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邹长虹主治医师 阜外医院 心血管内科 在症状性梗阻性肥厚型心肌病的药物治疗部分,根据目前临床研究结果,指南首次针对心肌肌球蛋白抑制剂,主要是Mavacamten(简称M药),提出了推荐意见:对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂后NYHA心功能Ⅱ级或Ⅲ级的成人梗阻性肥厚型心肌病患者,推荐加用Mavacamten治疗(Ⅰ类推荐,B级证据)。同时提出药物使用注意事项:对于左心室射血分数(LVEF)<55%的患者不建议使用心肌肌球蛋白抑制剂。如果用药过程中出现心衰恶化表现或LVEF<50%,建议暂停使用。2022年4月29日,Mavacamten(CamzyosTM,BristolMyersSquibb,BMS,美国百时美施贵宝公司)获得美国FDA批准上市(胶囊剂型,2.5mg,5mg,10mg和15mg)。此外,另一种心肌肌球蛋白抑制剂为Aflicamten(简称A药)。目前,这两种药物都在中国开展临床研究,符合条件的患者可以在研究参与医院申请参加临床研究。2023年07月17日 94 0 1
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闫丽荣副主任医师 阜外医院 心血管内科 一、肥厚型心肌病的治疗目前肥厚型心肌病的治疗目标主要是为了缓解临床症状,改善心脏功能,延缓疾病进展,预防、治疗并发症,改善患者的预后。1.药物治疗:在药物方面,既往多为β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂、丙吡胺西苯唑啉等传统治疗药物。β受体阻滞剂(美托洛尔、比索洛尔等)是HCM治疗的一线药物,有效缓解劳力性呼吸困难、胸痛等症状,改善左室流出道梗阻。非二氢吡啶类钙离子通道阻滞剂(维拉帕米、地尔硫䓬)主要用于对β受体阻滞剂应用无效或有禁忌的。维拉帕米可有效缓解症状,提高活动耐量,改善左室舒张功能。近年来针对新治疗靶点和新的资料药物相继出现,包括传统药物用于治疗肥厚型心肌病的新治疗靶点,抑制心肌纤维化的相关药物如氯沙坦、螺内酯等;以及心肌球蛋白抑制剂Mavacamten。针对肥厚型心肌病治疗的创新药物Mavacamten于2022年4月份获得美国FDA批准临床使用,该药物一直受到临床医生和患者的关注与期待,Mavacamten是小分子的选择性变构抑制剂,靶向作用于心肌肌球蛋白ATP酶,能够减少肌动蛋白-肌球蛋白横桥的形成。EXPLORER-肥厚型心肌病研究显示,症状性梗阻性肥厚型心肌病患者在接受Mavacamten治疗30周后,运动后左室流出道压力阶差、最大耗氧量(pVO₂)、运动耐量和NYHA功能分级都得到了显著改善。(关于药物治疗方面的相关研究和详细内容,近期将上传我自己归纳总结已经发表在国内权威期刊的综述供您阅读和了解。)2.手术治疗:对于药物难治性肥厚型心肌病患者,手术治疗方案主要包括室间隔部分心肌切除术和酒精消融术。对于静息或运动状态下的左室流出道压力阶差≥50mmHg的药物难治性症状性肥厚型心肌病患者,应考虑在有经验的中心行室间隔部分心肌切除术以缓解左室流出道梗阻。对于部分症状较轻的肥厚型心肌病患者,也可以考虑行室间隔部分心肌切除术。对于不适合手术的药物难治性症状性肥厚型心肌病,酒精室间隔消融术是主要的替代治疗方式。如患者存在猝死高风险或室间隔瘢痕引起的室性心律失常,可考虑预防性地植入ICD。 二、肥厚型心肌病患者日常生活有哪些注意事项?1.肥厚型心肌病患者应避免应避免竞技性、暴发性的体育运动,刺激性的娱乐活动和高强度的体力活动,无症状肥厚型心肌病患者可参加低强度运动和娱乐活动;当患者有进行更高强度的锻炼或训练的意愿时,应当通过患者和肥厚型心肌病专家护理团队共同决策,对潜在风险进行全面认知;2.肥厚型心肌病患者未植入ICD且没有任何SCD危险因素时,可从事车辆驾驶;无症状的肥厚型心肌病患者可从事飞机驾驶。