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石星亮主治医师 南医三院 风湿免疫科 血管炎是各种原因导致血管发炎的总称。血管炎可以发生在任何的血管，例如毛细血管、中动静脉或者大动静脉。血管发炎就会导致血管腔变小甚至堵塞，相应的组织缺血就会出现组织损伤、坏死。有些血管炎只是影响特定的某一个器官，例如皮肤血管炎、脑血管炎、眼血管炎。也有很大一部分的血管炎是可以同时影响多个器官的。导致血管炎的原因复杂，常见的原因有免疫性血管炎和感染性血管炎。特别是在多发血管炎中，很多都是因为免疫系统紊乱导致的。当免疫系统被异常激活，身体可能会产生过多的自身抗体和炎症因子，其中可能就会出现针对血管的抗体。这些自身抗体粘在血管壁上就会引起局部的炎症反应。有很多风湿免疫病，例如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征，就很容易合并有血管炎。另外，细菌或者病毒感染也有可能会引起多发的血管炎，这可能是病原体的直接损伤，也有可能是感染后继发免疫系统紊乱导致的。血管炎的轻重主要取决于血管炎发生的部位，如果血管炎发生在重要的器官，如脑部、肾脏、肺部、心脏等，就容易引起以上器官的损伤，甚至会导致死亡。如果肢体的大血管炎导致血管堵塞，就会容易引起顽固溃疡或者肢端坏死。因此对于血管炎的患者，需要及早明确病因，及早干预，才能避免器官的损伤。2021年04月08日
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陈重副主任医师 广东省人民医院 内分泌科 家住南京的小李最近老是出现皮肤瘙痒，同时还有咳嗽、咳痰、关节酸痛等症状，一开始李小姐以为就是季节变化导致的过敏和感冒，但是在小诊所开了药吃了一个月了也不见好转，甚至还越来越严重，夜里睡觉都喘不过气来，小便颜色还逐渐变深。于是她赶紧挂号去到医院找医生，医生结合她的症状、检查还有既往病史，诊断小李得了甲亢药物相关的血管炎。原来小李患有甲亢，以往一直服用甲亢药物，而此次引起小李不适的正是“丙基硫氧嘧啶”，一种常用的治疗甲亢的药物。 甲亢药物丙基硫氧嘧啶还会引起血管炎？这种病严不严重？如何预防治疗呢？相信大家都有相关的很多疑问，那今天我们就来讲讲这个内容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相关血管炎顾名思义，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管损伤的副作用。据报道，约1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出现皮肤红斑及荨麻疹等反应，有时患者还会出现关节酸痛、恶心等不适等症状，这些症状多较轻，往往会被部分患者忽视，如果患者因为这些症状到医院就诊症状也可在停药后得到缓解或消除。但除了这些比较轻不适外，部分患者可能会发生比较重的血管炎，如若不及时治疗则会延误病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相关知识，提升预防意识。 2、如何早期发现丙基硫氧嘧啶相关血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按医嘱进行治疗的患者如何进行自我监测？ 首先，患者需要定期到医院进行常规检查，如肝肾功能、血常规、甲状腺功能等非常重要，可以在早期发现最常见的副作用。但对于丙基硫氧嘧啶相关性血管炎来说，早期发现需要医生结合患者症状表现以及医院相关检查，如血管炎5项可以帮助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相关性血管炎表现轻重不一，轻的症状表现为流感一样的低热、咳嗽、咳痰、关节酸痛、体重减轻等，而重的患者可出现咯血、呼吸困难等。因为本病约90%以上患者可出现肾脏病变，所以几乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表现为肉眼血尿，其余患者存在不同程度镜下血尿（肉眼无法观察到，需要借用显微镜才能发现的血尿）。除了肾脏病变之外，我们发现约1/3丙基硫氧嘧啶相关血管炎患者在起病时就会出现肺部病变，表现为咳嗽，咳痰，少部分重症患者可表现为咯血、呼吸困难等。此外，皮肤血管炎、神经系统病变也较常见，如皮疹、紫癜、口腔溃疡、以及头痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相关血管炎治疗如果不幸确诊得了丙基硫氧嘧啶相关血管炎，治疗和治疗效果又是怎么样的呢？ 由于本病主要为药物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治疗，而甲亢可在医生指导下考虑其他方案治疗。通常情况下，大部分轻症患者停用丙基硫氧嘧啶不适症状可逐渐消失而不需要进一步治疗，这些患者可得到完全缓解而不产生任何并发症；但少部分重症患者需要住院进行治疗，配合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，必要时还要应用抗生素治疗感染，如果出现严重肾衰竭还需要血液透析治疗。但一般来说，本病总体治疗效果比较好，大多数病人经过积极合理治疗后往往很少留有长期并发症，但若患者就诊不及时，则治疗效果较差，甚至需要终生透析或因并发症严重而危及生命。 最后，我们也想借此机会提醒患者，丙基硫氧嘧啶治疗在大多数情况下是安全有效的，但是一旦出现药物不良反应则需要及时就诊，另一种甲亢药物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相对比较少见。得了甲亢药物相关血管炎也不必过度紧张和焦虑，本病总体治疗效果良好，如果得到及时的合理治疗则少有遗留远期并发症。2020年10月29日3299
