成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病主要表现为发热、皮疹、关节痛。且反复发作，需要长期服用激素和免疫抑制剂治疗。最近我们观察发现，成人斯蒂尔病的发生与感染有关。最近我们对三例患者检测发现，均存在病毒感染，两例发热患者在中等量激素不能控制体温的情况下，加用抗病毒治疗，进行抗病毒治疗，体温很快降至正常。一例长期服用大剂量激素患者，虽然体温正常，但病毒检测阳性、肝功能异常。抗病毒治疗后，激素很快减至6片，且肝功能也好转。其中有一例患者激素减至每日两片，一天突然发热，似乎疾病又要复发。电话咨询后，建议再次加上抗病毒药物，激素加至6片，第二天体温即恢复正常，很快激素也减至最少的剂量。但是目前例数还是太少，还不能得出结论。也不知道是否可以完全停用激素。不过根据我们的经验预防感冒对预防斯蒂尔病是肯定有帮助的。有此病的患者可以来咨询了解详细情况。

变应性亚败血症又叫成人斯蒂尔病，本病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”。基本概述1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。以儿童为多见，从国内的报告来看，在成人中也不少见。 现有观点认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风关的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。病理 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。流行病学 发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月－14年。发病率：法国：0.16／10万，日本：0.22／10万，0.34／10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73／10万，1.47／10万。过敏史占23％。临床表现 （一）发热：见于98％-100％的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症症状。 （二）皮疹：整个病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。 （三）关节和肌肉症状：多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。 （四）咽痛：见于50％的患者，发热时伴咽痛者占64％、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。 （五）淋巴结肿大：半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。 （六）肝脾大：肝大见于33％-39％的患者，脾大见于50％-95％的患者，3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后可缩小。 （七）其他临床表现：心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。辅助检查 1、血常规和骨髓检查：急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血：90％-100％ 多为低色素性贫血。 50％血小板增高。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。 2、血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80％以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8％和83.2％。 3、血沉明显增快、CRP升高，即使在不发热期或间歇期亦然。 4、各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。 5、滑液呈炎性改变。 6、血培养阴性。 7、类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。 8、肝功能检查多有不同程度的异常。诊断标准 现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。 主要条件：1、发热≥39℃，并持续一周以上；2、关节痛持续2周以上；3、典型皮疹；4、白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80 次要条件：咽痛；淋巴结肿大和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性； 排除： 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）； 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病）； 风湿病（尤其是多动脉炎，伴有关节外征象的风湿性血管炎）。 具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断。Cush标准 必备条件 发热≥39℃； 关节痛或关节炎； 类风湿因子＜1：80； 核抗体＜1：100。 另备下列任何两项： 血白细胞≥15×109/L； 皮疹； 胸膜炎或心包炎； 肝大或脾大或淋巴结肿大。 Calabro标准： 无其他原因的高峰热（39℃或更高），每日1-2个高峰； 关节炎或关节痛或肌痛； 抗核抗体和类风湿因子阴性； 本条中至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎）及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。 中医治疗情况可以参看参考资料。其他相关 本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。 现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。治疗 本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。 常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。 1.非甾类抗炎药（NSAIDs）： 急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1~3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。 成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。 2.糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素（泼尼松≥1.0mg/kg/d），也可用甲基泼尼松龙冲击治疗，通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。 3.改善病情抗风湿药物（DMARDs） 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。

（1）避免接触和应用过敏性物品； （2）用药应个体化：如果症状严重，且疾病每年发作超过2次以上，每次持续时间较长，建议药物用得长一些。如果每年发作次数很少，持续时间短，且症状不严重，建议短期服药；（3）对于需要长期用激素的病人，一定要在医生的指导下合理使用，尽量避免和减少激素的副作用； （4）定期监测病情发展和好转情况：一般来说，疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热，化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高，此时需要及时就诊，需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。（5）定期化验和检查： 在医生指导下，根据病情需要选择复查项目。

成人斯蒂尔病患者是一种发病率极低，不仅难以诊断、难以治疗，而且易反复发作的一种疑难病。成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础之上的，至今尚无特定的统一诊断标准，即使明确诊断后，仍要在治疗、随访过程中

皮肤起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹，临床上较常见的皮疹包括红斑（erythema）、结节（nodule）和紫癜（purpura）。这些皮肤损害不仅是疾病

成人Still病以往被称为“变应性亚败血症”，临床特征为高热、发疹、关节痛、淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增多等等。还有程度不等的多器官、多系统损害，其中最常见的是肝损害, 最严重的是“噬血综合征”，白细胞、血小板、红细胞在数日内进行性急剧下降和累及中枢神经系统。大多数患者是可以治愈的，达到完全缓解。但该病易复发，症状消退后需持续治疗，防止复发，尽早完全康复。成人Still病患者在日常生活与治疗中要注意：1．虽然该病白细胞显著升高，但抗生素治疗无效，长期使用抗生素反而会引起继发感染或二重感染。2．糖皮质激素是该病治疗的首选药物，疗程长达2年左右，因此不要随意减量、停药，须遵医嘱用药，定期门诊随访。3．出院后如有发热，可自行测量体温，发热持续一周以上应及早到随访医师处就诊。4．树立信心，保持心情舒畅。5．注意休息，天气变化季节应注意预防感冒。6．定期门诊随访，“风湿免疫专病门诊”时间：周四上午

