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王晋平主任医师 社区卫生服务站 中医科 患者提问：疾病:多系统萎缩病情描述:发病有2年了，2014年3月份在北大医院确诊为多系统萎缩病，服用过盐酸米多君，未持续服用，刚开始走路缓慢不稳，说话含糊不清；现状况因2015年1月份摔了一下后就不能走路了（左腿较沉太不起来，右腿还能轻微挪动）希望提供的帮助:希望找您就诊，麻烦您帮看看有无控制病情的方法所就诊医院科室:北大医院，协和医院 神经内科甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：多系统萎缩(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统。 MSA发病年龄多在中年或老年前期(32～74岁)，其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。 临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调。最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害(眼外肌瘫痪)、认知功能障碍等。 临床特点为： 1.隐性起病，缓慢进展，逐渐加重。 2.由单一系统向多系统发展，各组症状可先后出现，有互相重叠和组合。 SND和OPCA较易演变为MSA。徐肖翔报道首发症状出现后平均3年相继出现神经系统其他部位受侵的临床症状，比较其损害程度：自主神经症状SDS＞OPCA＞SND，小脑症状OPCA＞SDS＞SND，锥体外系症状SND＞SDS＞OPCA，锥体束征SND≥SDS＞OPCA，脑干损害OPCA＞SDS。 3.临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。 在一组188例病理证实的MSA患者中，28%患者同时存在小脑、锥体外系、自主神经系统和锥体系四种体征；另有29%患者同时有帕金森综合征、自主神经功能受损征及小脑征或锥体束征三种体征；11%患者有帕金森综合征和自主神经受损征；10%患者仅表现为帕金森综合征。 Sakakibara对121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)进行问卷调查，结果显示MSA患者泌尿系统症状(96%)明显常见于直立性低血压症状(43%)(P＜0.01)，尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血压症状均有，首发症状为泌尿系统的占48%，较以直立性低血压为首发症状的(29%)更常见，23%的患者同时出现两种症状。由此作者得出结论：MSA患者泌尿系统功能障碍较直立性低血压更常见，且常较早出现。 治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。 1.直立性低血压的治疗 (1)物理疗法：在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜，每天倾斜台面运动(daily tilt-exercise)等。 (2)药物治疗：目前尚无特效药物。应给患者补充氯化钠(2～4g/d)，增加血浆容量，根据需要增加盐和水分的保持。 周围α1肾上腺素能受体激动剂米多君（盐酸米多君）是一种有效的药物，可增加直立性低血压患者的外周血管阻力，提高患者的收缩期血压，改善因循环血容量不足出现的头晕和直立性低血压；可给予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反应为心率减慢，竖毛反应、尿潴留和卧位时血压升高。 氟氢可的松（9α-氟氢可的松），开始几天每天0.1mg，逐渐加至0.3mg～1.0mg，根据血压变化及血浆容量改变来调整剂量。应仔细监护患者，避免水分滞留及血压过高。左旋-苏-3，4-双氢苯基丝氨酸(DOPS)也可能对直立性低血压有效。 Diamond等给予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服单胺氧化酶抑制剂(如异烟肼，0.6g/d，口服或静滴；或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神经末梢去甲肾上腺素的释放和抑制交感神经末梢的重吸收来治疗本病。 近年采用扎莫特罗(Xamoterol)治疗，67%减少直立性低血压发作，尤其能提高舒张压，值得一试。吲哚美辛（消炎痛）和β-肾上腺素能阻断剂如普萘洛尔（心得安）等药也可以试用。 (3)安装心脏起搏器如果将心率调节在大于100次/min的情况下，可使血压适当上升。 (4)最近的研究认为摄取水分可得到有效的血管收缩，升高血压的效果，而这一点不能用目前所理解的生理学及病理生理学机制解释。在某些患者，摄取水可使血压升高50%，且比应用现有的血管收缩药物更有效。利用水的收缩血管效果与富含糖类的食物的抑制作用谨慎的相结合，许多MSA患者现在可以不用药物干扰而控制血压(Robertson，2001)。 2.帕金森综合征的治疗 可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。 3.对症治疗 控制感染；对发生夜间呼吸暂停等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。 4.其他 维生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、毒扁豆碱等可能可缓解症状。2015年03月09日
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邢岩主任医师 航空总医院 神经内科 （本文转载自北京协和医院神经科王含教授的文章。个人认为，王含教授本篇文章总结归纳的很好，很实用很全面，故转发给各位患者浏览阅读，希望能有更多的多系统萎缩患者受益。王含教授在多系统萎缩方面做了很多研究，大家若有兴趣，可进一步访问王含的好大夫个人网站）什么是多系统萎缩？多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病，累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现，以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。多系统萎缩有哪些临床表现？共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期，患者的临床表现可能各有侧重，随病程进展，各种临床表现可以重叠组合，最终呈现全部的临床相。多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍？排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁；排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁；性功能障碍——特别是对于男性患者而言，主要是勃起障碍；体位性低血压——站立3分钟后，收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg，常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙，甚至导致晕厥，通常心率变化不大。此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。多系统萎缩将导致何种后果？多系统萎缩本身并不致命，但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。多系统萎缩会影响智能吗？通常不会。多系统萎缩和帕金森病如何鉴别？由于临床表现极为相似，因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别：（1）对美多芭反应不佳；（2）经常早期就表现出自主神经功能的异常；（3）病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出，因此随诊是十分必要的。多系统萎缩如何治疗？到目前为止，还没有有效的治疗手段，有限的药物只用于对症治疗，如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。体位性低血压的非药物治疗有哪些？建议：头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入（若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜）、审慎的锻炼（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身）、身体练习（盘腿屈身法）。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带，晨起适量饮水（350ml）。避免：突然抬头（特别是起床时）、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高（如热水澡）、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。何为盘腿屈身法？具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量．提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。服用管通（米多君）需要注意哪些问题？l 尽可能白天用药；l 首剂宜于起床前30-60分钟服用，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物；l 睡前4小时内不要服用本药，以避免卧位高血压。如何避免卧位高血压？睡前适量加餐；睡前4小时避免服用管通；头高位睡眠。尿便障碍的非药物治疗（1）治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治疗并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）间断（残余尿>100ml时）或永久性保留尿管，或耻骨上造瘘。（5）避免泌尿科手术。多系统萎缩患者能吸烟吗？烟碱会直接影响中枢神经系统，增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放，造成明显的一过性症状加重。因此，本病患者应避免吸烟。2012年07月17日4473
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王含主任医师 北京协和医院 神经科 关于多系统萎缩 你需要知道的。。。。。。什么是多系统萎缩？多系统萎缩是一种中枢神经系统变性病，累及锥体外系、小脑、自主神经和锥体束。根据不同的临床表现，以前分别为称作黑质纹状体变性、橄榄脑桥小脑萎缩和Shy-Drager综合征。多系统萎缩有哪些临床表现？共有三方面的临床表现——帕金森症状、小脑性共济失调和自主神经功能障碍。在疾病的早期，患者的临床表现可能各有侧重，随病程进展，各种临床表现可以重叠组合，最终呈现全部的临床相。多系统萎缩有哪些自主神经功能障碍？排尿障碍——包括尿频、尿急、尿失禁、尿不干净、夜尿频繁；排便障碍——便秘、腹泻或大便失禁；性功能障碍——特别是对于男性患者而言，主要是勃起障碍；体位性低血压——站立3分钟后，收缩压下降≥25mmHg或舒张压下降≥10mmHg，常常伴随头晕、视物模糊、黑蒙，甚至导致晕厥，通常心率变化不大。此外还可能出现出汗异常、瞳孔异常等。多系统萎缩将导致何种后果？多系统萎缩本身并不致命，但却可以造成严重的运动和自主神经功能障碍。晚期患者活动明显受限、言语和吞咽困难、尿便失禁。极易合并各种感染。多系统萎缩会影响智能吗？通常不会。多系统萎缩和帕金森病如何鉴别？由于临床表现极为相似，因此两者的鉴别一直是神经科的一大难题。多系统萎缩的下述特点可资鉴别：（1）对美多芭反应不佳；（2）经常早期就表现出自主神经功能的异常；（3）病情进展迅速。肛门括约肌肌电图、磁共振也有助于两者的鉴别。最终的鉴别诊断仍需由神经科医生做出，因此随诊是十分必要的。多系统萎缩如何治疗？到目前为止，还没有有效的治疗手段，有限的药物只用于对症治疗，如美多芭、管通等。非药物治疗对于生活质量的改善可能具有一定的作用。体位性低血压的非药物治疗有哪些？建议：头高位睡眠、少食多餐、增加盐的摄入（若患者有心衰或肾衰的危险时则不宜）、审慎的锻炼（游泳；上午不用力；晨起、餐后即刻及锻炼后小心起身）、身体练习（盘腿屈身法）。可考虑使用弹力袜、紧身裤袜或腹带，晨起适量饮水（350ml）。避免：突然抬头（特别是起床时）、长时间卧位、排尿或排便时用力、环境温度过高（如热水澡）、过度用力、快速进餐、吃的过多、饮酒、具有血管减压作用的药物、焦虑、恐惧或过度换气。何为盘腿屈身法？具体方法是双腿交叉蹲坐，或一下肢屈坐，将另一只脚抬高放在椅子上，然后反复做身体前倾动作，以此增加腹腔和胸腔内的压力，增加回心血量．提高平均动脉压。建议最佳训练时间为下午。服用管通（米多君）需要注意哪些问题？l 尽可能白天用药；l 首剂宜于起床前30-60分钟服用，中午餐前或下午晚些时候给予第2次和(或)第3次药物；l 睡前4小时内不要服用本药，以避免卧位高血压。如何避免卧位高血压？睡前适量加餐；睡前4小时避免服用管通；头高位睡眠。尿便障碍的非药物治疗（1）治疗并存的男性前列腺增生或女性盆底肌肉松弛；（2）治疗并存的尿路感染；（3）尿液酸化；（4）间断（残余尿>100ml时）或永久性保留尿管，或耻骨上造瘘。（5）避免泌尿科手术。多系统萎缩患者能吸烟吗？烟碱会直接影响中枢神经系统，增加脑内乙酰胆碱、去甲肾上腺素、多巴胺、5-HT等的释放，造成明显的一过性症状加重。因此，本病患者应避免吸烟。本文系王含医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年04月19日34733
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