成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病是指一种发生于成年人，发生在全身的特发性关节炎，以发热、皮疹、关节痛为主要临床表现。

目前，成人斯蒂尔病的病因及发病机制尚不清楚，但是多数观点认为，感染是诱因，且在本病的急性发作中起一定作用，而变态反应与自身免疫因素在整个病程中起主导作用，遗传和环境因素等则增加了患者的易感性。

基本病因

• 感染：多数成人斯蒂尔病患者在发病前有上呼吸道感染病史，表现为咽痛、流涕、咳嗽等。此外，也有患者发病之前感染肺炎支原体、人类疱疹病毒、丙型肝炎病毒、腺病毒、风疹病毒等。
• 自身免疫：微生物及其代谢产物可作为抗原诱发本病，例如接种乙脑、破伤风、白喉疫苗后可发病。
• 遗传：成人斯蒂尔病的发病与多种基因位点相关，其中，HLA-DR4 是普遍认同度最高的一个基因位点，而这个基因表达可能与炎症指标相关。

高危人群

下述人群更容易患成人斯蒂尔病，需加以注意：

• 男女患病率基本相当，怀孕、生子会使发病风险升高。
• 该病有两个发病高峰年龄段：15 ～ 25 岁和 36 ～ 46 岁。

本病复杂多变，临床特征为发热、关节痛和（或）关节炎、皮疹、中性粒细胞增多，严重者可伴有系统损害。

典型症状

• 发热：发热是本病最常见、最早出现的症状。80％ 以上的患者呈典型的弛张热，即体温常达到 39℃ 以上，1 天内可有 1 ~ 2 次高峰，可伴有畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退之后如常人。
• 皮疹：皮疹是本病的另一主要表现，约见于 85％ 的患者，典型的皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹多变，有的表现为荨麻疹样皮疹，主要分布于躯干、四肢、面部。皮疹常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日清晨退热后皮疹亦消失。
• 关节及肌肉症状：几乎 100％ 患者均有关节痛的症状，90％ 以上有关节炎，其常与发热平行，最常受累关节为膝、腕关节，其次为踝、肩、肘关节。发病早期受累关节少，一般不引起关节残疾或破坏，晚期受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，可能出现关节僵直，畸形。80％ 以上的患者会出现不同程度的肌肉痛，部分患者出现肌无力和或肌酶升高。
• 咽痛：50％ ～ 90％ 的患者有咽痛，常与发热平行，退热后缓解。患者可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与急性咽炎、扁桃体炎等不同，没有渗出物。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 部分患者可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。
• 较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。
• 少数患者可出现充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、严重贫血及坏死性淋巴结病。

并发症

该病严重时还可引起多种并发症，包括：心包填塞、肺动脉高压、噬血细胞综合征等。

本病病因未明，也没有特别的预防方法。可以通过以下方式进行预防：

• 注意保暖，避免受寒，避免过度劳累，避免感染。
• 养成良好的生活习惯，生活规律，劳逸结合，避免熬夜。
• 适当进行体育锻炼，参与户外活动，增加机体抗病能力，减少感染的概率。
• 放松心情，保持乐观情绪。

