肥厚型心肌病

当孩子被诊断为肥厚型心肌病（HCM）时，您最关心的一定是：“能治好吗？该怎么治？孩子能像正常孩子一样生活吗？”理解HCM的治疗目标和方法，是帮助孩子获得最佳生活质量的关键。本文将为您解读儿童HCM治疗的核心内容。儿童HCM的治疗有两大核心目标：缓解症状：改善孩子胸闷、气短、头晕、乏力、喂养困难等不适感。预防并发症，保护生命：重点是预防最严重的心律失常——可能导致心脏性猝死（SCD），并保护心脏功能，防止心力衰竭恶化。孩子的治疗方案不是“一刀切”的，医生会根据以下关键因素制定个体化计划：是否有左心室流出道梗阻（LVOT梗阻）：这是心脏泵血通道是否受阻。通过心脏彩超（超声心动图）可以明确。症状严重程度：孩子是毫无感觉？还是活动就喘、胸痛甚至晕倒？年龄和发育情况：婴儿、幼儿、学龄儿童、青少年的处理策略不同。病因类型：是“真性”（肌节型）HCM，还是由其他综合征（如努南综合征）或代谢病引起的？这也会影响预后和治疗侧重。猝死风险高低：医生会评估孩子发生心脏性猝死的风险。药物是大多数HCM儿童的首选治疗。1.首选药物：β受体阻滞剂(如普萘洛尔、美托洛尔等)作用：减慢心跳，让心脏有更充分的时间充盈血液；降低心肌收缩力，减轻流出道梗阻；缓解胸痛、心悸。适用情况：有症状的孩子（如活动后气喘、胸痛、头晕/晕厥）；部分无症状但梗阻严重的孩子也可能考虑使用（因孩子可能无法准确表达轻微不适）。2.二线或替代药物：钙通道阻滞剂(如维拉帕米)：作用类似β阻滞剂，但12月龄以下婴儿禁用（有严重副作用风险）。常用于年龄较大的儿童，特别是不能耐受β阻滞剂时。丙吡胺：能有效降低梗阻，有时与β阻滞剂或钙通道阻滞剂联用，但儿童使用经验相对较少。联合用药：如果单用一种药物效果不佳，医生可能会谨慎考虑联合使用（如β阻滞剂+维拉帕米）。3.避免使用的药物：血管扩张剂(如某些降压药、硝酸甘油)：可能加重梗阻。强效利尿剂：过度脱水会减少心脏充盈，加重梗阻（除非孩子有明显心衰水肿，需在医生严密监控下谨慎使用）。地高辛：除非孩子心脏收缩功能已经变差（进入“终末期”），否则通常不用。4.针对无梗阻或梗阻轻微的孩子：无症状：通常不需要特殊药物治疗，但需要定期复查（心脏彩超、心电图等）。有症状（主要是心衰或胸痛）：心衰症状（呼吸困难、乏力、水肿）：可谨慎使用小剂量利尿剂缓解水肿，但必须密切监测，防止诱发或加重梗阻。胸痛：可能与心肌小血管缺血有关。常用钙通道阻滞剂（如维拉帕米）来改善心肌供血，缓解疼痛。少数孩子即使接受了最佳药物治疗，症状仍然严重或存在高风险，可能需要考虑以下方法：1.室间隔减容术：外科心肌切除术：是治疗药物难治性、严重梗阻性HCM的“金标准”手术。经验丰富的外科医生通过切除部分肥厚的室间隔肌肉，拓宽流出道，显著降低压差，改善症状。手术效果通常良好，但存在一定风险（如传导阻滞、瓣膜损伤、需要再次手术等），需要在儿童心脏手术顶尖的中心进行。室间隔酒精消融术：在儿童中极少使用。通过导管注射酒精人为造成小范围心肌梗死来减薄室间隔。因对儿童长期影响不明且有潜在心律失常风险，不是儿童常规选择。2.心脏移植：这是最后的选择。适用于所有药物和手术治疗都无效、心脏功能严重衰竭（终末期HCM）的孩子。这是目前预防HCM相关SCD最有效的方法。ICD像一个小型“保镖”植入皮下，能持续监测心跳。一旦检测到致命性室速或室颤，它会立即放电终止恶性心律失常，挽救生命。1.谁需要ICD？决策非常个体化，医生会综合评估多项危险因素：二级预防（必须植入）：孩子已经发生过因室速/室颤导致的心脏骤停（被救回）或记录到持续性致命性室速。一级预防（强烈考虑植入）：孩子尚未发生上述事件，但具有重要危险因素，预示未来高风险。儿童的重要危险因素包括(见表)：心脏肌肉极度肥厚(严重LVH)：特别是心脏彩超测得的室间隔厚度Z值非常高（常＞8或10）。