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成人斯蒂尔病病人的日常应注意的事项是什么?
(1)避免接触和应用过敏性物品; (2)用药应个体化:如果症状严重,且疾病每年发作超过2次以上,每次持续时间较长,建议药物用得长一些。如果每年发作次数很少,持续时间短,且症状不严重,建议短期服药;(3)对于需要长期用激素的病人,一定要在医生的指导下合理使用,尽量避免和减少激素的副作用; (4)定期监测病情发展和好转情况:一般来说,疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热,化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高,此时需要及时就诊,需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。(5)定期化验和检查: 在医生指导下,根据病情需要选择复查项目。
谢宝钊医生的科普号2011年10月19日 7814 2 1 -
成人斯蒂尔病患者就诊须知
成人斯蒂尔病患者是一种发病率极低,不仅难以诊断、难以治疗,而且易反复发作的一种疑难病。成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础之上的,至今尚无特定的统一诊断标准,即使明确诊断后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后并注意排除感染、肿瘤、血液病及其他疾病,从而修订诊断及治疗方案。部分患者经过治疗可以痊愈,部分患者常反复发作,难以治愈,部分患者在治疗过程中,转化为类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎或其他风湿病;小部分患者因并发嗜血细胞综合征、血液病或恶性肿瘤而预后不良。 目前治疗成人斯蒂尔病的常用药物有非甾体抗炎药、免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂及中药等五大类。其中对激素尤其敏感,且最为常用。任何药物都是双刃剑,既有利,亦有弊。如长期使用非甾体止痛药可引起消化道粘膜损伤,消化道溃疡,肝肾功能损伤、白细胞减少等;长期使用激素可以引起消化道粘膜损伤、消化道溃疡、加重或继发感染、激发骨质疏松、糖尿病、向心性肥胖、股骨头坏死及肾上腺皮质功能减退等;长期使用免疫抑制剂可以引起白细胞减少、加重或继发感染、肝肾功能损害等,长期使用生物制剂可以加重或继发感染、诱发肿瘤等;长期服用中药,亦可引起上述上消化道粘膜损伤、肝损害等不良反应,虽然在治疗过程中,为减少上述不良反应的发生,采取了各种预防措施,但部分患者仍会发生各种不良反应。 俗话说治病要“三分治,七分养”,所以治疗期间不仅要按时用药,而且做好个人调护亦十分重要。治疗期间应注意以下事项:1、服药期间为防治病情复发,要避免劳累,保持心情舒畅,饮食要清淡,不要进食辛辣刺激及油腻之品,尽量不要进食螃蟹等海产品。2、服药期间尽量不要蒸桑拿、不要泡温泉。3、撤减激素时,一定要遵医嘱,不要擅作主张。4、症状完全消失后,一定不要掉以轻心,仍要尊医嘱服药治疗一段时间。
唐先平医生的科普号2011年09月20日 9198 1 2 -
皮肤起疹子,久治不愈到底怎么回事?
皮肤起疹子到底怎么回事?看看下文,可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹,临床上较常见的皮疹包括红斑(erythema)、结节(nodule)和紫癜(purpura)。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分,而且由于皮肤改变在体表容易被发现,常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查,往往有助于疾病的鉴别诊断。二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致,可分为两炎:炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色,用指压迫时,红色可变淡或完全消失,手指放开后又恢复原状;非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常,引起血液循环障碍,使毛细血管扩张、充血,部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损,是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应,有的是非炎症性的组织增生。结节直径>0.5cm,大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中,有时仅稍高出皮肤表面,有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管,在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小,皮疹与皮面起平或稍隆起,一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等),系统性血管炎(如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等),与感染相关的疾病(如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等)以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者,并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等;皮疹出现前如有感染病史,见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等;皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜;皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点(一)红斑1.系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现,最初位于颊部,为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块,呈淡红、鲜红或紫红色,逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时,则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑,即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则,可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周,通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹,也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病,除了皮肤损害表现外,还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2.皮肌炎 典型皮损发生于面部,特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑,可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦,之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑,日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同,皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展,皮疹逐渐消退,出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3.