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袁周主任医师 上海市第六人民医院 肝胆胰外科 1、什么是腹膜后肿瘤？腹膜后肿瘤有哪些类型？腹膜后间隙指腹后壁腹膜外与腹后筋膜之间的区域，从膈肌直达盆腔，向两侧移行于腹前外侧壁。临床上的腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙的肿瘤，组织来源包括脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管组织、神经、淋巴组织和胚胎残留组织等,传统上不包括胰腺、肾、肾上腺等腹膜后实质性脏器和腹膜后的大血管。腹膜后肿瘤发病率低,占所有恶性肿瘤的0.5%左右，但有逐年上升的趋势，可发生于任何年龄,高发年龄为50-60岁。恶性多于良性，以软组织肉瘤所占比例最大，约占60%。腹膜后肿瘤中恶性肿瘤占80%，最常见为间叶组织来源的肉瘤，占42%。根据美国国立卫生研究院SEER数据库的统计资料计算，我国每年腹膜后肉瘤新发病例应在10000人左右。由于腹膜后组织来源构成繁杂,导致腹膜后肿瘤病理类型的多样性,大体上可分为来源于间叶组织、神经组织、胚胎残留组织以及来源不明的肿瘤四类。常见的良性肿瘤有脂肪瘤、畸胎瘤、囊状淋巴管瘤、副神经节瘤等；常见的恶性肿瘤有淋巴瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤和未分化的恶性肿瘤。腹膜后肿瘤以恶性肿瘤常见，脂肪肉瘤最常见，超过50%。罕见的如嗜铬细胞瘤等，引起顽固性高血压。2、腹膜后肿瘤的症状有哪些？1. 早期无症状。腹膜后肿瘤生长在腹膜后腔隙，起初大部分没有症状，随着它们越来越大，会不断的向前把腹腔的脏器向前推挤，向后则会压迫血管、肾脏输尿管、压迫肌肉和神经。因此我们可以想象，起初腹膜后肿瘤较小的时候，我们并没有任何感觉，当肿瘤很大了，甚至出现将军肚，很多人以为是发福，如果是女性，有人甚至怀疑是怀孕。肿瘤挤压周围脏器则有可能会出现食欲下降、腹胀、大便困难（向前挤压肠壁导致），腰痛、下肢肿胀、下肢疼痛（向后压迫腰大肌、股神经、下腔静脉等导致）、黄疸（压迫第一肝门）还有尿频尿急、腰酸（压迫肾脏、输尿管、膀胱导致可能）。2. 此外，某些具有分泌功能的腹膜后肿瘤可产生内分泌征候群，如肾上腺外的嗜铬细胞瘤，病人可有“5H”表现，即高血压、头痛、多汗症、高血糖症、代谢亢进症的症状。如果肿瘤位于肾上腺外，同时合并有高血压，临床首先要考虑嗜铬细胞瘤。但有些嗜铬细胞瘤可以出现在肾上腺以外的部位，甚至胸腔，又被称为异位嗜铬细胞瘤。术前我们要通过检查儿茶酚胺代谢产物来判断是否嗜铬细胞瘤3. 但有些巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。有的罕见的功能性间叶瘤可引起抗维生素D的低血磷症。恶性肿瘤生长到一定时期，可出现消瘦、乏力、纳减、贫血、发热、腹水、黄疸甚至恶病质等全身表现。3、腹膜后肿瘤检查方法首选B超，超声检查费用低廉且无创伤，对原发性腹膜后肿瘤的诊断、特别是定位诊断有着较高的准确率。在手术前，医生会使用增强CT、MRI等影像学检查详细了解肿瘤的生长状况、周围器官、血管的累及状况。比如检查肿瘤是否推移、压迫、包绕或者侵入大血管管内。重点关注的血管包括腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉、髂总动静脉、肠系膜动静脉和门静脉。三维可视化是在薄层增强CT基础上通过计算机技术重新构建的图像。对于腹膜后肿瘤传统的术前评估主要依靠二维的CT、MRI等影像学检查，具有一定的局限性，需要依靠阅片者的经验来判断后腹膜重要血管走行及主要器官移位，而肿瘤的压迫常使血管、胆道以及输尿管等在二维图像上显示不清，增加了术前评估的难度。三维可视化技术能够在三维平面清楚显示肿瘤的大小及形态、血管的走行及形态、肿瘤与器官及血管的解剖关系、侵犯情况，减少了阅读原始CT图像评估肿瘤大小、侵犯程度的主观失误，并能根据术者意愿通过放大、缩小、旋转和透明等操作只保留拟手术区域的重要器官及血管，在术前进行模拟手术，使术前评估更加真实、可靠。肿瘤指标：除儿茶酚胺代谢产物来判断是否嗜铬细胞瘤，没有其他特异性指标有诊断价值。4、腹膜后肿瘤有哪些危害？腹膜后肿瘤的危害是很大的。腹膜后肿瘤部位深在，早期多无症状，随着肿瘤的发展，始觉腰腹胀痛或出现脏器组织的推移压迫症状。因此腹膜后肿瘤早期容易漏诊。腹膜后肿瘤多属恶性，发展比较快、预后不佳。目前对本病的治疗仍以手术为主，辅以化疗或放疗，非一般诊所能解决。而且，即使进行了正规的治疗，腹膜后肿瘤由于其特殊的生理特性，某些肿瘤难以切除干净，甚至还会复发。而且每次复发后肿瘤的恶性程度越来越高，后面复发的时间也越来越短，手术效果越来越差。患者和家属的心情也越来越差。我们可以看出，腹膜后肿瘤的危害还是比较大的，除了疾病本身带来的比如腹部肿块、压迫、疼痛、全身症状外，还会严重影响患者的心理和生活质量。所以为了减少疾病给大家带来的伤害，还是需要积极的预防，争取早诊断早治疗。5、腹膜后肿瘤手术难度有多大？腹膜后肿瘤手术切除难度很大。由于腹膜后肿瘤早期症状不明显，等到出现症状体征时往往已经是晚期，增加手术切除难度。腹膜后涉及的器官众多，结构复杂，一般外科医生对这块区域相对不熟悉，腹膜后肿瘤切除也没有标准的术式，进一步增加了手术难度。