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朱文增主任医师 广安门医院 针灸科 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型， 2015年，Fanciullia等提出MSA的主要特征是早期出现且严重的自主神经功能衰竭。一、临床表现：MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征：1、运动症状：（1）MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。（2）MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。（3）16-42%患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍（饮水呛咳等）。2、自主神经功能障碍：MSA-P亚型和MSA-C亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状；心血管系统受累主要表现为体位性低血压（体位变化时出现头晕），反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛也很常见；50%患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。3、其他症状：睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣，尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。二、辅助检查1、神经影像学检查：结构影像学：头颅核磁共振成像(MRI )主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。 T2 加权像脑桥十字形增高影（十字征）、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号（裂隙征）为 MSA 相对特异的影像学表现。2、自主神经功能检查：（1）膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学检查残余尿量大于100 ml有助于MSA的诊断。（2）心血管自主反射功能评价：卧-立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压。（3）呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹等。（4）睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍的诊断。（5）肛门-括约肌肌电图(EAS-EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变。（6）体温调节功能评价：发汗实验有助于发现患者的排汗功能丧失、泌汗神经轴。另外，可选择123I-间碘苄胍心肌显像、神经心理检测或基因检测。三、 诊 断 标 准:诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害 4 种功能障碍的组合及其严重程度，将 MSA 分为“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“确诊的”( definite ) 3 个等级。四：治疗1、西医治疗：MSA 是一组中老年起病的神经系统变性疾病，病因尚未明确，病程进展较快，预后较差，目前尚无特异性治疗，以对症治疗为主。2、中医治疗：（1）中医药的治疗：益气温阳为主，药物有黄芪、桂枝、当归、熟地、白术、陈皮、附子、半夏、干姜、肉苁蓉、巴戟天、甘草等；（2）针灸治疗：有利于改善吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及头晕、震颤、平衡障碍等症状，常用百会、风池、供血，廉泉、手三里、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交、太冲、太溪等。注意事项：MSA的治疗是一个慢性过程，少则3个月，甚至1年以上，因此，要坚持不断治疗，才可能取得较好的临床疗效。（参考2017年多系统萎缩诊断标准中国专家共识）2020年11月30日
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 来自国内四川华西医院的一项研究，纳入从2009年到2013年220名可能的MSA患者。疾病严重程度通过统一多系统萎缩评定量表（UMSARS）测量。单变量和多变量Cox回归分析用于确定与MSA患者存活相关的因素。基于多变量Cox分析的结果，制定了预测存活概率的列线图模型 结果显示，从发病至死亡的中位生存期为6.4年（95％CI = 6.1-6.7）。多变量Cox生存模型表明，有五个因素与较差的生存率相关：1.自主神经症状起病；2.UMSARS评分较高；3.频繁跌倒；4.体位性低血压（OH）；5.较早确诊。 一项来自美国的梅奥诊所的研究入组175名患者，患者从发病到死亡的生存期为9.8年（95％CI 8·8-10.7），诊断时即有严重的植物神经症状，比如直立性低血压、尿便障碍，生存期更短 (n=113; 中位生存期 8.0 年, 95% CI 6·5-9·5 vs 10·3 年, 9·3-11·4; p=0·021)。欧洲141例患者生存期与美国相似，9.8年(95% CI 8.1-11.4)。 我国MSA患者生存期似乎更短，可能的原因，笔者认为是确诊时间太晚，因此起病时间计算出现误差。当然，也可能与我国医疗水平落后有关，患者得不到更好的医治，并发症出现过早。 在治疗方面， 来自国内外多项MSA患者DBS的临床报道表明，DBS只能短期改善MSA患者的运动症状，常不超过1年即继续恶化。2019年09月13日5622
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 经常有患者来看门诊如临深渊，告诉我被诊断为多系统萎缩后身心受到沉重打击。那他们到底是不是都患者多系统萎缩呢？当然不是！那为什么被扣上了这个帽子？第一，他们确实不像帕金森病第二，他们确实除了椎体外系，还有小脑甚至椎体系的表现第三，他们进展确实有点快但是，这些就足够诊断多系统萎缩了么？不够，当然不够。经过一系列化验和检查，有的患者是脊髓小脑共济失调，有的是自身免疫相关的脑炎，虽然有一部分确实是多系统萎缩。这三种疾病显然预后不同，有的可完全控制，有的可有很长的生存期，有的可以控制和延缓。多系统萎缩,诊断不那么简单。肛周肌电图和诱发电位、头MRI、免疫指标、基因筛查、卧立位血压、多系统萎缩评估量表(UMSARS）、详细的查体等等，这些您都做了么？没做的话，一定要做哦！本文系王梦阳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年02月09日16427
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邢岩主任医师 航空总医院 神经内科 （本文转载自北京协和医院神经科王含教授的文章。个人认为，王含教授本篇文章总结归纳的很好，很实用很全面，故转发给各位患者浏览阅读，希望能有更多的多系统萎缩患者受益。王含教授在多系统萎缩方面做了很多研究，大家若有兴趣，可进一步访问王含的好大夫个人网站）什么是多系统萎缩？多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病，累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现，以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。多系统萎缩有哪些临床表现？共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期，患者的临床表现可能各有侧重，随病程进展，各种临床表现可以重叠组合，最终呈现全部的临床相。多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍？排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁；排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁；性功能障碍——特别是对于男性患者而言，主要是勃起障碍；体位性低血压——站立3分钟后，收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg，常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙，甚至导致晕厥，通常心率变化不大。