不明原因的晕厥：排除低血糖、癫痫等其他原因后的晕倒。动态心电图(Holter)发现短阵室速(NSVT)。有HCM亲属发生过心脏性猝死(SCD家族史)。医生还会参考其他因素，如心脏磁共振（CMR）显示的心肌纤维化（瘢痕）范围。2.儿童植入ICD的特殊考量：年龄和体型：婴儿和幼儿体型小，植入技术难度更大，一生中需要多次更换装置（电池耗尽），导线也可能因生长或活动受损。医生会非常慎重地权衡5岁以下幼儿植入ICD的获益与长期风险。皮下ICD(S-ICD)：不需要把导线放入心脏血管内，减少了某些并发症风险，是部分儿童（尤其血管细或不想经静脉放导线者）的选择，但长期效果仍需观察。HCM孩子的管理是终身的，需要家庭、儿科医生和儿童心脏专科团队的紧密合作。1.规律随访：已确诊有心脏肥厚的孩子：通常每6个月需要看心脏专科医生，做心电图、心脏彩超检查。根据情况，可能还需要做动态心电图、运动试验或心脏磁共振。基因携带者但心脏尚未肥厚的孩子(G+P-)：尤其进入青春期（生长高峰），建议每年检查（心电图、心脏彩超），之后可每1-2年复查。2.疫苗接种：非常重要！孩子应接种所有常规疫苗。预防感染能减轻心脏负担。3.监测生长发育：定期测量身高体重。婴儿或幼儿出现生长迟缓、体重不增，可能是心衰的信号，需及时就医。4.留意心脏症状：在复诊间隙，家长需密切关注孩子是否有新出现或加重的：胸痛、胸闷头晕、眼前发黑、晕倒心慌、心跳特别快或不规则呼吸急促（尤其在活动或吃奶时）、容易疲劳、耐力下降5.婴儿喂养困难、吃奶时大汗淋漓、反复呼吸道感染如有上述情况，立即联系心脏专科医生！6.活动建议：核心原则：避免高强度竞技性/爆发性运动！如短跑冲刺、篮球足球比赛、举重等。剧烈运动可能诱发恶性心律失常。鼓励：轻中度的休闲活动通常安全且有益，如散步、慢速游泳、休闲骑行（非比赛）、高尔夫等。可以上体育课，但应避免计分、计时、排名等带来压力的活动。学校沟通：与学校老师和体育老师充分沟通孩子的病情和活动限制。确保活动场所附近配备自动体外除颤器(AED)并有人会使用，是重要的安全保障。个体化方案：具体活动限制需由心脏专科医生根据孩子具体情况（梗阻程度、猝死风险等）给出明确指导。7.抗生素预防心内膜炎：大多数HCM孩子不需要常规使用抗生素来预防心脏感染（心内膜炎）。除非孩子同时存在其他高危因素（如曾做过瓣膜手术或有心内膜炎病史），医生会特别告知。8.手术/麻醉准备：如果孩子需要做其他手术（如拔牙、阑尾炎手术等），务必提前告知麻醉师和外科医生孩子有HCM！严重梗阻的孩子在麻醉和手术中风险较高，需要心脏麻醉专家参与制定周密的围术期计划。孩子的预后受多种因素影响：1.好消息：对于在儿童期或青春期诊断的“真性”（肌节型）HCM、尤其是无症状或症状轻微的孩子，在规范治疗（药物+必要时ICD）下，总体预后良好，长期生存率高，可以拥有接近正常的生活质量。死亡风险主要与恶性心律失常（SCD）相关，这正是ICD预防的重点。2.需关注：婴儿期发病的HCM：预后相对较差，尤其是由遗传综合征或代谢病引起者。主要威胁是心力衰竭，死亡率高于年长儿。综合征型HCM(如努南综合征)：预后通常不如单纯的肌节型HCM，心力衰竭风险更高。首诊时症状严重的孩子：预后相对差于无症状者。存在严重心脏肥厚、心功能下降（射血分数低）的孩子：风险更高。信任医生，积极配合治疗。按时服药，定期复诊。成为细心的观察者。熟悉孩子可能的症状，及时反馈给医生。管理好孩子的活动。严格遵守医生建议的活动限制，与学校做好沟通。确保孩子接种疫苗。关注孩子的情绪。慢性病可能带来心理压力，给予理解和支持，必要时寻求心理帮助。了解急救知识。学习心肺复苏（CPR），了解AED的位置和使用。儿童肥厚型心肌病是一种需要长期管理的慢性病。虽然它带来挑战，但请相信，随着医学的进步和规范的治疗管理，绝大多数孩子都能获得良好的疾病控制，拥有充满希望的未来。您不是独自在战斗，医生、护士和整个医疗团队将与您携手，共同守护孩子的心脏健康。保持沟通，积极面对，您的孩子一样可以绽放精彩人生！