腹膜后肿瘤往往累及周围脏器和重大血管，从而让增加手术难度。原发性腹膜后肿瘤能否完整的切除与术后复发及生活质量有着莫大的关系，因为肿瘤的边界外科手术切除不完全，导致术后复发的患者较为常见，而临床上由于以下几种原因，腹膜后肿瘤常常难以切除干净： ①腹膜后肿瘤虽然有完整的包膜，但是腹膜后间隙部位特殊、解剖结构复杂，为保全临近脏器结构，术中常常无法切除足够的安全边界，甚至只能做到姑息性切除；②肿瘤沿其周围间隙、淋巴管、血管向临近组织浸润，即使肉眼上完全切除也可能有肿瘤细胞的残留。特别是血管侵犯，腹膜后肿瘤影响到大血管是妨碍肿瘤完全切除的最重要原因。腹膜后肿瘤常常侵犯腹主动脉、下腔静脉、髂总动静脉等重要的大血管。这些腹部大血管维持着人体众多器官的血液循环，且分支众多，交通复杂。若强行剥离肿瘤，易损伤血管而发生大出血；若不剥离血管表面，残留的肿瘤细胞可致复发，进一步增加了手术难度。有时候甚至需要联合下腔静脉清除+重建来保证手术根治性。腹膜后肿瘤往往侵犯周围脏器，如肾脏、胰腺、结肠等，往往需要联合脏器清除。腹膜后肿瘤手术时间长，难度大，出血多。一般3-4小时，有时长达10几个小时。腹膜后肿瘤容易反复局部复发，患者往往经历过多次手术，并且复发间期逐渐缩短，直至最终无法再进行手术，每次复发也给手术增加难度，因此，需要重视第一次手术的根治性，也需要在复发出现时找寻合适的手术时机。2021年07月01日
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华长江主任医师 东部战区总医院秦淮医疗区 肿瘤外科 中国腹膜后肿瘤诊治专家共识（2019版）刊登于中华肿瘤杂志 2019年10月第 41卷第10期Chin J Oncol，October 2019，Vol.41，No.10，于2019年 12月21日在北京正式发布。本人经手治疗的腹膜后肿瘤病人不少，许多还在随访和定期检查之中，为了便于病人和家属阅读，将有关部分重点标出，注意诊断、治疗过程中，以及术后随访的注意事项。 一、概述 腹膜后肿瘤是指原发于腹膜后间隙（包括骶前及盆底间隙）的肿瘤，按照生物学行为分为良性、恶性及交界性肿瘤，以恶性肿瘤多见，主要包括脂肪肉 瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性外周神 经鞘瘤、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤、滑膜肉瘤、胃肠外 间质瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、间皮瘤、神经母细胞 瘤、原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤、软骨肉瘤、骨肉 瘤、精原细胞瘤、生殖细胞瘤、内胚窦瘤和淋巴瘤等；交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎症性肌纤维母细胞 瘤、孤立性纤维瘤/血管外皮瘤等；另外，还有一些良性肿瘤和肿瘤样病变，主要有脂肪瘤、血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓状淋巴管瘤、囊状淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、苗勒氏管囊肿、畸胎瘤、Castleman病、肾上腺瘤、胰岛细胞瘤、单纯性囊肿、特发性腹膜后纤维化等。最新肉瘤分类，其细 分可有140多种病理类型，RPS病理类型约70种，。此外，腹膜后肿瘤也包括肝胆、胰、脾、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发肿瘤的腹膜后转移。腹膜后肿瘤的发病率为0.5／10-1.0／10万。2016年美欧亚澳腹膜后肉瘤工作组发表了成人原发性腹膜后肉瘤处理共识。国内也曾发表了一些腹膜后肉瘤的专家共识，但它们都是一个病种或一个单位的共识。二、证据类型（一）证据级别 I类：至少有一项试验方法设计质量高的大样本随机对照研究，或者随机对照研究的无偏倚荟萃分析。 II类：有可能偏倚的小样本或大样本随机对照研究，或者是这些研究的荟萃分析。 III类：前瞻性队列研究。IV类：回顾性的队列研究或者病例对照研究。V类：无对照组的研究、病例报告、专家意见。 （二）推荐级别 a级：有强力证据证明有效，且临床获益，强烈推荐。 b级：有强力证据或一般证据证明有效，但临床获益有限，一般推荐。c级：缺乏证据，有临床获益但不大于临床风险，可选择性应用。d级：一般证据证明无效或有不利的结果，不推荐。 e级：有强力证据证明无效或有不良后果，绝对不能推荐。 三、腹膜后肿瘤的检查与诊断1、强烈建议由专业的、有经验的多学科团队来诊治腹膜后肿瘤（证据类型Ⅳａ）。组建一个腹部外科各技术互补型的外科医师团队，以及由外科医师牵头，病理科、放射诊断科、肿瘤内科、放疗科、麻醉科、超声科等医师参与的多学科诊疗团队（MDT），是成功处理好原发性腹膜后肿瘤患者的关键（证据类型Ⅴa）。2、腹膜后肿瘤患者就诊时，临床医师必须详细阅读分析其影像学资料（主要为CT及MRI），影像检查资料必须是 1个月以内的结果，要通过影像确定肿瘤范围和边界（证据类型Ⅳa）。 3、腹膜后肿瘤分期的常用依据是胸部、腹部及盆腔增强 CT资料，MRI检查应用于对增强CT造影剂过敏或检查受限制的患者。