白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现,可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害(复发性口腔溃疡及外阴溃疡)发生后,半数以上病人出现结节性红斑,常分布于小腿,红斑呈对称性,周围有较宽红晕,直径0.5~5cm大小,高出皮面,少数可融合成片。局部发红发热,有触痛,1~6周后可自然消退,但易复发。4.结节性多动脉炎 多见于青年男性,结节以下肢多见,直径0.5~2cm,一般比其它下肢结节性疾病的结节小,数目不定。多发于足、小腿及前臂,偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生,但不对称。结节为单个或成群,成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬,易触到,表面淡红色或鲜红色,常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生,持续1周或更久而消失。5.结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病,可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性,好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节,豌豆到胡桃大小,微隆起,表面发亮,有明显压痛。结节初起呈鲜红色,以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失,多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛,常有踝部水肿。病程一般为2~6周,容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化,容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别,后者起病慢,结节主要位于小腿屈面,为暗红色,核桃大小,质硬,可破溃形成溃疡。6.成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时伴有轻度瘙痒,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性,还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现,并随热退后消失,呈一过性,消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者,在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7.药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹,常累及皮肤和黏膜,并伴全身症状,重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重,色鲜红;起初散在,但很快融合成片,并可遍布全身;病人一般情况较好,精神状态与皮疹表现不一致;药疹多于1~2周后消退,可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史,了解用药与皮肤发疹的关系,过去有无药物过敏史,并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。(二)结节1.类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节,大小不等,2~2.5cm或更大。质硬如橡皮,一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位,好发于前臂伸侧,特别是肘部。任何皮下部位,尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在,一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2.痛风 是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病,以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石,其形成的典型部位在耳轮,也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处,小的如芝麻大小,大的如鸡蛋。痛风结节初起质软,随着纤维增生质地越来越硬,在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄,易破溃形成瘘管,有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬,若钙化和纤维化时,则不能变小或消失。3.风湿热 多见于风湿热的重症病例,发生率约10%~30%,是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明,直径2~5mm,大的可达1~2cm,数个到数十个不等,可隆起于皮肤,呈皮肤色,坚硬、不痛,与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4.复发性结节性非化脓性脂膜炎 好发于中年女性,其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块,中等硬度,常与皮肤粘连,活动度小,有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部,其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退,留有凹陷和色素沉着,偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5.硬红斑 可分为两种。①Bazin硬红斑:皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结,数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连,炎症波及皮肤,而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块,境界不清,固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退,并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块,有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑:好发于中年妇女的下肢,多有循环不良,在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿,两下肢成批出现痛性结节,但不破溃,呈慢性经过。(三)紫癜1.