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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 上一期我们介绍了何为成人Still病（AOSD），本期就来介绍一下AOSD的评估与治疗。疾病活动度评估 目前尚无统一的疾病活动度及治疗反应判断标准。临床常应用由Ruscitti等人提出的系统性评分，对AOSD患者进行疾病的活动度评估。 该评分共12项：发热、典型皮疹、胸膜炎、肺炎、心包炎、肝肿大或肝功能异常检查、脾肿大、淋巴结肿大、白细胞增多>15000/mm3、咽痛、肌痛、腹痛，每项1分，总计12分。评分越高疾病活动度就越高，≥2分视为疾病活动，≥7的AOSD患者具有较高的AOSD相关死亡风险，预后较差。 西医治疗 本病尚无根治方法，但如果可以及早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。 急性发热炎症期可首先单独使用单独使用非甾体类抗炎药（NSAIDs），若不缓解，可加用糖皮质激素，仍不缓解或激素减量复发，加用改变病情抗风湿药物（DMARDs），首选甲氨蝶呤（MTX），病情控制不满意，可联合其他DMARDs，部分难治或重症患者，可配合糖皮质激素冲击治疗，必要时给予生物制剂。 非甾体类抗炎药NSAIDs NSAIDs作为治疗本病的常用药，小部分患者使用后可控制症状，使病情缓解，这部分患者通常预后良好。大部分AOSD患者使用非甾体抗炎药未能控制症状，约20%的患者可发生不良事件。因此非甾体抗炎药主要作为诊断过程中使用糖皮质激素之前的一种支持性治疗，发挥抗炎、控制体温、缓解关节疼痛的作用。使用期间定期复查血常规及肝肾功能，注意药物不良反应。 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗成人Still病的一线用药，推荐的起始剂量为泼尼松0.5～1mg/（kg·d），有系统损害、病情较重者应使用大量糖皮质激素。待症状控制、病情稳定1～3个月，炎症标志物恢复正常时，开始逐渐减量，然后以最小有效量维持。 部分患者对常规剂量的糖皮质激素反应不佳或合并严重并发症时，可考虑给予甲强龙500～1000mg/d，连续用药3天，必要时1～3周后重复给药。此外，对每日单剂泼尼松治疗应答不佳的患者，可以考虑每日多次给药，或者改为地塞米松，常可以达到临床缓解。长期服用糖皮质激素者应注意感染、骨质疏松、高血压、胃肠道风险等不良反应，及时补充防治骨质疏松的相关药物，如活性维生素D。 改善病情抗风湿药DMARDs 对于应用激素治疗效果不佳或者激素减量后复发的患者，应尽早使用DMARDs，首选甲氨蝶呤（MTX），可减少激素依赖型AOSD患者的糖皮质激素用量。若仍不缓解，采用联合其他DMARDs策略。用药过程中，应定期观察血清铁蛋白、肝肾功能等指标。（1）MTX：常用剂量为7.5mg～15mg/周，该药常见的不良反应有胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制、脱发等。（2）柳氮磺吡啶（SASP）：每日250～500mg开始，之后每周增加500mg，直至每日2g，一般服用4～8周后起效。常见不良反应为恶心、呕吐、腹泻等。（3）环孢素A（cyclosporineA）：对于合并肝功能异常和/或发生噬血细胞综合征的患者，环孢素更有利于早期控制症状。常用剂量为3～5mg/（kg·d），维持剂量为2～3mg/（kg·d）。该药常见不良反应有高血压、肾功能损害、神经系统损害、齿龈增生、多毛等。 重症患者还可使用环磷酰胺（CTX）治疗。 生物制剂 是近年针对难治、重症、高度活动的AOSD的治疗新途径。越来越多的研究提示，针对IL-1、IL-6、TNF-α和潜在的IL-18细胞因子的抑制剂可有效控制炎症反应，改善AOSD的症状。（1）IL-1抑制剂 目前有三种IL-1抑制剂，阿那白滞素（ANA），卡纳单抗和利纳西普。ANA是目前应用最广的IL-1抑制剂，起效快且可明显缓解全身及关节症状，尤其是全身症状，并能减少激素及DMARDs用药。 卡纳单抗和利纳西普可有效控制AOSD患者的关节及全身症状，对ANA无效的难治性AOSD有效，且大多患者耐受性良好。