神经炎

臀上皮神经炎是临床上较为常见的疾病，也是腰痛和臀部疼痛容易被忽视的一个原因。临床上，很多这样的患者，被误诊为腰椎间盘突出症，而按照腰椎间盘突出症治疗，收效甚微，这时，就要考虑臀上皮神经炎。01臀上皮神经炎的临床表现临床上，主要以患侧腰部、臀部有刺痛、酸痛、撕扯样痛为主，并有患侧大腿后部牵拉样痛，但多不过膝，弯腰起坐、转身、穿低腰牛仔裤或佩戴腰带较宽时，上述症状会加重。一般来说，患者脊柱正中无任何症状或体征。02臀上皮神经炎的发病原因劳损，如反复弯腰或扭转腰部，以及外伤，如猛烈向健侧弯曲腰部是最常见的原因。臀上皮神经在行走过程中，有几个狭窄处，以上原因导致臀上皮神经在此处受到卡压或刺激水肿、增粗，产生无菌性炎症而发病。患者通常在急性期疼痛剧烈，弯腰受限，起坐困难。03臀上皮神经炎的日常护理平时多注意保暖，避免受凉、更不要出汗后吹冷风、吹空调等。饮食方面避免食用辛辣刺激食物，平时少吃油腻、高脂食物，多以清淡为主，多吃新鲜蔬菜和水果，多休息，避免劳累。

48岁的林女士（化名）近半年来逐渐感到四肢不灵活，双手拿东西费劲，爬楼梯困难，蹲下后很难站起，手脚麻木感，开始时没在意，之后症状逐渐加重，发展至行走困难，麻木感也越来越明显，遂来神经内科，由于诊断不明，我把她入院打算做进一步诊治。对林女士做了详细的体格检查，我发现她主要表现为：四肢对称性肌肉力量减弱，以肢体的远端更明显，四肢腱反射消失，感觉减退的区域像带了手套袜套一样。初步诊断考虑是周围神经病，首先给患者做了肌电图检查。肌电图是用电流刺激神经，来判断是否存在神经损伤的一种检测方法。肌电图发现该患者存在上、下肢多条周围神经传导速度减慢，部分神经还可见传导阻滞的现象，说明确实存在周围神经的损害。根据病史和肌电图线索，考虑是免疫炎症性病变的可能性大。按诊断思路进一步完善各项检查。腰椎穿刺行脑脊液检查，发现患者脑脊液存在典型的蛋白-细胞分离现象，也就是脑脊液细胞数正常，而蛋白含量明显增高，这进一步提示神经根炎症。也做了抽血等与鉴别诊断相关的检查，如抗朗飞节抗体、M蛋白、血管炎抗体及自身抗体等等，排除了自身免疫性朗飞节病、POEMS综合征、风湿免疫疾病等具有相似表现的周围神经病。至此，患者基本明确诊断为：慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）。给予激素冲击、口服免疫抑制剂、营养神经等治疗，患者症状明显好转，出院时四肢力量改善，麻木感减轻，再经过门诊继续调理和用药，肢体力量完全恢复，麻木感也消失了，恢复正常生活。问题来了，什么是周围神经炎？什么是周围神经？周围神经是指与脑和脊髓相连的、分布于四肢和头面部的外周神经。打个比喻，就整个神经系统而言，中枢神经系统相当于树干，周围神经系统相当于树枝。周围神经损伤会有什么表现？多表现为肢体的麻木感、烧灼感、刺痛感、肌肉无力、手脚不灵活（如系纽扣不能、拧钥匙开门困难、经常绊倒、上下楼梯不能）、甚至肌肉萎缩等等。如果只累及单条或几条神经，可表现为肢体某处麻木感，或个别肢体动作无力，但如果是多发的周围神经病变，则多表现为四肢对称的麻木和无力。常见的周围神经病的病因有哪些？周围神经病的病因多种多样。常见的如糖尿病性、卡压性，还有免疫炎症性、中毒代谢性、全身疾病相关性、遗传性等等。