特发性血小板减少性紫癜 是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病,是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜,以四肢为主;出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童,发病急骤,黏膜与皮肤出血较重,发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多,据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止,绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人,病程长且易反复发作,很难自然缓解。紫癜以下肢为多,女性病人常以月经过多而起病,有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症,但不常见。2.过敏性紫癜 本病实际上属于非典型过敏性血管炎,其表现特征为非血小板减少性紫癜,伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见,表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑,可融合成片,严重者出现水疱,进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见,多在下肢先出现,呈对称性分布,分批出现,反复发作。除紫癜外,常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑,伴或不伴胃肠道或关节炎等症状,血小板计数正常,可以确诊。3.过敏性血管炎 可出现多种皮肤表现,主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害,但其特征性表现是紫癜性斑丘疹,鲜红色至紫红色,压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡,有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm,大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹,表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部,但也可以发生于背、臀部,常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合,并继续向四周扩展成大片损害,且多见于膝、肘及手部。4.干燥综合征 主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺,主要表现为口干、眼干,也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变,其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹,为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜,多为下肢的米粒大小的出血性皮疹,可自行消退且留有色素沉着。5.变应性肉芽肿性血管炎 为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎,主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经,特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高,轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹,小者为瘀点,大者可为广泛瘀斑,有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性,常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面,尤其是肘部伸肌处,其次是指(趾)处。皮疹直径一般在2mm~2cm,颜色鲜红至紫红,部分皮疹中央结痂,形成溃疡,皮疹质地较硬,有触痛,病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快,不留瘢痕。
管剑龙教授讲座、答疑直播2011年08月21日 44094 1 1 -
瑞金医院皮肤科健康宣教处方--成人Still病
成人Still病以往被称为“变应性亚败血症”,临床特征为高热、发疹、关节痛、淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增多等等。还有程度不等的多器官、多系统损害,其中最常见的是肝损害, 最严重的是“噬血综合征”,白细胞、血小板、红细胞在数日内进行性急剧下降和累及中枢神经系统。大多数患者是可以治愈的,达到完全缓解。但该病易复发,症状消退后需持续治疗,防止复发,尽早完全康复。成人Still病患者在日常生活与治疗中要注意:1.虽然该病白细胞显著升高,但抗生素治疗无效,长期使用抗生素反而会引起继发感染或二重感染。2.糖皮质激素是该病治疗的首选药物,疗程长达2年左右,因此不要随意减量、停药,须遵医嘱用药,定期门诊随访。3.出院后如有发热,可自行测量体温,发热持续一周以上应及早到随访医师处就诊。4.树立信心,保持心情舒畅。5.注意休息,天气变化季节应注意预防感冒。6.定期门诊随访,“风湿免疫专病门诊”时间:周四上午
郑捷医生的科普号2011年05月02日 7347 0 0 -
成人still病(成人斯蒂尔病)
本病无特异性诊断方法,属于排除诊断,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国1977年提出的Cush标准。成人Still病诊断标准(Cush标准):1)必备条件: ①发热≥39℃;②关节炎/关节痛;③类风湿因子<1:80;④抗核抗体<1:100;(2)另备下列任何两项;①血白细胞数≥ 15×109/L;②皮疹;③胸膜炎或心包炎;④肝大或脾大或全身浅表淋巴结肿大。治疗:非甾体抗炎药(NSAID):约1/4患者对非甾体抗炎药(NSAID)反应良好,这些患者往往预后较好。使用NSAID期间需注意肝毒性及血管内凝血等副作用。下列情况需全身使用糖皮质激素:(1)NSAID疗效不好或出现毒副作用如肝功能损害或减量后病情复发;(2)病情较重如心包填塞、心肌炎、严重肺炎、血管内凝血及其它脏器严重损害。(3)通常激素剂量为泼尼松0.5~1mg/Kg/d,症状改善后逐渐减量,总疗程不宜超过6个月,减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效,疗效不佳或病情危重者可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。大多数患者都需要服用激素,同时加用免疫抑制剂治疗,关于激素和免疫抑制剂的作用和副作用在我其他科普里有,可以参考,一般都不能够完全停药,需要终生服用少量激素和或免疫抑制剂。西药有几种疾病比较棘手,其中之一就是不明原因发热,常常每次花去上万的检查费,做各个系统检查,包括骨穿等,往往都不能发现病因,在此情况下,一般都会使用激素治疗,将体温压到正常,然后再试着慢慢去减量。其实发热是人体正常的反应,在人类进化过程中,发热可以调动人体的免疫力去对抗病邪,无法想象人类如果没有发热会怎样。成人still病患者发热常伴有皮疹,和发热平行,热退皮疹减少,其实这也是人体排除热邪的一种方式,就如同出汗一样。举一个例子,如果有人侵入您的家里,最好的办法是把他驱赶出您的家,而不是和他搏斗,中医是通过驱除外邪,给邪以出路的办法,将病邪排出体外;西药是杀杀杀,将病邪杀死在体内,中古有句古话:杀敌一万、自损三千,死亡的细菌等代谢产物在体内会继发一系列其他问题。每个人出现发热有不同的原因,从人体的角度有疲劳发热、气虚发热、外感发热、阴虚发热、血虚发热等等,不是都可以用激素和免疫抑制剂强制的。中医:中医治疗发热有很多的方法,稍对中医有些了解的人都可以说出几种方法,治疗成人still病,中医是先苦后甜(开始病情会有波动,但好了就会好了,一般需要3-6各月)、西医是先甜后苦(用激素很快控制病情,但何时停药不得而知)。