但从事重体力劳动(如建筑工作)或高强度体力活动的职业(如运动员、执法人员、消防人员)可能给肥厚型心肌病患者及公众带来风险。梗阻性肥厚型心肌病患者,无论有无临床症状,均建议不能从事商业驾驶工作;工作环境易造成脱水的职业也不适合肥厚型心肌病患者,如桑拿服务人员、高温瑜伽等;3.多数肥厚型心肌病女性能够很好地耐受妊娠,但妊娠会引起血浆容量和心输出量增加、全身血管阻力降低和高凝状态,使得患肥厚型心肌病的母亲及胎儿的风险增加,尤其是合并左心室流出道梗阻和左心室舒张功能异常患者,对容量负荷的耐受性较差;4.饱餐可能诱发胸痛,特别是左心室流出道梗阻患者,建议少食多餐,避免饮酒,建议戒烟,保持健康的体质指数;5.肥厚型心肌病患者可享受正常性生活,但用于改善性功能的药物如西地那非等会扩张动静脉血管,加重左心室流出道梗阻,应避免使用;对于肥厚型心肌病患者,回归社会正常生活并不是太大问题,但是患者首先要保持一个正常的心理状态,肥厚型心肌病有轻重之分,出于病情考虑,有些患者需要卧床休息,但是大多数患者还是可以参与到工作中去,但需要遵医生在工作和生活起居方面提出的要求和建议。2022年09月05日 764 0 6
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程蕾蕾主任医师 上海中山医院 心脏超声诊断科 服药性疾病的话,我们是有治疗的啊,那么有一部分呢,可以服药,通过药物控制,那么只有一部分,少数一部分,那么它有梗阻,而且呢,就是说他通过服药以后不能够得到一个很好的缓解,那这部分病人我们可能要做手术的,手术呢就是把他那个梗阻,就是不通畅的那个地方,把它给给畅通,当然有一部分非常轻微,因为它各项指标稍微唱出一点点啊,比如心肌稍微随复一点,但是它比如说其他检查,像心肌标注,抽血化验啊,还有像心电图啊,都是正常的,这就没问题,我觉得可以继续来观察,继续观察呢,那随火什呢,我们一般建议啊,他呢,每隔半年到一年呢,你最好来啊,找一下陈医生啊,把这个心脏超声做一下,心电图呢,查一下,然后呢,我们还可以就是说抽取做一些化验啊,根据它是不是有不舒服啊,然后进行一个监测,嗯,应该说大部分还是得以就是延续七年,就是你跟正常的寿命解释相差的不是特别多吧,医学术语太难懂,讲个故事给你。2022年08月23日 190 0 0
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 近日,美国心脏病学会杂志刊登了一篇论文,报道了美国三个大的专科中心治疗近4000名梗阻性肥厚型心肌病的长期效果。其中585例采用介入酒精室间隔消融术,中位年龄63.0岁,其中4例早期死亡,10年后26.1%死亡;3274例采用开胸手术,中位年龄53.7岁,其中9例早期死亡,10年后8.2%死亡。通过各种统计学分析,该论文认为,开胸手术在疗效上要优于介入治疗。其实这个现象和观点并不新颖,甚至可以说是心脏病学界的一般常识,该文能刊登在该顶级杂志上,主要是再次强有力的验证了这点,因为医学结论常需要反复的验证,才能成为共识。故目前通常的推荐是,对于存在左心室流出道梗阻的肥厚型心肌病患者,若压差超过50mmHg,且药物治疗效果不佳,应优先推荐开胸手术以消除梗阻,对于合并较多合并症,或年龄较大,手术风险高,或患方拒绝开胸手术者,次选介入治疗。从原理上来说:1.开胸手术直接切除造成梗阻的室间隔心肌块,消除梗阻的效果更彻底。2.介入治疗的原理实际上是造成局部的心肌梗死,这个梗死灶,可能导致局部的心电异常,增加室性心律失常的发生。从以上原理、现象都支持了开胸手术在疗效上要优于介入治疗的观点。2022年05月09日 592 0 0