（2）IL-6抑制剂 目前应用于AOSD的仅有托珠单抗（TCZ），可用于难治性AOSD的治疗，有效地控制发热、皮疹、关节疼痛等临床症状。托珠单抗的应用过程中要注意感染、血脂升高、白细胞减少、肝酶升高等不良反应。（3）肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂 TNF-α抑制剂是首先用于AOSD治疗的生物制剂。包括依那西普、英夫利昔单抗和阿达木单抗。TNF-α抑制剂更适用于慢性关节炎型的患者。其不良反应包括注射部位反应、皮疹、不明原因的疾病反跳、感染等。中医治疗中医病因病机 中医古籍中并没有本病的相似病名，根据其高热、皮疹、关节疼痛等主要症状，大多医家认为其归属于中医学“痹证”“温病”范畴，系病人素体阳盛或阴虚，脏腑积热，复感外邪，或循卫气营血内传，或侵犯脏腑、关节、经络，以致出现以发热、皮疹、关节疼痛为主要表现的本病。总以湿热为发病关键，临床出现以湿邪或热邪为主的病变特点。 如《温病条辨》：“湿聚热蒸，蕴于经络，寒战热炽，骨骱掀痛，舌色灰滞，面色痿黄，病名热痹。”《伤寒六书》：“湿温……其状胸腹满，目痛，壮热妄言，自汗，两胫疼，倦怠恶寒”，均描述了与本病类似的发热、肢体关节疼痛等临床症状。中医辨证论治（1）中医证型 目前尚未形成规范的中医辨证治疗标准，临床常将AOSD分为卫气同病、气营两燔、湿热痹阻、阴虚内热、气阴两虚五种基本类型，其中气阴两虚兼湿热痹阻证最为常见。（2）中医治法治则 中医多从清热、利湿、补虚等方面入手，用药以清热药解毒凉血、补虚药益气养阴为主，兼以解表药、利湿药和祛风湿药等共同治疗。（3）经方验方 进展期当清热解毒、透泻热邪，用银翘散、小柴胡汤、三仁汤合宣痹汤等，缓解期以养阴清热、活血化瘀和甘温除热为法，用青蒿鳖甲汤、增液汤合血府逐瘀汤、补中益气汤等。 此外可应用具有免疫调节功能或类激素作用及能减轻激素不良反应的中药药对，如穿山龙、萆薢、秦艽、知母、丹皮等。参考文献[1]中华医学会风湿病学分会.成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志,2010,14(7):487-489.DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.07.013.[2]沈琦佳.中医治疗成人斯蒂尔病研究进展[J].世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）,2021,21(17):90-91.DOI:10.3969/j.issn.1671-3141.2021.17.035.[3]王晶,张池金.中医药治疗成人Still病体会[J].中国中医药现代远程教育,2022,20(9):140-142.DOI:10.3969/j.issn.1672-2779.2022.09.053.2023年06月19日
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冯修高主任医师 中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院 风湿科 成人斯蒂尔病主要表现为发热、皮疹、关节痛。且反复发作，需要长期服用激素和免疫抑制剂治疗。最近我们观察发现，成人斯蒂尔病的发生与感染有关。最近我们对三例患者检测发现，均存在病毒感染，两例发热患者在中等量激素不能控制体温的情况下，加用抗病毒治疗，进行抗病毒治疗，体温很快降至正常。一例长期服用大剂量激素患者，虽然体温正常，但病毒检测阳性、肝功能异常。抗病毒治疗后，激素很快减至6片，且肝功能也好转。其中有一例患者激素减至每日两片，一天突然发热，似乎疾病又要复发。电话咨询后，建议再次加上抗病毒药物，激素加至6片，第二天体温即恢复正常，很快激素也减至最少的剂量。但是目前例数还是太少，还不能得出结论。也不知道是否可以完全停用激素。不过根据我们的经验预防感冒对预防斯蒂尔病是肯定有帮助的。有此病的患者可以来咨询了解详细情况。2011年11月12日6418
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