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陈锐副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 腹膜后肿瘤是什么病？腹膜后肿瘤严重吗？腹膜后肿瘤和后腹膜肿瘤有什么区别？——关于腹膜后肿瘤你必须知道的，腹膜后肿瘤科普文章之一长海医院泌尿外科冯翔教授组陈锐医师有些患者在无意间体检时或因为消化道症状等进行了B超及CT等检查，报告上说“腹膜后肿瘤”，不少医生对于“腹膜后肿瘤”或者说“后腹膜肿瘤”这个病都是谈之色变的，因此很多患者也对自己的情况不清楚，心里也非常没有底。那么，腹膜后肿瘤究竟是什么疾病？腹膜后肿瘤，其实是一类肿瘤的统称，“腹膜后”是一个区域，这个区域在哪儿呢？位于人体腹部，并且位于腹膜的后面。所以说“腹膜后肿瘤”是位于“腹膜后”这个地方的“肿瘤”。腹膜后肿瘤和后腹膜肿瘤有什么区别？两者只是叫法不同，其实说的是一类的疾病，目前多以腹膜后肿瘤作为更加通用的说法。腹膜后肿瘤这一类疾病里面都包括哪些病？包括很多不同来源的恶性程度不同的很多种疾病，其中既有良性的，也有恶性的；既有可以暂时观察不手术的，也有发现时就已经很晚期不能手术的；有些是从“腹膜后”这个区域的组织生长出来的肿瘤，而也有一些是别的地方的肿瘤转移到“腹膜后”这个区域的。具体来讲，腹膜后肿瘤包括：1.腹膜后神经源性肿瘤，“神经组织长得肿瘤”，比如神经母细胞瘤，节细胞神经瘤，神经鞘瘤，神经纤维瘤，副神经节瘤；2.腹膜后脂肪源性肿瘤，“脂肪组织长得肿瘤”，比如脂肪瘤、脂肪肉瘤；3.腹膜后肌组织源性肿瘤，“肌肉组织长得肿瘤”，比如平滑肌瘤，平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤；4.腹膜后纤维组织源性肿瘤，“纤维组织长得肿瘤”，比如纤维瘤病，炎性肌纤维母细胞性肿瘤，纤维肉瘤等；5.腹膜后间质瘤，比如胃肠间质瘤；6.腹膜后恶性纤维组织肿瘤；7.腹膜后脉管淋巴源性肿瘤；8.腹膜后胚胎源性肿瘤；9.其他器官转移来的肿瘤以及其他少见的肿瘤；10.长在后腹膜区域的器官的肿瘤（肾脏，肾上腺，胰腺等），在手术前也可能表现出与后腹膜肿瘤类似的表现；总的来说，腹膜后肿瘤只是一个区域内肿瘤的统称，具体是什么肿瘤，有些可以在手术之前或者穿刺之前明确，但是大多数肿瘤在术前只能获得一个初步估计的诊断，最终的诊断需要在术后病理的基础上下结论。而不同的肿瘤，患者后面的生存时间和生存质量也存在较大的差异，所以说后腹膜肿瘤的严重程度主要取决于肿瘤的性质。推荐阅读：腹膜后肿瘤科普文章之二“得了腹膜后肿瘤怎么办？”本文参考文献：1.Primary retroperitoneal sarcomas:common symptoms,common diagnoses,uncommon disease；《Clinical Orthopaedics&Related Research》,1996,331(331):277-2822.罗成华，腹膜后肿瘤，人民卫生出版社，北京。本文原创，如有转发必须标注本文地址及作者，作者保留一切权利。本文系陈锐医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月08日
