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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 什么是多系统萎缩(MSA) ? MSA是一种罕见的疾病，影响大脑中多个系统的功能，其中有些参与控制运动功能的系统、平衡和协调功能的系统，而其他参与调节血压、排尿、排便和性功能的系统。 患者可能会出现以下症状： 运动缓慢，肌肉僵硬/手抖/震颤 平衡和协调功能出现问题 站立时感觉头昏或头晕 膀胱控制功能障碍和便秘 MSA是一种非典型性帕金森综合征。非典型帕金森综合征，也称为帕金森叠加综合征，是指患者同时具有帕金森病（PD）的一些主要特点如运动缓慢、肌肉僵硬/手抖/震颤之外，还有一些其他症状。如果患者有运动迟缓，肌肉僵硬或手抖的症状，因其类似于PD患者，所以将其命名为MSA-P。如果患者的平衡和协调功能受损更明显，则称为MSA-C。 这类疾病以前的名称为： MSA：Shy-Drager综合征 MSA-P：黑质纹状体变性（SND） MSA-C：散发性橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA） 问 谁会得MSA？ 男性和女性有同样几率得MSA，通常50和60岁之间发病，被认为是罕见病，每十万人中约3至4人会得这个病。 问 MSA的病因是什么？ MSA的病因不明。MSA与大脑中一种叫α-突触核蛋白的蛋白累积有关，尸检中可以发现该蛋白在不同类型的大脑细胞中聚积成块，但其结块的原因不明。虽然MSA被报道出现几个家族中，但它目前并没有被当做遗传性疾病。MSA没有传染性，不会在人和人之间传播。 问 如何诊断MSA？ 在疾病早期，MSA可能不易诊断。MSA的诊断通常依靠症状和查体特征。主要的检查可能包括脑MRI扫描、膀胱功能测试和卧立位血压检测，包括床倾斜试验。没有哪一个检查可以确诊MSA。唯一绝对能够确诊MSA的方法是尸检观察脑组织。 问 MSA是否有治疗方案？ 目前没有治愈、减缓或逆转MSA的治疗。但是，一些药物和物理疗法可能改善你的症状。 帕金森样症状如运动缓慢、僵硬和震颤的症状可以通过服用抗PD的药物来改善。 从卧位坐起或站起的时候血压降低（直立性低血压）的症状可通过避免饮酒、饮水不足、高温过热环境等诱发因素而改善。你可能需要调整或停止治疗其他疾病的药物，尤其是那些可能降低血压的药物。医生可能会建议增加水和盐的摄入，或使用腹部绷带或穿戴弹力袜。此外，可以服用升高血压的药物。稳定的血压可以帮助你避免行走或站立不稳、头晕目眩、头昏所致的跌倒和平衡问题。 对于排尿和排便问题，可以选择药物、定期如厕、膀胱训练和导管导尿。 流涎可以通过药物和肉毒杆菌毒素注射唾液腺来治疗。 物理治疗，职业治疗或语言和吞咽训练也可能有利于整体健康。 问 如果患有MSA我该怎么做？ MSA随着时间的推移，症状会变得更严重而且治疗效果会变差。您可能不能用餐具，不能咽下固体食物甚至液体食物，行走困难，大小便失禁。在晚期阶段，MSA患者感染的风险增加。膀胱症状可导致尿路感染，吞咽困难会增加患肺炎的风险。总之，随着疾病的进展，患者可能需要长期的护理规划。 参考资料： MDS-多系统萎缩：患者需要知道的重要知识2021年12月02日
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孙虹副主任医师 宣武医院 神经内科 多系统萎缩是一种成年隐匿起病、散发性的神经系统退行性疾病，其临床表现和帕金森病类似，是帕金森叠加综合征的一种类型。该疾病的植物神经受累突出，主要表现为如下几个方面。 1. 泌尿系统：早期出现过度活跃的夜尿增多、尿急、尿失禁等症状，以及周围自主神经受累的膀胱梗阻症状如尿潴留。晚期患者排尿困难可辅助间歇式清洁导尿或膀胱造瘘引流尿液，避免尿潴留及尿路感染。 2. 性生殖系统：男性患者中勃起功能障碍较为常见，常早于运动症状前10年、其他非运动症状前5年以上出现，可能早于排尿障碍。 3. 循环系统：早期直立性低血压的发生率很高，患者快速站立后3分钟内出现明显的血压下降，患者由坐位或卧位转换成立位时出现头晕。同时还可能出现卧位高血压和餐后低血压。合并直立性低血压者建议高钠饮食、多饮水，避免湿热环境和从事产热性运动，可辅助医用弹力袜和束腰带；合并餐后低血压时建议少食多餐和低碳水化合物摄入，低温饮食；也可在医生指导下药物治疗。 4. 呼吸系统：新近出现打鼾或原有打鼾加重，严重时出现夜间吸气性喘鸣，清醒状态下呼吸也会受到影响。电子喉镜有助于早期发现患者的喘鸣、亚临床声带麻痹等。必要时夜间使用便携式呼吸机。 5. 消化系统：便秘是最常见的现象，便秘治疗推荐适量补水、高纤维饮食、益生菌、体力活动等，药物推荐聚乙二醇。 6. 神经精神系统：情绪障碍主要表现为轻到中度抑郁、焦虑和淡漠。对于重度抑郁、焦虑或情绪失控的患者，可在医生建议下使用抗抑郁药物治疗。 7. 睡眠障碍：快速眼球运动期睡眠行为障碍在多系统萎缩中很常见，需要在医生指导下给与药物治疗。 8. 泌汗障碍：可表现为出汗减少、无汗或出汗增多。中药治疗对该症状效果显著。 9. 疼痛：常见于女性，多为肢体、颈部和背部疼痛。可考虑加用多巴类药物或规律运动，均对疼痛有一定改善。 10. 疲劳：是一种纯主观性症状，出现率较高，是严重影响多系统萎缩患者生活质量的决定性因素之一。2021年10月26日1829