本病例属于免疫炎症性，是由于自身免疫紊乱导致周围神经的损伤，相对少见，但识别出来非常重要，因为可通过免疫调节治疗使其治愈。周围神经病如何治疗？不同病因导致的周围神经病治疗和预后都不同。因此，诊断和鉴别诊断很重要。比如：糖尿病性 需要积极控制好血糖，加用B族维生素，改善代谢紊乱，改善微循环等治疗。卡压性  口服或者静脉使用糖皮质激素，B族维生素营养神经，必要时手术解除卡压原因。免疫炎症性 口服或者静脉使用糖皮质激素，B族维生素营养神经，必要时使用静脉用丙种球蛋白，血浆置换，免疫抑制剂。中毒代谢性因药物摄取、化学品误用、工作场所或环境接触化学品等神经毒物性物质而引起的周围神经损害，比如有机磷农药中毒、铊中毒、抗肿瘤药物等，需要根据中毒、代谢的原因针对性治疗。全身疾病相关性：如红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、恶性肿瘤、肾病等全身疾病导致的话，除营养神经外，还要针对病因治疗，比如风湿疾病使用激素或免疫抑制剂、肿瘤进行切除或者化疗放疗等。遗传性需要完善神经活检及神经肌肉基因筛查出患者可能的致病基因及遗传类型，年轻有生育需求的患者还要通过物理、生化、细胞、分子遗传学技术和方法，在胎儿出生前对胎儿的遗传学性状进行诊断，为遗传病风险家庭提供充足可靠的信息，使他们在妊娠期做出适当的选择。......治疗的过程中需要注意什么？需要注意的是，周围神经疾病的治疗其实也是有时间窗的，当神经损伤还在早期时进行干预，越早治疗可能获益越多，到了疾病晚期，神经结构破坏严重，可能遗留有瘫痪、肢体麻木、皮肤营养障碍，治疗效果也会没那么好了。THEEND广州市第一人民医院神经内科赖明君  2023-03-2700:00 发表于广东

米勒费雪症候群（MillerFisher）症候群一例米勒费雪（MillerFisher）症候群是一种罕见的、后天的多发性神经炎疾病，被认为是格林-巴利综合征的变体。其病因目前仍不甚确定，其病理现象为脑干之脑神经核体功能缺损。今遇一例以眼外肌麻痹、共济性失调和腱反射消失为主要临床表现患者。中医称米勒费雪症候群，为上胞下垂，视一为二，多为气血不足，腠理不固，风邪乘虚侵入经络，目中筋脉弛缓而发病。　　疏风通络法治米勒费雪症候群（MillerFisher症候群）/风邪中络证案阮某，男，36岁，广东交通职业技术学院，司机。于2022年4月15日初诊。主诉：双眼上睑下垂、视物成双1月。病史：患者于2022年3月8日起病，咳嗽、打喷嚏，味觉失常，身体疼痛，疲劳，高烧等症状，经当地医院咽拭子检测为新冠病毒感染，即隔离观察治疗，5天后突然发现双上睑下垂，视物成双，站立不稳肢体感觉障碍，无力，说话含糊不清，吞咽障碍，眩晕，呕吐，腱反射消失，做腰穿检查时，会发现脑脊液出现蛋白细胞分离的现象。确诊为：米勒费雪症候群（MillerFisher症候群），经输氧、抗病毒、激素、免疫球蛋白等治疗20余日脱险，但仍双上睑下垂，视物成双，头痛恶寒，步态不稳。检查：视力右眼0.8，左眼0.6。双眼上睑下垂，全眼肌（包括眼外肌、眼内肌）麻痹；双侧面瘫，肢体共济失调；肌力正常，全身反射减弱。舌质淡红，苔薄白，脉浮。　　西医诊断：米勒费雪（MillerFisher）症候群。　　中医诊断：上胞下垂（双眼）；视一为二（双眼）。