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李明洲主任医师 北京医院 心内科 Sam现象就是二尖瓣的前叶在收缩期前向运动。在正常情况下。二尖瓣的前叶在收缩期应该向左心房运动,应该是后向运动。如果某一位患者二尖瓣前叶在心脏的收缩期在左心室的收缩期向前移动,向室间隔贴近,这种情况就叫Sam现象。 在肥厚型心肌病的患者当中,如果二尖瓣前叶在收缩期贴向室间隔,向前运动,可以使左心室的流出道,也就是左心室的血液向主动脉射血时候的通道,出现狭窄或在狭窄基础上进一步的狭窄。使左心室的流出道梗阻的程度进一步严重,加重左心室梗阻的程度。所以在肥厚心肌病的患者当中,如果出现Sam现象,表明患者存在着流出道的梗阻。SAM现象是肥厚梗阻性心肌病人梗阻的发生的重要基础和一种典型的超声特征。 多年以来,心血管病医生非常看重sam现象。近年来发现Sam现象不是诊断左心室流出道梗阻的唯一标准,SAM是一个重要的特征,但不是唯一的特征。第二,SAM现象也不是肥厚梗阻性心肌病的独有特征,其他的一些心脏疾病也可以出现这种现象。2020年01月29日 22345 0 0
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 高血压性的心室肥厚与肥厚型心肌病都可以出现室间隔和左心室的弥漫性、均匀性的增厚,也就是所谓的对称性心肌肥厚,都可以出现以室间隔肥厚为主的左心室肥厚,也都可以出现室间隔单纯性的肥厚而左心室不肥厚,这几种情况都是可以在两种疾病发生的。那么,如何对这两种疾病进行鉴别呢? 第一个。历史。高血压性心室肥厚多数患者有高血压的历史,目前血压升高,或者是尽管没有高血压的历史,但是在发现左心室肥厚现象之前,患者有高血压的症状例,如头晕头疼等等的一些症状。而肥厚型心肌病的患者尽管部分也可以合并高血压病,但是大多数的肥厚型心肌病患者,是不伴有高血压的历史和高血压临床表现的。 第二,超声心动图。从超声心动图上来看,高血压性的心室肥厚出现弥漫性、均匀性增厚的更多。而肥厚型心肌病出现的以室间隔肥厚为主的更多。 第三。左室腔扩大与否。高血压性心室肥厚的患者可以出现左心室的扩大。而肥厚性心肌病的患者较少出现左心室腔的扩大。 第四。x线表现。高血压性的心室肥厚在x线上有特征性的“靴型心”。还可以看到主动脉的迂曲,主动脉的扩张。而肥厚型心肌病没有这些x线上的特征性表现。 第五。年龄。从年龄上来看,高血压病大多数是中年,更多的是老年发病,甚至老老年发病。而肥厚性心肌病的患者更多的是中年,或青年发病。 第六,基因检测。尽管上面说了好几条的鉴别方法,但是在临床上也有许多患者是不太容易鉴别的。上面这些鉴别的标准有许多时候处于中间状态或者是几种标准处于互相都有的状态。这种情况下,就需要对患者进行基因检测。如果患者发现了心脏肌小节基因的突变,有助于肥厚型心肌病的诊断。当然,没有肌小结基因突变的患者,也还不能够否定肥厚型心肌病。 第七,其他器官的改变。高血压性心肌肥厚这些患者往往同时伴有肾脏、脑血管和眼底的改变。而肥厚型心肌病患者很少伴有肾、脑、眼底的改变。 第八,治疗的效果。高血压性心肌肥厚如果严格的控制血压,把收缩压控制在130毫米汞柱以下,经过半年、一年的临床观察,左心室的肥厚可能会有所减轻。而肥厚性心肌病患者肥厚的程度往往没有改变。2020年01月29日 4020 0 2
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 据研究报道,大约9%的肥厚型心肌病患者会出现动脉栓塞。而且,脑栓塞、脑卒中也是肥厚型心肌病患者死亡的主要原因之一。那么,是什么原因导致肥厚型心肌病的患者出现动脉栓塞呢? 第一,左心耳的血栓。我们知道肥厚型的心肌病患者比较容易并发心房颤动,到晚期又容易并发心力衰竭。这两种情况都会导致左心房特别是左心耳出现血栓。血栓脱落,可以造成血栓栓塞事件,特别是脑部。 第二,左心室的血栓。肥厚性心肌病在晚期出现心室的扩张,出现心力衰竭。这种时候,在心室内可以形成血栓。另外,部分心尖肥厚型心肌病,部分左室中部梗阻性心肌病,可以产生左心室心尖部的室壁瘤。左心室心尖部的室壁瘤,在室壁瘤处比较容易出现左心室的心尖部附壁血栓。附壁血栓脱落,比较容易产生动脉栓塞事件,特别是脑栓塞事件。 第三,赘生物。我们知道肥厚型心肌病患者的一个并发症就是心内膜炎,感染性的心内膜炎。心内膜炎患者可以在瓣膜等处左室流出道等处形成赘生物。赘生物脱落,可以产生血栓栓塞事件。2020年01月28日 2279 0 0