董宏生医生的科普号2011年02月28日 21699 6 7 -
中华风湿病诊治指南-成人Still病诊疗指南
[概述]斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adult onset still’s disease AOSD)。本病曾有过许多名称,国内有人长期沿用“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年令多在16-35岁,高龄发病可见到。[临床表现]1、症状和体征(1)发热是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热(spiking fever),通常於傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温39℃以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次,每日二次者少见。 (2)皮疹是本病的另一主要表现,约见于85%以上病人,通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皺折的机械刺激或由于热水浴,受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即koebner现象。(3)关节及肌肉症状 几乎100%患者表现有关节疼痛,有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,为少关节炎,以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏,故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见,约占80%以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。(4)咽痛 多数病人有咽痛,常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。咽部出血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。(5)其他临床表现 成人斯蒂尔病可有其他表现,如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常,周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查(1)血常规 90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%病人血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。(2)部分患者肝酶轻度增高。(3)血液细菌培养阴性。(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,少数人可呈阳性但滴度低。血补体水平正常或偏高。(5)血清铁蛋白(serum ferritin SF) 本病SF水平增高,且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断,而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。(6)滑液和浆膜液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主。表3、放射学表现在关节炎者可有关节周围软组织肿胀,关节骨端骨质疏松。随病情发展,关节软骨可破坏,关节间隙变窄,此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏,最终可致关节僵直、畸形。[诊断及鉴别诊断]1、诊断要点对出现下列临床表现及相关的检查,应疑及本病。 (1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈峰热。一般每日1次。(2)皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。(3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。(4)外周血白细胞显著增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。(5)血清学检查,多数患者类风湿因子和抗核体均阴性。(6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。2、诊断标准本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。(1)Cush标准必备条件发热≥39℃关节痛或关节炎类风湿因子<1:80抗核抗体<1:100另需具备下列任何两项血白细胞≥15×109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴结肿大(2)日本初步诊断标准主要条件发热≥39℃并持续一周以上关节痛持续二周以上典型皮疹 白血细胞≥15×109/L次要条件咽痛淋巴结和/或脾肿大肝功能异常类风湿因子和抗核抗体阴性此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断。3、鉴别诊断在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别: (1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。(2)恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病。(3)结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发干燥综合征,混合性结缔组织病等。(4)血管炎:结节性多动脉炎,韦格内肉芽肿,血栓性血小板减少性紫癜,大动脉炎等。(5)其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克隆氏病(Crohn氏病)等。[治疗原则及方案]本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类风湿关节炎。1、药物治疗常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、肾上腺糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。(1)非甾类抗炎药(NSAIDs)急性发热炎症期可首先使用NSAIDs。近年,根据环氧化酶同功异构体理论,又将NSAIDs区分为选择性COX-2抑制剂(如昔布类等)与非选择性NSAIDs。前者能明显减少严重胃肠道等不良反应。在选择使用NSAIDs时,有胃肠、肝、肾及其他器官疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。无论使用哪一种NSAIDs都应遵循个体化和足量原则;不宜二种NSAIDs联合使用;一种NSAIDs足量使用1-2周无效可更换另一种。成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,使病情缓解,通常这类病人予后良好。(2)肾上腺糖皮质激素对单用NSAIDs不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用强的松1-2mg/公斤/日。