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付圣灵副主任医师 武汉同济医院 胸外科 肥厚型心肌病(HCM)是一种原因不明的心肌疾病,特征为心室壁呈不对称性肥厚,常侵及室间隔,心室内腔变小,左心室血液充盈受阻,左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病,可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险,是运动性猝死的原因之一。病因肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病,60%~70%为家族性,30%~40%为散发性,家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实,至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关,其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因,绝大部分突变位于这些基因。临床表现1.以青壮年多见、常有家族史。2.可以无症状,也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死,晚期出现左心衰的表现。3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音,可伴震颤,应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强,反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。检查1.超声心动图有重要意义:①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm;②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象;③心室腔小;④左室流出道狭窄<2.0cm;⑤左室流出道血流速度加快;⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg,则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。2.心电图左心室或双室肥厚及ST-T改变,深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。3.X线检查X线检查没有明显的特点,可能见到左房、左心室增大,也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。4.心脏磁共振(MRI)其敏感性高于超声心动图,但费用较高,对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。5.心内膜下心肌活检免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高,组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。诊断超声心动图提示左心室壁或(和)室间隔厚度≥15mm,排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病(房间隔、室间隔缺损)及代谢性疾病伴发心肌肥厚。治疗1.对无症状、室间隔肥厚不明显及心电图正常者暂行观察。2.避免剧烈运动特别是竞技性运动及情绪紧张。3.药物治疗避免应用洋地黄制剂、硝酸甘油、异丙肾上腺素等药物。(1)β受体阻滞剂心得安、氨酰心安、美托洛尔、比索洛尔。(2)钙离子拮抗剂异搏定、硫氮卓酮。(3)抗心衰治疗(终末期)可用利尿剂及扩血管药。(4)抗心律失常乙胺碘呋酮、双异丙比胺,有抗心律失常及负性肌力作用。4.室间隔肌切除术对药物治疗无效,左室流出道严重梗阻者适用。5.双腔起搏预后尚难确定。6.经皮腔间隔心肌化学消融术(PE-MA)是将无水乙醇经导管注入供应室间隔心肌组织的间隔支血管,造成人为的间隔心肌梗死,以缓解左室流出道梗阻,是近年治疗HCM的一种新方法。7.预防猝死对于高危患者,除避免剧烈运动和药物治疗外,还应安装植入式心脏复律除颤器。预后病程相差较大,大多数患者的寿命与正常人无区别。如亲属中有猝死患者、本人有晕厥史、有室性心动过速、心室壁严重肥厚(3.0cm以上)等,则可能发生猝死。付圣灵教授胸外科专家门诊:同济医院汉口院区,门诊(11号楼,进医院大门右转即到)五楼,周二下午,周五上午2022年02月08日 617 0 5
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 首先,大多数的肥厚型心肌病患者病没有任何临床症状,肥厚型心肌病的患者预期寿命与正常人没有明显的区别。所以多数患者不必要惊恐、焦虑,也不必要过度的担心。只有少部分的患者会出现各种症状,甚至会发生严重的恶性心律失常、心脏停跳等猝死事件和死亡。那么,哪一部分肥厚型心肌病的人容易出现突然死亡呢? 第一类,曾经出现过心脏骤停、持续性的室性心动过速、室性扑动、室性颤动的患者。存在这几种情况之一,猝死的风险就高。 第二类,曾经出现过晕厥或者意识丧失。 第三类,患者运动以后血压不升高,或者反而降低。具体的标准就是在运动之后血压增高的程度不超过20毫米汞柱。 第四类,患者合并其他疾病,例如合并冠心病,严重的瓣膜病等等。 第五类,患者的父母兄弟姐妹以及子女出现过肥厚型心肌病而发生猝死,或者是心源性的猝死,或者是不明原因的猝死。 第六类,出现严重的梗阻。主要是指左室流出道的压力阶差超过50毫米汞柱。或者是左室中部的压力阶差超过50毫米汞柱。 第七类,心肌肥厚严重。主要指的是肥厚的心肌在左心室大于30毫米,在右心室大于10毫米。属于特厚或者极其严重增厚。 第八类。24小时动态心电图上,曾经出现非持续性的室性心动过速。特别是在30岁以前的患者,或者是运动诱发非持续性室速的患者猝死的几率更高一些。 除了以上这些因素之外。普通心电图的表现、心脏电生理的诱发、心肌核素的一些现象对是否出现猝死也有一定的预后价值。但是,预测猝死的但是价值较小。2020年01月26日 2402 1 5
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