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。最近遇见有类风湿患者说，发现自己小腿皮肤常出现青一块紫一块的瘀斑，以为是不是血小板减少而引起的瘀斑？有些病人甚至还有出现更严重的皮肤破溃等情况。其实，这可能是类风湿关节炎合并血管炎造成的。有些病友以为类风湿关节炎就只有关节的症状表现，却并不知道还会引起像紫癜、皮肤破溃以及肢端坏疽等皮肤病变这种关节外的表现。其实，约70%的类风湿病人会出现关节外表现。而上文提到的类风湿合并血管炎又是什么呢？这是一种类风湿关节炎的并发症，又叫类风湿血管炎，是基于继发与类风湿关节炎病程，而出现的一种集中在血管壁本身的破坏性炎症过程，导致血管腔的狭窄或阻塞，引起血管缺血、坏死等病变。好发于病情严重且病程较长尤其是10年以上的类风湿关节炎患者，且往往存在预后不佳。类风湿血管炎跟类风湿关节炎病情密切相关。类风湿关节炎病情控制良好，则血管炎并发症发生的风险偏低。同时，提示类风湿关节炎病情活跃的指标可预告类风湿血管炎出现。类风湿血管炎的相关危险因素男性、严重的关节病变、高滴度的类风湿因子、抗CCP抗体及抗核抗体等。吸烟是导致类风湿关节炎恶化活动的环境因素，也是导致出现血管炎并发症的环境因素。类风湿血管炎有那些临床表现？中小血管的血管炎，症状常并不表现在血管，而是血管不通畅导致的滋养组织的症状。01皮肤损害是类风湿血管炎最常累及的组织，如甲襞病变、紫癜、皮肤坏疽、腿部溃疡等缺血性病变。02神经损害周围神经病变最常见，滋养神经的血管供养不足从而导致神经损伤坏死。患者常存在感觉神经病变，如肢体麻木、针刺样痛、蚁行感等。03眼部损害可累及巩膜和角膜，出现巩膜炎和角膜溃疡等。04其它器官损害如累及心脏血管，可出现缺血性心脏病以及心肌梗死等；累及肺部小血管，可出现肺间质病变、弥漫性肺泡出血；累及消化道，可出现消化道出血、溃疡、穿孔等。类风湿血管炎如何治疗？早期综合治疗并定期随访，对预防类风湿血管炎的发生有重要意义。首先应用抗风湿药物控制疾病活动。对于累及内脏、外周神经的的严重患者，通常推荐大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。这个组合能够控制肢体溃疡和神经病变，减少复发与合并症，降低死亡率。另外，戒烟、血压控制和皮肤溃疡的局部护理也是重要的辅助措施。类风湿关节炎是一个常见疾病，但其皮肤改变常常被风湿科医生忽视。对于高滴度类风湿因子、长病程的类风湿患者，风湿科医生需要考虑到类风湿血管炎问题。并在查体时以及病人陈述病情时仔细观察其手指、下肢的皮肤并充分考虑到血管炎的可能性。重视对类风湿关节炎关节外表现的识别，有利于我们更好更全面地系统诊治类风湿关节炎。最后，分享一位类友的治病历程：中西结合，让每一位年轻类友的生命之花越开越好看！一位东莞的类友，几年的时间手指已经变形了，人到中年的她，因为疾病经历了很多坎坷的故事。激素用过，类克、益赛普这些生物制剂用过，尚杰用过，效果都不是很好，该痛还是痛，该变形还是变形，慢慢的身体也越来越不好，越来越瘦、月经不调……她说，黄医生吃了你一个月的中药，感觉身体在变好。这给了她信心，也给了我信心。我告诉她，关键是坚持治疗，不要频繁换药，既然是你得的是难治性类风湿关节炎，生物制剂和最新的药都搞不定，我们普通的中西医结合方案真的难说有保证，所以就要看中药的力度和你是否能坚持了。我告诉她：坚持吃药不放弃。黄闰月医生心里是有底的，这么多年碰到多少难治性类风湿啊，更何况我们是做科研的，对西医最新进展、对中医最有效方法心里都有底，所以也有底气给这位难治性的类友看好！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年05月11日3194
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薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征。病因不明，较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 （1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。2010年02月20日16254
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李自普主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 小儿心内科 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。管腔受损引起相应器官或组织的供血不足。临床表现因受累血管的类型、大小、部位、炎症的病期和病损的特点而异。多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染。乙型肝炎病毒已证实是多种血管炎的病因，近而又发现巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒均能引起血管炎。