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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 下腔静脉平滑肌肉瘤下腔静脉平滑肌肉瘤通常出现在年龄较大的人群中，平均年龄大约50岁，80%～90%是女性。肿瘤在血管的部位很重要，决定症状及手术切除的可能性。自下腔静脉平滑肌肉瘤的国际登记表的资料中可见，大多数肿瘤位于下腔静脉较低的部位（44.2%）或中间部位（50.8%），只有极少一部分（4.2%）位于上1/3或肝上部位。位于较上部位的肿瘤常发展成布加综合征，伴有肝肿大、黄疸和大量腹水，还经常出现恶心、呕吐和下肢水肿，这个部位的肿瘤通常是无法手术切除的。位于血管中间部位的肿瘤通常指位于肾静脉和肝静脉之间，它引起右上腹疼痛和压痛，经常与胆道疾病症状相似。肿瘤延伸到肝脉静可能表现为布加综合征的症状，而延伸到肾静脉会造成不同程度的肾功能障碍，从血尿素氮的轻度增高到出现肾病的症状。这个部位的肿瘤部分是可以手术切除的。来自于肾静脉以下的肿瘤引起下肢水肿，只要不是肿瘤生长迅速，超越血管的界限，它们也是易于被手术切除的。在一部分病例中，经常可以观察到红细胞形态的异常和消耗性凝血机制障碍。尽管以前对于这类肿瘤的诊断是很困难的，但现在选择性动脉造影和腔静脉造影可以用来诊断该类肿瘤是否存在和肿块的大小。时至今日，该病远期预后差。大量对照研究表明，下腔静脉壁部分切除与扩大的下腔静脉段的切除病人的5年（55%比37%）或10年（47%比23%）的生存率没有显著差异。这似乎表明这种疾病在诊断时相对较晚，无法手术治愈。两组肿瘤体积比较大，以腔外生长为主可证明这点。这类肿瘤经常转移到肺、肾、胸膜、胸壁、肝和骨。摘自北京大学国际医院普通外科部罗成华主任主编《腹膜后肿瘤》书2016年06月10日11462
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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 四、治疗腹膜后平滑肌肉瘤具明显侵袭性，主要治疗方法为外科手术，手术应为根治性切除，但临床上常因肿瘤的较大及向邻近脏器浸润而无法切除干净，甚至无法进行切除。有人总结36例腹膜后平滑肌肉瘤，术中发现肿瘤直径7.5～875px，平均400px，重约1600g。外科治疗效果亦因肿瘤局部高度侵袭及蔓延而受到限制。即使手术难免破坏性较大，手术对可切除的腹膜后平滑肌肉瘤的治疗最为重要，远大于其它辅助治疗措施。腹膜后平滑肌肉瘤比起源于其它部位者更具侵袭性。肿瘤浸润者，可能须要一并切除肾脏、下腔静脉等结构，切除周围正常组织厚度不必超过25px。下腔静脉平滑肌肉瘤应切除一段下腔静脉或部分静脉壁，有研究揭示，下腔静脉广泛或局限切除，其预后无明显差异。下腔静脉切除后的连续性可用人造血管连接，如肾静脉被切断，肾可直接移植到人造血管上。有人尚报道用无气腹腹腔镜完全切除了１例腹膜后平滑肌肉瘤，认为此法是简单、安全而有效的手术方法。腹膜后平滑肌肉瘤复发者可反复手术，有高达14次手术者，反复手术显著延长了病人生存期。有人报道，肝切除对腹膜后平滑肌肉瘤肝转移患者具有显著疗效，肝切除有肝叶及广泛肝叶切除，肝段及/或楔形切除，及复杂切除。腹膜后平滑肌肉瘤放、化疗可能很有效。下腔静脉平滑肌肉瘤放疗应用及剂量，文献报道相差很大，有人用45～50Gy。有报道用CYVADIC（环磷酰胺、长春新碱、阿霉素及氮烯咪胺）辅助化疗使晚期腹膜后平滑肌肉瘤得以缩小，完全手术切除。内灌注阿霉素及表柔比星治疗腹膜后平滑肌肉瘤肝转移，效果显著。