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陈善闻副主任医师 复旦大学附属华山医院 泌尿外科 本病又称皮肤小血管血管炎、皮肤白细胞碎裂性血管炎，是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎，女性多见。临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。一．病因变应性皮肤血管炎主要是由细菌或药物感染、系统性疾病等因素引起的。导致变应性皮肤血管炎的出现主要有这样几个因素：1. 药物因素该因素是常见的，引起变应性皮肤血管炎的原因之一。通常情况下，致敏物质作为抗原进入人体，但是处于某种原因与抗体结合形成复合物，这种复合物会逐渐沉积在血管壁当中，从而造成血管损伤，引发变应性皮肤血管炎。 2、感染因素在生活中，病毒、链球菌、结核杆菌、真菌以及原虫等等是导致变应性皮肤血管炎出现的主要原因。一些情况下，杀虫剂、除草剂等也会引起该疾病。 3、疾病因素在临床中，一些疾病，如冷冻蛋白症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，恶性肿瘤等，有可能会引起该疾病的出现。 二．临床表现多见于中青年,女性多于男性。好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，亦可见于上肢和躯干,常对称分布。皮损呈多形性,可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、糜烂、溃疡、坏死和表浅小结节等,但以紫癜、溃疡、坏死和结节为主要特征,皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是变应性皮肤血管炎最早出现的症状。皮肤表面出现红色凸起斑块或者紫色瘀斑。，大小从米粒大到绿豆大不等。好发于下肢，背部和臀部也很常见疹。常对称分布。2.水疱。或血疱：随着病情发展，皮肤表面的凸起成瘀斑，会变为气泡样的充满透明或血色液体的凸起，即水疱或血疱。3.暗红色结节：凸起或瘀斑除发展成水疱或血疱外，也可能变为暗红色结节，就是变成暗红色的小凸起。4.溃疡。：结节进一步发展会破溃产生疮口，即溃病。 自觉轻度瘙痒或烧灼感,部分有疼痛,尤其是在溃疡和结节处。可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身症状。病程较长,易迁延反复至数月甚至数年。个别可累及肾、胃肠道、肺及中枢神经系统,出现相应表现，称为“系统性变应性血管炎"。 三．检查1.实验室检查可有血嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，血清总补体降低，严重者可有血尿、蛋白尿。2.组织病理 典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。小血管内皮肿胀、血管闭塞、血管壁纤维蛋白渗出、变性及坏死，红细胞外溢，血管壁及周围中性粒细胞的浸润伴有核碎裂。 变应性皮肤血管炎 组织病理小血管壁纤维蛋白样变性，中性核碎裂（核尘），少量红细胞外溢（HE染色x400)四．诊断和鉴别诊断 根据临床表现结合组织病理可以确诊。本病应与过敏性紫癜鉴别,后者皮损形态相对单一,主要为紫癜,直接免疫荧光为血管壁IgA沉积。五．治疗总的原则是：仅有皮损时，用支持治疗，可选用抗组胺药、非甾体类抗炎药、已酮可可碱、秋水仙碱和氨苯砜；仅有溃疡性皮损，可选用沙利度胺、每周低剂量甲氨蝶呤和泼尼松治疗；有系统累及时，可选用泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、静脉注射丙球（IVIG)、体外免疫调节法等。1.一般治疗，注意休息、适当饮食，避免受凉，抬高患肢，寻找并去除可能病因。2.糖皮质激素对于有系统累及或有皮肤溃疡的病例，可用糖皮质激素系统治疗，如泼尼松每天30~40mg，常可有效控制症状，尤其对有疼痛的皮损，发热及关节痛亦可得到改善，皮疹停止发展。在病情稳定后可逐渐减至维持量。3.免疫抑制剂对于病情进展快伴有严重系统累及，或糖皮质激素、氨苯砜、非体类抗炎药等无效时，可加用免疫抑制剂治疗。如环磷酰胺2mg/(kg·d）或每月冲击治疗，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，环孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜 用量每天50~150mg，不少报道对本病治疗有效。氨苯砜的作用机制可能是稳定溶酶体膜。5.其他非甾体类抗炎药（NSAIDs)、抗组胺药 可减轻症状。秋水仙碱每天0.5~1mg，连用2~3周后渐减量并停用。生物制剂一般不需要使用，可用于有系统累及时，报道的有英夫利昔单抗（阻断TNF-a)、利妥昔单抗（阻断CD20，抑制B细胞产生抗体）、阿仑单抗（抗CD52单抗），前两种单抗也可引起血管炎。 6.物理疗法：物理疗法可增强局部疗效及防止复发。高压氧疗可调节全身各系统，使皮肤血管收缩，氧供改善，纠正病灶组织的氧供，增强白细胞吞噬功能，抑制细菌生长繁殖，使炎症得到控制，加速皮肤损伤的修复，防止并发症。 通过随访观察发现，高压氧预处理可缩短疗程，降低并发症及复发。王庄斐等通过超声雾化药物透入治疗该病，在予以糖皮质激素、免疫抑制剂、抗生素等常规治疗基础上加用庆大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理盐水稀释后，通过超声雾化设备将药物雾化后产生雾滴，直接与黏膜接触，很快被黏膜吸收，使局部药物浓度增高，从而提高局部治疗效果。2023年03月20日
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2020年05月24日2631
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凌光辉副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 一、系统性血管炎是什么样的病？ 系统性血管炎是累及血管全层的自身免疫性疾病，可以是单独的血管炎，也可以继发于红斑狼疮、类风湿关节炎等其他风湿病。常常累及多个系统，如肺、肾、心脏、脑等，严重时可出现生命危险。其中有一组血管炎与ANCA有关，被称为ANCA相关性血管炎，在临床上较为常见。 二、系统性血管炎该如何治疗？ 系统性血管的治疗原则跟系统性红斑狼疮类似，都分为两个阶段，一是诱导缓解，二是维持治疗，三是复发的治疗。诱导缓解其需要规范使用糖皮质激素和免疫抑制剂，待病情稳定后则药物减量，进入维持期。所有类型的系统性血管炎都需要长期治疗随访，以免复发。因为血管炎一旦复发，轻则需要重新增加药物剂量，重则需要重新开始诱导缓解资料，甚至可能影响重要脏器功能。2015年09月13日7175
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