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小心脏上5处畸形,手术堪比鸡蛋上雕花
人的心脏有两个心房,两个心室,两条大动脉,它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。但是,如两条大动脉完全或大部分起连接于左心室,肺动脉瓣发育畸形,肺动脉狭窄,两个心房及两个心室之间还存在一个“破洞”,这个生命会怎样呢?24天大的鱼鱼(化名)的心脏只有鸡蛋般大小,却同时存在着5处严重畸形,出现了呼吸衰竭、心衰、死亡之神一步步在靠近。6月20日,在心脏停跳近2小时的情况下,经过6个小时的手术,鱼鱼被医生从死亡线上拉回。手术后,鱼鱼的心脏“裸露”了4天才被放回胸腔内,8天顺利撤离呼吸机,19天后鱼鱼在广东省妇幼保健院心脏中心顺利出院。01新生宝宝心脏合并5种先心病鱼鱼的妈妈洪女士(化名)在怀孕25周时,在外院做胎儿心脏超声发现宝宝心脏异常,心脏超声提示:大动脉转位,合并室间隔缺损。这是一种复杂的先心病,出生后需限期行手术治疗。但是情况比想象中的更糟糕。鱼鱼出生后,完善心脏超声及心脏CT后,结果令医生吃惊:左室双出口,室间隔缺损(主动脉瓣下),肺动脉狭窄,二叶式肺动脉瓣,动脉导管未闭,房间隔缺损,肺动脉高压(重度)……血氧饱和度只有80%,吃奶时鱼鱼都会把自己憋住,心率血氧曾一度下降。“虽然我们遇到各种低龄复杂的先心病患儿,但是这种左室双出口合并这么多畸形的病人相对少见。”主治医师黄景思说,像鱼鱼这样合并5种畸形,且病情这么复杂危重的十分罕见,不做手术孩子随时面临死亡。02小心脏需“改头换面”正常情况下,人体的血液通过左心房流到左心室,再流到主动脉。经过跑步、工作之后,血液中的氧气被消耗变“脏”,再通过腔静脉回流至右心房、右心室、肺动脉,经肺净化之后再流到肺静脉、左心房、左心室,形成一个单向循环。但在鱼鱼身上本该连接到右心室的肺动脉大部分接到了左心室,右心室和肺动脉“断流”。如何重建右心室的血流,是当前面临的难题。鱼鱼被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后,体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环,鱼鱼的心脏停跳了,它正静静地等待着一场改头换面的手术。一切准备就绪,心脏中心团队进入关键的心脏修复环节。鱼鱼的心脏被打开了,面对着这么一颗千疮百孔的小心脏,心脏中心团队摒弃了分期手术,选择行一次根治手术,即左心室双出口矫治手术+Barbero-Marcial术+动脉导管结扎术+房间隔缺损修补术。术中需要将肺动脉和主动脉完全游离分开,从肺动脉根部离断主肺动脉后连同瓣膜缝闭肺动脉口,修补室间隔上的缺损,结扎动脉导管,用带瓣的牛心包补片重建右室流出道,医护团队胸有成竹又步步谨慎,利用小小的补片进行着心内结构的重建,各个缺损被完美修补,这是真正的“化腐朽为神奇”的修复过程。03术后心脏“裸露”了4天,终平安虽然经过关键的外科修复,但由于孩子心脏组织的含水量较高,刚做完手术,鱼鱼心脏出现水肿,“跳”出了胸腔。为避免关胸对心脏造成压迫,医生采用了延迟关胸的方法——让心脏裸露在外,上面加盖一层手术薄膜,等水肿消退之后,再将胸腔缝合关闭。此时,鱼鱼还要经历术后一个时期的考验,考验她的心脏是不是能很好的为她的身体工作。在接下来的监护过程中,经验丰富的监护团队24小时密切关注着鱼鱼所有生命体征的指标,她的呼吸心跳,她的血氧以及血液的各项指标,稍有变化他们就用非常专业的知识进行调整,保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最后,经过监护医生的不懈努力和全方位的处理后,鱼鱼顺利地渡过重重难关,最终转危为安,顺利出院。
孙善权医生的科普号2022年07月12日 246 2 0 -
花主任,肺动脉瓣狭窄和肺动脉狭窄可惜根治吗
花中东医生的科普号2022年07月03日 286 0 1 -
张主任,请问肺动脉瓣狭窄选择介入球囊扩张是否有可能会出现再次狭窄呀?
