变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿血管炎，又称嗜酸性肉芽肿性多血管炎，是小血管炎的一种。

在医学上以哮喘、浸润性坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞（白细胞的组成部分）增多等为主要特征。

变应性肉芽肿血管炎的病因目前还不清楚，通常认为发病与免疫遗传因素、环境有一定关系。

高危人群

下述人群更容易患变应性肉芽肿血管炎，需加以注意：

• 遗传因素：有报道认为，遗传因素在变应性肉芽肿血管炎的发病中，可能起到一定作用。
• 过敏体质的人群：部分患者有特应性反应史，或对外环境存在的抗原有异常反应史，即通常说的过敏体质。在适当条件下，某些伴有细胞免疫反应的感染，如肠道蛔虫症、吸入放线菌等也可引发本病。

变应性肉芽肿血管炎的主要表现为呼吸道，以及肺外症状。早期表现为哮喘、变应性鼻炎、鼻窦炎，随病情进展，病变影响到肺部，出现咳嗽、咳痰、胸痛等症状。病情严重的情况下，会出现发热、体重减低、虚弱等明显全身症状。

典型症状

• 哮喘：哮喘是变应性肉芽肿血管炎最常见症状之一。常见的表现为突发性喘息、胸闷、气促、咳嗽。
• 变应性鼻炎：即常说的过敏性鼻炎，主要是因鼻腔黏膜的变态反应所致，可与哮喘同时出现。一般表现为阵发性喷嚏、清水样鼻涕、头痛等症状。
• 鼻窦炎：本病早期可出现鼻窦炎症状，表现为鼻塞、流脓涕、头痛等症状。
• 周围神经病变：特别是小腿及膝盖部位的神经病变较多，表现为肢体麻木疼痛、肌无力、腱反射减退或消失等。
• 皮疹：出现斑丘疹、红斑、紫癜、荨麻疹等。
• 皮下结节：皮下结节为变应性肉芽肿血管炎特征性表现，当后期出现血管炎性病变时，可出现手指缺血性溃疡、指端坏疽、雷诺现象（皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，然后恢复正常）等。
• 肌肉病变：少数患者存在不同程度肌痛、游走性关节炎或小腿肌肉痉挛，以腓肠肌（小腿肚子）受影响最明显。
• 全身症状：严重的患者会出现发热、体重减低、虚弱等。

并发症

本病的常见并发症有：

• 呼吸系统疾病：变应性鼻炎、哮喘、鼻窦炎。
• 心脏疾病：扩张性心肌病、嗜酸粒细胞心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。
• 肠道疾病：肠梗阻、肠穿孔。
• 神经炎、外周神经病变
• 急性进展性肾小球肾炎
• 眼部疾病：视力下降、眼突、眼球运动受限等。
• 中耳炎、神经性耳聋

• 由于本病病因不明，难以采取针对性预防措施，应高度警惕突发性喘息、气促、上呼吸道感染、鼻塞、味觉减退、阵发性喷嚏、清水样鼻涕、鼻堵塞、流脓涕、头痛、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛等症状，如果出现应及时诊疗，明确病因。
• 过敏体质人群应尽量避免吸入相关变应原（过敏原），如放线菌等，注意预防和治疗肠道蛔虫症，避免引发本病。

当医生怀疑变应性肉芽肿血管炎时，将通过问诊、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查等来确诊。

• 问诊
  医生会与患者或家属进行交流，询问发病情况及疾病史，初步了解病情。
• 实验室检查
  主要检查外周血、诱导痰、支气管肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞水平是否增高。本检查有助于疾病的初步诊断。
• 影像学检查
  鼻窦 CT 检查，可帮助医生判断患者是否患有鼻窦炎，有助于医生将本病与难治性哮喘进行鉴别。
• 组织病理学检查
  通过组织活检，可以观察取样的组织血管炎性改变、嗜酸粒细胞浸润、肉芽肿性改变情况，从而为医生诊断本病提供支持。但由于本检查有创伤性，医生会十分慎重的选用。

本病目前主要采用药物治疗。糖皮质激素治疗多用于早期或症状较轻患者，症状较重及易复发患者，可以使用免疫抑制剂和免疫球蛋白。本病药物治疗效果良好，可明显改善患者症状。

药物治疗

• 糖皮质激素：作用是抑制人体释放炎症相关的化学物质，是本病的首选药物，能使 80% 以上患者症状得到缓解。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等。
• 免疫抑制剂：作用是抑制免疫系统，降低自身免疫反应。常用药物有环磷酰胺、环孢霉素 A 等。
• 免疫球蛋白：主要作用是提高和调节人体免疫功能。有报道说，采用免疫抑制剂结合激素治疗的同时，为患者注射免疫球蛋白，能够有效减轻血管炎性神经损伤，避免病情加重，有效控制复发率。

• 用药注意事项：需要按照医嘱服药，不要漏服或多服，若不良反应严重应立即停药及时就医。
• 复查：严格根据医生要求复查。
• 运动锻炼：根据医生建议适度运动，提升自身的免疫能力，对疾病的康复和预防复发有促进作用。
• 情绪管理：保持心态平和，尤其是容易多愁善感，负面情绪较多的患者，要保持乐观心态，积极配合医生治疗，达到最好的治疗效果。
• 戒烟、限酒：长期吸烟饮酒不利于疾病的治疗与恢复。建议患者康复后，继续保持戒烟戒酒的良好习惯。
• 其他：注意防冻保暖，防止着凉；室内常通风，少到人多拥挤的环境，降低病毒、病菌等的感染概率。

通过及时有效的治疗，患者病情会得到明显改善，患者寿命会得到延长，生活质量得到改善。

如果不及时治疗，可能会出现充血性心力衰竭、心肌梗死等，导致患者死亡。