评估肿瘤对椎间孔、坐骨切迹及坐骨神经等部位的侵犯情况时，可选择MRI检查（证据类型Va）。4、当腹膜后肿瘤手术可能切除一侧肾脏时，必需评估对侧肾脏功能，一般应用同位素肾图或CT评估（证据类型Ⅴa）。 5、手术前，应根据患者个体情况决定是否采用骨扫描、 头颅CT、正 电子发射计算机体层摄影（PET/CT）等检查（证据类型Ⅴd）。6、若影像评估肿瘤难以切除，或需要进行鉴别诊断时，强烈推荐在影像引导下进行粗针穿刺活检。细针穿刺及细胞学检查很少能对腹膜后肿瘤做出确切诊断，反而因诊断不明延迟治疗，因此不建议细针穿刺活检（证据类型Ⅴe）。仅凭影像学检查能够确诊的患者（如不同分化的脂肪肉瘤），或者即使病理明确诊断亦无有效治疗方法的患者，以及拒绝进一步治疗而不需要病理确诊的患者，可不进行穿刺活检（证据类型Ⅳa）。7、对诊断困难的腹膜后肿瘤，为了明确诊断，指导治疗，建议多点穿刺取材，有时需重复穿刺活检 （证据类型Ⅴb）。为获得病理组织学诊断及可能进行的分子检测所需的足够组织样本，建议在增强CT灌注效果好或PET/CT中标准摄取值高的区域进行穿刺活检（证据类型Ⅳa）。建议由经验丰富的医师进行腹膜后肿瘤穿刺活检（证据类型Ⅴa）。 8、腹膜后肿瘤穿刺活检后针道种植转移的风险非常小，不建议为此风险放弃穿刺（证据类型 Ⅳa）。9、不建议开腹或腹腔镜下行腹膜后肿瘤活检，这种操作可能导致肿瘤污染腹腔，改变腹膜后解剖结构，使再次手术时难度加大。因为没有三维影像的引导，腹膜后肿瘤活检可能无法获得有诊断价值的组织样本，而且还可能损伤重要的神经血管（证据类型Ⅴe）。10、因怀疑卵巢或输卵管肿瘤行开腹或腹腔镜探查时，如术中发现是腹膜后肿瘤，子宫、输卵管及卵巢无异常，不建议此时进行任何操作，应将患者转至具备腹膜后肿瘤MDT的医院进一步治疗（证据 类型Ⅴa）。 11、在腹腔镜手术、疝修补术或其他手术中，发现腹膜后肿瘤，建议当时不要做进一步的评估或探查，应将患者转至具备腹膜后肿瘤MDT的医院进一步诊治（证据类型Ⅴa）。 12、由于腹膜后肿瘤病理类型复杂，术中冰冻检查对病理医师要求极高。一般来说，术中冰冻病理切片对诊断难有帮助，或者不能改变术前设计好的切除范围。手术计划要以影像诊断结果为基础精心设计，再结合术中探查确定手术切除范围。术中冰冻在特殊情况下或许是有帮助的，例如怀疑生殖源性肿瘤、淋巴造血系统肿瘤，或拟确定是否切除神经时（证据类型Ⅴa）。 13、腹膜后肿瘤穿刺活检或手术中获取的新鲜组织，应在离体30min内尽早固定，固定越及时越好。固定液采用4%甲醛，为保证充分固定，固定液体积至少应为标本体积的5-10倍，体积大的肿瘤应分层剖开后浸没于固定液中。为明确切缘情况或者特定部位有无肿瘤时，需在特殊部位采用系线方法做好标记。标本固定时间一般为12-24ｈ。如果要送冰冻病理检查，不放任何液体。 14、由于不同区域的腹膜后肿瘤有显著异质性，应将全部获取的组织送病理检查，并且通常需要进行多项免疫组织化学染色，必要时需要进行分子遗传学基因检测。15、目前，腹膜后肿瘤的病理分类主要依据2013年版世界卫生组织软组织肿瘤分类标准，各种类型肉瘤对应的肿瘤分级采用法国国家抗癌中心联合会组织学与病理学分级法。建议根据腹膜后肿瘤的病理类型和分级由MDT制定个体化治疗方案。四、腹膜后肿瘤的外科治疗 1、首次手术是可能治愈腹膜后肿瘤的关键机会（证据类型Ⅲａ）。 2、包括手术切除在内的腹膜后肿瘤治疗方案的制定及实施，必须考虑到肿瘤的不同病理类型（证据类型Ⅲａ）。 3、腹膜后肿瘤可以长到巨大而未引起特异性临床症状，但患者可能受到肿瘤影响出现非特异性症状，如营养不良、气短、乏力等，制定治疗计划时应考虑到患者的全身情况，必要时可在术前给予营养支持等相关治疗（证据类型Ⅴｂ）。 4、初发腹膜后肿瘤手术中，应达到的目标为肉眼完整切除肿瘤（Ｒ0及Ｒ1切除），包括整个肿瘤及近受累脏器（证据类型Ⅲａ）。 5、高分化脂肪肉瘤肉眼观和正常的脂肪组织类似，脂肪肉瘤的切除范围至少包括影像上左右侧不对称的区域。根据腹膜后脂肪肉瘤多灶性生长与复发的特点，患侧全腹膜后脂肪切除是降低潜在肿瘤残留风险的合理手术方式（证据类型Ⅲａ）。 6、腹膜后肿瘤手术中，当肿瘤累及重要神经、血管或重要器官时，器官的切除要根据个体情况确定，原则上要求器官切除重建后对患者生活质量无明显影响；重要血管、神经合并切除时，必须权衡是有利于控制局部复发，还是会造成患者长期的功能障碍而对控制复发无益或作用较小（证据类型Ⅴa）。 7、外科医师需要具备从腹部到盆腔的多种专业技术方可完成腹膜后肿瘤的切除，包括处理大血管的技能。仅具备单一器官外科操作技能的外科医师，往往不能完成腹膜后肿瘤手术操作（证据类型Ⅴa）。 8、进行腹膜后肿瘤手术切除的外科医师，需要具备腹膜后特殊解剖区域的知识，以便最大限度减少术中及围手术期并发症，包括熟练掌握腹膜后自主及躯体神经、淋巴管系统、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃肠道器官的解剖。外科医师还需要具备全层胸腹壁切除及重建、膈肌切除及重建、大血管切除及重建、骨重建等专业知识和技能，以便能完整切除肿瘤（证据类型Ⅴa）。9、对腹膜后肿瘤术后局部复发患者，无论既往手术是单纯肿瘤切除还是联合脏器切除，再次手术时仍可进行肿瘤肉眼完整切除或行联合脏器切除，只要脏器切除重建风险可控，肿瘤切除可达到临床获益（证据类型Ⅳａ）。 