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 肥厚型心肌病的患者出现呼吸困难,劳力性的呼吸困难等等的一些症状,主要是因为心脏的左心室舒张功能不全所导致的。 什么是舒张功能不全呢?我们的心脏从形态上实际上像个球,我们的心室实际上是一个球形物。这个球形我们可以把它想象成气球,拿嘴一吹就能吹大的气球。你也可以把它想象成篮球、足球、排球。篮球和足球的话,我们拿嘴吹一般是吹不大的,也很难把气充得那么满。为什么呢?就是因为一般的气球,吹的话很容易吹大,它的壁比较薄,它的弹性比较小。而篮球、足球、排球这些球的壁比较厚,比较韧。它吹的时候很难吹大,也很难在压力大的时候把气再充进去。这就是我们为什么把说大话,比喻为吹牛皮。牛皮是不容易吹大的。这一种薄厚、柔韧性的大小就是我们左心室的舒张功能。同样的一个左心室,如果是一个正常的厚度,它的血液就比较容易回流到左心室内。如果它是一个厚的、柔韧性大的一个心室,这种时候它的血液进入左心室就会有所困难。进入左心室困难之后,这些血液就会淤滞在肺之内,淤滞在左心房和肺之内。从而产生肺淤血,从而出现患者的呼吸困难。严重的时候晚上不能平卧,频繁的被憋醒,憋起来坐一会儿才能好。或者是只能够端坐呼吸,一直在床边坐着,腿向下耷拉着才能勉强的呼吸。 这就是肥厚性心肌病患者导致呼吸困难的原因。也就是心肌肥厚造成左心室的舒张功能不全,血液不能顺畅地回流到左心室内,造成肺部的瘀血,产生呼吸困难。2020年01月28日 3470 0 0
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 肥厚型心肌病患者有许多表现,其中一个常见的表现就是出现心慌、心跳、心悸的感觉。那么,为什么会出现这种感觉,出现这种症状呢? 肥厚型心肌病患者,可以出现各种各样的心律失常,包括快的、慢的、乱的,都是可以出现的。由于我们的肥厚型心肌病心肌细胞异常生长,俗话说叫“疯长”。不只是长得肥大胖胖的,而且排列紊乱,横七竖八,乱七八糟。还有一些肌小节的病变造成的一些心室肌纤维断裂,和心肌纤维之间的间质组织的增生纤维化的表现,所以会出现各种各样的心律失常。包括快速性心律失常房颤、房扑、房性心动过速,室性心动过速,甚至室扑、室颤。也可以出现各种各样的早搏。还可以出现缓慢性的心律失常,包括严重的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性静止等等的情况,还有房室传导阻滞,各种程度不等的,都可以出现。这些都可以造成患者出现心慌、心悸、心跳的感觉。2020年01月27日 2007 0 0
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 晕厥是指短暂的意识丧失,可以自动恢复的。而肥厚型心肌病的患者可以出现黑矇、晕厥和猝死,而且是一种常见的表现,也是一种病情严重的表现。 为什么肥厚型心肌病的患者可以出现晕厥呢? 出现晕厥的原因是多方面的。 首先,最常见的原因是肥厚型心肌病的患者伴有严重的心律失常,包括快速性的心律失常和缓慢性的心律失常。最常见的具体心律失常的类型,是室性心动过速、室性扑动和室性颤动、严重的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、以及阵发性室上性心动过速、阵发性的快速室率的心房颤动或心房扑动。心律失常是引起肥厚型心肌病患者晕厥的主要原因,最常见的原因。 第二,左心室流出道的梗阻。流出道梗阻的时候,左心室排出到主动脉的血量下降,血压下降。从而使我们的脑供血短暂的不足,从而出现眼前发黑、发花、眼冒金星、黑朦、眼花、头晕,甚至晕倒出现短暂的意识丧失,导致晕厥。这种情况往往是在患者用力气的时候发生的,比如说快跑、拎重物、推东西、背东西、抱东西、举东西等,或者是自己非常激动,加上饱餐之后出现。 第三,自主神经功能异常,导致的迷走性晕厥。与其他非肥厚型心肌病的患者一样,也照样可以出现迷走神经张力过高,而造成造成的心动过缓、外周血管扩张,造成的低血压、晕厥。2020年01月23日 2859 0 0
