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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述完全型肺静脉异位引流，又称完全型肺静脉异位连接，是先天性心脏病的一种。正常肺静脉将肺内氧和过的血液引入左心房，而完全型肺静脉异位引流中肺静脉将肺内氧和血全部引入右心房。氧和血进入右心房后会与右房内的非氧和血混合。部分混合血通过房间隔缺损流入左心房，进而通过左心室、主动脉供全身使用，但氧和血氧含量较低。如果房间隔缺损太小，分流量过少导致体循环血量过少，引起循环衰竭。症状由于血氧含量过低，婴儿会出现皮肤青紫（紫绀）。如果肺静脉回流存在梗阻，婴儿同样会出现紫绀。右心房内部分混合血通过三尖瓣进入右心室，进而流入肺动脉进入肺再次氧和。诊断诊断通过症状、体征和查体，通过听诊器可听到心脏杂音。确诊一般依靠超声心动图。超声心动图通过超声波探查心脏结果并反应在屏幕上，同时明确是否有心脏各房室内径大小、有无缺损并可测量血流速度。其他检查如心电图、胸部X线可提供更全面的信息。治疗手术需要尽早，术中将肺静脉连接回左心房同时修补房间隔缺损。有肺静脉异位引流的孩子或成年人都需要先天性心脏病专业医生定期随访、复查，明确有无远期并发症，评估心脏功能。2021年03月23日
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 大家好，我是高医生。 今天我给大家简单的介绍一下部分性的肺静脉异位引流。所谓部分性的肺静脉异位引流呢，是指三根以及以下的肺静脉异位回流至左心房以外的部位。 根据呢，部分型肺静脉异位引流回流部位的不同啊，可以分为三种类型，第一种类型呢，是心类型的部分型的肺静脉异位引流，是指呢，部分性的肺静脉异位回流至右心房，它是最为常见的类型。第二种类型呢，是心上型的部分性的肺静脉异位引流，它包括两种情况，第一种情况呢，是右上肺静脉直接与右侧的上腔静脉相通，然后呢，通过上腔静脉回流至右心房。 第二种情况呢，是左上肺静脉通过垂直静脉与右侧的上腔静脉相连，然后再回流至右心房。第三种类型呢，是心下型的部分性的肺静脉异位引流，是指呢，一侧或者两侧的下肺静脉通过垂直静脉经过膈肌，在腹腔内与下腔静脉相连，然后再回流至右心房。 部分性肺静脉异位引流的症状呢？与左下的肺流量的大小。 以及合并症有关系，如果昨天用分流量比较小，孩子呢，可能没有明显的临床症状，仅仅表现为心脏杂音，如果昨天性分流量比较大，孩子呢，容易合并肺部感染，有一小部分患者如果合并三方心。 有部分性肺静脉回流梗阻的现象，那这种孩子2021年03月07日884
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李汉美副主任医师 阜外医院 成人心外科一病区 正常情况下，肺静脉引流至左心房，而完全性肺静脉畸形引流则是所有的肺静脉均引流至右心房，再通过卵圆孔或房间隔缺损分流至左心房。1.分型根据解剖分型，完全性肺静脉畸形引流可分为心上型、心内型、心下型及混合型。心上型是肺静脉通过垂直静脉汇入上腔静脉或无名静脉。心内型是肺静脉直接与右心房或冠状静脉窦相连。心下型是肺静脉经垂直静脉连接至腹腔静脉。而混合型是上述三种分型的任意组合方式，经不同途径汇入右心房。根据肺静脉引流途径是否有梗阻，可将完全性肺静脉畸形引流分为梗阻性完全性肺静脉畸形引流及非梗阻性完全性肺静脉畸形引流。2.危害由于所有的肺静脉均引流至右心房，所以患者的存活依赖于房水平的右向左分流，而体、肺静脉血的混合会导致患儿有不同程度的紫绀，严重者会有呼吸窘迫。肺血增多及肺静脉梗阻均能导致患儿肺动脉高压。在完全性肺静脉畸形引流患儿中，左心发育均差，容易出现心力衰竭的表现，比如呼吸急促、喂养困难、多汗等。3.手术指证完全性肺静脉畸形引流没有自愈的可能，因此一旦诊断本病就有手术指证。4.手术时机对于梗阻性完全性肺静脉畸形引流应尽早手术，对于重症患儿为了抢救生命则需急诊手术治疗。对于非梗阻性完全性肺静脉畸形引流，可以在婴儿早期择期手术治疗。5.手术风险5.1低心排综合症由于所有的患儿左心发育均差，术后需要承担正常的左心工作量，所以所有的患儿都存在不同程度的低心排综合症。为了减少单次心脏收缩做功工作量，减轻心脏负荷，患者需要维持一个较高的心率，术中我们会常规安装心表临时起搏器，出院前再予以拆除。个别严重的低心排患儿可能需要ECMO辅助治疗。5.2肺高压危象由于患儿术前已经出现肺动脉高压，而畸形矫治后患儿的肺动脉压力下降程度各不相同，所以存在肺高压危象可能。5.3远近期肺静脉梗阻术后约有10%左右的患儿出现肺静脉梗阻而需手术干预。5.4心律失常6手术死亡率国外文献报道手术早期死亡率为5-8%，阜外医院最近9年的手术死亡率为0，这可能与国外患者心下型、梗阻性患儿所占比例高有关。7.手术费用根据患儿的病情轻重不同，阜外医院完全性肺静脉畸形引流的住院押金在8-10万元左右。2021年01月04日1359
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2020年07月15日1116