10、腹膜后肉瘤患者如出现肝脏、肺等远处转移，要根据其病理亚型、生物学行为、原发灶和转移灶能否肉眼完整切除及手术目的，来综合考虑是否进行手术切除。如果肉瘤恶性程度不高，或转移灶可用手术或其他方法控制，原发灶仍可进行手术切除（证据类型Ⅴc）。 11、腹膜后肉瘤进行大部分或部分切除手术，一般情况下无临床获益，仅部分患者可以起到缓解症状的作用，故应避免此类手术（证据类型Ⅲａ）。 12、复杂的腹膜后肉瘤完整切除所需的时间长、手术复杂，麻醉医师和手术护士应了解腹膜后肉瘤手术，选择具有相应手术配合经验，包括参与血管切除和重建配合经验的麻醉医师和手术护士（证据类型Ⅴa）。 13、腹膜后肉瘤手术创伤大，为预防和减少围手术期严重并发症，麻醉管理方案（包括麻醉方式、用药计划、生命体征监测、患者保温、紧急事件处理、术后镇痛、围术期营养等） 均应规范化（证据类型Ⅴa）。术前应详细评估患者，制定全面精细的个体化麻醉管理方案，做好相应所需药物准备（包括血管活性药、血源、液体等）和麻醉用品的准备（有创动脉测压、中心静脉置管、体温监测、加温输液仪等）。术中腹膜后肿瘤广泛分离时可致大量液体丢失，术中、术后需进行目标导向液体治疗，建议由专业化或经验丰富的麻醉医师及护士团队进行生命体征的密切监测和监护管理，直至生命体征平稳（证据类型Ⅴa）。五、腹膜后肿瘤的综合治疗1、目前尚没有腹膜后肉瘤新辅助治疗和单纯 术切除的随机对照研究数据结果，但是新辅助化疗、化疗联合热疗、体外放疗或者联合放化疗，对经慎重选择的腹膜后肉瘤患者是安全的，不会造成致命的并发症。特别对部分手术上无法切除和/或疑似无法切除的腹膜后肉瘤患者，建议通过新辅助治疗缩小肿瘤，以提高手术切除的可能性，尤其对化疗敏感的肿瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤，放疗敏感的孤立性纤维瘤推荐应用（证据类型Ⅳb）。与单纯化疗比较，新辅助化疗联合热疗可显著提高高级别腹膜后肉瘤患者的无进展生存时间（证据类 型Ia）。 2、目前尚无证据证实辅助化疗对完整切除的腹膜后肉瘤患者有益（证据类型Ⅰe），部分高危患者可经过MDT讨论后选择使用（证据类型Ⅴc）。 3、对于不可切除或有远处转移的腹膜后肉瘤，化疗是姑息治疗的选择之一。蒽环类药物单药或联合异环磷酰胺和/或氮烯咪胺是常用的一线治疗方案。 4、近年来，虽然一些分子靶向药物在软组织肉瘤治疗中显示出一定的疗效，但本共识尚不作为临床试验外的治疗推荐。盐酸安罗替尼对于蒽环类药物治疗失败的软组织肉瘤（包括脂肪肉瘤）或某些特殊亚型（如透明细胞肉瘤、腺泡状软组织肉瘤）的肉瘤患者，可显著提高无进展生存时间，且患者耐受性良好，可作为进展期腹膜后肉瘤的二线治疗选择（证据类型Ⅱａ）。 5、目前尚无研究证实腹膜后肉瘤术中放疗有效，尽管有学者认为其对腹膜后肉瘤边缘复发风险控制有帮助，但肉瘤实际边界远远大于术中放疗的边界（证据类型Ⅳｅ）。 6、目前尚无充分证据证实术后放疗对完整切除的腹膜后肉瘤患者生存有益，而且术后放疗常伴有近期或远期毒性反应。治疗性的体外放疗可以应用在少数患者（证据类型Ⅳｅ）。 7、目前尚无充分证据证实近距离放疗对腹膜后肉瘤患者生存有益，而且术后放疗常伴有近期或远期毒性反应（证据类型Ⅳｅ）。六、腹膜后肿瘤患者的营养与康复 1、对于合并营养不良的腹膜后肿瘤患者，手术切除前应纠正低蛋白血症及贫血状态。 2、腹膜后肿瘤手术中出现十二指肠破裂修补或切除重建者，建议行空肠造瘘及术后肠内营养支持。在手术中胰腺损伤或术后创面引流液淀粉酶升高时，建议应用生长抑素及类似物奥曲肽等药物治疗。 3、腹膜后肿瘤手术后住院时间较长者，建议行康复训练。腹膜后肿瘤手术后下肢感觉或运动出现轻微障碍者较常见，建议行康复训练及神经营养治疗。七、腹膜后肉瘤患者的复查与随访 1、腹膜后肉瘤完整切除后的复发无平台期，术后15-20年仍可复发。腹膜后肉瘤患者需无限期随访（证据类型Ⅲａ）。 2、高级别腹膜后肉瘤患者手术治疗后中位复发时间<5年(证据类型Ⅲa)。 3、影像上发现的复发较临床出现症状早数月或数年。腹膜后肉瘤随访评估需包括临床症状和影像学检查（证据类型Ⅴa）。 4、目前尚无明确的随访期限和间隔时间，建议腹膜后肉瘤术后每3个月随访评估1次，2年以后建议每6个月进行1次随访评估，5年以后每年随访评估 1次（证据类型Ⅴb）。2021年03月17日3080
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张建好主任医师 郑大一附院 介入科 腹膜转移癌是癌细胞经血路腹膜转移或腹膜直接种植生长所致。多继发于腹腔内肝、胃、结肠、胰腺和卵巢、子宫的癌肿和腹膜后的恶性肿瘤，也可继发于肺、脑、骨骼、鼻咽部的肿瘤以及皮肤黑色素瘤等。患者病情发展快、预后差，多需采用联合治疗措施。郑州大学第一附属医院介入科张建好1.腹膜后转移癌的病因腹腔转移性肿瘤主要来源于全身多种器官和系统的不同组织的肿瘤转移，原发部位主要为腹腔内器官，以卵巢癌和胰腺癌最多，其次为胃、子宫、结肠及淋巴系统。肺癌和乳腺癌亦可转移到腹膜。其常见的转移方式为：腹腔外或腹腔内脏器的肿瘤经血运转移、经淋巴转移；腹腔内脏器、腹壁的肿瘤直接种植、浸润转移。其中，腹腔镜手术或剖腹探查、肿瘤切除手术导致种植转移是临床中较多见且重要的转移方式。腹膜转移癌75%以上是转移性腺癌，腹腔脏器的癌瘤累及浆膜后可脱落，并弥漫种植于腹膜、大网膜或肠系膜的表面，生长繁殖被腹膜的结缔组织所包绕形成大小不等的转移性结节。2.