辨证：风邪中络证。治法：疏风通络。方剂：小续命汤（《备急千金要方》）加减。处方：炙麻黄5g，防己5g，党参10g，桂枝5g，黄芩10g，白芍10g，甘草5g，川芎5g，苦杏仁10g，防风10g，羌活10g，制附子6g（先煎），生姜10g。7剂。服法：每日1剂，头煎、二煎药汁混合，分2次温服。正斜丸（由蜈蚣、僵蚕、全蝎、黄芪、红花等组成）一日服2次，一次服一小袋（4.5克）。针刺治疗：①主穴选用风池、完骨、天柱、太阳、百会、肝俞、肾俞、足三里、阳陵泉；配穴选睛明，外直肌麻痹选瞳子髎、承泣、鱼腰等。轮流选穴，平补平泻，每日针1～2次，留针30分钟。医嘱：①遮盖患眼，消除复视。②饮食宜清淡，忌肥甘油腻之品。③平时应注意保持心情愉快，避免紧张及烦躁暴怒。二诊（2022年3月15）：头痛恶寒症状消失。视力右眼0.8，左眼0.6；舌质淡红，苔薄白，脉浮。原方已取效，去防己，再服7剂。继续服正斜丸，一日服2次，一次服一小袋（4.5克）。并配合针刺治疗。三诊～十诊（2022年3月22日～2022年5月7日）：头痛恶寒症状消失。上睑垂及视物成双改善不明显，饮食减少，体倦肢软，面色苍白，大便稀薄；舌质淡红，苔薄白，脉虚软。证以脾胃气虚为主，改用补中益气，升阳举陷为主，方用补中益气汤（《脾胃论》）加减：黄芪30g，炙甘草5g，红参10g[蒸兑]，当归10g，橘皮5g，升麻5g，柴胡5g，白术10g，钩藤10g[后下]，全蝎3g。原方先加山药，以健脾补肾养胃；丝瓜络、路路通，以增祛风活络之力。共服药49剂，针刺35次，上睑下垂渐愈，视物成双逐渐消失。视力右眼0.8，左眼0.8；双眼外观正常；双眼球活动自如。　按：《证治准绳·杂病·七窍门》谓：“目珠不正，人虽要转而目不能转，乃风热攻脑，筋络被其牵缩紧急，吊偏珠子，是以不能运转。”患者气血不足，腠理不固，风邪乘虚入侵经络，目中筋脉弛缓而发病，上胞下垂，眼球转动失灵，视物成双；头痛恶寒为风寒所致；舌质淡红，苔薄白，脉浮，为风邪中络之候。治宜疏风通络。小续命汤加减方中麻黄、桂枝、杏仁、防风、生姜辛温发散，启闭塞，开腠理，导风外泄；附子、川芎温阳散寒，擅走窜，通经络，舒展十二经脉；白芍酸收和营，既可防辛散开泄过盛，又可与桂枝调和营卫，营卫调，腠理密，以御外侵；《名医别录》认为，防己能主中风，疗手足挛急，能开腠理，利九窍；黄芩味苦性寒，可监制麻桂芎附之温燥；党参健脾益气，扶正以祛邪；甘草调和诸药，加羌活解表散寒，祛风活络。后症转脾胃气虚为主，法随证转，方由法来，以补中益气汤为主调理，结合针刺等治疗，而获痊愈。湖南中医药大学第一附属医院门诊挂号可采用电话预约、网上挂号、微信、支付宝挂号。眼科张健教授的门诊时间：星期一、三、四、五全天，周二上午、周六下午。请您在线预约就诊时间。如在医院窗口挂号时，请说明您是找张健教授的，若无号源时可加号。如需住院治疗，张健教授可以尽力为您解决住院难的问题。祝您健康快乐！　赠人玫瑰，手有余香。动动手指转发到你的朋友圈，让更多人受益，收获知识与健康喔！   