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 叹息是生理现象，偶尔可能发生在健康年轻人睡眠期间。虽然吸气叹气被认为是帕金森型多系统萎缩(MSA)的诊断红旗，但其频率和特征尚不清楚。我们的目的是定义与帕金森病(PD)患者相比，MSA患者睡眠记录期间的叹气频率，并评估可能相关的呼吸障碍或自主神经变化。我们分析了9例MSA患者和9例匹配PD患者的多导睡眠监测。MSA患者（MSA-P和MSA-C）出现睡眠相关叹气的比例明显高于PD患者，且这些主要发生在N1期和N2期。MSA的睡眠和觉醒中位叹气指数也显著较高，尽管受试者间变异性显著。较高的叹气指数与其他呼吸障碍或较长的病程无关。在MSA中，12%的叹气与氧饱和度下降相关，而PD患者中的事件均未出现氧饱和度的显著变化。MSA中45%的叹气（主要是中枢性睡眠呼吸暂停）和PD中29%的叹气（主要是呼吸浅慢）后发生呼吸事件。我们的数据表明，睡眠期间的高叹气频率也应被认为是MSA的红旗，未来的研究应旨在确定睡眠期间的叹气频率增加是否对这种疾病具有特异性。2021年01月17日1508
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朱文增主任医师 广安门医院 针灸科 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型， 2015年，Fanciullia等提出MSA的主要特征是早期出现且严重的自主神经功能衰竭。一、临床表现：MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征：1、运动症状：（1）MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。（2）MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。（3）16-42%患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍（饮水呛咳等）。2、自主神经功能障碍：MSA-P亚型和MSA-C亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状；心血管系统受累主要表现为体位性低血压（体位变化时出现头晕），反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛也很常见；50%患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。3、其他症状：睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣，尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。二、辅助检查1、神经影像学检查：结构影像学：头颅核磁共振成像(MRI )主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。 T2 加权像脑桥十字形增高影（十字征）、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号（裂隙征）为 MSA 相对特异的影像学表现。2、自主神经功能检查：（1）膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学检查残余尿量大于100 ml有助于MSA的诊断。（2）心血管自主反射功能评价：卧-立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压。（3）呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹等。（4）睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍的诊断。（5）肛门-括约肌肌电图(EAS-EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变。（6）体温调节功能评价：发汗实验有助于发现患者的排汗功能丧失、泌汗神经轴。另外，可选择123I-间碘苄胍心肌显像、神经心理检测或基因检测。三、 诊 断 标 准:诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害 4 种功能障碍的组合及其严重程度，将 MSA 分为“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“确诊的”( definite ) 3 个等级。四：治疗1、西医治疗：MSA 是一组中老年起病的神经系统变性疾病，病因尚未明确，病程进展较快，预后较差，目前尚无特异性治疗，以对症治疗为主。2、中医治疗：（1）中医药的治疗：益气温阳为主，药物有黄芪、桂枝、当归、熟地、白术、陈皮、附子、半夏、干姜、肉苁蓉、巴戟天、甘草等；（2）针灸治疗：有利于改善吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及头晕、震颤、平衡障碍等症状，常用百会、风池、供血，廉泉、手三里、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交、太冲、太溪等。注意事项：MSA的治疗是一个慢性过程，少则3个月，甚至1年以上，因此，要坚持不断治疗，才可能取得较好的临床疗效。（参考2017年多系统萎缩诊断标准中国专家共识）2020年11月30日3917
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孙林娟主任医师 中国中医科学院西苑医院 脑病科 随着年龄的增长，动作越来越慢，到了80岁，这些情况可以正常。但是，如果年轻些的人，出现动作慢，那就需要注意了！ 动作慢考虑什么疾病呢？ 1、常见的帕金森病，有些病人第一表现是动作慢，没有震颤，所以很容易误诊，或者自己不注意，当成是劳累，休息不会好。 2、帕金森叠加综合征 这类病人也会出现动作缓慢，肢体僵硬，同时还会出现容易摔跤，跌倒等。 3、多系统萎缩，可以表现为动作慢，也可以表现为血压异常，站立血压降低，小便异常，大便无力等。所有上述这些需要去医院找神经内科大夫查体，做鉴别诊断，不能自己在家或者上网查，免得耽误病情！ 最后祝大家身体健康。西苑医院脑病科有帕金森专病门诊，有需要就诊的可以京医通挂号，挂不上号可以现场找我加号！2020年06月27日3815