腹膜后转移癌临床表现1)腹胀及腹水：腹水为腹腔转移性肿瘤最常见且较早出现的临床症状，腹水量常不大，但若同时伴有门静脉转移或肝转移，则也可表现为大量腹水。2)腹部包块：腹腔转移癌所致的腹部包块常为多发性，常有一定的活动度，肿块质地因肿瘤病理性质而异。有时肿瘤侵及腹壁可表现为腹壁固定性包块，质地常较硬，压痛明显。3)消化系症状：常表现为食欲不振，有时伴恶心、呕吐、腹痛及腹泻。若肿瘤侵及肝脏或胆管，可有黄疸。当肿块压迫胃肠道或因肿块致肠扭转、肠套叠时，则可出现肠梗阻症状。4)全身症状：常表现为乏力、消瘦、贫血、恶病质。另需注意原发病症状。3.腹膜后转移癌的诊断：对于恶性肿瘤术后的腹腔转移患者，诊断较为容易，而以不明原因腹部肿块或腹水为首发症状的病人，尤其是多个肿块伴有或无腹水者，应充分利用常规及影像学检查，同时抽取腹水反复行脱落细胞检查或穿刺活检以进一步明确诊断。而对于已明确为腹腔转移肿瘤者，应根据肿瘤的病理特点尽快寻找原发病灶，以采取及时有效的治疗。CT或MRI扫描可示转移癌的部位大小性质及腹水等情况，在本病诊断中有较大的价值，可以定位并了解肿块的数量、质地以及血管供应，并有助于发现原发病灶。腹膜转移性癌的特征性CT或MRI表现为：腹水，壁腹膜增厚，肠系膜及大网膜污垢状、结节状、饼状及肿块状改变腹腔内囊性占位改变，小肠管壁增厚及小肠移位。4.腹膜后转移癌的治疗：以往多将腹腔转移肿瘤看作癌症晚期而放弃治疗。近年随着影像学、外科学及肿瘤治疗学的发展，对腹膜后转移癌有了新的认识，开始采取积极有效的治疗，并取得了一定的疗效。目前临床上常用的治疗方法主要有：①腹膜肿瘤的细胞减积术。②腹腔化疗：直接往腹腔注入针对性的化疗药物，使腹腔肿瘤直接浸泡在抗癌药液中，杀伤肿瘤细胞。腹膜后转移癌的治疗往往需要联合治疗，对于一些高龄、基础疾病较多以及拒绝手术治疗的患者，介入治疗也可作为一种辅助性手段治疗腹膜后转移癌，主要有以下几种方法：①动脉灌注化疗术：在局麻条件下经股动脉穿刺，置入介入鞘管导管，根据术前影像学评估的腹膜后转移癌的位置，可将介入导管选择性地放置于腹腔干、肠系膜上动脉或者肠系膜下动脉、腰动脉等处，显示肿瘤染色后，在此进行化疗药物的灌注。在肿瘤局部达到高浓度，从而有效杀伤肿瘤细胞。相较于全身化疗及腹腔化疗灌注，介入所采用的动脉灌注化疗更加具有针对性，可减少化疗药物带来的毒副作用。②部分腹膜后转移癌可形成巨大的癌肿压迫腹腔内器官，产生各种各样的压迫症状。这时候还可以采用介入局部消融、放射性125I粒子植入等方法来治疗。借助于影像学技术对癌肿进行靶向定位和引导，采用消融针穿刺或者将放射性125I粒子置于肿瘤局部进行物理损毁以杀灭肿瘤，解除癌肿压迫，达到与外科手术一样的效果。2021年01月23日4067
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刘燕南主任医师 北京医院 普外科 最近接诊一位腹膜后囊肿的患者，5年前发现腹膜后囊肿，未予治疗，5年后，囊肿明显增大，由一个变成2个，患者非常紧张，我们对患者精准评估后，实施了微创手术。下面给大家介绍一下这个病例：1、患者老年男性，慢性病程。2、患者于5年前体检发现腹膜后囊肿，无大汗、恶心、呕吐、左肩背部放射、头晕、头痛、咳嗽、咳痰,起初自诉大小为3cm，就诊于外院建议观察随访，今年6月复查提示囊肿增大，达6cm，无自觉症状，患者为求进一步治疗就诊于我院门诊，门诊以“腹膜后囊肿”收入我科。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便正常，小便正常。3、查体：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 132/82mmHg。4、辅助检查：CT：2020-08-11：左侧膈肌角及腹主动脉前方囊状影；脂肪肝；右肾盏结石。我们术前经过精心的评估、模拟手术，诊断腹膜后囊肿，但肿瘤紧邻腹主动脉、下腔静脉，如果误伤将有大出血的风险。术前我们充分演练，制定了详细的手术路径、术中意外情况的处理办法，为患者实施了微创腹腔镜腹膜后囊肿切除。手术比预计的要困难，囊肿与周围粘连非常重，供血的侧支血管非常丰富，我们通过超声刀、止血夹、缝线缝扎等等办法处理出血，一步一步稳扎稳打，切除了大部分肿瘤，部分囊壁位于腹主动脉前方、侧方，勉强剥离处理会损伤腹主动脉、出现难以控制的大出血。残留的部分囊壁我们用双极电凝电烧焚毁上皮细胞，避免将来囊肿复发。术中、术后病理证实为腹膜后支气管源性囊肿。术后患者恢复顺利，术后第一天恢复活动、饮水，第二天恢复正常饮食，术后第六天顺利出院。起源于腹膜后间隙内且在该区域主要脏器之外的腹膜后囊性肿块并不常见。 腹膜后囊肿多发于儿童、青少年， 成年人少见。 腹膜后囊肿大多为良性疾病， 发现率低， 除了创伤性及炎症后囊肿、感染性囊肿等具有相应的临床症状外， 其他类型的腹膜后囊肿早期多无明显的症状和体征， 不易于早期发现。其中支气管源性囊肿是一种先天性疾病，源于原始前肠的发育异常，由呼吸系统的一种或多种组织构成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明软骨及浆液或黏液腺体等。原因尚不完全明确。支气管源性囊肿发病率低，可发生于任何年龄，男女比例约1:1，多见于纵隔内，约5%位于腹膜后。腹膜后支气管囊肿被发现于胰腺区域及左肾上腺区。这些囊肿体积一般直径不超过6cm，发展缓慢。