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 1.进一步确认肥厚型心肌病的诊断。成人肥厚型心肌病的初步诊断通常是在心脏超声测得室间隔或左心室壁厚度超过15毫米时给出,但还有一些其他病情也可以导致心肌肥厚,有时需要进一步分析,主要是要排除高血压、主动脉瓣狭窄相关的左心室负荷加重的心肌肥厚等。除了基本的心超、心电图检查外,医生还可能与患方询问家族史、讨论是否进行基因检测(一般来说,肥厚型心肌病的病人,超过一半至80%病例可获得明确的基因异常结果)。也可能进一步查心脏CTA、磁共振确认心肌肥厚情况。2.区分病情的严重程度。大致可以分为几类病人,以下为个人观点:1.轻微症,即无症状,活动耐量良好或不影响生活,且心肌肥厚不重者,可随访观察,暂不进行特别治疗,随着家系调查、体检的增多,这种类型者会越来越多;2.轻症,有轻度症状,无左心室流出道梗阻,通常单纯药物治疗效果良好;3.一般症,有明显不适,有左心室流出道梗阻,可先进行药物治疗,如果效果不佳,可考虑手术治疗;4.重症,严重活动受限,伴显著左心室流出道梗阻,或严重心肌肥厚造成明显舒张期心衰或中度以上二尖瓣返流,通常需要手术治疗,优先推荐开胸手术;5.病危。合并其他病情,房颤、二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、冠心病等。3.药物治疗。基本药物为β受体阻滞剂即洛尔,钙离子拮抗剂(维拉帕米、地尔硫卓、地平类)。其他药物,根据相应病情选用。4.手术治疗。首选开胸室间隔部分切除术(MORROW术),次选介入室间隔消融术,胸壁穿刺室间隔射频消融术为新术式,效果验证中。其他治疗,包括起搏器(ICD)治疗、房颤射频消融术、心脏移植等。2022年05月09日 764 0 0
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马为主任医师 北京大学第一医院 心血管内科 治疗肥厚型心肌病的小分子新药Mavacamten凭借此前的三期临床试验(Explorer)结果给这一领域注入了新的活力,在刚刚揭幕的2022年美国心脏病协会年会(ACC-2022)上该药的最新研究结果在latebreaking栏目揭晓,为该药最终迈向临床使用提供了新的依据。VALOR-HCM研究是本次ACC会议的开幕研究,该研究入选了112例接受最大可耐受药物治疗后仍有显著症状的伴左室流出道梗阻的肥厚型心肌病(HOCM)患者,所有患者均具备了室间隔减容术(外科手术切除或经导管酒精消融)的指证。研究的主要终点是药物治疗16周后患者可以避免接受手术治疗的比例,研究同时也收集了一些超声心动图检查、心功能问卷评分和血清生物标志物在内的次要终点。研究入选人群的疾病程度较为严重,其中超过90%患者NYHA心功能III级,高达85%的患者被建议行外科室间隔减容术,平均运动后流出道压差达80mmHg以上。研究出于伦理考虑只进行了16周时间,但已经可以看出该药在改善病情上的出色表现。研究结果显示,接受Mavacamten治疗的患者中17.9%仍符合手术标准,而在安慰剂组这一比例高达76.8%,也就是说高达82%的HOCM患者经Mavacamten治疗后避免了外科手术干预。在流出道压差改善上则与之前的Explorer研究类似,药物治疗组的平均活动后左室流出道压差从75mmHg降至28mmHg,在心功能评分和生物标志物上也均有改善,未发现明确的安全性问题。肥厚型心肌病患者的诊治代表了一大类临床中尚未满足的医疗需求,随着基因检测的普及,该病的发病率从既往的1/500提高至近1/200,其中伴有左室流出道梗阻的比例达2/3。无论是以改良Morrow手术为代表的外科手术还是经导管室间隔消融术,均需要高度专业化的心脏团队进行,在医疗资源不均衡的我国比较困难。Mavacamten的一系列临床研究为该病的治疗提供了新的方案。从EXPLORER到VALOR,Mavacamten对肥厚梗阻性心肌病患者的疗效使我们充满期待,未来对于另外一大未满足的临床需求,即射血分数保留心衰(HFpEF)患者的研究结果值得我们继续关注。具体到VALOR研究,我们应注意该研究入选患者较重,出于对安慰剂组治疗的伦理考虑研究时长较短,Mavacamten能否在更长的时间里减少室间隔减容手术的必要仍有待观察,最终是否可以减少心血管事件有待明确,毕竟肥厚型心肌病患者还面临恶性心律失常等风险。另外一个要关注的是长期应用肌球蛋白抑制剂对心脏收缩功能和心排出量的影响,在活性药物组有两例患者出现了射血分数减低。入选临床试验的患者往往经过密集随访和专业影像实验室的判断,想要在真实世界中复制这种结果,需要临床医生、影像医生和随访团队密切配合,建立心肌病专病门诊和MDT团队势在必行,我们也在这方面作出了尝试。目前该药在国外监管机构的获批在即,我院参与的Mavacamten在中国HOCM人群中应用的三期临床试验正在进行,这为国内患者早期应用新药提供了可能的途径。2022年04月30日 2166 1 5