本病无特异性诊断方法，主要诊断原则为除外性诊断，依据疾病的临床症状及排除其它疾病的方法进行诊断。具体检查方法如下：

• 首要标准：发热 ≥39℃ 并持续 1 周以上；关节痛持续 2 周以上；典型皮疹；白细胞增高 ≥15×109/L。

• 次要标准：咽痛，淋巴结和/或脾大，肝功能异常，类风湿因子阴性，抗核抗体阴性。

• 排除：感染性疾病，尤其是败血症和传染性单核细胞增多症；恶性肿瘤，尤其是恶性淋巴瘤、白血病；其他风湿病，尤其是多发性动脉炎、有关节外征象的风湿性血管炎。

• 相关检查
  实验室检查：通过血常规、血清铁蛋白、血沉及 C 反应蛋白等来评估疾病的活动及疗效。

  抗核抗体、类风湿因子等免疫指标：主要是为了排除其他风湿性疾病。

  病原学检查：主要是为了排除其他导致发热、咽痛的感染性疾病。

  其他检查：如骨髓穿刺、淋巴结活检、胸片、腹部超声、妇科超声、胸腹部 CT、肿瘤标志物、骨扫描、胃肠镜等，这些检查主要是为了排除恶性肿瘤。

本病尚无根治方法，但如能及早诊断、合理治疗，可以减轻症状、控制发作、防止复发及并发症。成人斯蒂尔病的治疗主要以药物治疗为主，轻症患者可单独使用非甾体类抗炎药，疗效不佳者可合用或改用糖皮质激素。病情控制仍不佳者可采用甲氨蝶呤等改善病情的抗风湿药物，难治者可使用生物制剂。

药物治疗

• 非甾体抗炎药：口服选择性或特异性 COX-2 抑制剂，如双氯酚酸类、塞来昔布等，可起到抗炎、控制体温、减轻关节疼痛的作用，可减少糖皮质激素用量。

• 糖皮质激素
  常规：口服泼尼松，为避免和减少复发，应待症状完全缓解，血沉、血清铁蛋白和 C 反应蛋白等恢复正常。

  常规反应不佳：可给予甲泼尼龙缓慢静滴，治疗后，采用常规剂量泼尼松、甲泼尼龙口服，待病情稳定，实验室指标改善后逐步减量，维持治疗，直至停药。

• 免疫抑制剂及慢作用药物
  增强治疗效果，减少糖皮质激素用量和不良反应，在病情基本得到控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多苷等。

  对关节炎有慢性化倾向者宜加用改善病情药物（慢作用药物），如金诺芬、青霉胺、甲氨蝶呤、氯喹和柳氮磺吡啶等。

• 一般护理：保持所处环境干燥、清洁，通风良好。避免劳累，注意保暖。急性期需要卧床休息，缓解期适当锻炼，如散步、打太极拳等，以增强机体抵抗力。

• 发热的护理：高热时应卧床休息，多饮水，给予物理降温，但尽量不采用酒精擦浴，因其会导致毛细血管扩张，皮肤充血损伤，并发感染。

  遵医嘱使用退热药，防止大量出汗引起的虚脱。

  大量出汗时，更换棉质内衣，并避免受凉。

• 皮疹的护理：面部皮疹忌用热水擦洗，禁用碱性肥皂、化妆品等刺激性物质，以免损伤皮肤。

  保持皮肤清洁、干燥，剪短指甲，以防抓破皮肤，避免阳光及紫外线照射。

  全身皮疹者慎用热水浴，应穿宽松柔软的棉质内衣，保持床单整洁舒适。

  瘙痒时可外涂炉甘石止痒洗剂，防止因搔抓导致的皮肤破溃。

• 关节症状的护理：日常生活中，保持正确关节姿势，避免受压，并限制受累关节活动。

  疼痛缓解后可以适当下地活动，以不感到劳累和酸痛为宜，忌强体力活动，以免加重关节疼痛。

• 心理护理：长期发热，容易出现焦虑、担忧甚至恐惧心理，大部分可能会出现睡眠障碍，表现为入睡困难，早醒及心情烦躁等症状，此时家属应多关心、陪伴。

• 饮食护理：服药期间注意饮食，摄入低盐、高蛋白、高维生素、含钙丰富、易消化的新鲜食物、少量多餐，并适量补充钙片，多摄入含钙食物，如牛奶。

• 加强口腔护理：使用 5％ 碳酸氢钠和 1∶5000 呋喃西林每日三餐前后交替漱口，避免出现继发感染。

• 患者病情、病程呈多样性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，多数患者缓解后易反复发作。
• 40% ～ 50% 患者有自限倾向，也有慢性持续活动的类型，无皮疹、HLA-B35 阳性者病情较轻。
• 20% 发生慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏。
• 死亡原因多种多样，主要由于继发感染、糖皮质激素不良反应、肝功能衰竭等多脏器损害。