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2020年03月03日
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 心尖肥厚型心肌病指的是心尖部出现肥厚的肥厚型心肌病。这种心肌病是肥厚性心肌病当中一个相对少见的类型。它的发病率大约占整体肥厚性心肌病发病率的10%几。 从从症状上来讲，心尖肥厚型心肌病大多数没有症状。少数有症状的也是症状比较轻微。不过这些心尖肥厚型心肌病伴有的其他情况并不少见，比如说常常伴有房颤、心肌梗死、脑卒中？心衰。 但是，这种肥厚型心肌病的亚型与其它肥厚性心肌病相比，它的预后、生存率等等的指标相对要好得多。根据西方的学者报道，心尖肥厚型心肌病总体的死亡率，每年大约在0.1%，也就是千分之一。比他们同样随访的整体的非心尖肥厚型心肌病的年死亡率1.4%要低。这组患者随访到第15年的时候，他们的生存率是95%，也就是15年以后只有5%的病人死亡了。另外，有我们亚洲的日本学者报道日本的心尖肥厚型心肌病的患者随访十年的话，它的生存率是97%，随访15年生存率是95%。跟西方的学者在15年随访的时候生存率95%是一样的。 当然也有一些小规模的研究报道，心尖肥厚型心肌病的死亡率比这些要高。但是这都是小规模的研究。从我们个人的临床工作经验当中来看，心尖肥厚型心肌病的患者绝大多数预后比较好。 所以，整体来讲，无论中西方的报道，还是我们个人的经验，心尖肥厚型心肌病的患者预后比较好。2020年02月14日5351
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 肥厚者心肌病当然可以合并高血压病。尽管，肥厚型心肌病是一种较为少见的疾病，但是高血压病确是非常常见的一种疾病。我们的研究资料表明，我们的流行病学统计资料表明，肥厚型心肌病目前在中国普通人群当中的发病率是0.16%，而高血压目前在我们中国成年人当中的发病率时大约26%。这就表明这26%的人当中，当然是可以合并肥厚型心肌病。 我们另有研究统计表明，肥厚型心肌病的患者当中，大概有30%到50%的患者可以合并高血压病。肥厚型心肌病患者年龄逐渐增加，合并高血压病的几率更高。 那两种疾病合并的这种诊断如何来进行确定呢？临床上对这种情况有时候还是有一定困难的，但是我们一般遵循以下的原则来进行处置。下面几种情况可以诊断为肥厚型心肌病合并高血压病。 第一种情况，就是患者原来已经确定有肥厚型心肌病，之后在随访的过程当中，逐渐出现了高血压病，这种情况可以确定两种疾病合并存在。 第二，患者有高血压病，而且用基因检测检测到其肌小节基因突变。 第三，患者有明确的高血压史，有明确的高血压的表现，而且发现有肥厚型心肌病的直接表现。如果只是出现了肥厚型心肌病的一般表现，还不够，还不能够诊断，需要出现肥厚型心肌病的特征性表现。 有哪些特征性表现才能诊断肥厚型心肌病呢？才能在这种状态下诊断高血压合并肥厚型心肌病呢？出现下面这几种情况之一可以考虑。头一个是室间隔或者左心室壁的肥厚大于等于25毫米。二一个是出现了左室流出道的梗阻伴有二尖瓣收缩期前向运动。三一个是单纯的心尖肥厚型心肌病的表现，也就是只有心尖部的肥厚，别的地方没有发生肥厚。2020年01月29日1530
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 我们知道肥厚型心肌病就意味着左心室右心室室间隔出现肥厚。那么，肥厚型心肌病，一般来讲都是哪些地方出现肥厚呢？多数是哪些地方出现肥厚呢？ 总的来讲，肥厚可以出现在各个地方。可以是弥漫性的全部肥厚，也可以是某一些地方的局部的肥厚。局部的肥厚可以出现在任何一个地方，也可以是几个地方肥厚的组合。 那么，哪一些组合、哪一些表现得比较普遍？比较多呢？ 第一个类型就是室间隔的肥厚。这种类型最常见。当中许多都是室间隔基底段和室间隔的中段出现的肥厚。这种肥厚有相当一部分患者肥厚的部分会突出在左室流出道内。挤压左室流出道使左室流出道出现梗阻从而出现各种症状，影响患者的预后。 第二种情况，就是左心室和室间隔的弥漫性肥厚。室间隔和左室壁全部都厚，或绝大多数地方都厚。各处肥厚的程度都差不多。 第三种常见的情况，就是心尖部肥厚。心尖肥厚为主，或者是单纯心尖部肥厚。 第四种情况，左使中部肥厚。左心室的中间部分，也就是各个心室壁的中段出现肥厚。这种情况也容易导致患者心尖部血流向外排出不畅，出现血流流出的梗阻，叫左室中部梗阻。 第五种情况，左心室的前壁、侧壁局限性肥厚。少见。 第六种情况。右心室壁的肥厚。可以与左室肥厚同时出现，也可以单独出现。整体来讲这种情况更少见。 对于肥厚的部位，整体上来讲，室间隔肥厚最最常见，弥漫性肥厚和心尖部肥厚也可以常常见到，其它类型的较为少见。2020年01月27日2479