1.不同基因突变所致HCM的严重程度及预后明显不同 如β-MYH7突变,大部分患者首次发作年龄<40岁且预后差;而MYBPC3突变患者首次发作年龄大部分在40~50岁之间，且无严重的临床症状;TNNT2基因突变患者心肌肥厚程度最轻,但猝死率却最高。2.有相同的致病基因但突变位点不同的HCM患者 其临床表型也有明显差异。MYH7恶性突变如R403Q、R719W的家系成员室间隔均重度肥厚并梗阻，45岁以前50%发生猝死，家族成员预期寿命<40岁；MYH7基因良性突变如V606M、L908V的病例心肌肥厚及梗阻程度明显较轻，猝死发生率低，对患者寿命无明显影响。根据《医学遗传学》内容编辑

一、Liwen术式概述西京医院肥厚型心肌病诊治与遗传咨询中心负责人刘丽文教授2016年创新在国际上首次采用Liwen术式治疗肥厚型心肌病和心脏肿瘤。Liwen术式是指在超声引导下将穿刺针、消融针、活检针等诊疗装置经皮经心肌穿刺抵达心脏靶区诊断或治疗心脏疾病的新术式。该术式突破了在跳动的心脏上经皮经心肌微创诊疗的世界性难题，是继传统外科手术和经导管介入治疗这两种现有路径之外的另一种进入心脏进行诊疗活动的创新路径，具有不开胸，不停跳，不依赖于周围血管，创伤小，路径短，无辐射，易推广等优势，术后患者恢复快，临床症状和生活质量显著改善，患者接受度高。目前Liwen术式的临床应用，包括超声引导下肥厚型心肌病射频消融治疗、心脏肿瘤射频消融治疗、心肌活检以及心脏肿瘤活检。（图1-4）。二、Liwen术式治疗肥厚型心肌病Liwen术式治疗肥厚型心肌病是在跳动的心脏上，依据经胸超声心动图引导将特质消融针经皮、经心肌抵达肥厚室间隔，进行热消融，造成组织细胞及其周围冠状动脉间隔支凝固性坏死，导致肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善肥厚型心肌病患者的临床症状。为确保能有效缓解左心室流出道梗阻，应进行前间隔和后间隔的消融（如下图）。 三、Liwen术式治疗梗阻性肥厚型心肌病适应症1. 入选标准：1) 超声心动图证实符合肥厚型心肌病诊断标准（室壁厚度≥15mm）；2) 静息状态下或激发后左室心腔内或左室流出道压差≥50mmHg；3) 纽约心脏协会（NYHA）心功能分级≥II级；4) 患者有明显的临床症状；5) 充分药物治疗效果不佳或者不能耐受药物的副作用。2. 排除标准：1) 合并必须进行外科手术的疾病（二尖瓣严重器质性病变，需冠状动脉旁路移植术治疗的冠心病）；2) 心力衰竭（经强化抗心衰治疗，仍有静息性心衰症状，左室射血分数<50%）。四、Liwen术式治疗肥厚型心肌病随访结果术后患者需进行长期随访，患者于术后1周、1月、3月、6月、12月、24月（以后每12个月）进行随访。超声心动图显示：室间隔厚度明显变薄，左室流出道压差明显减低，SAM征消失。患者症状显著改善，生活质量显著提高，NYHA心功能分级明显改善。五、Liwen术式对心脏传导系统的保护    射频针穿刺走行位置及消融靶区选择在室间隔中部，消融区域边缘与心内膜之间保持3～5mm的安全距离，针尖顶端与主动脉瓣环距离8～10mm，避免损伤心内膜下的传导束及房室结。在消融过程中实时监测心电图，若观察到频发早搏、心动过速、传导阻滞等心律失常，消融即刻停止，实时调整射频功率及消融区域，以避免传导系统损伤。目前本中心共完成Liwen术式治疗肥厚型心肌病177例，在术中和随访期间，所有患者无因传导阻滞而安装永久起搏器、无恶性心律失常致不良事件等。