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付圣灵副主任医师 武汉同济医院 胸外科 肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。病因肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。临床表现1.以青壮年多见、常有家族史。2.可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。检查1.超声心动图有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。2.心电图左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。3.X线检查X线检查没有明显的特点,可能见到左房、左心室增大,也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。4.心脏磁共振(MRI)其敏感性高于超声心动图,但费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。5.心内膜下心肌活检免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高,组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。诊断超声心动图提示左心室壁或(和)室间隔厚度≥15mm,排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。治疗1.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。2.避免剧烈运动特别是竞技性运动及情绪紧张。3.药物治疗避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。(1)β受体阻滞剂心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。(2)钙离子拮抗剂异搏定、硫氮卓酮。(3)抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药。(4)抗心律失常乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。4.室间隔肌切除术对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用。5.双腔起搏预后尚难确定。6.经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法。7.预防猝死对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。预后病程相差较大,大多数患者的寿命与正常人无区别。如亲属中有猝死患者、本人有晕厥史、有室性心动过速、心室壁严重肥厚(3.0cm以上)等,则可能发生猝死。付圣灵教授胸外科专家门诊:同济医院汉口院区,门诊(11号楼,进医院大门右转即到)五楼,周二下午,周五上午2022年02月08日 617 0 5
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2022年01月13日 529 0 0
