心肌病

新冠病毒XBB肆虐，谁能保护心肌？心脏跳动意味着生命的存在，也意味着随时面对危机四伏的病毒世界。我们的心脏虽然强大，但是一个小小的病毒都可能带来毁灭性打击，例如流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、特别是新

最近感染新型冠状病毒人群担心心肌炎化验监测出现了很多这样的结果，下面和大家分析探讨交流一下自己的经历经验。肌酸激酶同工酶(CKMB)是肌酸激酶(CK)的同工酶之一。CK是由M和B两个亚基组成的二聚体，胞浆内的同工酶有CKMM、CKBB和CKMB三种。正常人血清中以CKMM为主，CKMB较少并主要来源于心肌，CKBB含量极微。CKMB的升高常提示心肌损伤，是临床上应用广泛的心肌损伤标志物之一。上世纪70年代，CK-MB曾经被誉为诊断AMI的金标准。CK-MB在AMI发病4~6小时内时即可出现增高，于24小时内达到峰值，48~72小时后下降至正常水平。CKMB与CK，AST，LDH作为心肌酶谱组合在过去很长一段时间内曾经发挥过重要作用。显而易见，凡可使CKBB升高或抗M抗体无法抑制的疾病，均可使CKMB活性结果假性升高。一般造成CKMB假性增高的原因主要包括以下几种。1血清中CK-BB升高应用免疫抑制法检测CK-MB的时候，抑制了M亚基，保留了B亚基。如果血清中含有大量的CK-BB（如脑损伤、血脑屏障通透性增高时），会导致CK-MB活性＞CK活性。这也是新生儿科CKMB＞CK病例出现较多的主要原因。2巨CK的影响巨CK包括巨CK1及巨CK2。巨CK1是CK同工酶与免疫球蛋白聚合的复合物，多为CK-BB与IgG或IgA形成的复合物，也有少数为CK-MM与IgG或IgA形成的复合物，偶见IgM型。常见于体质较差的人群、妇女及老人，也与心血管疾病的并发症有关，多见于风湿、心脏病和肌炎患者。巨CK2是一种低聚的线粒体CK，存在于细胞线粒体膜上。当线粒体崩解时，线粒体膜的小碎片进入血液，巨CK2一般不会在健康人血中出现，可见于恶性肿瘤、成人肝病（如肝硬化）及儿童心肌病等。巨分子酶因其分子量大，在体内不易排出也不易被巨噬细胞吞噬而降解，又因其有较长的半衰期，故在血中存留时间较长，在常规生化检测中往往易引起酶活性假性升高及同工酶的改变。巨CK不可被抗CK-M亚基抗体抑制，因此导致CK-MB活性假性升高。3溶血标本的影响这应该算是一种实验误差，但是新生儿科等患者抽血难度大，对于溶血指数在实验室规定范围内的标本应给予让步检验，因为红细胞中含有腺苷酸激酶(AK)，AK可直接参与活性法反应，影响测定结果。反复抽血、大量集中药物治疗等容易引起各种不明原因的标本溶血，尤其是儿科的心肌炎患者，其标本微溶血就可导致CKMB结果异常增高。4方法学干扰部分恶性肿瘤或病毒感染患者可能因为肿瘤细胞及病毒感染的细胞刺激产生的免疫球蛋白等成分作为底物或者辅酶等参与了生化反应，导致CKMB水平升高。结论总结目前检验科大多已开展化学发光法CKMB质量测定，单位ng/mL,原理是采用CK-MB单克隆抗体，测定CKMB质量。除具有抗原抗体反应的特异性外，与其同工酶CK-BB及CK-MM无交叉反应，不受CKBB、巨CK及AK的干扰，准确性大大提高。生化试剂也有了CKMB质量检测，方法为胶乳免疫比浊法，单位ng/mL。原理为CKMB与超敏化的CKMB抗体胶乳颗粒试剂反应，形成免疫复合物，在一定波长下测定复合物的浊度变化，参照校准曲线计算出CKMB质量，适合生化仪大批量检测。随着肌钙蛋白等心肌损伤标志物的临床应用越来越广泛，以其特异性好，并且检测方法灵敏度不断提高，检出限越来越低，能够更早为临床提供诊疗决策，CKMB的地位已经不再象过去那样重要，但是CKMB检测可以组合进生化无需另外采血，检测价格相对低廉，在儿科等科室还是有一定需求，是否真的会退出历史舞台还需拭目以待。日常工作中遇见CKMB＞CK的检验报告时，要积极和临床做好解释沟通，让他们知晓检验方法的局限性，对于确有必要的患者建议补充CKMB质量测定。对于溶血等让步检验的标本在报告单上做好备注。如果实验室条件允许的情况下，可进一步采用同工酶电泳等方法，判断导致CK-MB假性升高的具体原因。最好配合肌钙蛋白监测同时参考让我们拥有一双火眼金睛，正确判断CK-MB升高的真假，来和理处理类似问题！

2022年最新的欧洲心脏病学会关于“室性心律失常患者管理和心脏性猝死预防指南”出炉，我们一起来看看最新国际大咖们对ARVC的诊治建议吧。1.ARVC，英文全称ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，取每个英文单词的第一个字母而得简称“ARVC”，中文名为“致心律失常性右心室心肌病”。从其病名就可以看出，ARVC以右心室（心脏有左心室、右心室）心肌病变为主要特征，而心律失常（会导致晕厥、心脏性猝死）往往是ARVC的主要临床表现。2.ARVC是一种基因突变引起以心肌进行性损害为特征的遗传性疾病。73%的病人可以有明确的基因突变。因此，对于疑似或临床明确诊断为ARVC的患者，应进行遗传咨询和检测。3.ARVC是一种罕见病，患病率从1:1000到1:5000不等。4.ARVC临床以男性为主，发病早，平均年龄在23岁（范围13-57）左右。5.对于确诊为ARVC的患者，要尽量避免高强度运动，从而降低猝死和疾病进展的风险。6.ARVC是一种致死性疾病。43%的患者在5.75年的中位随访期间发生了室性心动过速/心室颤动，有10.8%的患者发生了潜在的危及生命的事件。因此一旦确诊，要积极主动治疗，预防患者猝死。7.ICD（植入型心律转复除颤器），虽然不能根治疾病，但可以预防各种心律失常导致的猝死，故而是预防猝死的神器。对于ARVC患者，如有严重右心室功能障碍（右心室射血分数≤35%）或左心室收缩功能（左心室射血分数≤35%）障碍，应考虑ICD；有心律失常导致的晕厥患者应考虑植入ICD；发生有室性心动过速或心室颤动的ARVC患者，均应植入ICD。8.对于ARVC患者，应使用β受体阻滞剂（比如美托洛尔缓释片）治疗。如效果差，可以联合胺碘酮、普罗帕酮或索他洛尔等药物治疗。9.对于ARVC患者发生室速或ICD植入后有电击（尽管使用了β受体阻滞剂），应考虑进行导管消融。10.对于ARVC患者的一级亲属，应进行心电图和超声心动图检查。节选并译自“2022年ESC室性心律失常患者管理和心脏性猝死预防指南”