腹膜后巨大平滑肌肉瘤所致低血糖，可通过放疗得以治愈。五、预后决定腹膜后平滑肌肉瘤预后的主要因素为原发性腹膜后平滑肌肉瘤的大小与部位，该病预后亦与肿瘤浸润深度、外科切除情况密切相关。平滑肌肉瘤部位较其组织学特征预后意义大。肿瘤大小、浸润深度及有否远处转移，比肿瘤分级预后意义大。发现胃转移者已属弥漫期，故提示预后差。腹膜后平滑肌肉瘤生存率差异大，随不同做者、诊断尺度及随访时间而异，Kay及McNeill报道为0％，Wile等报道为6％，Ranchod及Kempson报道为16％（2年），Shmookler及Enzinger报道为29％（5年）。另有人统计术后复发率为36％，30％存活至少2年。即使手术全部切除，腹膜后平滑肌肉瘤远期预后较差，下腔静脉平滑肌肉瘤的最终预后更差。多数病人死于局部复发或远处转移，死亡时多伴有恶液质或全身衰竭。在综合治疗条件下，下腔静脉平滑肌肉瘤10年生存率优于其它腹膜后平滑肌肉瘤，年龄、性别、肿瘤大小、分级及淋巴结状况并不影响其生存期。中段IVC平滑肌肉瘤较上、下段平滑肌肉瘤预后好。切除缘是否残留肿瘤，与预后关系密切。故术中应强调广泛、整块切除。必要时须切除肾、肾上腺、胆囊、肝等。无论肿瘤位置如何，p53基因的存在是预后差的征象。摘自北京大学国际医院普通外科部罗成华主任主编《腹膜后肿瘤》书本文系罗成华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月05日14449
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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 腹膜后脂肪瘤及脂肪肉瘤病因和病理及临床的分析（一）病因 有人认为，脂肪组织中胰岛素受体及其受体后水平的改变，加上该激素生物活性的下降，可能在脂肪肿瘤的发生上起做用。有人报道系统性红斑狼疮病人应用类固醇激素13年后发生弥漫浸润性腹膜后黏液型脂肪肉瘤，认为该病与免疫抑制有关。有人报道两同胞先后患腹膜后脂肪肉瘤，其母系患恶性纤维组织细胞瘤的家族，还有报道1例腹膜后脂肪肉瘤迅速出现皮肤、肺、胰转移及全身症状者，有脂肪瘤发病家族史，这类肿瘤的发生与遗传是否有关尚待积累资料。（二）病理临床联系 原发性腹膜后脂肪肉瘤多发生于肾周围，脾、肾之间，其次可起源于肾上腺、盆腔等部位。 腹膜后脂肪肉瘤瘤体多边界清楚，或包膜完整，肿瘤包膜实际上为肿瘤生长压迫所形成的扁平瘤细胞薄层。瘤体通常呈明显分叶状，如芽突状、瓜蒂样或结节状，各分叶可呈圆形或卵圆形，卫星灶或子小叶从邻近的主体瘤离开并不少见。腹膜后脂肪肉瘤沿筋膜生长，可在腹膜后形成同样的其它病灶，少数情况下或可在其它软组织形成病灶，称为多中心脂肪肉瘤。多数肿瘤质地柔软，少数肿瘤内出血囊性变或黏液变，表面张力可较大。有些肿瘤并有部分钙化、骨化改变。肿瘤切面外观随病理类型而变化较大（如黏液及脂肪物质的相对含量，纤维化程度），一些肿瘤切面具有黏液样或胶状外观，常有出血灶，含大量脂质者切面更加均匀一致，由浅黄到亮橘色，有时因纤维化而呈白色或灰白色，分化不良的脂肪肉瘤呈现脑质状，被坏死出血及囊肿形成区所扭曲，有时切面可见到软骨及骨。 组织学上腹膜后脂肪肉瘤分成4种基本类型：①黏液样脂肪肉瘤：约占脂肪肉瘤40％～50％，大小粗细（5～15μm）一致的分枝状窄的薄壁血管网是镜下最显著特征之一。