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丁春华主任医师 航天中心医院 心脏医学部 赵运涛 王蕾校 航天中心医院心脏医学部 在人们的印象中,猝死似乎多见于中老年人。那么,年轻人就可以高枕无忧吗?事实并非如此。在青少年猝死中,有三分之一左右是同一种疾病导致的,这种疾病就是肥厚型心肌病。如果年轻人运动完会觉得呼吸困难、胸口疼,那么就尤其要当心这种疾病。说了这么多,究竟什么是肥厚型心肌病呢?如果怀疑自己得了肥厚型心肌病,又要如何确诊和治疗呢? 01 大夫,啥是肥厚型心肌病啊? 肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。心室的肥厚,尤其是室间隔肥厚,会对心脏泵血功能有影响,从而造成循环血流不足,产生相应症状。国外报道人群患病率为200/10万,我国有调查显示患病率为180/10万。 本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微,预期寿命可以接近常人。 02 大夫,咋知道我是不是得了肥厚型心肌病啊? 在症状方面,肥厚型心肌病最常见的症状是运动后呼吸困难和乏力,有1/3病人可出现劳累后胸痛。部分病人常于运动时运动时或出现晕厥,甚至猝死。医生对病人进行听诊时,也可以听到一些特征性的心音和心脏杂音。超声心动图检查会发现病人舒张期室间隔厚度达15mm。胸部X线、心电图等检查亦可有左心室增大的表现。一些病人的亲属会有猝死、心肌肥厚的情况。基因检查有助于明确遗传性异常。 03 大夫,万一得了肥厚型心肌病咋治啊? 肥厚型心肌病的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。治疗需要个体化。 药物治疗是基础。β受体拮抗剂是肥厚性梗阻性心肌病的一线用药,非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也有一定效果。一般不合用以上两种药物。假如药物治疗无法改善患者的病情,对于存在严重流出道梗阻的病人,他们可以选择接受室间隔切除术。此外,也可以根据情况选用酒精室间隔切除术或起搏治疗。 肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免参加过于剧烈的运动,特别是能使心率突然增加的运动,如举重、单双杠等。也不宜参加时间长、运动量大的运动。此外,也要注意少喝酒,因为饮酒会引起周围血管扩张,加重梗阻。病人也要尽量避免急性出血、失液,如腹泻、呕吐、洗桑拿等,以免加重左室流出道梗阻。 我们都知道,运动有益健康,许多年轻人痴迷于各种各样的体育活动。但如果有相关疾病家族史或运动后出现憋气、胸痛、晕厥等症状,则一定要引起高度重视,及早接受超声心动图检查并排除肥厚型心肌病后再继续运动,以免“英年早逝”的悲剧发生。 04 大夫,这病会遗传吗? 前文已经提到了肥厚型心肌病是一种遗传病。事实上,这种病是通过常染色体遗传的显性遗传病,且具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和500中以上变异,约占肥厚型心肌病病例的一半,其中最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。肥厚型心肌病的表型呈多样性,与治病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。因此,若自己的亲属有肥厚型心肌病,也要警惕自己会不会也得了这种病。 参考文献 [1]Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Lancet, 2013, 381: 242-255. [2] 中华医学会心血管病学分会中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南编写组.中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南[J]. 中华心血管病杂志, 2017, 45(12): 1015-1032. [3] 葛均波,徐永健,王辰.内科学[M]. 北京:人民卫生出版社, 2018: 266-269.2019年09月18日 1557 0 0