儿童节免费直播义诊2022年06月04日 174 0 0 -
张医生肺动脉瓣狭窄自愈的标准是啥。怎么算自愈了。
儿童节免费直播义诊2022年06月04日 248 0 1 -
孕29周超生胎儿肺动脉瓣启闭受限瓣环内径0.56,流速231cm/s,返流145cm/s严重吗
儿童节免费直播义诊2022年06月04日 178 0 0 -
孕31周诊断出肺动脉瓣狭窄,流速1.24,医生让后期继续观察,想问一下出生前有正常的可能吗
儿童节免费直播义诊2022年06月04日 187 0 0 -
祝主任 宝宝肺动脉瓣狭窄 手术前三尖瓣重度反流 术后三个月了 三尖瓣还是轻中度的反流。该怎么处理
儿童节免费直播义诊2022年06月02日 194 0 0 -
25天等待换来30秒决胜,无体外循环支持下打开极重度肺动脉瓣狭窄,危重新生儿在上海儿童医学中心获新生
大部分内容引自:上海科技报,2022年5月26日报道;以及上海儿童医学中心微信公众号https://www.shkjb.com/content.html?id=2220942022年4月下旬,上海抗击新冠疫情正处于吃劲阶段,婴儿伊伊(化名)在上海市第一妇婴保健院东院呱呱坠地。紫色的嘴唇让他看起来和其他健康新生儿很不一样,原来他在妈妈腹中时就被确诊患有严重先天性心脏疾病——极重度的肺动脉瓣狭窄。这是一种非常严重的先天性心脏病,患儿往往在出生后即刻出现缺氧症状,如不进行有效救治,大部分重症患儿在生后一月之内即会夭折。这一次,上海市第一妇婴保健院和上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心的围产期一体化管理机制又发挥了作用!伊伊在出生前就得到了上海儿童医学中心心胸外科主任医师孙彦隽的会诊,并制定了出生后的紧急处置和转院方案;伊伊出生当天,就由儿中心心脏监护团队转运回了医院。经过详细检查,确如先前诊断的一样,伊伊患有极重度肺动脉瓣狭窄,且肺动脉瓣口并无明显血流通过,这就意味着没有足够的血流能到肺里运输氧气。有一个新的诊断发现让医生们喜忧参半——伊伊的主动脉和肺动脉之间有一根粗大的动脉导管仍保持开放,能把一部分主动脉内的血流引导入肺动脉,保证一定肺部供血,避免严重缺氧,但同时会引起身体其他重要脏器的缺血。如果对于如此低龄的孩子即刻实施手术,纤弱的心脏和新生儿早期仍未下降的肺血管阻力,会使得手术方式和预后情况充满不确定性。但如果不尽快手术,全身缺氧和重要器官缺血的双重打击也在消耗着孩子的生命;而且在手术之前,又不能让动脉导管自然关闭,否则相当于断送了孩子获取肺血流的生命线。选择一个什么样的手术时机,考验着心胸外科的专家团队们。在科室专家组的支持下,一个大胆的决定摆上了日程:短期内暂不手术,在严密监护下维持动脉导管的开放,平衡好全身缺氧和缺血之间的矛盾,待孩子的肺阻力自然下降且身体各器官的初步成熟稳定后再手术。心胸外科监护室医生护士们每天的悉心照看和床旁心脏彩超的监测终于带来了好消息——动脉导管处的血液分流速度从转运入院当天的1米/秒,上升到了3.5米/秒,这意味着孩子的肺阻力下降了。3周的重症监护没有白费,期间伊伊一直在“钢丝”上稳步前行,最终迎来了最佳的手术时机。5月21日,伊伊即将迎来“满月”,也面临着人生的第一次“大考”。孙彦隽主任团队选择了对患儿损伤最小的手术方式,即在心脏保持自然跳动的状态下,将原本趋于闭锁的肺动脉瓣打开,为伊伊建立起正常的从右心室到肺动脉的血流通道,并将粗大的动脉导管缩小,减少从主动脉经动脉导管进入肺动脉的血流分流量,这样即能建立起从右心室进入肺动脉的自然生理血流,为孩子增加肺血流量,又控制了动脉导管的血液窃流,解决全身其他重要脏器缺血的问题。常规的肺动脉瓣交界切开技术,必须要在体外循环的保驾护航下才能实施,而体外循环会造成肺阻力的升高,不利于伊伊术后的肺血流保持稳定。如果伊伊在借助体外循环支持下打开了肺动脉瓣,但发生体外循环术后肺阻力升高的话,那么从右心室而来的血流就无法有效进入肺动脉。而如果肺动脉瓣膜切开程度不准确或不彻底,则术后无法为孩子建立来自右心室的有效肺血流,加之缩小了动脉导管口径,患儿的肺血流进一步减少,缺氧就更加严重,将会造成致命的后果。要不要用体外循环,利弊得失到底如何权衡?到底用什么方法?这不仅体现主刀的勇气,更考验主刀医生的技术和决策能力!最终,为了能在不使用体外循环的状态下打开趋于闭锁的肺动脉瓣,手术选择了使用“三棱刀”来完成瓣膜切开和扩开的核心步骤。这是一种很奇特的非常规手术器械,具有三条棱刃,能均匀地将三个肺动脉瓣叶的交界同时切开,刀杆也起到了扩张瓣环的作用,这样就避免因切开不对称、不彻底而导致术后瓣叶再度黏连狭窄的问题。由于要排除体外循环对肺阻力的影响,术中就没用体外循环支持,因此所有操作步骤必须稳准快!手术使用流入血流阻断技术,能为肺动脉瓣区域创造30秒钟安全的无血手术视野。而这30秒的时间,对一位技术娴熟且准备充分的主刀来说,足够了!伊伊的肺动脉瓣被完美地切开了,右心室的血流奔涌向前进入肺动脉,动脉导管也被缩小到3毫米,明显改善了身体重要器官的血供。术后伊伊状态稳定,通过术后在监护室的一周康复治疗,目前已经回到普通病房父母身边。这是上海儿童医学中心孙彦隽团队在疫情期间第二例紧急转运入院并成功手术救治的危重先心病新生儿,背后离不开产科与儿科之间的无间隙合作,也离不开医护人员以患儿实际出发、精准施治的毅力与坚守。目前,上海疫情得到完全控制,社会面各项生产成果全面恢复正常,上海儿童医学中心医复工复产有序进行,门急诊、病房和急诊/择期手术等工作完全恢复正常,优先确保先天性心脏病患儿尤其是危重患儿的救治工作。
世界心脏日直播义诊2022年06月01日 601 0 5 -
陈主任,请问肺动脉瓣狭窄介入球囊扩张治疗后,出现二次狭窄再次手术的概率大吗?
爱心肺扬肺动脉高压2022年05月31日 228 0 1 -
肺动脉瓣狭窄若伴肺动脉发育异常比如走形异常,可以介入做球囊扩张吗?需做肺动脉cta排查吗?心超看不出
爱心肺扬肺动脉高压2022年05月31日 190 0 0
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