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 左上肺静脉异位引流———易被人们忽略的先天性心脏病 这是我2周前手术的一位患者，患者为4岁的男孩，因为生后发现心脏杂音自幼就被当地医院查诊断为房间隔缺损，最近来我院复查彩超提示患者房缺已经愈合，但是发现患者左上肺静脉经垂直静脉回流至右上腔静脉，心脏增强CT进一步证实患者为孤立性肺静脉异位引流－－－左上肺静脉异位引流至上腔静脉。 在完善术前检查后，笔者如期进行了手术。术中将垂直静脉远心端结扎，近心端纵行剖开后与左心耳行端侧吻合，手术顺利，术后患者迅速康复已出院。 左上肺静脉异位引流由于比较少见，且患者往往没有明显的肺部感染史、心衰以及青紫等症状，在行心脏彩超检查时如果不是很有经验的医生可能会被漏诊。 左上肺静脉异位引流是一种易被漏诊的部分性分性肺静脉异位引流，值得引起医生和患者家属的重视。2020年05月09日2273
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王顺民主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房，这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血，还包括异常回流的肺静脉血，氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合，混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。 根据肺静脉引流的位置，完全性肺静脉异位引流分为四种类型：心上型、心内型、心下型和混合型。心上型约占45－50％，指左、右肺静脉在心房后面会合成总干，然后与左侧或右侧上腔静脉相连，并回流到右心房；心内型约占25％，指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；心下型约占25％，指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房；混合型约占5－10％，指同时具有上述两种以上畸形。见图。 完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病，占先心病发病率的1.5－3％，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系，如果存在严重的肺静脉回流梗阻，患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭，需要通过急诊手术挽救生命。 诊断完全性肺静脉异位引流的检查项目包括：胸部X线摄片、心电图、多普勒超声心动图、核磁共振和心导管造影等，其中胸部X线摄片、心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，核磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位引流的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血。心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚。多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位引流的病理解剖作出明确诊断。如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其它心脏畸形，建议做核磁共振检查或心导管造影，后两者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。 对于有肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位引流，病情常常十分危重，甚至出现心功能不全和肺部感染，这类患儿的术前诊断尽量避免心导管造影检查，因为注射较多量的造影剂会影响肺部血液渗透压的改变，增加肺间质渗出，甚至出现肺高压危象，尽量通过多普勒超声心动图来明确诊断，核磁共振造影剂量较小，也可以选择应用。 完全性肺静脉异位引流是一种严重并复杂的先天性心脏病，早期出现肺动脉高压，进而并发心功能不全和肺血管梗阻性疾病，治疗原则是早期诊断，早期手术，如果不采取手术治疗，75％的患儿在1岁内死亡，如果患儿并发肺静脉回流梗阻，常常必须在新生儿阶段通过急诊手术来挽救生命，即使患儿无肺静脉回流梗阻而且肺动脉高压较轻，也不能拖延手术时机，应该在1岁之内手术，以防止疾病进行性恶化，手术前必须应用强心利尿剂和血管扩张药物，防止慢性心功能不全的急性发作。 完全性肺静脉异位引流手术方法大多数完全性肺静脉异位引流的患儿通过手术治疗能够得到拯救，但是影响手术成功的因素很多，包括术前患儿的全身状况、肺高压的程度、是否已经并发肺部的感染等，需要急诊手术的适应证包括：（1）出现急性心功能不全；（2）术前诊断显示有明确的肺静脉回流梗阻和严重的肺动脉高压；（3）因为明确的上述原因而导致生命垂危。 