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于慧敏主治医师 呼伦贝尔市人民医院 神经内科 肢体麻木是指肢体感觉丧失,发病原因有营养缺乏和代谢障碍性肢体麻木、中毒性神经性麻木、感染引起的神经炎性麻木、急性多发性神经根炎性麻木、脊椎骨质增生性麻木、骨髓病性麻木、动脉硬化性麻木、植物神经功能紊乱性麻木。 病因 一、营养缺乏和代谢障碍性肢体麻木:病人可有长时间的胃肠功能紊乱,消化不良,或有严重营养缺乏的病史。上述疾患导致病人体内维生素B族严重缺乏,而引起肢体麻木。 二、中毒性神经性麻木:病人可有长时间与有汞、砷、铅或有机磷等重金属或农药以及呋喃类、异烟肼等化学药品的接触史。这类化学物品可引起中毒性神经炎,该病初期即可出现肢体远端麻木感,多伴有疼痛、皮肤蚁行感。 三、感染引起的神经炎性麻木:这是由于细菌分泌的神经毒素或病毒直接侵犯神经系统而引起肤体麻木。这类疾病主要有白喉性神经炎、麻风性神经炎等,表现为肢体麻木、肢体感觉丧失。 四、急性多发性神经根炎性麻木:病人先表现为发热,类似上呼吸道感染症状,1—2个月后出现肢体远端麻木,呈对称性。同时产生肢体无力,严重的还会出现瘫痪、呼吸困难。 五、脊椎骨质增生性麻木:这种麻木在老年人中相当多见,其主要原因是椎骨骨质增生压迫了椎管内神经,有些病人还可伴有肢体疼痛等感觉。 六、骨髓病性麻木:某些骨髓病的早期,可出现至下而上的肢体麻木,随病情加重而向上发展,进而出现肢体活动不灵等症状。 七、动脉硬化性麻木:多见于患脑动脉硬化的老年人,由于大脑组织特别是大脑皮层的缺血,大脑的感觉和运动中枢发生了功能性障碍,从而导致相应部位的肢体麻木。这类麻木的特点多为一侧上肢或下肢或半身麻木,一般持续几小时至数天,如不能及时治疗,会发展成半身不遂。 八、植物神经功能紊乱性麻木:这种麻木部位多不固定,呈游直走性,时轻时重,病人常伴有焦虑、烦躁、失眠、多梦、记忆力减退、心慌气短和周身乏力等症状,一般多能自愈。 治疗方法 肢体麻木不能对症治疗,而是要对病因治疗.不管是什么原因引起的手脚麻木,都应该首先到医院神经内科进行检查,判断神经有无损害,受过何种刺激. 若是神经方面的问题,还需要作肌电图检查,进一步确认神经受损程度,范围,性质等.如果是其他原因引起的手脚麻木,则再转到其他相关科室治疗. 神经损伤引起的手脚麻木,要根据神经损伤的程度,范围,性质来选择是采用药物治疗还是手术治疗.药物治疗通常配合针灸,理疗同时进行,促使其快速恢复.手术治疗则是通过手术引开受压迫神经以达到解除神经受压迫,刺激的目的. 病情治愈程度,主要取决于神经病变原因和性质.如果是周围神经(除脑,脊髓以外的神经)损伤,一般恢复的时间比较长. 日常护理预防 多睡硬板床 肢体麻木睡硬板床可以减少椎间盘承受的压力 。 注意腰间保暖 白天腰部戴一个腰围(护腰带),加强腰背部的保护,同时有利了腰椎病的恢复 。 避免弯腰又用力的动作 平时不要做弯腰又用力的动作(如拖地板…),急性发作期尽量卧床休息,疼痛期缓解后也要.注意适当休息,不要过于劳累.,以免加重疼痛 。 少提重物少弯腰 平时提重物时不要弯腰,应该先蹲下拿到重物,然后慢慢起身,尽量做到不弯腰。 多卧床休息 尤其急性发作期尽量卧床休息,疼痛期缓解后也要.注意适当休息,不要过于劳累.,以免加重疼痛 。 多吃含钙量高的食物 平时的饮食上,多吃一些含钙量高的食物,如牛奶,奶制品,虾皮、海带、芝麻酱、豆制品也含有丰富的钙,经常吃,也有利于钙的补充,,注意营养结构 。2020年04月16日 5818 0 7
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袁云主任医师 北京大学第一医院 神经内科 这是一种相对常见,但极易误诊的疾病。美国有一半诊断为该病的患者,最后证明是其他疾病。1.什么表现?任何年龄发病,亚急性和慢性发病,。临床特点是出现四肢远端和近端的肢体无力,少数出现肢体无汗或疼痛。该病有多种亚型,最常见的是经典的对称性多神经根神经病,其次是局限性不对称型神经病,2.是什么病?是一种慢性免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病,神经传导检查表现为传导速度减慢、暂时性弥散和传导阻滞,神经活检则表现为节段性脱髓鞘、有髓神经纤维的洋葱球形成和神经内衣炎症浸润。伴随脑脊液蛋白水平普遍升高。3.怎样确诊?该病对神经科大夫而言一直是诊断和治疗的难点。周围神经病常规进行神经传导、神经超声检查、脑脊液检查和必要时的病理检查。需要进行鉴别诊断多种慢性周围神经病,首先应考虑区分异常球蛋白血症伴随周围神经病和类淀粉神经病,进行骨硬化性骨髓瘤、血清电泳结合免疫固定(对于单克隆γ病),其次是感染性神经病,需要进行人类免疫缺陷病毒检测。诊断也可以尝试治疗干预后确定。4.怎么治疗?诊断困难导致过度诊断或长期治疗一直是一个令人担忧的问题。有3种成熟的一线治疗方法包括皮质类固醇、血浆置换和静脉免疫球蛋白,需要针对每个患者的个体化治疗,首先选择静脉免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治疗该病的临床试验已经显示出疗效和非常低的副作用。较新的免疫调节药物可用于难治性病例,如B淋巴细胞清除药物。5.找谁看病?这个病在国内有多个研究团队,除我们之外在北京还有协和医院、宣武医院、中日友好医院、天坛医院、解放军总医院,可以到神经内科找专家看病,北京大学第一医院神经内科的专家包括孟令超、吕鹤、张巍、袁云。您可以通过以下方式预约,预约周期均为7天:① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号;②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”;③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com ,实名注册后预约;④电话预约:(010)114。2020年03月29日 4038 0 3