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 多系统萎缩，一种进行性慢性中枢神经系统变性病，早期通常不被人重视，患者往往在快速进展期前来就诊，此时已经出现明显的运动障碍，比如P型出现四肢僵直、C型出现共济失调。一旦出现运动症状的迅速恶化，患者通常会在几年内无法正常行走，甚至卧床不起，最终因并发症死亡。 因此，老百姓必须能早期识别多系统萎缩的表现，从而早期治疗，延缓疾病的进展。 那么，什么症状最早期出现呢？男性通常是阳痿，医生在问诊时，通常不好意思问，但是这是非常重要的早期症状。女性可能会说出现尿失急或尿等待，当然男性也可以。还有就是直立性低血压，表现为站起来头晕，坐下或躺下缓解。还有的患者回出现便秘，睡眠期的四肢踢打或喊叫。一旦出现这几个症状中的3个，建议患者马上就诊，查卧立位血压、肛门肌电图，一旦确诊，早期开始药物鸡尾酒疗法。 最近1-2年，多系统萎缩的治疗有一些进展，也可以尝试，比如胰岛素，在治疗糖尿病外，还治疗多系统萎缩；还有抗炎治疗，比如来那度胺胶囊，一种减少血管增生的药物；保健上，可多饮绿茶，有抗氧化作用，此外，上述三种治疗均有针对共核抗体蛋白的治疗作用，而此蛋白与多系统萎缩的病因密切相关。 一旦进入到快速进展期，建议用经颅磁刺激来延缓进展速度，同时改善肌张力增高及共济失调等症状，但是贵在坚持，需要多个疗程连续进行，每个疗程10次，疗程间隔最好不超1个月。以往经验表明，长期坚持比药物的效果好，虽然往返医院会比较麻烦！但是考虑到该病的严重性，建议患者能够用时间换时间！本文系王梦阳医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年01月13日5127
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 帕金森病和多系统萎缩患者存在多种形式的睡眠障碍,其中最突出的就是快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)。RBD在帕金森病和多系统萎缩患者中的发病率显著高于正常人,帕金森病患者RBD的发病率是40%~60%,而在多系统萎缩患者中,RBD的发病率高达80%~100%。多系统萎缩中睡眠障碍非常常见,如睡眠减少和不连续性、日间嗜睡、RBD、喘鸣以及睡眠相关呼吸障碍等。其中,RBD最为常见。RBD特征性表现是REM睡眠期出现生动、恐怖性的梦境伴有简单或复杂的动作行为增多。患者可能出现大喊大叫，四肢挥舞。因此，留意您的家人是否出现这种情况，特别是在50岁以后出现，一定要警惕，最好尽早就诊！2017年07月20日3905
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王磊副主任医师 潍坊医学院附属医院 神经内科 关于多系统萎缩 你需要知道的。。。。。。什么是多系统萎缩？多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病，累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现，以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。多系统萎缩有哪些临床表现？共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期，患者的临床表现可能各有侧重，随病程进展，各种临床表现可以重叠组合，最终呈现全部的临床相。多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍？排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁；排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁；性功能障碍——特别是对于男性患者而言，主要是勃起障碍；体位性低血压——站立3分钟后，收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg，常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙，甚至导致晕厥，通常心率变化不大。此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。多系统萎缩将导致何种后果？多系统萎缩本身并不致命，但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。多系统萎缩会影响智能吗？通常不会。多系统萎缩和帕金森病如何鉴别？由于临床表现极为相似，因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别：（1）对美多芭反应不佳；（2）经常早期就表现出自主神经功能的异常；（3）病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出，因此随诊是十分必要的。多系统萎缩如何治疗？到目前为止，还没有有效的治疗手段，有限的药物只用于对症治疗，如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。体位性低血压的非药物治疗有哪些？建议：头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入（若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜）、审慎的锻炼（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身）、身体练习（盘腿屈身法）。