌科
1371粉丝2.3万阅读