②圆细胞脂肪肉瘤：此类肿瘤的主要特征为小、单一形态、具泡状核的圆细胞过度增生，此类型分化差，临床颇具侵袭性及转移倾向。③分化良好型脂肪肉瘤：组织学上，分化良好型脂肪肉瘤可区分为四种亚型即分化良好的“脂肪瘤样”型、炎症型、硬化型及反分化型，其中分化良好脂肪瘤样型最常见。④多形性脂肪肉瘤：该类肿瘤最大特征是巨核，许多为深嗜酸性，多排列怪异，含不同大小的小脂滴。混合型者为两种及两种以上类型同时存在。Stout按腹膜后脂肪肉瘤恶性程度分为四型：I型为分化良好的黏液性RPLS，II型为分化不好的黏液性RPLS，III型为分化不良的圆细胞RPLS，IV型为混合型者。 原发性腹膜后脂肪肉瘤发生时多为恶性，仅极少数由脂肪瘤肉瘤样变而来。本病恶性程度较低，呈膨胀性生长，生长缓慢，有时保持“静止”状态数月、数年，然后突然长大。随着肿瘤的增大，可压迫推挤邻近器官，但一般并不浸润邻近器官。发生于肾区者，向前向内推挤肾脏，或使输尿管弯曲或受压。发生于盆腔者，有时通过腹股沟管或闭孔延伸至阴囊或大腿，或沿直肠旁组织达肛周区。近年文献显示，原发性肾周脂肪肉瘤可直接侵犯肾实质，亦可能脱离瘤体转移至肾内。发生于骶前的腹膜后脂肪肉瘤，有通过第一骶间孔，沿第一骶神经根之硬脊膜向脊椎转移，表现为椎间盘突出的报道。二、临床表现 腹膜后脂肪肉瘤症状出现较晚，在被发现前，肿瘤可长得很大。这类肿瘤临床特点主要为腹部肿块及其压迫症状，病人通常在腹部进行性肿大、扪到腹部肿块或出现邻近脏器压迫症状时就诊，初诊时腹块巨大而症状轻微是本病一个突出的临床特点。 原发性腹膜后脂肪肉瘤发展可导致腹部弥漫而缓慢长大、体重下降、腹痛。肿块大都均较深而硬，可轻微移动，质较软或中等硬，甚至可触及分叶状。有的病人尚因贫血、持续发热而被发现，发热原因几乎均由于泌尿系感染或肿瘤坏死所致。有人报道1例腹膜后脂肪肉瘤瘤内大出血，致急腹症而就诊者。若通过腹股沟管沿精索发展，临床上可表现为阴囊肿块。 压迫胃肠道者可出现进食饱胀感、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹胀、便秘、腹泻或排便疼痛。肾或输尿管移位及受压很常见，可引起肾积水、肾盂肾炎、尿毒症。压迫膀胱直肠可产生尿频、尿急和/或便秘、排便疼痛症状。有时由于腹内压增高可出现腹股沟或股疝，或一侧或双侧下肢凹陷性水肿。下肢水肿亦可因腹膜后脂肪肉瘤压迫大血管所致。有人曾报道1例巨大腹膜后脂肪肉瘤导致双小腿淋巴水肿，切除肿瘤后水肿消退，淋巴造影显示双侧淋巴回流障碍。 原发性腹膜后脂肪肉瘤少数情况下可出现腹水。巨大的、进展期肿瘤可引起体重下降及厌食。摘自北京大学国际医院普通外科部罗成华主任主编《腹膜后肿瘤》书本文系罗成华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月03日13414
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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 第四节 腹膜后肿瘤的生物学特性对任何肿瘤的合理的治疗应该首先经过若干病例治疗后分析探索提出此类肿瘤的“生物学特征”。我院在1980年代末就认识到腹膜后肿瘤的“生物学特征”有四大特点，不论是哪一类原发性腹膜后肿瘤，一般都具有下列四个相同的生物学特征。(1)其最重要的特征为肿瘤呈膨胀性生长，一般不具有浸润性：原发性腹膜后肿瘤，不论是良性还是恶性，均为膨胀性生长，一般不浸润周围组织或器官，与癌的生长截然不同。