此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。多系统萎缩将导致何种后果？多系统萎缩本身并不致命，但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。多系统萎缩会影响智能吗？通常不会。多系统萎缩和帕金森病如何鉴别？由于临床表现极为相似，因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别：（1）对美多芭反应不佳；（2）经常早期就表现出自主神经功能的异常；（3）病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出，因此随诊是十分必要的。多系统萎缩如何治疗？到目前为止，还没有有效的治疗手段，有限的药物只用于对症治疗，如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。体位性低血压的非药物治疗有哪些？建议：头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入（若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜）、审慎的锻炼（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身）、身体练习（盘腿屈身法）。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带，晨起适量饮水（350ml）。避免：突然抬头（特别是起床时）、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高（如热水澡）、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。何为盘腿屈身法？具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量．提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。服用管通（米多君）需要注意哪些问题？l 尽可能白天用药；l 首剂宜于起床前30-60分钟服用，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物；l 睡前4小时内不要服用本药，以避免卧位高血压。如何避免卧位高血压？睡前适量加餐；睡前4小时避免服用管通；头高位睡眠。尿便障碍的非药物治疗（1）治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治疗并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）间断（残余尿>100ml时）或永久性保留尿管，或耻骨上造瘘。（5）避免泌尿科手术。多系统萎缩患者能吸烟吗？烟碱会直接影响中枢神经系统，增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放，造成明显的一过性症状加重。因此，本病患者应避免吸烟。2012年07月17日4469
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王含主任医师 北京协和医院 神经科 关于多系统萎缩 你需要知道的。。。。。。什么是多系统萎缩？多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病，累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现，以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。多系统萎缩有哪些临床表现？共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期，患者的临床表现可能各有侧重，随病程进展，各种临床表现可以重叠组合，最终呈现全部的临床相。多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍？排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁；排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁；性功能障碍——特别是对于男性患者而言，主要是勃起障碍；体位性低血压——站立3分钟后，收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg，常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙，甚至导致晕厥，通常心率变化不大。此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。多系统萎缩将导致何种后果？多系统萎缩本身并不致命，但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。多系统萎缩会影响智能吗？通常不会。多系统萎缩和帕金森病如何鉴别？由于临床表现极为相似，因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别：（1）对美多芭反应不佳；（2）经常早期就表现出自主神经功能的异常；（3）病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出，因此随诊是十分必要的。多系统萎缩如何治疗？到目前为止，还没有有效的治疗手段，有限的药物只用于对症治疗，如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。体位性低血压的非药物治疗有哪些？建议：头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入（若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜）、审慎的锻炼（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身）、身体练习（盘腿屈身法）。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带，晨起适量饮水（350ml）。避免：突然抬头（特别是起床时）、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高（如热水澡）、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。何为盘腿屈身法？具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量．提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。服用管通（米多君）需要注意哪些问题？l 尽可能白天用药；l 首剂宜于起床前30-60分钟服用，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物；l 睡前4小时内不要服用本药，以避免卧位高血压。如何避免卧位高血压？睡前适量加餐；睡前4小时避免服用管通；头高位睡眠。尿便障碍的非药物治疗（1）治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治疗并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）间断（残余尿>100ml时）或永久性保留尿管，或耻骨上造瘘。（5）避免泌尿科手术。多系统萎缩患者能吸烟吗？烟碱会直接影响中枢神经系统，增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放，造成明显的一过性症状加重。因此，本病患者应避免吸烟。本文系王含医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年04月19日34728
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