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康连鸣主任医师 阜外医院 心肌病病区 肥厚型心肌病是一种单基因遗传性疾病(多为常染色体显性遗传),遗传概率50%。即父母任何一方患病,有一半的子女可被遗传患病。 该病在人群中的患病率是1/500,其最为严重的临床表现是猝死,它是30岁以下(尤其是运动员)年轻人猝死的主要病因,猝死占死亡病例的50%。 ? 2、?肥厚型心肌病的临床表现及诊断 1、?肥厚型心肌病的分型:梗阻型、非梗阻型。 2、?临床症状:活动后气短、胸闷、胸部压迫感、胸痛、疲倦、心慌等,症状严重者可出现短暂眼前发黑甚至意识丧失;查体可能发现心脏杂音(尤其梗阻型患者)。 3、?临床诊断主要通过:1)心电图; 2)?心脏超声或磁共振 4、?易被忽略但十分重要的临床检查 对于肥厚型心肌病患者来说除了明确诊断以外,对于猝死可能性的评价更是十分必要。然而由于对该病认识不足以及费用问题,很多重要的猝死危险因素评估检查往往被忽略,包括: 1)?心脏核磁共振(CMR)及钆延迟显像:准确性要高于超声心动图,很多超声检查正常的患者(发病早期肥厚不明显者)能够通过心脏磁共振发现异常。钆延迟显像可检测是否存在心肌纤维化,对于预测猝死危险性有重要意义。 2)?24小时动态心电图(Holter):及时发现恶性致死性心律失常,做到尽早治疗,对于有心慌病史及伴有左房增大的患者更应注意动态心电图检查。 3)?运动激发超声心动图:可以发现隐匿性梗阻患者,能够更加准确了解其症状严重程度,提供最为正确、有效的治疗。 ??应当注意的是,肥厚型心肌病的病情是随着年龄进展的,以上的检查需要定期复查。对于已经确诊的临床症状稳定的成年患者可以每1-2年复查一次心电图及超声心动图,每5年复查心脏核磁共振检查一次;对于12岁-21岁之间的青少年应当每12-18个月复查一次心电图及超声心动图。如果症状加重,则应尽快就诊。 (随诊间隔时间建议参考最新指南进行修改,WD) 下列指标可以提示患者有猝死的危险: 1、?室颤、室速或心脏骤停史; 2、?猝死家族史; 3、?不能解释的晕厥 ; 4、?记录到非持续性室速(连续三个或以上室性速率达到120次以上)?; 5、?最大室壁厚度大于等于30mm; 6、?左室流出道压差大于等于50mmHg; 7、?运动时血压不升反降; 8、?核磁共振检查发现钆延迟显像发现心肌出现延迟增强; 9、?基因检测发现双基因突变或者复合基因突变。 ? 3、?突变基因筛查: ??70%肥厚型心肌病是因基因突变引起的。因为该病有可能在没有出现心肌肥厚、或者任何其他症状出现之前就发生恶性心律失常而导致猝死,所以早期的诊断极为重要。通过基因筛查,可以在胚胎或新生儿时就诊断出肥厚型心肌病。同样, 因为基因突变早在怀孕时就已经遗传给孩子,但是出现症状可能要几岁,甚至几十岁,所以肥厚型心肌病患者的有血缘关系的亲属也应该做基因筛查。通过基因检查,可以早期发现致病突变携带者(50%概率),尽早干预治疗;同时,可以明确未携带致病突变者(50%),尤其是青少年,排除其遗传此疾病的可能性,正常生活。 ??目前,在欧美国家,尽管费用昂贵(约合3万人民币),基因筛查也已经是肥厚型心肌病患者及亲属的常规检查项目。基因筛查在国内也已经开展。 尽早明确诊断,可有多种手段预防、治疗或延缓疾病发展。 此外,借助先进的基因筛查及辅助生育技术,患者想要孕育一个健康的宝宝的愿望目前已能够实现。具体是指在体外受精过程中,对携带明确致病突变夫妇的胚胎进行遗传分析,选择不携带致病突变的的胚胎移入母体,彻底阻断疾病在家族中的传递。该方法还可以有效避免传统产前诊断技术因操作本身问题导致妊娠终止的危险及痛苦。 ? 4、?肥厚型心肌病主要治疗方法 1、合理的生活指导: 1)避免竞技性体育活动(尤其急起急停类运动,如足球、篮球、橄榄球等;但游泳、保龄球、高尔夫等缓和运动,患者可量力而行) 2)入浴时间不宜过长,不宜进行桑拿(时间过长或环境温度过高会导致周围血管显著扩张,加重心脏射血梗阻) 3)禁烟酒,防感染(拔牙也需应用抗生素) 4)需麻醉时,最好不用硬膜外麻醉(腹腔血管床扩张) 5)女性能耐受妊娠,但治疗心肌病的药物有些可能通过胎盘屏障对胎儿造成影响,故怀孕时用药需要向专业医生咨询。 