这一特征使得肿瘤生长过程中仅仅将与其相邻的组织或器官推移或挤压。在肿瘤早期，很少出现症状，往往等肿瘤长到相当大时才出现症状。由于不浸润周围组织或器官，即使是很大的肿瘤，也有可能被完整地切除。外科医生了解这一特征，就能正确地处理腹膜后肿瘤。(2)肿瘤一般均有完整的包膜：绝大多数腹膜后肿瘤不论是良性还是恶性，均有完整的包膜。这一特征从术前的影像学检查中亦可清楚地反映出来，也为外科医生完整切除肿瘤提供了较好的条件。关键是在术中要准确地找到包膜，并沿包膜锐性分离肿瘤，既可达到完整切除肿瘤，又可最大限度地减少出血并加速手术进行。(3)不易出现转移转移：恶性的腹膜后肿瘤，即使长到很大，有较长的病程，一般很少出现早期的远隔血源转移及周围的淋巴结转移。而以局部生长为主。多数的腹膜后肿瘤并不是死于远处的转移，而是由于局部恶性生长。这一点也为外科手术做较彻底的肿瘤切除而不必进行相应的淋巴结清扫，或联合切除有关脏器或组织提供了依据。(4)易于出现局部的复发：根据文献统计和我院的经验，腹膜后肿瘤在手术切除后约有60%可能出现复发。主要为局部复发，包括原位复发和局部种植复发。对复发肿瘤不应轻易放弃手术处理的可能。外科医生掌握了上述四条腹膜后肿瘤的生物学特征后，就不应轻易放弃对较大的腹膜后肿瘤采取切除的机会，并能较合理地完整地切除肿瘤，即使对复发病例也应做再次、多次的清除肿瘤的能力。摘自北京大学国际医院普通外科部罗成华《腹膜后肿瘤》书本文系罗成华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年11月28日2262
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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 三、免疫因子如上所述免疫缺陷及使用免疫抑制剂与腹膜后软组织肉瘤的发生，尤其是平滑肌肉瘤的发生有关。另外，获得性局部免疫缺陷或局部免疫监视功能丧失，如淋巴肿、先天或感染性局部异常，可能与少见的血管肉瘤有关。三、遗传因素与腹膜后肿瘤相关的遗传因素较多，诸如神经纤维瘤病Ⅰ及神经纤维瘤病Ⅱ是这方面的典型例子。这两种肿瘤过去被认为是神经纤维瘤病的周围型及中央型。神经纤维瘤病Ⅰ的基因定位于17号染色体的环中央区，神经纤维瘤病Ⅱ的基因在第22号染色体。我院曾诊治数例腹膜后合并皮下神经纤维瘤病患者，均有家族群发现象。家族性结肠息肉病及Gardner综合征是腺瘤性结肠息肉病（APC）基因突变所致，常伴肠系膜纤维瘤病。腹膜后肉瘤可为肿瘤家族综合征中的一种肿瘤。摘自北京大学国际医院普通外科部罗成华《腹膜后肿瘤》书2015年11月25日2577
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刘红利主任医师 武汉协和医院 肿瘤中心 首都医科大学附属北京世纪坛医院结直肠肛门外科 张彦斌 罗成华 腹膜后肿瘤多为软组织肉瘤，占全身软组织肉瘤的10%～20%。目前，软组织肉瘤患者的临床评价及治疗仍是临床医生面临的一个挑战。然而，自20世纪80年代初起，经多专业的综合治疗，软组织肉瘤的疗效已得到大大提高。由美国21家顶级癌症中心联合发起和制定的《美国国立综合癌症网络(NCCN)肿瘤学临床实践指南》每年均根据新的循证医学证据进行修订更新,在我国临床肿瘤学界获得广泛认同和应用。