六、Liwen术式治疗肥厚型心肌病的六大特点1）创伤小：采用的活检针及射频针最大直径为1.6mm，可避免了外科手术需要开胸和体外循环的问题。2）路径短：采用经皮肤、肋间隙、心尖部以及心肌直接到达到室间隔肥厚部位的路径，避免路径过长，增加操作难度。3）有效的室间隔减容：确保了前、后间隔基底部及中间部足够的消融范围，并且阻断了肥厚心肌组织的血供，室间隔厚度较术前平均减小达10～15 mm，可显著降低二次消融风险。4）避免传导束损伤：射频针穿刺走行及消融靶区均选择在室间隔中部，并实时监测全程心电图，可及时进行干预处理。5）无辐射：手术是在经胸超声心动图引导下进行穿刺活检，消融以及即刻评估，不依赖于X线，可避免放射性损伤。6）不依赖于冠脉血管：不同于酒精室间隔化学消融术，不受间隔支动脉解剖变异的影响，可在靶区直接消融。因此Liwen术式一个安全、有效的室间隔减容术，不需要复杂的设备、费用少、手术创伤小、术后恢复快、患者症状改善显著以及可重复消融。西京医院肥于2019年成立肥厚型心肌病国际合作中心，结构性心脏病权威专家HorstSieviert教授、国际顶尖心血管介入大会主席Martin.B.Leon教授以及Rebecca.Hahn教授等权威专家主动寻求合作。并多次在国际、国内会议进行大会发言，提高了Liwen术式影响力，也确立了西京医院在国际上肥厚型心肌病诊疗领域的领先地位。阜外华中心血管病医院结构性心脏病一病区是在省内率先成立的专业科室，依托北京阜外医院的先进理念和技术，以介入为主要手段，努力发挥介入成功率高、创伤小、风险小、并发症少、恢复快、费用低、住院时间短等优势。在科主任刘煜昊博士领导下，结构性心脏病介入诊治等方面居全国先进水平，连续多年数量及质量保持河南第一。2021年5月26日，刘煜昊主任团队完成了华中地区首例肥厚型心肌病微创LIWEN术，使肥厚型心肌病微创诊治领域迈上了新台阶。结构性心脏病一病区是西京医院肥厚型心肌病中心华中地区合作基地，在肥厚型心肌病的诊断、治疗、科研等领域开展了深入广泛的合作，不断致力于优化心肌病诊疗流程，推动心肌病相关临床研究，促进心肌病精准规范诊疗，从而更好的造福广大心肌病患者。

肥厚性心肌病是世界上最常见的遗传性心脏病之一，人群发病率大约每250-500个人有一例。其治疗主要针对左室流出道梗阻（LVOTO）。对于梗阻型肥厚性心肌病（即伴LVOTO者）药物治疗和侵入治疗解决LVOTO的问题对于改善症状非常有效。传统的药物治疗手段有beta阻断剂、钙拮抗剂和双异丙吡胺。药物无效者行室间隔消减（外科心肌切除术或酒精室间隔消融）。对于梗阻型肥厚性心肌病，近年有了治疗的突破——肌球蛋白抑制剂mavacamten（MAVERICK-HCM/EXPLORER-HCM/VALOR-HCM）。最近美国更新了肥厚性心肌病的管理指南，其中最重要的更新就是关于肌球蛋白抑制剂适用于哪些患者以及不适用于哪些患者。然而，非梗阻型肥厚性心肌病的治疗手段缺乏。肥厚性心肌病患者中大约30-40%是非梗阻型的。大部分非梗阻型患者都有明显的症状，临床预后不良。然而，传统的药物如beta阻断剂和钙拮抗剂效果差，甚至可能加重症状。肥厚性心肌病的遗传学基础是编码心脏肌节或肌节相关结构的基因异常。肌节功能异常导致心脏收缩和舒张的能量消耗，导致能量缺乏状态，微循环缺血氧气输送至肥厚心肌异常使之进一步加重。磁共振波谱研究证实心肌磷酸肌酸/ATP（PCr/ATP）比值降低，提示能量储备不足。心脏不能产生足够的ATP满足需求，这种供需不匹配导致心脏舒张功能失常。实际上，左心室舒张弛缓受损是导致HCM患者症状和活动耐力下降的一个主要因素。心脏能力代谢受损是一种重要的病生理机制和可能的治疗靶点。先前有初步研究提示代谢调节剂perhexiline能改善舒张功能，CPET的运动能力，和心衰症状。