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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 风湿病科有这样一种疾病——反复高热查不出原因,又伴有皮疹、关节痛/关节炎、咽痛等全身不适。以为是小感冒,吃药输液都治不好,怀疑肿瘤血液病,各种检查都没明显异常。要注意,这可能是成人Still病!+++++成人Still病(AOSD)是一种少见的、原因不明的全身性自身炎症性疾病,好发年龄为16~45岁,多见于女性。其临床表现具有较大异质性,以发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹为主要特征。病情、病程呈多样性,极易误诊。1、病因及发病机制·成人Still病的病因及发病机制尚不确定。目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。2、临床表现发热及皮疹·发热是成人Still病最早出现、最突出的症状,多呈弛张热,体温常达39℃以上。发热时可伴有畏寒、乏力、食欲减退等全身中毒症状,但罕有寒战及意识障碍。热退时可如常人,抗生素治疗无效,激素或非类固醇抗炎药治疗有效。·皮疹常与发热伴行,热退疹消,呈一过性。表现为弥漫性充血性橘红色斑疹或斑丘疹,可逐渐扩大或融合成片,多见于躯干、颈部及四肢近端,消退后不留痕迹,复发时可与前次皮疹不同,一般无瘙痒或皮下结节。除以上典型皮疹外,少数患者可呈荨麻疹样皮疹、靶形疹、V形区醉酒样皮疹等。本病患者常对多种食物或药物过敏,出现形态不一的药疹,易造成误诊。关节及肌肉症状·一般有晨僵、肌痛、关节痛三联征。关节症状一般不单独出现,早期可与发热伴发,多为一过性,随体温下降而缓解。多发生于大关节,以膝、腕、踝关节最早、最易受累,其他四肢关节如肘、肩、远端和近端指间、掌指、跖趾、颞颌、髋关节亦可受累。关节痛可呈游走性或固定性,受累程度一般较轻,反复发作数年后可逐渐出现侵袭性关节炎,导致受累关节强直、活动受限。此外还可出现肌肉疼痛,肌无力等表现。咽痛、淋巴结肿大·咽痛常出现于疾病早期,发热时严重,热退后缓解,体检可见咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生,抗生素治疗一般无效。·AOSD患者可见弥漫性对称性的淋巴结肿大。肝脾、心肺受累·81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大,从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。·心肺累及远不如皮肤关节常见,主要累及浆膜(心包炎、胸膜炎)、肺实质(机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变)等,亦可合并肺动脉高压。3、辅助检查·本病是一种排他性诊断,缺乏特异性指标,主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化。·大多患者外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高,血沉明显增快。·血清铁蛋白可作为本病的预测因子,与其他自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病相比,AOSD血清铁蛋白水平更高。血清铁蛋白升高5倍以上时,诊断AOSD的特异度为41%、敏感度为80%。4、诊断·本病目前无特异诊断方法,主要依靠临床诊断,并充分排除其他疾病方能作出正确判断。目前主要使用Yamaguchi标准进行诊断。5、治疗在急性发热炎症期,可使用NSAIDs控制症状。此外由于患者发热症状突出,易大量出汗,应注意纠正水电解质紊乱,避免低蛋白血症。患者常出现肝酶升高,应及时给予降肝酶保肝处理。本病常用的药物治疗主要包括以下几类。·非甾体抗炎药(NSAIDs):是治疗本病的常用药,可退热止痛。对NSAIDs治疗即可控制病情者,往往提示预后良好。·糖皮质激素:对单用NSAIDs无效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。·改善病情抗风湿药(DMARDs):用糖皮质激素后仍不能控制发热或糖皮质激素减量即复发者,或关节炎表现明显者应尽早使用DMARDs。