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带，晨起适量饮水（350ml）。避免：突然抬头（特别是起床时）、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高（如热水澡）、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。何为盘腿屈身法？具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量．提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。服用管通（米多君）需要注意哪些问题？---尽可能白天用药；---首剂宜于起床前30-60分钟服用，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物；---睡前4小时内不要服用本药，以避免卧位高血压。如何避免卧位高血压？睡前适量加餐；睡前4小时避免服用管通；头高位睡眠。尿便障碍的非药物治疗（1）治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治疗并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）间断（残余尿>100ml时）或永久性保留尿管，或耻骨上造瘘。（5）避免泌尿科手术。多系统萎缩患者能吸烟吗？烟碱会直接影响中枢神经系统，增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放，造成明显的一过性症状加重。因此，本病患者应避免吸烟。2017年03月04日5905
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、概述 是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，故称为多系统萎缩。MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁，病程3～9年。二、临床表现1、临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。2、隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。3、.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。4、分型（1）纹状体黑质变性:（SND）：主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。（2）橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）：主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。(3)Shy－Drager综合征（SDS）也称特发性直立性低血压:主要表现是进行性自主神经功能异常，卧位血压正常，站立时收缩压下降20－40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征；迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。三、治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。1、直立性低血压的治疗（1）物理治疗：在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜，每天倾斜台面运动(daily tilt-exercise)等。（2）药物治疗：米多君（盐酸米多君）是一种周围α1肾上腺素能受体激动剂，可增加直立性低血压患者的外周血管阻力，提高患者的收缩期血压，改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压；可给予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反应为心率减慢，竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。氟氢可的松（9α-氟氢可的松），开始几天每天0.1mg，逐渐加至0.3mg～1.0mg，根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量。左旋-苏-3，4-双氢苯基丝氨酸(DOPS)也可能对直立性低血压有效。近年采用扎莫特罗(Xamoterol)治疗，67%减少直立性低血压发作，尤其能提高舒张压，值得一试。吲哚美辛（消炎痛）和β-肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔（心得安）等药也可以试用。2、肌张力增高的治疗：多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。3、对症治疗：控制感染；对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。4.其他 维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状。2016年06月24日4346
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