多系统萎缩

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7营养与饮食
  • 8注意事项
  • 9康复锻炼
  • 10预后
  • 11学术/新进展

介绍

多系统萎缩是成年期发生的多个神经系统变性疾病,是一种罕见疾病,主要影响到自主神经系统、纹状体黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统。

发病时间多在 30 岁以后,通常在 50 ~ 60 岁起病。

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发病原因

多系统萎缩的确切病因尚不清楚,可能与遗传因素和环境因素有关。

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症状表现

多系统萎缩症状多发生在 30 岁以后,通常在 50 ~ 60 岁。多系统萎缩患者有多种表现,但并非均发生。

典型症状

  • 泌尿系统症状:尿急、尿频、尿不尽、尿失禁、无法排尿。
  • 勃起功能障碍
  • 体位性低血压:患者体位改变时,如突然从平躺、蹲着、坐着改为起立时,出现头晕、乏力、疲劳等不舒服的表现。
  • 协调、平衡和语言障碍:表现为走路笨拙不稳、语言不清、运动迟缓、肌张力障碍(肌肉僵硬、紧张)、肌肉无力。
  • 其他症状:肩颈疼痛、出汗异常、便秘、手脚冰凉、无法控制哭笑、睡眠障碍(失眠、打鼾、噩梦等)、视野模糊、吞咽障碍、抑郁、痴呆。

并发症

随着病情发展,患者的日常活动会越来越困难。从首次症状发生起,患者可存活 7 ~ 10 年,但不同患者生存时间差异较大,部分患者也可存活 15 年甚至更长时间。若未及时治疗,多系统萎缩可导致多种并发症:

  • 跌倒:平衡感不佳或晕倒。
  • 损伤:长久不动而导致的皮肤损伤,如压疮。
  • 呼吸困难:睡眠时出现异常呼吸、声带麻痹导致言语困难。
  • 吞咽困难、丧失生活自理能力。
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如何预防

本病目前尚无有效的预防方式。

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检查

目前,多系统萎缩尚无专项检查方法,医生主要基于患者家族史、病史和相关症状进行初步判断,并结合必要检查来确诊。具体检查方法如下:

  • 病理检查:医生会取部分脑组织在显微镜下观察,是确诊多系统萎缩的金标准。
  • 直立倾斜试验:判断有无体位性低血压。医生会先测量患者卧位血压,然后让患者立位(站立)3 分钟,然后测量血压情况,若收缩压 ≥30 毫米汞柱和(或) 舒张压下降 ≥15 毫米汞柱,说明存在体位性低血压。
  • 膀胱功能检查:若医生通过膀胱超声检测,发现患者余尿大于 100 毫升,有助于协助诊断多系统萎缩。
  • 肛门括约肌肌电图:协助医生了解患者自主神经功能状态。
  • 影像学检查:头颅核磁共振能发现患者神经系统病变。
  • 123I 间碘苄胍心肌显像:有助于鉴别其他疾病。
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治疗方式

目前,尚无有效治愈多系统萎缩的方法,只能对症治疗,尽量改善患者生活质量。多数患者病情会逐渐发展,最终死亡。从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡,平均间隔时间分别为 3 年、5 年、8 年和 9 年。

  • 体位性低血压
    非药物治疗:医生通常会建议患者穿着弹力袜、日常酌情加盐、夜间睡觉时抬高床头等措施。

    药物治疗:非药物治疗后无效可采用药物治疗。醋酸氟氢可的松为首选药物,用于治疗自主神经功能障碍导致的慢性体位性低血压。

  • 帕金森综合征
    左旋多巴和卡比多巴可减轻帕金森综合征的症状,如肌肉僵硬、运动迟缓和平衡障碍等。但并非对所有患者都有作用,部分曾经起效的患者也可能在治疗几年后失效。

  • 排尿功能障碍
    若患者早期出现逼尿肌痉挛症状,如尿频、尿急、尿不尽等,医生可能会使用曲司氯铵、奥昔布宁、托特罗定等进行治疗。

  • 勃起功能障碍
    男性勃起功能障碍可使用多种药物治疗,如西地那非。

  • 心脏起搏器
    医生可能还会建议置入心脏起搏器,以保持正常心律,但也会升高患者血压。

  • 吞咽和呼吸困难
    若患者有吞咽困难的情况,可尝试食用软质食物;病情严重者,可能需要管饲(通过鼻胃管帮助进食)或气管插管。

  • 物理治疗
    物理治疗有助于患者提高肌肉能力和保持运动频率。

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注意事项

  • 饮食:适当增加食物中的盐含量,多饮水。多摄入富含纤维的食物,以减轻便秘。
  • 调整体位:有条件的家庭,可选择能调整床头角度的特制床,将床头调高 30 度左右。注意起床时,动作应缓慢。
  • 适当降温:炎热天气应避免待在室外、洗澡时水温不要过热。
  • 穿着弹力袜:这有助于减轻血压过低。
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预后

本病无法治愈。多系统萎缩的治疗目前国内外都无有效的方法,积极对症治疗能尽量改善患者生活质量。

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