首选甲氨蝶呤,病情较轻者可选择羟氯喹治疗。转入慢性期以关节炎为主要表现时可参照类风湿关节炎的DMARDs联合用药。·生物制剂:是难治、复发、重症和高度活动的成人Still病的治疗新途径,主要包括TNF-α拮抗剂、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。参考文献·[1]苏厚恒,沈玉娟.成人Still病的临床特点[J].山东医药,2008(20):110-111.·[2]李施阳,张晓莉.成人Still病临床诊治的研究进展[J].疑难病杂志,2020,19(05):537-540.·[3]朱小霞,李芹,王悦,赵令,杨程德,赵岩.成人斯蒂尔病诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(04):370-376.2022年11月14日
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管剑龙主任医师 复旦大学附属华东医院 风湿免疫科 皮肤起疹子到底怎么回事?看看下文,可能有所帮助。一、概述很多风湿性疾病都可出现皮疹,临床上较常见的皮疹包括红斑(erythema)、结节(nodule)和紫癜(purpura)。这些皮肤损害不仅是疾病的重要组成部分,而且由于皮肤改变在体表容易被发现,常常成为提示疾病诊断、尤其是早期诊断的线索或依据。仔细研究皮疹的出现时间、发生部位、皮疹特点、相关体征、伴随症状及实验室检查,往往有助于疾病的鉴别诊断。二、发生机理红斑是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致,可分为两炎:炎症性红斑是由于感染、化学或物理性刺激使真皮内血管暂时性扩张而使皮肤呈现红色,用指压迫时,红色可变淡或完全消失,手指放开后又恢复原状;非炎症性红斑则是由于血管运动神经的功能异常,引起血液循环障碍,使毛细血管扩张、充血,部分非炎症性红斑可由先天性血管异常所致。结节为可见的隆起性皮损,是可触及的圆形或椭圆形的局限性实质性损害。结节的发生有的系皮肤的炎症反应,有的是非炎症性的组织增生。结节直径>0.5cm,大小、形状、颜色不一。结节位于真皮深层及皮下组织中,有时仅稍高出皮肤表面,有的结节可发生坏死形成溃疡而遗留瘢痕。紫癜是指红细胞外渗出血管,在皮肤、粘膜内形成的出血点。紫癜一般为3~5mm大小,皮疹与皮面起平或稍隆起,一般为紫色。紫癜是由于机体出凝血机制障碍所致。三、常见病因主要有弥漫性结缔组织病(如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等),系统性血管炎(如结节性多动脉炎、白塞病、川崎病等),与感染相关的疾病(如成人斯蒂尔病、结节性红斑、Lyme病等)以及痛风、复发性结节性非化脓性脂膜炎、结节性脂肪坏死和药疹等。四、伴随症状皮疹伴有全身多系统受累者,并查见特异性自身抗体见于弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征等;皮疹出现前如有感染病史,见于与感染相关的疾病如成人Still病、结节性红斑等;皮疹伴外周血和骨髓检查异常者见于血液病如特发性血小板减少性紫癜;皮疹与用药有关者见于药疹。五、鉴别要点(一)红斑1.系统性红斑狼疮 约有30%~60%的系统性红斑狼疮患者可出现其特征性皮损即颊部蝶形红斑。皮疹往往突然出现,最初位于颊部,为小片状绿豆至黄豆大小的水肿性斑块,呈淡红、鲜红或紫红色,逐渐增多扩大至鼻梁。当鼻梁与双侧颊部皮疹相融合时,则形成蝴蝶样斑或蝙蝠翅膀样斑,即俗称的“蝴蝶斑”。有些患者颊部红斑形状不规则,可伴有表面糜烂、渗出、鳞屑和结痂。颊部红斑可持续数小时、数天或数周,通常易复发。皮疹一般可完全消退而不留痕迹,也可在皮疹部位出现色素沉着或不同程度的毛细血管扩张。皮疹广泛者可发展至前额、下颌、耳、颈前三角区和四肢。系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害及多种自身抗体的自身免疫病,除了皮肤损害表现外,还具有诸如发热、脱发、关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、血细胞减少及中枢神经系统损害等临床表现。2.皮肌炎 典型皮损发生于面部,特别是眼睑、上颊部、额部和颞部。