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量。然后以最小有效量维持。病情严重者可用甲基强的松龙冲击治疗。通常剂量500-1000mg/次,缓慢静滴,可连用3天。必要时1-3周后可重复,间隔期和冲击后继续口服强的松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充抗骨质疏松的相关药物,如抑制破骨细胞的二磷酸盐、调整钙、磷代谢制剂及钙剂。(3)改善病情抗风湿药物(DMARDs)用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。使用DMARDs时,首选甲氨蝶呤(MTX),剂量7.5-15mg/周。病情较轻者也可用羟基氯喹。对较顽固病例可考虑使用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素A。使用环磷酰胺时,有冲击疗法及小剂量用法,两者相比较,冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时,可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药,如MTX+SASP;MTX+HCQ;MTX+青霉胺;MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CTX。如病人对MTX不能耐受可换用莱氟米特(LEF),在使用LEF基础上可与其他DMARDs联合。用药过程中,应密切观察所用药物的不良反应,如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白(SF),如临床症状和体征消失,血象正常、血沉正常,SF降至正常水平,则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素,但为继续控制病情防止复发,DMARDs应继续应用较长时间,但剂量可酌减。(4)植物制剂部分中草药制剂,已在多种风湿性疾病治疗中应用。(5)其他药物 抗肿瘤坏死因子-α国外已有应用。静脉内注射丙种球蛋白尚有争议。2、手术治疗进入以关节炎为主要表现的成人斯蒂尔病患者应定期对受累关节拍摄X照片,如有关节侵蚀破坏或畸形者,应参照类风湿关节炎的手术治疗,行关节成形术、软组织分解或修复术及关节融合术,但术后仍需药物治疗。[预后]不同患者病情、病程呈多样性,反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型,最终出现慢性关节炎,有软骨和骨质破坏,酷似类风湿关节炎。须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病,至今仍无特定的统一诊断标准,即使在确诊后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病,从而修订诊断改变治疗方案。特别声明:刊登内容和有关咨询答复不代表本人诊断和处方,内容仅供参考。患者如需获得诊断和处方,请及时到医院就诊。转载于<中华风湿病诊治指南>
孙国民医生的科普号2008年07月26日 11039 1 0 -
成人斯蒂尔病患者的日常注意事项
临床上诊断成人斯蒂尔病的患者越来越多,很多患者不知道“斯蒂尔病”到底是什么病?甚至有人说“我得的是一种洋病!”,实际上,成人斯蒂尔病是来自英语的翻译――“Adult-Onset Still Disease”,就是我们以前常说的“变应性亚败血症”,因为这个名称中有“败血症”几个字,患者听了很可怕,加上其他一些原因,医生不愿意再这样称呼。其日常注意事项如下:(1)避免接触和应用过敏性东西很重要:我见到过很多的患者是一种过敏体质,对很多食物或药物过敏,发病前往往有上感用抗生素、搬住新家、染发、化妆或食用某些过敏食物等历史,对这些过敏原的接触是其发病的诱发因素之一。因此,需避免接触这些过敏原。当然有些患者自己也不知道对哪些东西过敏,一者可以细心观察,另外可抽血进行过敏原检查,可发现部分的过敏原。(2)保持心情的愉快:不少的患者说,只要我的心情不好,就有疾病复发的征兆,因此,保持情绪好非常重要。(3)用药应个体化:需要评估药物带给你的好处多还是坏处多。如果你的症状严重,且疾病每年发作超过2次以上,每次持续时间较长,建议药物需用得长一些。如果每年发作次数很少,每次持续时间短,且症状不严重,此时长期服用药物带来的副作用可能大于带来的益处,建议短期服药。(3)对于需要长期用激素的患者注意事项如下:(1)激素不能突然停用,只能在病情控制后在医师的指导下逐渐减量;(2)病情稳定者,激素最好在早上8:00一次服用;(3)如有手术、分娩或外伤,则应暂时增加激素用量;(4)低盐(钠盐<3g/d)、低脂饮食,尤其是控制动物脂肪摄入,减少辛辣食品摄入;(5)血糖偏高者应限制主食(米饭馒头等)、甜食及零食,以含糖少、纤维素较高的为宜,并自我监测血糖及做饮食记录。(6)多喝有降压作用的菊花茶或绿豆粥,多吃新鲜黄瓜、熟大蒜、含钾丰富的橘子、橙子和西红柿,多吃含钙多的牛奶、奶酪和虾皮等,但有腹胀腹痛者需控制易产气的牛奶或巧克力;(7)有肾功能损害者,应给予低盐、优质低蛋白饮食(<40g/d), 限制植物蛋白摄入,禁食盐腌食品。浮肿明显且尿量少者可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤服用,以利消除水肿和利尿。(4)定期监测疾病病情发展和好转情况:一般来说,疾病的复发早期征兆是重新出现咽痛、淋巴结肿大或发热,化验血白细胞增高及血清铁蛋白升高,此时需要及时就诊,需要医生来鉴别是疾病的复发还是合并其他问题如感染等。(5)定期化验和检查:每种药物需要监测的项目有所差异,但血尿常规和肝肾功能是常规项目,需要监测,如果无任何异常情况,则监测间隔时间可逐渐延长。其他特殊的监测项目需由医生来定,如硫酸羟氯喹需同时监测心电图和眼科检查等。本文系刘湘源医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
刘湘源医生的科普号2008年06月22日 19246 10 16 -
斯蒂尔病
成人斯蒂尔病(Adult Onset Still’s Disease,AOSD)。本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和(或)肿瘤的发生。本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年令多在16-35岁,高龄发病可见到。一、临床表现1、症状和体征(1)发热:是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热(spiking fever),多单峰热。通常於傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温39℃以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次,每日2次者少见。(2)皮疹:是本病的另一主要表现,约见于85%以上病人,通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皱折的机械刺激或由于热水浴,受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象。(3)关节及肌肉症状:几乎100%患者表现有关节疼痛,有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,为少关节炎,以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏,故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见,约占80%以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。