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 首先，大多数的肥厚型心肌病患者病没有任何临床症状，肥厚型心肌病的患者预期寿命与正常人没有明显的区别。所以多数患者不必要惊恐、焦虑，也不必要过度的担心。只有少部分的患者会出现各种症状，甚至会发生严重的恶性心律失常、心脏停跳等猝死事件和死亡。那么，哪一部分肥厚型心肌病的人容易出现突然死亡呢？ 第一类，曾经出现过心脏骤停、持续性的室性心动过速、室性扑动、室性颤动的患者。存在这几种情况之一，猝死的风险就高。 第二类，曾经出现过晕厥或者意识丧失。 第三类，患者运动以后血压不升高，或者反而降低。具体的标准就是在运动之后血压增高的程度不超过20毫米汞柱。 第四类，患者合并其他疾病，例如合并冠心病，严重的瓣膜病等等。 第五类，患者的父母兄弟姐妹以及子女出现过肥厚型心肌病而发生猝死，或者是心源性的猝死，或者是不明原因的猝死。 第六类，出现严重的梗阻。主要是指左室流出道的压力阶差超过50毫米汞柱。或者是左室中部的压力阶差超过50毫米汞柱。 第七类，心肌肥厚严重。主要指的是肥厚的心肌在左心室大于30毫米，在右心室大于10毫米。属于特厚或者极其严重增厚。 第八类。24小时动态心电图上，曾经出现非持续性的室性心动过速。特别是在30岁以前的患者，或者是运动诱发非持续性室速的患者猝死的几率更高一些。 除了以上这些因素之外。普通心电图的表现、心脏电生理的诱发、心肌核素的一些现象对是否出现猝死也有一定的预后价值。但是，预测猝死的但是价值较小。2020年01月26日2405
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 肥厚型心肌病对人体危害的大小，主要依赖于有没有梗阻。那么，什么是梗阻？在什么地方梗阻呢？ 左室流出道梗阻。左心室把血液泵出，排出到主动脉。这条通路上，叫左室流出道。也就是在左心室流出的这个道路上，如果出现了梗阻，叫左室流出道梗阻。如果我们的室间隔肥厚突出在左心室腔内，挤压、阻挡左心室的流出道使流出道狭窄。就会出现血流排出不畅，出现梗阻，这就是左室流出道梗阻。 那么，什么个程度才算左室流出道梗阻呢？也就是从左心室排出到主动脉这一段，如果他的压力阶差超过30个毫米汞柱，就算左室流出道梗阻。也就是说，我们的血液从左心室排出到主动脉，在前进的路上，如果遇到了30个毫米汞柱以上的阻力，就算左室流出道梗阻。有没有梗阻会明显影响患者的预后。2020年01月23日1532
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 我们正常人体的心脏有两个心室。两个心室之间有一个隔膜，叫室间隔。室间隔把心室分为两个室。我们正常人左心室的室壁厚度和室间隔的厚度，是6个毫米到11个毫米的厚度。而右心室游离壁，也就是只是右心室这一部分的厚度，是五个毫米和五个毫米以下的厚度。 那么，我们的心室超过多少才算心肌肥厚呢？ 一般来讲，我们的心室壁的最大厚度，超过正常值30%的时候，临床上才诊断为心肌肥厚。不过，我们并不知道这一个人原来的心室壁厚度是多少？心室壁的基础厚度是多少？所以呢，我们在临床上把握的时候是按下面的标准来进行把握的。 也就是当我们的室间隔和左心室的厚度大于等于12毫米的时候，叫做左心室的肥厚。当右心室壁的厚度大于等于6个毫米的时候叫做右心室肥厚。 左心室的厚度，或者时间隔的厚度大于等于30个毫米，叫做特厚，或者是左心室极度肥厚。而右心室壁最大厚度大于等于10个毫米的时候，称为特厚，或者称为右心室极度肥厚。 综上所言，室间隔和左心室壁大于等于12毫米，或者是右心室大于等于6毫米称为心室肥厚。2020年01月23日19601
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