为对称性水肿性红斑,可有毛细血管扩张。面部以眼睑为中心特殊的水肿性淡紫红色斑为皮肌炎特征表现。面颊部、颈部和上胸“V”字区及后肩与颈部等暴露部位的皮疹最初表现平坦,之后平面逐渐升高并出现水肿性紫红斑,日光照射后加重。与系统性红斑狼疮不同,皮肌炎面颊部皮疹可累及鼻唇沟。随着病情的进展,皮疹逐渐消退,出现网状斑、色素沉着、皮肤萎缩及皮肤异色病。3.白塞病 以复发性口腔及生殖器溃疡、虹膜炎为特征性表现,可累及皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统及泌尿系统。在粘膜损害(复发性口腔溃疡及外阴溃疡)发生后,半数以上病人出现结节性红斑,常分布于小腿,红斑呈对称性,周围有较宽红晕,直径0.5~5cm大小,高出皮面,少数可融合成片。局部发红发热,有触痛,1~6周后可自然消退,但易复发。4.结节性多动脉炎 多见于青年男性,结节以下肢多见,直径0.5~2cm,一般比其它下肢结节性疾病的结节小,数目不定。多发于足、小腿及前臂,偶发于躯干、面部、头皮及肩部。两侧发生,但不对称。结节为单个或成群,成群的结节多在网状青斑处发生。结节质硬,易触到,表面淡红色或鲜红色,常有压痛及自发痛。结节可沿血管发生,持续1周或更久而消失。5.结节性红斑 是一种多见的主要对称分布于小腿的炎性结节性疾病,可能与结核杆菌、链球菌、真菌或药物引起的变态反应有关。多见于青年女性,好发于春秋季节。皮损为痛性红色结节,豌豆到胡桃大小,微隆起,表面发亮,有明显压痛。结节初起呈鲜红色,以后逐渐转为暗红色、黄绿色以至消失,多不发生溃疡。发疹之前或同时可伴发热及关节痛,常有踝部水肿。病程一般为2~6周,容易复发。根据小腿胫前对称性、疼痛性红斑结节以及组织病理变化,容易诊断。主要应与硬红斑相鉴别,后者起病慢,结节主要位于小腿屈面,为暗红色,核桃大小,质硬,可破溃形成溃疡。6.成人斯蒂尔病 是以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征。其皮疹为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时伴有轻度瘙痒,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧。皮疹呈多形性,还可表现为荨麻疹、结节性红斑、猩红热样红斑、多形性红斑或出血点。皮疹多在傍晚发热时出现,并随热退后消失,呈一过性,消退后可留有色素沉着。对出现高热、一过性皮疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高的患者,在排除感染、其他明确的风湿病、恶性肿瘤等之后可考虑诊断为成人Still病。7.药疹 是因服用某种药物而引起的皮疹,常累及皮肤和黏膜,并伴全身症状,重者可累及内脏各系统。皮疹一般较重,色鲜红;起初散在,但很快融合成片,并可遍布全身;病人一般情况较好,精神状态与皮疹表现不一致;药疹多于1~2周后消退,可留下特征性的紫褐色斑。药疹的诊断主要是通过询问用药史,了解用药与皮肤发疹的关系,过去有无药物过敏史,并排除一般皮肤病和传染性疾病后作出诊断。(二)结节1.类风湿关节炎 约20%~30%的类风湿关节炎患者可出现类风湿结节。其特点是半球形隆起性皮下结节,大小不等,2~2.5cm或更大。质硬如橡皮,一般无压痛。可与皮肤粘连或不粘连。常位于关节的隆突部位,好发于前臂伸侧,特别是肘部。任何皮下部位,尤其是易受损伤的部位如膝、踝、足、臀、头皮和背部均可受累。结节常持续存在,一般不破溃或感染。类风湿结节多发生于活动期、晚期和有严重全身症状的类风湿关节炎患者。2.痛风 是嘌呤代谢紊乱致尿酸生成增多或排泄减少引起的疾病,以高尿酸血症、反复发作的急性单关节炎、痛风石沉积、痛风性肾病为主要特征。以皮下结节形式出现的主要为痛风石,其形成的典型部位在耳轮,也常见于第一跖趾关节、腕、膝、肘等处,小的如芝麻大小,大的如鸡蛋。痛风结节初起质软,随着纤维增生质地越来越硬,在关节附近容易磨损处的结节表皮菲薄,易破溃形成瘘管,有白色糊状物排出。结节发生时间长而变硬,若钙化和纤维化时,则不能变小或消失。3.风湿热 多见于风湿热的重症病例,发生率约10%~30%,是风湿活动的特异性皮肤表现。该结节比类风湿关节炎的结节小而透明,直径2~5mm,大的可达1~2cm,数个到数十个不等,可隆起于皮肤,呈皮肤色,坚硬、不痛,与皮肤不粘连。