本病无特异性诊断方法，属于排除诊断，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国1977年提出的Cush标准。成人Still病诊断标准（Cush标准）：1）必备条件: ①发热≥39℃;②关节炎/关节痛;③类风湿因子＜1：80;④抗核抗体＜1：100;（2）另备下列任何两项;①血白细胞数≥ 15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。治疗：非甾体抗炎药（NSAID）：约1/4患者对非甾体抗炎药（NSAID）反应良好，这些患者往往预后较好。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。下列情况需全身使用糖皮质激素：（1）NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发；（2）病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。（3）通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d，症状改善后逐渐减量，总疗程不宜超过6个月，减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效，疗效不佳或病情危重者可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。大多数患者都需要服用激素，同时加用免疫抑制剂治疗，关于激素和免疫抑制剂的作用和副作用在我其他科普里有，可以参考，一般都不能够完全停药，需要终生服用少量激素和或免疫抑制剂。西药有几种疾病比较棘手，其中之一就是不明原因发热，常常每次花去上万的检查费，做各个系统检查，包括骨穿等，往往都不能发现病因，在此情况下，一般都会使用激素治疗，将体温压到正常，然后再试着慢慢去减量。其实发热是人体正常的反应，在人类进化过程中，发热可以调动人体的免疫力去对抗病邪，无法想象人类如果没有发热会怎样。成人still病患者发热常伴有皮疹，和发热平行，热退皮疹减少，其实这也是人体排除热邪的一种方式，就如同出汗一样。举一个例子，如果有人侵入您的家里，最好的办法是把他驱赶出您的家，而不是和他搏斗，中医是通过驱除外邪，给邪以出路的办法，将病邪排出体外；西药是杀杀杀，将病邪杀死在体内，中古有句古话：杀敌一万、自损三千，死亡的细菌等代谢产物在体内会继发一系列其他问题。每个人出现发热有不同的原因，从人体的角度有疲劳发热、气虚发热、外感发热、阴虚发热、血虚发热等等，不是都可以用激素和免疫抑制剂强制的。中医：中医治疗发热有很多的方法，稍对中医有些了解的人都可以说出几种方法，治疗成人still病，中医是先苦后甜（开始病情会有波动，但好了就会好了，一般需要3-6各月）、西医是先甜后苦（用激素很快控制病情，但何时停药不得而知）。

[概述]斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset still’s disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16-35岁，高龄发病可见到。[临床表现]1、症状和体征（1）发热是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热（spiking fever），通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次，每日二次者少见。 （2）皮疹是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即koebner现象。（3）关节及肌肉症状 几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。（4）咽痛 多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。（5）其他临床表现 成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查（1）血常规 90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶轻度增高。（3）血液细菌培养阴性。（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性但滴度低。血补体水平正常或偏高。（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF） 本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。表3、放射学表现在关节炎者可有关节周围软组织肿胀，关节骨端骨质疏松。随病情发展，关节软骨可破坏，关节间隙变窄，此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。[诊断及鉴别诊断]1、诊断要点对出现下列临床表现及相关的检查，应疑及本病。 （1）发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热。一般每日1次。（2）皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一过性。（3）通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。（4）外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。（5）血清学检查，多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。（6）多种抗菌素治疗无效，而糖皮质激素有效。2、诊断标准本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。（1）Cush标准必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子<1：80抗核抗体<1：100另需具备下列任何两项血白细胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大（2）日本初步诊断标准主要条件发热≥39℃并持续一周以上关节痛持续二周以上典型皮疹 白血细胞≥15×109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性此标准需排除：感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），可做出诊断。3、鉴别诊断在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别： （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。（2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母细胞淋巴结病。（3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发干燥综合征，混合性结缔组织病等。（4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格内肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。（5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克隆氏病（Crohn氏病）等。[治疗原则及方案]本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发，用药方法同类风湿关节炎。1、药物治疗常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDS）等。（1）非甾类抗炎药（NSAIDs）急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。近年，根据环氧化酶同功异构体理论，又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂（如昔布类等）与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。在选择使用NSAIDs时，有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则；不宜二种NSAIDs联合使用；一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类病人予后良好。（2）肾上腺糖皮质激素对单用NSAIDs不起效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用强的松1-2mg/公斤/日。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。通常剂量500-1000mg/次，缓慢静滴，可连用3天。必要时1-3周后可重复，间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。（3）改善病情抗风湿药物（DMARDs）用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者；或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。使用DMARDs时，首选甲氨蝶呤（MTX），剂量7.5-15mg/周。病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。使用环磷酰胺时，有冲击疗法及小剂量用法，两者相比较，冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时，可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药，如MTX+SASP；MTX+HCQ；MTX+青霉胺；MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。如病人对MTX不能耐受可换用莱氟米特（LEF），在使用LEF基础上可与其他DMARDs联合。用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白（SF），如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，但剂量可酌减。（4）植物制剂部分中草药制剂，已在多种风湿性疾病治疗中应用。（5）其他药物 抗肿瘤坏死因子-α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。2、手术治疗进入以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄X照片，如有关节侵蚀破坏或畸形者，应参照类风湿关节炎的手术治疗，行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术，但术后仍需药物治疗。[预后]不同患者病情、病程呈多样性，反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终出现慢性关节炎，有软骨和骨质破坏，酷似类风湿关节炎。须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。特别声明：刊登内容和有关咨询答复不代表本人诊断和处方，内容仅供参考。患者如需获得诊断和处方，请及时到医院就诊。转载于<中华风湿病诊治指南>