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王小红主治医师 国药东风总医院 心血管内科 在我们生活中,还是有很多人存在心脏肥大的问题。不少人看到检查报告上提示"心脏肥大"的时候,心里可能很担心:心脏肥大严重吗?自己为什么会出现心脏肥大?心脏肥大和心肌病有什么关系?心脏增大与心脏肥大有什么区别?心脏肥大该怎么办?今天一起来了解一下。 心脏肥大严重吗? 心脏肥大是心脏负荷过大引起心脏壁增厚形态变大。是心脏器质性的病理改变,可由于长期高血压,肺动脉高压等疾病导致,如果原发病没有治疗,长期会导致心功能减退,出现胸闷,气短等症状,如果严重的话,可能会导致心力衰竭的发生,也会导致猝死危及生命。左心室肥大算是严重的心脏肥大,发生心力衰竭的风险很高。 自己为什么会出现心脏肥大? 一、心脏肥大正常情况下都是心脏自身出现了病变,而导致心脏肥大的疾病有心肌炎、高血压、心脏瓣膜类疾病、甲状腺功能亢进等等。这时候患者应当立即去医院做心电图和心脏彩超检查,这样能够看到心脏功能是否正常,是什么疾病引起的就去治疗什么疾病。 二、心脏肥大在临床上主要有两种类型,分别是原发性和继发性的,原发性的心脏肥大主要就是扩张型心肌病肥厚造成的,继发性的心脏肥大主要就是各种疾病导致的,比如高血压、肺部病变、冠心病等。 心脏肥大是心肌病吗? 心肌病是原发于心肌的疾病,包括很多种,可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。 而有些心肌病可以表现为心脏肥大,而心脏肥大也可以由其他原因引起,如高血压,冠心病等,所以说两者既有联系又有区别。 心脏肥大与心脏增大有什么区别? 心脏增大又称心脏扩大,指心脏各房室增大,心脏形状发生改变。就有点像房间的空间变大,但房间的墙壁(心脏的肌肉)并没有变厚,有时心肌反而变薄。引起这种状况通常是心脏肌肉失去原有弹性,因血流量及压力增加,使心脏扩大。见于各类心脏缺血性代偿性扩大,心肌炎,心瓣膜闭锁不全,甲状腺功能亢进,营养不良等。 而心脏肥大若用房间来比喻,心脏肥大就像是墙壁肌肉变厚,但房间的空间并没有增大,有时反而会变小,但整个心脏外观比正常大。引起这种症状的常见原因为心脏的出口狭窄(例如主动脉瓣膜狭窄),血管末梢阻力增加(例如高血压)及心肌病变(例如遗传性心肌肥厚)。 最常见的就是:高血压性左心室肥大 高血压会表现为外周动脉血压升高,面对异常升高的血压,心脏要想将血液泵入外周动脉,必须要增强自身的泵血力量才行。 心脏自身会代偿性的增厚心肌以帮助完成泵血。如果血压长期得不到控制,心脏肌肉只能一步步的增厚、心腔慢慢扩张,直至失去代偿能力,泵血能力下降,心功能受到影响,心腔进一步扩大,逐渐形成了肥大的心脏。 这种情况发生的原因主要是因为心脏负荷压力过大,因此导致的心脏代偿性增大。如果在发生初期患者可能没有任何明显的临床症状,但是如果发展到一定程度以后,患者会感觉到明显的心悸、胸痛、劳力性呼吸困难,严重的甚至会由于心脏扩大,而出现眩晕或者晕厥等情况,后果非常严重,需要引起重视。 查出来"心脏肥大"该怎么办? 首先,了解原因。许多疾病会造成心脏肥大,包括心脏瓣膜或心肌疾病、心律不整、心肌衰弱、心包积液、高血压和肺动脉高压症。甲状腺疾病或慢性贫血也会引发心脏肥大。过多铁质和不正常的蛋白质沉积在心脏,也会引发心脏肥大。 其它会引起心脏肥大的状况包括怀孕、肥胖、营养不良、生活压力大、某类感染、摄入特定毒素(比如毒品和酒精)和某些药物。 医生可以通过多种方式诊断心脏肥大。第一个步骤通常是X射线检查,观察心脏的体积。如果无法从X射线结果做出确切的判断,那么他也会进行心脏彩超或心电图检查。医生可能还会进行心脏负荷试验、电脑断层扫描或核磁共振成像检查。 之后,医生会进行检查找出心脏肥大的根本原因,从而制定合适的治疗方案。 如果心脏肥大是高血压所引起,需控制好血压。 如果心脏肥大是心脏瓣膜受损造成的,那么医生可能建议你进行心脏瓣膜成形或置换术。 如果心脏肥大是动脉病变造成的,你可能需要接受冠状动脉支架手术,或冠状动脉搭桥手术修复心脏问题。 如果心脏肥大引发心力衰竭,医生会建议你植入心脏起搏辅助装置,帮助衰竭的心脏正常泵血。 总体而言,"心脏肥大"代表心脏已经出现了器质性病变,发生心力衰竭、心脏性猝死等的风险已经高于正常人,最为重要的是应该进行规范的治疗,而不是偏信某些偏方。但是也不必过分紧张,有部分患者经过有效的治疗,心脏也可以恢复正常。 如果你有高血压、动脉阻塞、先天性心脏病、瓣膜病或曾经心肌梗死,那么心脏肥大的风险很高,要引起重视,定期检查。2019年08月19日 8673 1 0
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