常见的手术方法包括心上型的肺静脉异位引流是将汇总静脉与左房顶部吻合，结扎垂直静脉，心包补片修补房间隔缺损；心内型的手术方法是将冠状窦顶部剪开，扩大房间隔缺损，然后用心包补片将去顶的冠状窦与扩大的房间隔缺损连接，这样冠状窦开口到左心房；心下型的手术方法是将汇总静脉与左房后壁吻合，结扎垂直静脉，心包补片修补房间隔缺损；混合型肺静脉异位引流的手术方法根据不同解剖情况选择上述两种以上方法进行矫治。见图。 完全性肺静脉异位引流的矫治手术需要在低温体外循环心脏停跳下进行，对新生儿甚至可以采用深低温停循环的方法，这样可以减少插管，改善暴露。不同类型完全性肺静脉异位引流的的手术方法各不相同，原则是重新建立肺静脉与左心房无梗阻的交通，并修补房间隔的缺损。 常见术后并发症手术后常见的并发症包括吻合口梗阻、反应性肺动脉高压、心律紊乱和肺部感染等。吻合口梗阻产生原因多见有吻合口水肿、吻合口扭曲和吻合口过小等。术后反应性肺动脉高压的原因包括肺梗阻性疾病、患儿哭吵、代谢性酸中毒、肺不张、房室瓣返流及吻合口梗阻等。心律紊乱多见是室上性的心动过速等。手术后患儿抵抗力下降，如果血流动力学不稳定，呼吸机依赖，容易并发肺部感染。 手术后护理中必须加强肺部的物理治疗，包括经常翻身、拍背、呼吸道雾化和吸痰等，术后早期控制液体进出平衡，出院后也必须口服地高辛、速尿和开搏通等，定期门诊随访。 吻合口梗阻是手术后主要并发症，由于汇总静脉和左心房解剖位置不同，吻合是在心脏停跳下完成，心脏充盈复跳后吻合口可能出现变形或扭曲。手术中可尽量将吻合口做大，超声由于切面的关系，常常无法精确测量吻合口的大小，术后疤痕增生等，手术后判断吻合口梗阻还必须结合临床表现，如果明确存在吻合口狭窄导致肺静脉回流梗阻，必须再次手术。2019年12月22日7627
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张振副主任医师 广东省人民医院 心外科 肺静脉异位引流（Arnonalous pulmonary venous connection）又称肺静脉畸形引流或肺静脉畸形连接，是指肺静脉的1支或全部不与左心房连接，肺循环血液不能流入左心房内，而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。肺静脉异位引流分为完全性和部分性两种类型，常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭或其他心血管畸形。完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损（约25%）或卵圆孔未闭（约75%）。临床较为少见，但较严重，是婴幼儿四大发绀型心脏病之一。（一）.病理生理 其特点为在右心房内形成双向分流。影响双向分流的因素有异常连接通道的阻塞、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形等，最终完全取决于在右心房内体和肺循环静脉混合程度，病人临床症状的轻重也取决于上述因素。如无肺静脉异位连接的阻塞和房间隔缺损够大，则心腔四腔的血氧饱和度相同，体循环动脉血氧饱和度仅有轻度下降，临床则可无发绀可仅有轻度发绀。如房间交通小，临床则可出现明显发绀。此外，部分病例尚可形成肺动脉高压，甚至出现右心室衰竭。（二）诊断要点1.症状 临床症状与肺循环高压程度与性质有关，主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者，发绀明显，肺水肿反复发生。反之，无肺动脉高压或肺静脉狭窄者，则发绀出现相对较晚、较轻。2.体征 发绀、心脏扩大、固定性第2心音分裂和X线胸片上肺血增多，称之完全性肺静脉异位连接的四联症。本病的体征特点有：①发绀与杵状指（趾）；②肝脏大；③心脏杂音与房间隔缺损相似，于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进分裂；④左上胸部可闻及连续性杂音，此乃血液流经异位肺静脉所产生。3. 辅助检查主要通过超声心动图及右心导管检查确诊，（三）手术适应症及禁忌症1.手术指征与手术时机（1）完全型肺静脉异位引流应出生后尽快确立诊断，一旦发现有肺静脉回流阻塞，应立即手术。 （2）无肺静脉回流阻塞、而有肺动脉高压者，需早期手术；无肺静脉回流阻塞、无肺动脉高压者，应择期于5岁以内手术。（3）新生儿时期有肺动脉高压和全肺阻力上升者，不是手术禁忌证。2.手术禁忌证 A.合并无法修复的复杂先天性心脏畸形；B.全肺阻力/体循环阻力﹥0.75者。（四）预后完全型肺静脉异位引流的预后极差，80%死于1岁以内。本病的手术死亡率有明显差异，在Oelert总结的病例中，心下型手术死亡率高达42%，心上型为14%，心内型为11%。影响外科治疗效果的最重要因素是肺总静脉阻塞引起的肺动脉高压。2010年04月05日13540
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