本病通常无症状，合并感染或压迫周围脏器时可表现为腹部或背部疼痛，下腹部囊肿可压迫膀胱及尿道出现肉眼血尿，因临床表现无特异性, 常需与腹膜后的其他囊性病变如胰腺囊肿、尾肠囊肿、苗勒氏囊肿，囊性畸胎瘤、尿道上皮囊肿等相鉴别。腹膜后囊肿是否表现出临床症状主要与其位置和大小有关。有的患者存在腹痛症状，有的囊肿体积增大而产生压迫症状。腹膜后囊肿的最终诊断依靠术后病理， 可为淋巴管囊肿、囊腺瘤、系膜囊肿、间皮瘤、畸胎瘤、支气管源性囊肿等。仅有不到１％的淋巴管囊肿发生于腹膜后间隙。随着Ｂ超和ＣＴ等影像学检查手段应用的普及， 无症状的腹膜后囊肿检出率越来越高。 在腹膜后囊肿定位诊断中， 超声检查是临床常用的辅助检查， 具有无创、无辐射、价廉等优点， 而且能很好地分辨实质性和液性组织， 常作为腹部疾病首选检查， 亦可以用于术后复查。 腹膜后囊肿在ＣＴ上主要表现为单房或者多房的薄壁囊肿， 增强无强化。ＣＴ能明确囊肿来源及其与周围脏器关系， 指导手术的进行，从而降低术中损伤周围脏器的风险。 恶性的腹膜后肿物， 如恶性间皮瘤， 在ＣＴ上表现为弥漫性或局限性的囊性、囊实性影， 伴有密度不均匀。 其余的检查手段还包括ＭＲＩ、胃肠道Ｘ线钡餐造影、腹部Ｘ线平片等。在确定诊断为腹膜后囊肿以后， 应根据其不同的病理性质、症状及病因采取相应有效的治疗。 腹膜后囊肿大多数为良性病变， 通过早期发现和切除可以明确诊断， 同时避免恶性转化、破裂及继发性感染等并发症的发生。 囊肿体积小时多无症状， 当囊肿体积不断增大产生严重的压迫症状， 或合并出血、感染、梗阻、高血压、肿瘤等风险时则需要治疗。治疗手段包括手术、注射硬化剂、袋化手术等， 但非手术治疗方法效果较差， 且容易复发。手术切除是本病的首选治疗， 不论有无症状均应手术切除， 以免发生肠梗阻、肠出血、肠穿孔及泌尿系梗阻等并发症。 手术方式的选择要根据囊肿的部位而决定。 完整切除囊壁是手术治愈的关键，否则可因残余囊壁再生而复发。 不能全切者残余部分可用电刀和碘酊烧灼破坏囊壁黏膜，以防复发。良性肿瘤有包膜者应争取连同包膜完整切除； 恶性的腹膜后肿物（ 例如恶性间皮瘤） 则是腹腔镜的禁忌证。 手术方式包括传统开腹手术和腹腔镜手术。手术的关键是完整剥离囊壁， 减少复发的可能， 但是在手术过程中很难避免囊液溢出。随着腹腔镜手术技术的不断成熟， 大部分的腹膜后囊肿都能在腹腔镜下被完整剥除。 腹腔镜下手术视野广泛、清晰， 便于手术完整剥离囊肿， 且腹腔镜下的放大效果能使操作更加精细， 较开腹手术出血量少。 这种手术方式不仅创伤小、手术风险小， 还能缩短患者的住院时间， 患者在术后痛苦少、 康复快。对于支气管源性囊肿，手术切除是最佳选择，可缓解症状，防止继发感染和恶变的发生。因该病术前难以确诊，而且已有腹膜后支气管源性囊肿发生癌变的报道，手术切除可降低恶变风险。手术方式取决于病变特征，病变局限且与周围组织有明显界限者，腹腔镜手术切除可作为首先方法。病变范围较大，或者侵犯周围临近组织，需要开放手术治疗。腹膜后支气管源性囊肿术后预后较好，目前尚无复发的报道。腹腔镜下腹膜后囊肿切除的技术已经成熟， 在腹腔镜下能完整剥离囊壁， 术后复发率小， 即便其再次复发也能再次进行手术治疗。 腹腔镜手术切除腹膜后囊肿是一种安全、有效的手术方式。北京医院普通外科刘燕南主任医师、副教授门诊时间：周二上午、周五上午2020年10月10日11750
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2020年07月11日3912
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陈锐副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 一、炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤是最近几年才被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤，可以出现在身体的各个部位。世界卫生组织将其定义为，有分化的肌纤维母细胞组成的，常伴有浆细胞和淋巴细胞（这两种都是炎症细胞）浸润的一种肿瘤。根据目前的流行病学研究，炎性肌纤维母细胞瘤的发病率比较低，在全世界每一万个人种大概有4到70个患者存在这一疾病，最常见的是青少年，但成人中也有很多患者会患病。这一疾病的发病机制尚不明确，有报道显示一个叫做ALK的基因出现突变可能导致炎性肌纤维母细胞瘤。之前学界普遍认为是炎性肌纤维母细胞瘤与炎症相关的假性肿瘤，因此也有一个别名“炎性假瘤”。但是近年来的研究却发现，这种类型的肿瘤其实是真正的肿瘤的一种，而且最近的研究发现有些炎性肌纤维母细胞瘤甚至具有恶性肿瘤的倾向。有报道显示，炎性肌纤维母细胞瘤有25%的比例会出现局部复发，也会对很多患者造成非常大的困扰。二、炎性肌纤维母细胞瘤在检查方面有哪些特殊表现？除了影像学上一些非特异的表现以外，我们在临床上如果考虑这一肿瘤是炎性肌纤维母细胞瘤的话，就可以做一些抽血的检查来帮助我们判断。比如说一些炎症的因子和血沉、C反应蛋白等指标如果升高，可能反映出患者体内存在较多的炎症反应，如果能够同时排除身体其他部位的感染、炎症等，就会更加支持肿瘤是炎性肌纤维母细胞瘤。当然，最后还是需要对切除的肿瘤进行病理切片的检查才能明确炎性肌纤维母细胞瘤的诊断。三、炎性肌纤维母细胞瘤有哪些危害？