临床上诊断成人斯蒂尔病的患者越来越多，很多患者不知道“斯蒂尔病”到底是什么病？甚至有人说“我得的是一种洋病！”，实际上，成人斯蒂尔病是来自英语的翻译――“Adult-Onset Still Disease”，就是我们以前常说的“变应性亚败血症”，因为这个名称中有“败血症”几个字，患者听了很可怕，加上其他一些原因，医生不愿意再这样称呼。其日常注意事项如下：（1）避免接触和应用过敏性东西很重要：我见到过很多的患者是一种过敏体质，对很多食物或药物过敏，发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史，对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。因此，需避免接触这些过敏原。当然有些患者自己也不知道对哪些东西过敏，一者可以细心观察，另外可抽血进行过敏原检查，可发现部分的过敏原。（2）保持心情的愉快：不少的患者说，只要我的心情不好，就有疾病复发的征兆，因此，保持情绪好非常重要。（3）用药应个体化：需要评估药物带给你的好处多还是坏处多。如果你的症状严重，且疾病每年发作超过2次以上，每次持续时间较长，建议药物需用得长一些。如果每年发作次数很少，每次持续时间短，且症状不严重，此时长期服用药物带来的副作用可能大于带来的益处，建议短期服药。（3）对于需要长期用激素的患者注意事项如下：（1）激素不能突然停用，只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量；（2）病情稳定者，激素最好在早上8:00一次服用；（3）如有手术、分娩或外伤，则应暂时增加激素用量；（4）低盐（钠盐<3g/d）、低脂饮食，尤其是控制动物脂肪摄入，减少辛辣食品摄入；（5）血糖偏高者应限制主食（米饭馒头等）、甜食及零食，以含糖少、纤维素较高的为宜，并自我监测血糖及做饮食记录。（6）多喝有降压作用的菊花茶或绿豆粥，多吃新鲜黄瓜、熟大蒜、含钾丰富的橘子、橙子和西红柿，多吃含钙多的牛奶、奶酪和虾皮等，但有腹胀腹痛者需控制易产气的牛奶或巧克力；（7）有肾功能损害者，应给予低盐、优质低蛋白饮食（<40g/d）， 限制植物蛋白摄入，禁食盐腌食品。浮肿明显且尿量少者可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤服用，以利消除水肿和利尿。（4）定期监测疾病病情发展和好转情况：一般来说，疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热，化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高，此时需要及时就诊，需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。（5）定期化验和检查：每种药物需要监测的项目有所差异，但血尿常规和肝肾功能是常规项目，需要监测，如果无任何异常情况，则监测间隔时间可逐渐延长。其他特殊的监测项目需由医生来定，如硫酸羟氯喹需同时监测心电图和眼科检查等。本文系刘湘源医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

成人斯蒂尔病（Adult Onset Still’s Disease，AOSD）。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和（或）肿瘤的发生。本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年令多在16-35岁，高龄发病可见到。一、临床表现1、症状和体征（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热（spiking fever），多单峰热。通常於傍晚体温骤然升高，伴或不伴寒战，体温39℃以上，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次，每日2次者少见。（2）皮疹：是本病的另一主要表现，约见于85%以上病人，通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皱折的机械刺激或由于热水浴，受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象。（3）关节及肌肉症状：几乎100%患者表现有关节疼痛，有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，为少关节炎，以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏，故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见，约占80%以上，多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。（4）咽痛：多数病人有咽痛，常在疾病早期出现，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。咽部出血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗菌素治疗对咽痛无效。（5）其他：成人斯蒂尔病可有其他表现，如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛（少数似急腹症），胸膜炎，心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常，周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查（1）血常规：90%以上患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%病人血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。（2）部分患者肝酶轻度增高。（3）血液细菌培养阴性。（4）类风湿因子和抗核抗体阴性，少数人可呈阳性，但滴度低。血补体水平正常或偏高。（5）血清铁蛋白（serum ferritin SF）：本病SF水平增高，且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断，而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。（6）滑液和浆膜液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高治疗西医：最常用的是激素，开始时剂量大，控制病情后，很快减量，用小剂量维持，或同时加用慢作用药。激素长期服用后不易减量，容易反跳。中医：以中药内服为主，控制时间需要较长，1-4周，副作用较小。本文系董宏生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。