(4)咽痛:多数病人有咽痛,常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。咽部出血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。(5)其他:成人斯蒂尔病可有其他表现,如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常,周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查(1)血常规:90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%病人血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。(2)部分患者肝酶轻度增高。(3)血液细菌培养阴性。(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,少数人可呈阳性,但滴度低。血补体水平正常或偏高。(5)血清铁蛋白(serum ferritin SF):本病SF水平增高,且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断,而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。(6)滑液和浆膜液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高治疗西医:最常用的是激素,开始时剂量大,控制病情后,很快减量,用小剂量维持,或同时加用慢作用药。激素长期服用后不易减量,容易反跳。中医:以中药内服为主,控制时间需要较长,1-4周,副作用较小。本文系董宏生医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
董宏生医生的科普号2008年06月19日 8531 1 1 -
成人斯蒂尔病诊治指南 (1) 转自中华风湿病杂志
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(Adult Onset Stills Disease,AOSD)。本病曾有过许多名称,国内有人长期沿用“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚,临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断,因此,临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和(或)肿瘤的发生。本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异,患病年令多在16~35岁,高龄发病可见到。一、临床表现1、症状和体征 (1)发热:是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月才陆续表现出来。80%以上的患者发热呈典型的峰热(spiking fever),通常於傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,体温39℃以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次,每日2次者少见。 (2)皮疹:是本病的另一主要表现,约见于85%以上病人,通常典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,有的患者可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦常消失。呈时隐时现特征。另一皮肤异常是约1/3病人由于衣服、被褥皱折的机械刺激或由于热水浴,受刺激相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象。 (3)关节及肌肉症状:几乎100%患者表现有关节疼痛,有关节炎者也占90%以上。易受累的关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,为少关节炎,以后受累关节增多呈多关节炎。不少病人受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏,故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常见,约占80%以上,多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 (4)咽痛:多数病人有咽痛,常在疾病早期出现,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。咽部出血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。 (5)其他:成人斯蒂尔病可有其他表现,如周围淋巴结肿大、肝大、腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾及中枢神经异常,周围神经损害。少数病人可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。2、实验检查(1)血常规:90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数15109/L。约50%病人血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变。可合倂正细胞正色素性贫血。几乎100%病人血沉增快。(2)部分患者肝酶轻度增高。(3)血液细菌培养阴性。(4)类风湿因子和抗核抗体阴性,少数人可呈阳性,但滴度低。血补体水平正常或偏高。(5)血清铁蛋白(serum ferritin SF):本病SF水平增高,且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断,而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。(6)滑液和浆膜液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主。成人斯蒂尔病临床表现复杂,其临床表现及实验室检查见表1。表1 成人斯蒂尔病的临床及实验室表现 特 征 呈阳性患者/患者总数 百分比 临床表现 女性 145/283 51 关节痛 282/283 100 关节炎 249/265 94 发热39℃ 258/266 97 发热39.5℃ 54/62 87 咽痛 57/62 92 皮疹 248/281 88 肌肉疼痛 52/62 84 体重减轻10% 41/54 76 淋巴结病 167/264 63 脾大 138/265 52 腹痛 30/62 48 肝大 108/258 42 胸腹炎 79/259 31 心包炎 75/254 30 肺炎 17/62 27 脱发 15/62 24 实验室表现 ESR增快 265/267 99 白细胞10,000/mm3 228/248 92 白细胞15,000/mm3 50/62 81 中性粒细胞80% 55/62 88 血清白蛋白<3.5g/dl 143/177 81 肝酶升高 169/232 73 贫血(Hb10g/dl) 159/233 68 血小板400,000/mm3 37/60 62 杭核抗体阴性 256/278 92 类风湿因子阴性 259/280 93
唐先平医生的科普号2008年06月11日 13021 7 9
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