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 肥厚型心肌病的患者可以出现胸闷胸痛的症状。为什么呢? 肥厚型心肌病的患者,心肌细胞是肥大的,数量是增加的,肥大的、增多的心肌细胞需要更多的血液和氧气的供应。然而,我们的供应心脏心肌血液的冠状动脉血管,并不随着心肌细胞的肥厚需氧的增加而能成比例的增加。不能成比例的增加血管的数量,也不能成比例的增加冠状动脉供血的血液量。另外,在肥厚型心肌病的患者当中,我们的小冠状动脉的管壁也发生增厚和管腔的变小,心脏肌肉的微循环变差。还有肥厚型心肌病的患者也同时可以伴有高血压、高血脂、以及动脉粥样硬化,也可以伴有冠心病,从而也可以增加心肌缺血的风险和程度。所以,产生肥厚的心肌需氧的增加而冠状动脉供血相对不充足,或者是绝对的不充足,就造成了心肌细胞的缺血、缺氧,从而产生胸闷、胸痛的症状。这些心肌细胞的缺血缺氧,如果严重到一定的程度,照样可以出现心肌梗死的。2020年01月23日 2498 0 0
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魏翔主任医师 武汉同济医院 心脏大血管外科 1. 什么是肥厚型心肌病?肥厚型心肌病是一种原发性心肌病,以室间隔非对称性增厚(≥15mm)为特征,常因增厚的心肌堵塞了左室流出道,导致血液从心脏泵出受阻,继而全身供血不足,出现一系列的症状。2. 肥厚型心肌病有何症状?很多患有肥厚型心肌病的病人无明显临床症状,在正常生活中与常人无异,随着疾病发展常因感觉心功能下降而就医被确诊,主要表现为活动后胸闷、心悸、呼吸困难、一过性黒曚等。同时有很多发生心源性猝死的人,尤其是运动员和青少年,在事后被证实与肥厚型心肌病有关,而这一部分患者在生前基本都不知道自己患有这一疾病。3.肥厚型心肌病会遗传吗?约有60%-70%的肥厚型心肌病患者和遗传有关,呈家族聚集性,为常染色体显性遗传,也就是说由基因突变导致的肥厚型心肌病患者的后代有二分之一的概率可能患有这种疾病,且男女患病概率相同。建议曾检测出致病基因的肥厚型心肌病患者在产前做一下胎儿基因检测。4. 肥厚型心肌病患者平时应注意什么?由于肥厚型心肌病患者心功能较差,并且过重的心脏负荷会进一步加重梗阻情况,因此患者需注意控制活动量,避免过量运动、激动以及重体力活。饮食需少盐少油清淡饮食,戒烟戒酒。避免使用洋地黄类、β受体兴奋药以及硝酸甘油等药物。5. 肥厚型心肌病应如何治疗?本病的治疗主要以缓解症状,预防并发症和减少猝死风险为目标。对于没有明显临床症状的患者,可每年定期体检进行临床评估,不需额外治疗。对于症状较轻患者,可选择药物治疗,使用β受体阻滞剂、钙拮抗剂以及抗心律失常药物丙吡胺等,然而药物仅能控制症状,无法从根本上彻底解除梗阻。对于梗阻严重药物不能控制者,则需采取有创治疗,其中外科室间隔心肌切除是治疗肥厚型心肌病的金标准,通过切除室间隔增厚的心肌组织,彻底疏通流出道,减少压差,远期生存率与健康人无异。对于能够耐受开胸手术的患者,一律建议进行外科手术治疗。随着技术发展,经导管微创酒精消融也成为治疗肥厚型心肌病的选择之一,该方法是通过导管将酒精送入室间隔穿支,造成室间隔增厚的心肌组织局部梗死,使其丧失收缩功能,以及梗死的心肌重构萎缩,拓宽流出道,从而达到减轻、消除梗阻的作用。然而该方法需要合适的冠脉室间隔穿支,部分患者无法进行,并且消融过程中酒精有可能漏入其他冠脉,造成正常心肌组织的梗死,远期疗效以及安全性仍有待进一步评估。年老体弱以及不接受开胸手术的患者可选择这一方法。6. 经过手术切除之后是否会复发?心肌组织是一种高度分化的组织,心肌细胞成熟后基本不再分裂增殖,室间隔增厚的心肌经过手术切除,疏通比较彻底之后,不会再重新长出,不需要再进行二次手术。手术后患者远期生存率与健康人基本相同。2020年01月03日 3701 1 2
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