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 POESM病比较罕见,不为大家所熟悉,容易误误治,本人二十多年来仅诊断3例,从治疗效果看,预后良好。现把本病的特点告诉大家,以免早期发现该病,早期治疗,减轻损害。本病1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作为一个独立综合征提出。1980年Bardwick PA认为该综合征的主要表现为:多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。临床表现 此综合征发病年龄为26~80岁,45岁左右多见,男女之比例为2~3:1,呈慢性病程,常累及多系统。 1 慢性多发性神经病 见于所有患者,也是最常见的首发症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害,从四肢远端向近端发展,觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪,腱反射消失。周围神经活检,可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。 2 脏器肿大 肝脾肿大较常见,分别为62%~82%、39%~62%,其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化,如:肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。 .3 内分泌障碍 常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳,雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降,甲状腺多示机能低下,部分可见甲亢,糖耐量异常,血糖升高,也可见肾上腺皮质功能改变。 4 M蛋白和骨髓异常 75% ~87%患者血中出现M蛋白,多为IgG型,其次为IgA,IgM少见;脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型,极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示:浆细胞增生,其中50%轻度增生,8.5%呈中度增生,5%呈重度增生,少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生,但可有髓外浆细胞瘤。 5 皮肤改变 常见皮肤色素沉着,以四肢及头面部为主,可以遍及全身,呈棕黑色,乳晕呈黑色;皮肤增厚、变硬、多毛,有皮肤瘙痒,部分患者躯干出现血管软疣,直径似米粒-黄豆大小,杵状指、雷诺氏征、指甲变白等。6 其它 水肿相当多见,常为首发症状,多见于双下肢凹陷性浮肿,也可为全身性,部分患者合并胸腔积液、腹水。另外,低热、多汗、杵状指等症状见于半数以上患者。部分患者骨骼X线检查有孤立性或多灶性骨病,分为骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,以躯干、四肢远端和骨盆受累多见。鉴别诊断 ①多发性骨髓瘤,本病的首发症状是骨部疼痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,肝、脾肿大常见,但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,骨硬化少见。合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合征少,骨髓穿刺浆细胞明显增高。 ②慢性格林—巴利综合征,主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。③结缔组织病,也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌源性,血清蛋白电泳不出现M蛋白,血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在[19]。病因与发病机理病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。 发病机理亦不十分清楚。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关;也可能与高粘稠血症有关。 治疗 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。2011年01月09日 4286 0 2
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