大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物,说明免疫复合物是引起血管炎的重要机制。血管炎可以累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类与病理特点可分为①白细胞破碎性血管炎；②淋巴细胞肉芽肿性血管炎；③巨细胞性血管炎；④坏死性血管炎。这些病变构成了血管腔狭窄或管壁瘤样变，使局部综合组织供血不足。病理变化还有以下特点：①病变呈节段或局限性改变；②不同抗体阶段的病变和其严重程度往往不一致；③病变有时只涉及管壁一角，因此病理诊断可有一定难度。分类一 原发性血管炎(一)累及大、中、小血管大动脉炎(Takayasu动脉炎)颞动脉炎(巨细胞动脉炎)孤立性中枢神经系统血管炎(二)累及中、小血管结节性多动脉炎变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合征)Wegener肉芽肿(三)累及小血管显微镜下多动脉炎过敏性紫癜(HenochSchonlein紫癜)皮肤白细胞破碎性血管炎(四)其他闭塞性血栓性血管病(Buerger病)Cogan综合征白塞病(Behcet病)Kawasaki病二、继发性血管炎感染相关血管炎结缔组织病相关血管炎继发于混合型原发性冷球蛋白血症血管炎恶性肿瘤相关血管炎低补体血症荨麻疹性血管炎器官相同移植后血管炎假性血管炎综合妇产征(粘液性瘤、心内膜炎、Sneddon综合征)血管炎按病因分类有困难，因为多数病因不明，同一病因又可引起几种不同类型血管炎。例如乙型肝炎病毒感染可诱发荨麻疹性血管炎、冷球蛋白血症性血管炎和典型结节性多动脉炎。从受累血管的种类、大小、分布以及移植组织学特征来进行等分类也有问题，因为许多血管炎有重叠性，例如Wegener肉芽肿和类风湿方面关节炎所并发的血管炎，均可以出现急性坏死性动脉炎、粒细胞或淋巴细胞性小血管炎及肉芽肿性血管炎。血管炎的临床表现也有许多重叠，所叫临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类。总之，目前至今无满意方案，一般使用临床病理结合的血管炎分类。临床表现：一、临床表现 出现以下症状应想到血管炎：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别同时是年轻人；④隆起性紫癜以及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎；⑥不明原因的发热。二、自身抗体(一)抗中性粒细胞浆抗体社会(ANCA) 用荧光免疫方法检查有两种图型：①胞浆型(C—ANCA)，粒细胞浆均匀着色，对Wegener肉芽肿有很高特异性。活动期的全身性Wegener肉芽肿病人绝大多数为阳性，缓解后一般效价下降或转阴，C—ANCA所识别的抗原是一种位于中性粒细胞颗粒内，分子量为29KD的丝氨酸蛋白酶；②核周型(P—ANCA)，着色集中在分叶核的核周边，除见于Wegener肉芽肿，也见于其他血管炎，如显微镜下多动脉炎，新月型肾炎及结缔组织病如红斑狼疮、类风湿出生关节炎、硬皮病等。P—ANCA所识别的抗原主要是髓过氧化酶(MPO)。ANCA对血管炎可能有致病作用。它通过活化中性粒细胞，使其产生呼吸爆炸(respiratoryburst)和脱颗粒而引起血管炎症。(二)抗内皮细胞抗体(AECA) 见于多种血管炎及结缔组织病，是针对内皮细胞膜抗原的特异抗体，一般不结合补体或产生细胞毒性反应。目前仅在Kawasaki病证实AECA起病理损伤作用。检 查：超声、x线体层、磁共振等检查能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。组织活检对诊断很重要。盲目取活检的阳性发现率很低。应从有病变的组织取样。治疗后及慢性期的组织往往丧失特征性变化。因此组织采取的量要充分。针刺活检所得组织太少，很难满足需要。由于血管病变有时呈节段性病变，因此送检血管应有一定的长度以提高检出率。诊断和鉴别诊断：血管炎一般应与以下几类疾病鉴别，包括其他结缔组织病、感染、肿瘤、动脉粥样硬化、血栓栓塞类疾病 治疗与预防：1.去除病因，如避免或消除药物过敏原，对病因进行抗体治疗，如抗感染等。2.治疗基础疾病，如结缔经过组织病，肿瘤。3.对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药，如氯苯那敏12mg/d，苯茚胺75mg/d，分3次服，及非甾体抗炎药，如咧保美辛，75～150mg/d，布洛芬1.2～2g/d，分3次服。4.全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素，如为坏死性血管炎通常应加免疫经过抑制剂，如环磷酰胺，根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。5.可加用抗血小板聚集剂，如阿司匹林3～10mg/kgd，血管扩张药，如硝苯地平30mg/d，硝酸异山梨醇酯30mg/d，分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂，以免发生严重出血。6.其他 血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法，用于狼疮肾炎患者反可加重病情。2008年05月21日27779
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