2011版《NCCN软组织肿瘤临床实践指南》(以下简称《指南》)已发布了更新后的第2版，本文就《指南》中腹膜后软组织肉瘤治疗的相关内容略作解读。 解读1：临床评价和检查 《指南》推荐，腹膜后软组织肉瘤患者均应该通过多学科专家会诊接受治疗。治疗方案的确定依赖于多学科的评价和检查，包括详细的病史和查体、适当的影像学检查[腹部和盆腔增强CT和(或)磁共振成像(MRI)]。患者是否需要活检仍然存在争议，《指南》推荐只有在准备进行术前治疗时才考虑活检(2B类)，建议行CT引导下粗针穿刺活检。活检的目的是为了避免切除一些不宜手术的肿瘤，如腹腔内淋巴瘤和干细胞肿瘤。如果因为其他原因进行腹腔镜检查时意外发现腹膜后肉瘤，可以先行粗针活检以明确肿瘤的组织学类型和分化程度，然后再选择合适的切除方式。 解读2：外科手术 腹膜后软组织肉瘤绝大多数为低度恶性，生长缓慢，远处转移较晚，故多数适于接受外科手术治疗。术后切缘状态是影响长期无病生存(DFS)的最重要因素。一项单中心试验(500例)显示，完全切除者(肉眼切缘阴性)的中位生存时间为103个月，而未完全切除者的中位生存时间仅为18个月。将手术切除(肉眼切缘阴性)作为腹膜后软组织肉瘤的标准治疗已成为最新版指南达成的共识。因此，外科医师与病理医师在临床实践中合作，对手术切除标本切缘进行准确评估具有重要意义。如果最终的病理结果提示切缘阳性(骨、神经、主干血管除外)，只要不会带来明显的功能障碍，都强烈建议再次行手术切除，以获得阴性切缘。最近的两项回顾性分析认为，更积极的手术方式(如间室切除和联合脏器切除)能够提高腹膜后肿瘤的局部控制率。虽然这个结果很让人满意，但是这些手术方式的效果还需要前瞻性临床研究来进行验证。 解读3：放疗 虽然腹膜后肿瘤的最有效治疗方法是手术切除，但术后复发率较高，尤其是对于软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的切缘阳性(镜下)的患者。借助放疗有望减少复发、提高肿瘤的局部控制率，进而提高患者生存率，改善其预后。然而目前还没有关于腹膜后软组织肿瘤辅助放疗的随机试验。两项前瞻性研究的长期随访结果表明，通过术前放疗和手术达到R0或R1切除的中高级别腹膜后肉瘤能够获得满意的5年局部无复发生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和总生存(OS)率(61%)。回顾性研究显示，术后辅助放疗(XRT)虽然不能改善患者OS，但是能改善RFS。对于原发腹膜后软组织肿瘤和低级别肉瘤，联合应用术前XRT和术后近距离照射能够显著改善患者DFS和OS。许多医师更喜欢采用术前放疗，因为原发肿瘤能导致腹腔脏器的移位，将其挤出照射野。而且，不可切除的肿瘤通过放疗后可能转变为可切除。 有研究证明，术中放疗(IORT)±XRT治疗腹膜后软组织肉瘤能够获得满意的疗效。在纽约纪念斯隆-凯特林癌症中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高剂量率IORT(HDR-IORT)。结果显示，低级别肿瘤患者原发肿瘤的局部控制率要显著优于复发者(74%对54%)，而总的无转移生存率要显著优于高级别肿瘤(100%对70%)。另一项试验的长期随访结果也证实了术中电子束放疗(IOERT)的作用：IOERT组的OS率(分别为74%和30%)和局部控制率(分别为83%和61%)均优于单纯整块切除组。