成人斯蒂尔病

(又称:变应性亚败血症、成人still病)

就诊科室: 免疫科  中医免疫内科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后

介绍

成人斯蒂尔病是指一种发生于成年人,发生在全身的特发性关节炎,以发热、皮疹、关节痛为主要临床表现。

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赵智明 副主任医师 东部战区总医院 中西医结合科

发病原因

目前,成人斯蒂尔病的病因及发病机制尚不清楚,但是多数观点认为,感染是诱因,且在本病的急性发作中起一定作用,而变态反应与自身免疫因素在整个病程中起主导作用,遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。

基本病因

  • 感染:多数成人斯蒂尔病患者在发病前有上呼吸道感染病史,表现为咽痛、流涕、咳嗽等。此外,也有患者发病之前感染肺炎支原体、人类疱疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、风疹病毒等。
  • 自身免疫:微生物及其代谢产物可作为抗原诱发本病,例如接种乙脑、破伤风、白喉疫苗后可发病。
  • 遗传:成人斯蒂尔病的发病与多种基因位点相关,其中,HLA-DR4 是普遍认同度最高的一个基因位点,而这个基因表达可能与炎症指标相关。

高危人群

下述人群更容易患成人斯蒂尔病,需加以注意:

  • 男女患病率基本相当,怀孕、生子会使发病风险升高。
  • 该病有两个发病高峰年龄段:15 ~ 25 岁和 36 ~ 46 岁。

症状表现

本病复杂多变,临床特征为发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、中性粒细胞增多,严重者可伴有系统损害。

典型症状

  • 发热:发热是本病最常见、最早出现的症状。80% 以上的患者呈典型的弛张热,即体温常达到 39℃ 以上,1 天内可有 1 ~ 2 次高峰,可伴有畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退之后如常人。
  • 皮疹:皮疹是本病的另一主要表现,约见于 85% 的患者,典型的皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹多变,有的表现为荨麻疹样皮疹,主要分布于躯干、四肢、面部。皮疹常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日清晨退热后皮疹亦消失。
  • 关节及肌肉症状:几乎 100% 患者均有关节痛的症状,90% 以上有关节炎,其常与发热平行,最常受累关节为膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节。发病早期受累关节少,一般不引起关节残疾或破坏,晚期受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏,可能出现关节僵直,畸形。80% 以上的患者会出现不同程度的肌肉痛,部分患者出现肌无力和或肌酶升高。
  • 咽痛:50% ~ 90% 的患者有咽痛,常与发热平行,退热后缓解。患者可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,与急性咽炎、扁桃体炎等不同,没有渗出物。

其他症状

除了上述表现,本病还可能会出现下列症状:

  • 部分患者可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。
  • 较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。
  • 少数患者可出现充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、严重贫血及坏死性淋巴结病。

并发症

该病严重时还可引起多种并发症,包括:心包填塞、肺动脉高压、噬血细胞综合征等。

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王建明 主任医师 中日医院 中医风湿病科

如何预防

本病病因未明,也没有特别的预防方法。可以通过以下方式进行预防:

  • 注意保暖,避免受寒,避免过度劳累,避免感染。
  • 养成良好的生活习惯,生活规律,劳逸结合,避免熬夜。
  • 适当进行体育锻炼,参与户外活动,增加机体抗病能力,减少感染的概率。
  • 放松心情,保持乐观情绪。
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王建明 主任医师 中日医院 中医风湿病科

检查

本病无特异性诊断方法,主要诊断原则为除外性诊断,依据疾病的临床症状及排除其它疾病的方法进行诊断。具体检查方法如下:

  • 首要标准:发热 ≥39℃ 并持续 1 周以上;关节痛持续 2 周以上;典型皮疹;白细胞增高 ≥15×109/L。

  • 次要标准:咽痛,淋巴结和/或脾大,肝功能异常,类风湿因子阴性,抗核抗体阴性。

  • 排除:感染性疾病,尤其是败血症和传染性单核细胞增多症;恶性肿瘤,尤其是恶性淋巴瘤、白血病;其他风湿病,尤其是多发性动脉炎、有关节外征象的风湿性血管炎。

  • 相关检查
    实验室检查:通过血常规、血清铁蛋白、血沉及 C 反应蛋白等来评估疾病的活动及疗效。

    抗核抗体、类风湿因子等免疫指标:主要是为了排除其他风湿性疾病。

    病原学检查:主要是为了排除其他导致发热、咽痛的感染性疾病。

    其他检查:如骨髓穿刺、淋巴结活检、胸片、腹部超声、妇科超声、胸腹部 CT、肿瘤标志物、骨扫描、胃肠镜等,这些检查主要是为了排除恶性肿瘤。

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唐先平 主任医师 望京医院 风湿免疫科

治疗方式

本病尚无根治方法,但如能及早诊断、合理治疗,可以减轻症状、控制发作、防止复发及并发症。成人斯蒂尔病的治疗主要以药物治疗为主,轻症患者可单独使用非甾体类抗炎药,疗效不佳者可合用或改用糖皮质激素。病情控制仍不佳者可采用甲氨蝶呤等改善病情的抗风湿药物,难治者可使用生物制剂。

药物治疗

  • 非甾体抗炎药:口服选择性或特异性 COX-2 抑制剂,如双氯酚酸类、塞来昔布等,可起到抗炎、控制体温、减轻关节疼痛的作用,可减少糖皮质激素用量。

  • 糖皮质激素
    常规:口服泼尼松,为避免和减少复发,应待症状完全缓解,血沉、血清铁蛋白和 C 反应蛋白等恢复正常。

    常规反应不佳:可给予甲泼尼龙缓慢静滴,治疗后,采用常规剂量泼尼松、甲泼尼龙口服,待病情稳定,实验室指标改善后逐步减量,维持治疗,直至停药。

  • 免疫抑制剂及慢作用药物
    增强治疗效果,减少糖皮质激素用量和不良反应,在病情基本得到控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。

    对关节炎有慢性化倾向者宜加用改善病情药物(慢作用药物),如金诺芬、青霉胺、甲氨蝶呤、氯喹和柳氮磺吡啶等。

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赵智明 副主任医师 东部战区总医院 中西医结合科

注意事项

  • 一般护理:保持所处环境干燥、清洁,通风良好。避免劳累,注意保暖。急性期需要卧床休息,缓解期适当锻炼,如散步、打太极拳等,以增强机体抵抗力。

  • 发热的护理:高热时应卧床休息,多饮水,给予物理降温,但尽量不采用酒精擦浴,因其会导致毛细血管扩张,皮肤充血损伤,并发感染。

    遵医嘱使用退热药,防止大量出汗引起的虚脱。

    大量出汗时,更换棉质内衣,并避免受凉。

  • 皮疹的护理:面部皮疹忌用热水擦洗,禁用碱性肥皂、化妆品等刺激性物质,以免损伤皮肤。

    保持皮肤清洁、干燥,剪短指甲,以防抓破皮肤,避免阳光及紫外线照射。

    全身皮疹者慎用热水浴,应穿宽松柔软的棉质内衣,保持床单整洁舒适。

    瘙痒时可外涂炉甘石止痒洗剂,防止因搔抓导致的皮肤破溃。

  • 关节症状的护理:日常生活中,保持正确关节姿势,避免受压,并限制受累关节活动。

    疼痛缓解后可以适当下地活动,以不感到劳累和酸痛为宜,忌强体力活动,以免加重关节疼痛。

  • 心理护理:长期发热,容易出现焦虑、担忧甚至恐惧心理,大部分可能会出现睡眠障碍,表现为入睡困难,早醒及心情烦躁等症状,此时家属应多关心、陪伴。

  • 饮食护理:服药期间注意饮食,摄入低盐、高蛋白、高维生素、含钙丰富、易消化的新鲜食物、少量多餐,并适量补充钙片,多摄入含钙食物,如牛奶。

  • 加强口腔护理:使用 5% 碳酸氢钠和 1∶5000 呋喃西林每日三餐前后交替漱口,避免出现继发感染。

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成人Still病的预防与中西医治疗

王建明 主任医师 中日医院 中医风湿病科

预后

  • 患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,多数患者缓解后易反复发作。
  • 40% ~ 50% 患者有自限倾向,也有慢性持续活动的类型,无皮疹、HLA-B35 阳性者病情较轻。
  • 20% 发生慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏。
  • 死亡原因多种多样,主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。

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