而另一种代谢调节剂曲美他嗪的研究没有发现效果。Ninerafaxstat是一种新型的心脏代谢动力药（mitotrope，借鉴inotrope构词，姑且这么译）作用是使心肌能量稳态恢复。主要作用机制是通过竞争性抑制3-酮酰辅酶A硫解酶（3-KAT，线粒体中长链脂肪酸氧化途径的最后一个酶）部分抑制脂肪酸氧化。这使心肌能量代谢从游离脂肪酸氧化转变为葡萄糖氧化，降低生成每摩尔ATP需要的氧量，从而增加心脏的效率，特别是在氧供给受限的情况下。对于糖尿病性心肌病，ninerafaxstat改善了心脏力能学，磁共振波谱证实PCr/ATP比值增加，左心室舒张功能改善。Ninerafaxstat是一种前体药物，动物模型显示其3种代谢物都有代谢活性。Ninerafaxstat优化心脏能量效率的能力可能会增强运动过程中的心肌弛缓、灌注和搏出量，从而改善运动功能。2024年5月28日的《美国心脏病学会杂志》发表了IMPROVE-HCM研究，这是一项2期，前瞻性，多中心，随机，安慰剂对照，双盲研究，评估ninerafaxstat对于症状性非梗阻型肥厚性心肌病患者的安全性和耐受性，以及初步评价可能的效果。研究在北美和英国的12个中心进行，有Imbria药业资助。入选标准为18-80岁，临床诊断非梗阻型肥厚性心肌病，最大摄氧量≤同年龄性别预测值的80%，舒张末期LV壁厚度≥15mm（或≥13mm），有HCM家族史（或致病性肌节基因突变阳性），没有静息和/或运动诱发的LVOTO（最大流出道压力阶差＜30mmHg）。基线LVEF≥50%，且能够完成站立平板CPET，最大呼吸交换率≥1.05。主要排除标准有未控制的高血压可能致左室肥厚；6个月内室间隔消减处理；中重度主动脉瓣狭窄和/或二尖瓣疾病伴二尖瓣重度反流；类似HCM的浸润性疾病或贮积病；持续性室速或临床心肌梗死病史；6个月内ICD放电或不能原因的晕厥；严重冠心病没有经过有效的血运重建；COPD病史或其他严重肺病、6个月内永久性或阵发性AF需要复律或CPET时发生症状性AF；存在影响运动能力的非心脏疾病。患者随机应用ninerafaxstat200mg或安慰剂每日两次，随访12周。主要安全性和耐受性终点定义为不良反应的发生率和严重程度。次级有效性终点有极量和次极量运动能力，氧摄取恢复动力学，左心室舒张功能，左心室收缩功能，症状和自述健康状况（KCCQ）和生物标志物。严重不良反应ninerafaxstat组11.8%（4/34例），安慰剂组6.1%（2/33例）。Ninerafaxstat组的4例严重不良反应有新冠肺炎、冠心病需要搭桥术、肾盂肾炎和憩室炎。其他较轻的不良反应ninerafaxstat组有24例（70.6%），安慰剂组20例（60.6%）；这些反应是自限性的，轻中程度。特别需要注意的是，室速ninerafaxstat组11.8%，安慰剂组18.2%。在预设的有效性终点中，大多数两组间屋显著差异。特别是最大摄氧量没有差异，尽管ninerafaxstat组通气效率更高（VE/VCO2斜率）。另外，尽管KCCQ-CCS积分ninerafaxstat组没有显著改善，但是事后分析35位KCCQ-CCS≤80的患者显著改善。另外ninerafaxstat组患者KCCQ-CCS提高≥5分、≥10分、≥20分的比例更高。Ninerafaxstat组血清利钠肽水平有下降（无显著性），左房大小下降，高敏肌钙蛋白I或LVEF无变化。在这项2期临床试验中，新型的心脏代谢动力药ninerafaxstat对于症状性非梗阻型HCM是安全的，耐受性良好。从12周的治疗显现了有效的倾向，更长时间的治疗可能会显示更有意义的结果。肌球蛋白抑制剂有降低LVEF的风险，而ninerafaxstat应用后LVEF无显著变化。