多位于关节伸侧的皮下组织,尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处。4.复发性结节性非化脓性脂膜炎 好发于中年女性,其皮肤表现主要为成批出现的大小不等的红斑样皮下结节和斑块,中等硬度,常与皮肤粘连,活动度小,有明显的触痛和自发痛。好发于四肢尤其是大腿部,其次是躯干、上臂、面部、胸部和臀部。经数周后结节可消退,留有凹陷和色素沉着,偶有少数结节脂肪坏死伴有皮肤坏死、破溃。皮损的发展与发热、乏力、消瘦、恶心、呕吐、腹痛和关节痛相关。5.硬红斑 可分为两种。①Bazin硬红斑:皮损开始时常在小腿屈面皮肤深层发生豌豆大到指头大的硬结,数个或数十个不等。数周后结节增大与皮肤粘连,炎症波及皮肤,而皮肤略微高起呈暗红色至紫蓝色的斑块,境界不清,固定而质硬。患者自觉局部有不同程度的触痛、胀痛及烧灼感。结节可自行消退,并留有红褐色色素沉着。有时结节互相融合成更大的斑块,有些结节可软化破溃而形成边缘不整的深溃疡。②Whitfield硬红斑:好发于中年妇女的下肢,多有循环不良,在夜晚时出现下肢疼痛及踝部水肿,两下肢成批出现痛性结节,但不破溃,呈慢性经过。(三)紫癜1.特发性血小板减少性紫癜 是一免疫介导所致血小板破坏增多而引起的出血性疾病,是临床上比较多见的疾病。主要特点为皮肤黏膜出现瘀点、紫癜,以四肢为主;出血症状以鼻衄、皮下出血、齿龈出血及月经过多为多见。急性型多见于儿童,发病急骤,黏膜与皮肤出血较重,发病前常有病毒感染史。白细胞轻度增多,据此可与脾功能亢进鉴别。出血多于几天至几周内停止,绝大多数可自然缓解。慢性型主要见于成人,病程长且易反复发作,很难自然缓解。紫癜以下肢为多,女性病人常以月经过多而起病,有的病例是因齿龈出血而由口腔科首先发现。颅内出血是特发性血小板减少性紫癜的严重并发症,但不常见。2.过敏性紫癜 本病实际上属于非典型过敏性血管炎,其表现特征为非血小板减少性紫癜,伴或不伴有关节损害、痉挛性腹部绞痛、胃肠道出血和肾脏病变。首发症状以皮肤紫癜最常见,表现为紫红色、大小不等、略高于皮面的瘀点或瘀斑,可融合成片,严重者出现水疱,进一步可发展成中心性坏死、溃疡和结痂性皮疹。以肢体的伸侧和臀部紫癜为多见,多在下肢先出现,呈对称性分布,分批出现,反复发作。除紫癜外,常合并荨麻疹、血管神经性水肿或多形性红斑。根据患者分批和反复发作的可触及的紫癜性丘疹和瘀斑,伴或不伴胃肠道或关节炎等症状,血小板计数正常,可以确诊。3.过敏性血管炎 可出现多种皮肤表现,主要有红斑、紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、浅表结节和溃疡等损害,但其特征性表现是紫癜性斑丘疹,鲜红色至紫红色,压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡,有的发展为真皮结节。皮疹小的1mm,大的可达数cm。有些皮损如多形性红斑样皮疹,表现为红斑边缘形成一圈环状紫癜。皮疹好发于下肢及踝部,但也可以发生于背、臀部,常呈对称性分布。皮疹吸收后留有色素沉着或萎缩性瘢痕。有的丘疹可互相融合,并继续向四周扩展成大片损害,且多见于膝、肘及手部。4.干燥综合征 主要侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺,主要表现为口干、眼干,也可出现乏力、低热、皮疹及其他系统性损害。其中皮肤因汗腺分泌减少而出现干燥、瘙痒、脱屑及苔癣样变,其他皮肤损害的表现主要为紫癜样皮疹,为高球蛋白血症引起的非血小板减少性紫癜,多为下肢的米粒大小的出血性皮疹,可自行消退且留有色素沉着。5.变应性肉芽肿性血管炎 为主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎,主要受累器官有肺、心、肾、皮肤和外周神经,特点是伴发哮喘、嗜酸性粒细胞增高,轻度发热等。皮肤病变包括出血性皮疹,小者为瘀点,大者可为广泛瘀斑,有时伴有坏死。出血性病变一般为可触性,常出现类似于过敏性紫癜的荨麻疹。皮疹常见于四肢伸肌和屈肌表面,尤其是肘部伸肌处,其次是指(趾)处。皮疹直径一般在2mm~2cm,颜色鲜红至紫红,部分皮疹中央结痂,形成溃疡,皮疹质地较硬,有触痛,病变极少融合。位于头部的皮疹常不活动。多数皮疹消退较快,不留瘢痕。2011年08月21日
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