6)避免应用正性肌力药物(地高辛等)及血管扩张药物(硝酸酯类药物) 7)肥厚型心肌病患者及一级亲属(父母、子女、兄弟姐妹)应接受基因筛查,对于未发病的突变基因携带者应当重视,并注意猝死危险评估及定期进行复查。 8)建议肥厚型心肌病患者在孕育下一代前进行遗传咨询,通过选择性生育避免疾病遗传 2、药物治疗(简单介绍,不同患者具体用药时请务必遵医嘱)?: 1)降压力差、改善舒张功能;(具体药物是否可罗列一二?WD) ?? 2)抑制心肌纤维化; 应当注意:随着疾病的进展,晚期可能出现心脏扩大、收缩功能明显下降,原先肥厚的心肌变薄、梗阻减轻甚至消失,此时在用药上应当按照充血性心衰原则治疗(与之前用药有很大不同),故患者至少每3年(症状明显加重时应随时)进行较为全面的评估、及时调整用药,不能固定药物一用到底。在出现房颤后,应注意及时增加抗凝药物,以减少血栓(脑中风等体循环栓塞)的发生。(我觉得可以加这段,加强患者的依从性,WD) 3、?外科手术治疗: 目前对于药物不能有效控制症状的梗阻型患者,左室流出道疏通术(直接对肥厚心肌进行切除)是效果最为明确的方法。虽然为开胸手术,但该手术已有50年的历史,较为成熟、并发症较少。 4、酒精消融术: 通过微创介入手术的方法,找到供应肥厚心肌的血管,用无水乙醇消融肥厚的心肌,从而使梗阻得到缓解。手术效果取决于供血血管的位置、大小等。由于其损伤较外科手术小,更适用于年龄大、一般状态较差不能耐受外科手术的患者。此处值得商榷,目前我院消融有年龄上限,WD 5、ICD(植入性心脏除颤器): 是预防猝死的唯一明确有效的方法。有一个及以上猝死危险因素的患者应当考虑ICD治疗,防止猝死发生。 6、?起搏器置入: 对于有严重窦性心动过缓或者房颤伴长间歇的肥厚型心肌病患者,起搏器置入是必要的。 7、?心脏移植: 对于终末期、心功能严重受损最佳药物治疗无效的及顽固性恶性心律失常伴左室射血分数减低的患者,需要进行心脏移植。 (加顽固恶性心律失常?WD) 总之,早期诊断、准确的分型以及正确、适时的治疗对肥厚型心肌病患者十分重要。对于无症状或者症状轻微的患者,往往由于服药后症状改善不明显而自行停止用药是不可取的。如果能够重视对猝死的预防,采取积极有效的措施、延缓心功能的下降,很多患者的寿命可以和正常人寿命相近。2021年11月10日 2523 3 11
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邹长虹主治医师 阜外医院 心血管内科 1. 抗凝治疗 房颤显著增加肥厚型心肌病患者脑卒中和周围栓塞的风险,指南建议所有合并房颤的肥厚型心肌病患者,只要没有禁忌证,均应给予抗凝治疗,不必依据CHA2DS2-VASc评分(血栓风险评分)结果。 建议选择直接作用的口服抗凝药(如利伐沙班、达比加群酯等)作为一线治疗,口服维生素K拮抗剂(华法林)作为二线治疗。 2. 节律控制策略 肥厚型心肌病患者合并心室舒张功能不全,对房颤的耐受性较差,通常采取积极的节律控制(转复窦律)治疗策略。 主要措施包括: (1)抗心律失常药物:如胺碘酮、索他洛尔等,效果不佳。 (2)导管消融术:对于药物难以控制症状的难治性房颤,可以考虑导管消融术。 荟萃分析结果显示,合并肥厚型心肌病的房颤患者行导管消融术后复发风险较高,常需多次处理,且使用较多抗心律失常药物。 (3)外科迷宫手术:对于行外科室间隔切除术的梗阻性肥厚型心肌病患者,可以同期进行外科迷宫手术,术后1年房颤复发率低于导管消融术。 3. 心率控制策略 对于选择心率控制策略的肥厚型心肌病合并房颤患者,建议单独或联合使用β受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙离子通道阻断剂(如维拉帕米或地尔硫卓)。 药物的剂量调整目标是使静息心室率2021年09月14日 769 0 0
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