炎性肌纤维母细胞瘤的危害主要取决于肿瘤的部位。炎性肌纤维母细胞瘤由于是一种全身性的疾病，因此在身体的不同部位均可以出现，而由于它多数情况是良性肿瘤，因此它的危害也主要是局部肿块对周围组织的压迫。比如说长在腹膜后区域输尿管附近的肿瘤可能会导致输尿管狭窄和肾脏积水，长在肠系膜血管、腹腔干血管附近的炎性肌纤维母细胞瘤可能会导致腹部疼痛、背部疼痛以及消化道症状等。在全身表现方面，可能会出现发热、体重减轻等身体消耗的症状。四、炎性肌纤维母细胞瘤应该怎样治疗？炎性肌纤维母细胞瘤最主要的治疗手段是手术。手术治疗的原则是尽可能的彻底切除肿瘤及周围的边界，最大程度保留正常生理功能。如果肿瘤没有明显的浸润，有些患者甚至可以获得痊愈。同时，如果肿瘤长在比较关键的位置，无法把周围的正常组织也一起切除的，那么彻底切除的难度又会增大。在肿瘤复发和进展后，不适合做手术的情况下，可以尝试使用化疗的方法进行治疗。由于发病率较低的原因，目前还没有一个通用的治疗方案，可以考虑的药物包括长春新碱、环磷酰胺、放线菌D等。五、炎性肌纤维母细胞瘤手术能根治吗?很可惜的是炎性肌纤维母细胞瘤是容易复发的，单纯的手术治疗后有较高的风险会复发。但是只要肿瘤在可控的范围之内不影响身体的正常功能，总体上的治疗效果还是比一般恶性肿瘤好很多。目前由于相关的研究比较少，还不能明确采用化疗药物或激素抑制炎性反应对于肿瘤的控制效果如何。2020年04月28日4620
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王举主任医师 内蒙古自治区人民医院 胃肠外科 1. 临床资料病例1：女性，67岁，因腹围逐渐增大、腹胀伴疼痛入院。入院后检查：患者腹部膨隆，如足月孕妇腹型，腹部可触及巨大肿瘤，上至剑突，下至耻骨联合，呈分叶装，表面光滑，活动欠佳。腹部加强CT见腹部巨大肿瘤，占据整个腹腔，内含脂肪成分，诊断为“腹膜后脂肪肉瘤”。术中见腹腔内巨大占位，上至肝下，下至盆腔。我们克服腹腔空间狭小、解剖复杂等困难，完整切除腹膜后肿瘤并联合右半结肠切除，切除标本8公斤。患者术后恢复良好，未发生任何并发症，术后8天顺利出院。病理诊断为“腹膜后脂肪肉瘤”。内蒙古自治区人民医院胃肠外科王举病例2：男性，32岁，因腹围逐渐增大，腹胀腹痛、便秘等入院。入院后查体：腹部可触及巨大肿瘤，上至剑突，下至耻骨联合，呈分叶装，表面光滑，活动欠佳。腹部加强CT见腹部巨大肿瘤，占据整个腹腔，内含脂肪成分，诊断为“腹膜后脂肪肉瘤”。术中见腹腔内巨大占位，上至肝下和脾脏，下至盆腔。我们克服腹腔空间狭小、解剖复杂等困难，完整切除腹膜后肿瘤并联合左肾切除，并尽最大限度将腹膜后脂肪组织廓清，切除标本16公斤。患者术后发生淋巴漏，经保守治疗治愈，术后16天顺利出院。病理诊断为“腹膜后脂肪肉瘤”。病例3：女性，64岁，因腹围逐渐增大，伴腹胀等入院。入院后查体：腹部可触及巨大肿瘤，上至左上腹部，下至耻骨联合，表面光滑，活动欠佳。腹部加强CT见腹部巨大肿瘤，占据整个腹腔，内含脂肪成分，诊断为“腹膜后脂肪肉瘤”。术中见腹腔内巨大占位，上至脾脏下极，下至盆腔，把左肾从后方顶置左上腹，肿瘤把部分左肾包裹。我们克服腹腔空间狭小、解剖复杂等困难，完整切除腹膜后肿瘤并联合左肾切除，并尽最大限度将腹膜后脂肪组织廓清，切除标本3.8公斤。患者术后9天顺利出院，未发生任何并发症。病理诊断为“腹膜后高分化脂肪肉瘤”。病例4：女性，73岁，因腹围逐渐增大伴腹部胀痛、间断便血等入院。入院查体：腹部膨隆，呈球形，腹部可触及巨大肿瘤，上至剑突，下至盆腔，活动差，压痛明显。CT见腹部巨大占位，由左中上腹部至盆腔，内部密度不均，有小部分液化。术前穿刺活组织检查，肿瘤性质不明，但可以排除“间质瘤”。术中见腹腔内巨大肿瘤，上至左侧膈下，下至盆腔，中间部分有波动感，其余部分质地中等硬度。大网膜与肿瘤密切黏连在一起，横结肠被肿瘤挤压至盆腔。由于腹腔空间被肿瘤占据，手术无从下手。在保证无瘤原则下将肿瘤中间液化组织吸取干净后使腹部腾出一点空间和空隙，我们充分利用这点空间，从肿瘤下极开始沿着肿瘤外缘一点点分离结扎盘布在肿瘤周围的血管和组织、肠管等，将肿瘤从腹腔游离。肿瘤上极与左侧膈肌密切黏连，与胃底相连，与脾脏密切不可分离。我们用直线切割器切断胃底大弯，使肿瘤与胃底完全分离，然后连同脾脏和肿瘤一并切除，将其肿瘤完整切除（4公斤）。患者术后恢复顺林，未发生任何并发症，术后9天安全出院。术后病理诊断“胃巨大平滑肌肉瘤”。2. 讨论2.1 关于腹膜后脂肪肉瘤腹膜后肿瘤主要包括原发于腹膜后潜在腔隙的原发性腹膜后肿瘤以及由其他部位转移来的继发性腹膜后肿瘤。临床上常说的腹膜后肿瘤通常情况下仅指原发性腹膜后肿瘤，其多数属于软组织肿瘤，占后者的15%。原发性腹膜后肿瘤临床上较为少见，占恶性肿瘤不及1%。腹膜后肿瘤中恶性肿瘤占80%，最常见为间叶组织来源的肉瘤，占42%。目前腹膜后肿瘤病因不清。腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60%-80％，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。腹部肿块、压迫症状、疼痛和全身症状等是其主要临床表现，目前治疗仍然以手术为主，很多腹膜后肿瘤手术复杂，有时需要联合脏器切除，但术后容易复发，可以多次反复手术。腹膜后脂肪肉瘤是源于腹膜后脂肪组织的非特定脏器的一类肿瘤，是最常见的腹膜后肿瘤。