另外，对于肌节的干预会让人担心可能增加心肌缺血和心律失常，而目前的研究显示ninerafaxstat没有增加室性心律失常和高敏肌钙蛋白。该研究的另一个发现是部分患者的症状明显改善（KCCQ-CSS）。尽管是事后分析，但是症状重的（KCCQ-CCS≤80）ninerafaxstat治疗后41%的患者KCCQ-CSS增加≥5分，23.5%的患者增加≥10分。这些改善有临床意义，KCCQ-CSS每增加5分死亡率和住院风险下降10%，6分钟步行距离增加100米。同时，研究还提示心肌力能学和代谢异常可能在HCM的发病机理中发挥作用，代谢动力药可能通过代谢途径的恢复发挥治疗作用。在心肌线粒体中，脂肪酸氧化和葡萄糖氧化产ATP间存在精妙的平衡。心血管疾病总体（特别是HCM等舒张成分占比大的疾病）是代谢变化的结果。这种代谢变化可以通过核素显像定量检测，在很多心血管疾病（糖尿病性心肌病、心肌梗死和HCM）都发现力能学异常。目前正在进行ninerafaxstat治疗2型糖尿病合并HFpEF（IMPROVE-DiCE）和慢性稳定型心绞痛（IMPROVE-ISCHEMIA）的研究。研究有一些局限性，其中最重要的是2期临床试验的样本数不足以进行足够的有效性分析。尽管研究提示可能有获益和安全性良好，但是需要更大规模3期临床试验的证实。近期的研究提示GLP-1A和SGLT2i治疗HFpEF获益，可能也是通过代谢机制。研究结论：这项2期临床研究，应用新型心脏代谢动力药ninerafaxstat治疗是安全的，耐受性良好。VE/VCO2斜率明显改善，KCCQ-CSS在基线值低和症状最重的NYHAIII级的亚组有明显改善。这项研究支持对于症状性非梗阻型HCM患者进行更大规模的3期临床研究，以进一步阐明这种新的针对优化心脏力能学的治疗方案的效果。Ref：Safetyandefficacyofmetabolicmodulationwithninerafaxstatinpatientswithnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy.JAmCollCardiol2024;83:2037.Findinganunobstructedviewtowardthetreatmentofnonobstructivehypertrophiccardiomyopathy:liftingthehungerfog.JAmCollCardiol2024;83:2049.

1.什么是肥厚型心肌病（HCM）？通俗的讲，就是由于心脏心肌逐渐肥厚而导致心脏射血通路受到阻碍，患者及其容易在剧烈运动时由于心脏射血不足或是诱发恶性心律失常而导致晕厥或者是猝死。  然而，许多人没有出现症状，可能不知道自己患有这种疾病。2、肥厚型心肌病很常见吗?肥厚型心肌病是最常见的遗传性心血管疾病之一，估计在全球普通人群中的患病率为每200-500名成年人中就有1名HCM患者。然而，许多人仍然未被诊断出来，部分原因是他们根本没有症状。3. 肥厚型心肌病有哪些危害？由于HCM患者的症状变异较大，容易导致诊断不足（漏诊）或诊断延迟。有些患者无明显症状或症状轻微，但有些患者却在早期即出现胸闷、胸痛、呼吸困难、心律失常、晕厥、心力衰竭，甚至发生心源性猝死，是青年人及运动员心源性猝死的主要原因。 家族中直系亲属有肥厚型心肌病史或猝死史者，应警惕肥厚型心肌病。平时运动后出现胸闷气短、呼吸困难、胸痛等症状应尽早到医院排查。4、肥厚型心肌病有哪些治疗方法？HCM治疗手段主要包括药物治疗、外科手术、酒精化学消融、射频消融治疗。 Liwen术式开启了肥厚型心肌病治疗新时代,该术式在超声指导下，经皮经肋间将射频消融穿刺针置入肥厚的心肌进行热消融，进而解除左室流出道梗阻，是一种安全、有效、微创的创新治疗策略，具备“不开胸、创伤小、疗效好、风险低、恢复快”等特点。