前不久有个老乡辗转联系上我，说自己13岁儿子得了眩晕，不敢睁眼，睁开眼就恶心呕吐的厉害，根本不能上学。去了当地医院急诊就诊颅脑CT无明显异常，神经内科医生让找耳鼻喉科医生看看。家长很着急，问我该怎么办？我简单询问几个问题，了解到患儿前不久得过感冒，而且眩晕持续时间较久，伴有视物旋转，无耳鸣耳闷，无听力下降等表现，心里大致有了判断：外周性眩晕，前庭神经炎可能性大。 因为患儿眩晕较剧，行动不便，我建议患儿首先在当地耳鼻喉科就诊，接诊的医生跟我有同样的诊断倾向，给予激素、前庭抑制剂之后患儿症状明显缓解。 儿童和青少年眩晕，相较成年及老年人并不常见，何以一个小小的感冒就能导致如此剧烈的眩晕呢？让我们一起学习一下这个病：前庭神经炎。 1.何为前庭神经炎？ 前庭神经炎（Vestibular Neuritis，VN）是一种常见的急性外周性前庭综合征，其发病率仅次于耳石症及梅尼埃病，据报道，前庭神经炎约占眩晕或神经内科门诊的0.5%-9%，欧洲和日本的数据显示VN发病率为3.5 /10万-15.5 /10万，30-60岁多发，无明确的男女偏向性。病理学证据显示2/3的VN患者前庭神经节细胞可检测到HSV-1表达以，推测HSV-1型病毒感染为可能病因。 2.改名“风波” 前庭神经炎的命名历经曲折，首先由Ruttin在1909年首先报道，描述一类突发性眩晕而无耳蜗及其他中枢神经系统症状的疾病。1924年Nylen将该病命名为前庭神经炎，而眩晕领域名家Dix和Hallpike于1952年将其改为前庭神经元炎（vestibular neuronitis）。然而1981年Schuknecht等试验证实VN患者病变损害部位主要在前庭神经而非前庭神经元，因此又改回前庭神经炎的命名。也正是由于VN的命名混乱也导致了该病缺乏标准的诊治标准。 3.前庭神经炎的诊断及鉴别诊断 （1）临床表现 可急性或亚急性起病，持续性眩晕或不稳感，不伴听力下降、耳鸣或其他神经系统受累表现。2020年前庭神经炎诊治多学科专家共识主张VN自然病程分为急性期（14天内，或存在向健侧的自发性眼震）和恢复期（超过14天，或无自发性眼震）。 （2）辅助检查 1)双温试验：主要评价水平半规管功能，其他半规管受累时可能无异常。 2)vHIT（视频头脉冲试验）：可以显示6个半规管的功能，患侧半规管功能增益降低。 3)前庭诱发肌源性电位（VEMP）：可分为前庭诱发颈肌源性电位（cVEMP）和前庭诱发眼肌源性电位（oVEMP），cVEMP异常提示球囊受损，定位前庭下神经炎；oVEMP异常提示椭圆囊受损，定位前庭上神经炎。 上述检查需要结合临床综合分析，互相印证结果才能保证检查结论的可靠性。 （3）鉴别诊断 与其他周围性眩晕疾病相似，VN的诊断在结合典型的症状及辅助检查结果后也是排他性诊断，尤其要注意鉴别一些累及中枢的眩晕疾病，如后循环短暂性缺血及梗死，也需要跟梅尼埃病（MD）和前庭性偏头痛（VM）等相鉴别，我们在前边的章节中已经讨论过上述疾病的诊断要点。 4.前庭神经炎的治疗 （1)药物：急性期眩晕及伴随症状明显可使用前庭抑制剂，原则上不超过3天；倍他司汀和银杏叶提取物EGb761可作为增强前庭代偿药物使用，一般持续3-6个月。糖皮质激素的应用存在争议，但短期小剂量糖皮质激素在急性期的应用确实在临床上比较常用，而对于恢复期则不主张使用激素。对于抗病毒治疗，则不作推荐。 （2)前庭康复训练：具体包括改善前庭眼反射（VOR）的视动训练和改善前庭脊髓反射（VSR）的姿势-平衡训练，推荐患者量力而行，尽早开展，有助前庭功能恢复和代偿。