由于其位置较深、发病隐匿，常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才能发现，目前治疗效果并不理想。本病发病年龄多在55～75岁，男性略多于女性；腹膜后脂肪肉瘤呈隐匿性生长，症状出现较晚，在被发现前，肿瘤可长得很大（很多患者就诊时，肿瘤直径大约10cm）。临床特点主要为腹痛、腹部包块及腹腔脏器的受压症状。消化道受压者可出现腹痛、腹胀、便秘、食欲下降等非特异性症状；肾或输尿管移位及受压时，可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症；膀胱直肠受压迫时，可产生尿频、尿急、便秘、排便疼痛症状。肿瘤侵犯腰丛和骶神经根时，可引起腰背部和下肢痛；压迫股神经时，可出现下肢不能抬举受限等；目前对于腹膜后脂肪肉瘤的治疗仍以手术为主，手术时力求尽量完整切除肿瘤及腹膜后脂肪组织，降低复发率。本病术后有很高的复发率，但可以多次手术，延长生命和提高生活质量。药物和放疗对本病治疗效果尚不明确，极少有效。2.2 关乎胃平滑肌肉瘤胃平滑肌肉瘤是起源于胃平滑肌组织的恶性肿瘤。整个消化道除食管上1/3和肛门括约肌外都有平滑肌，因而几乎全部消化道均可发生平滑肌肉瘤。以胃组织中平滑肌最为丰富，故发病率也最高，其次是小肠，结肠和食管则较少。在胃非上皮性恶性肿瘤中，仅次于非霍奇金淋巴瘤而居第二位，其临床表现X线钡餐及胃镜等检查缺乏特异性，易与胃癌、胃平滑肌瘤及其他胃原发性肿瘤相混淆，术前诊断及鉴别诊断皆较困难；本病对化疗、放疗均不敏感，确诊后应行手术治疗，术式根据肿瘤大小、部位、有无转移而定。因为胃平滑肌肉瘤瘤体有时生长很快，但很少侵犯邻近器官，因此尽量争取手术切除，常可取得较满意的效果。本例患者的肿瘤侵犯了脾脏，所以我们做了联合脾脏切除手术。2020年03月18日7193
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陈锐副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 笔者将给各位读者朋友从总体上讲讲，如果被诊断为腹膜后肿瘤，应该如何进行治疗。首先，如果一名患者被告知出现了“腹膜后肿瘤”这个疾病时，通常是在医院做了一些检查，比如B超、CT、磁共振等，这时最重要的就是看看这个报告单是怎么写的，这对于决定后面的治疗至关重要。通常，如果是仅做了B超，这时候的检查结果还并不准确，因为B超虽然非常方便快捷，但是在腹膜后肿瘤诊断方面的准确率并不高，我们需要进行CT检查或者磁共振检查才能明确。在看这个报告的时候，我们可以最先看看出现腹膜后肿瘤这几个字的前前后后，有没有一些影像科医师推测的最可能的疾病，比如“腹膜后肿瘤，恶性可能性大”，或“良性可能性大”，如果这里能对良性恶性有一个初步的判断，就能对患者的预后大概心里有个底。或者有些报告会指出最可能的疾病诊断，比如说“腹膜后脂肪肉瘤可能”、“神经来源性肿瘤”、“嗜铬细胞瘤可能”等，对于这样的情况，患者能够知道最可能的疾病，也可以根据我们后面的不同疾病的各个小节进行有针对性的阅读。接下来，我们将根据以上的不同种类的诊断结果，简单的介绍一下可以选择的治疗方式，以及大概的治疗预期。具体每一种疾病的情况可以在手术后明确病理结果后，再根据对应的小节进一步了解。相关阅读：腹膜后肿瘤科普之八如果影像学提示腹膜后肿瘤可能是良性肿瘤，还需不需要治疗？ 腹膜后肿瘤科普之九如果腹膜后肿瘤是恶性肿瘤，怎么治疗才科学？2020年03月10日2446
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袁周主任医师 上海市第六人民医院 肝胆胰外科 后腹膜肿瘤，又称腹膜后肿瘤，一般是指位于腹膜后潜在腔隙的肿瘤，包括原发于腹膜后潜在腔隙的原发性腹膜后肿瘤，以及由其她部位转移来的继发性腹膜后肿瘤。 临床所指的腹膜后肿瘤，一般是指原发性腹膜后肿瘤。 原发性腹膜后肿瘤在临床上较为少见，其成分复杂，病理学上大体可分为来源于间叶组织、神经组织、胚胎残余组织以及来源不明的肿瘤四类。 其中恶性肿瘤占80%，以脂肪肉瘤，纤维肉瘤，平滑肌肉瘤等多见，且一般以局部复发为主，不易出现远处转移。 良性肿瘤以神经鞘膜瘤、畸胎瘤和囊肿多见。 其中儿童以畸胎瘤和神经母细胞瘤多见，成人以神经源性良性肿瘤、平滑肌肉瘤和脂肪瘤多见。有研究显示该病多发于我国华北地区，男女发病比例约1.3：1，发病平均年龄41.8岁。 由于腹膜后间隙空间较大，位置较深，患者早期常无明显临床表现，直到肿瘤侵及、压迫、阻塞周围器官后才出现症状。 腹部肿块、腹痛、腹胀、临近器官压迫症状是最先和最常见的临床症状。其诊断主要依靠腹部超声和CT。 第一个她的故事： 40岁的韩女士家住江苏南通，平时身材苗条，1年来韩女士肚子越来越大，周围的亲属好友都以为韩女士是怀孕了，但真相韩女士自己却十分清楚。 3年前，韩女士因为“肚子大”而到医院看病。医生发现其肚子里长了一个肿块，诊断为“子宫肌瘤”并在当地医院做了肌瘤摘除手术，考虑肌瘤恶性的可能性大，在“子宫肌瘤”手术后不久又做了第二次手术：“后腹膜肿块”的切除手术，术后病理确诊为后腹膜脂肪肉瘤。 然而不幸的是，就在肿块切除后三个月，韩女士在复查超声时发现肿块竟然又复发了！2018年12月03日8464
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