术前同步放化疗＋手术＋IOERT的可行性和安全性也在一项Ⅰ期临床试验中得到了验证。 对于未接受术前放疗且临近重要脏器的软组织肿瘤，一些新技术支持(IMRT，3D适形质子放疗，适形调强质子放疗)的术后放疗可以获得良好的肿瘤覆盖，而且相关的临床副作用也可接受。辅助放疗新技术的毒性和治疗效果还需要多中心随机对照试验来检验。 解读4：可切除肿瘤的处理 原发性腹膜后肉瘤能达到完全手术切除者不到70%，因为其通常邻近腹腔的重要结构。局部复发和肿瘤进展仍是大部分肿瘤致死的重要原因。因为腹膜后肉瘤很难达到阴性切缘而且局部复发率很高，所以通常采取多模式治疗。术前化疗的效果可能要优于术后化疗，但是目前还没有比较术前化疗与术后化疗的随机临床试验，联合放化疗的资料也很少。辅助或新辅助化疗/放疗的效果还有待进一步的临床研究验证。 手术是腹膜后软组织肿瘤的标准治疗，如果肿瘤可切除，且有活检诊断可以采用单纯手术作为初始治疗，也可以行术前放疗/术前化疗＋手术±IORT治疗。如果未进行活检或活检后仍不能明确诊断，则应该将手术±IORT作为初始治疗。术后的治疗方式取决于手术结果和术后的病理结果。对高级别且切缘阴性或镜下切缘阳性(R1切除)者，可进行术后放疗(2B类)。对于接受R0切除的低级别肉瘤，如果肿瘤巨大、切缘小或复发风险高，可考虑行术后放疗。对肉眼切缘阳性(R2切除)肿瘤的处理同不可切除肿瘤。 解读5：不可切除或Ⅳ期肿瘤的处理 不可切除腹膜后软组织肿瘤是指累及重要血管或是切除后将带来无法接受的并发症的肿瘤。对于不可切除或已转移的腹膜后肉瘤，《指南》建议在进行任何治疗前先取活检。可以先通过化疗或放疗降低肿瘤分期，然后再进行手术切除。对无症状者可以观察；对有症状者，可以选择控制症状的姑息手术和支持治疗。对于Ⅳ期肿瘤，只要转移病灶可切除，均应考虑手术切除。 经过术前化疗或放疗后，如果肿瘤可切除，则按照可切除肿瘤进行处理。如果病情进展或肿瘤并没有降期，则应该根据是否有症状决定进一步的治疗。对无症状者可以观察，对有症状者的治疗同不可切除或转移性肿瘤的治疗。 解读6：术后随访检测 易复发是腹膜后软组织肉瘤的一个重要特征。对复发性肿瘤早期发现及早期手术治疗，对于减轻手术创伤、降低手术难度及相关并发症的发生、改善患者生活质量及生存预后具有重要意义。《指南》推荐对于低级别的肉瘤，术后2～3年内每3～6个月复查体格检查及影像学检查(胸部/腹部/盆腔CT)，之后每年1次；对于高级别肉瘤的监测应该更加频繁，术后2～3年内每3～6个月复查体格检查及影像学检查(胸部/腹部/盆腔CT)，接着2年内每6个月复查，之后每年复查。首都医科大学附属北京世纪坛医院结直肠肛门外科 张彦斌 罗成华 腹膜后肿瘤多为软组织肉瘤，占全身软组织肉瘤的10%～20%。目前，软组织肉瘤患者的临床评价及治疗仍是临床医生面临的一个挑战。然而，自20世纪80年代初起，经多专业的综合治疗，软组织肉瘤的疗效已得到大大提高。由美国21家顶级癌症中心联合发起和制定的《美国国立综合癌症网络(NCCN)肿瘤学临床实践指南》每年均根据新的循证医学证据进行修订更新,在我国临床肿瘤学界获得广泛认同和应用。2011版《NCCN软组织肿瘤临床实践指南》(以下简称《指南》)已发布了更新后的第2版，本文就《指南》中腹膜后软组织肉瘤治疗的相关内容略作解读。 解读1：临床评价和检查 《指南》推荐，腹膜后软组织肉瘤患者均应该通过多学科专家会诊接受治疗。治疗方案的确定依赖于多学科的评价和检查，包括详细的病史和查体、适当的影像学检查[腹部和盆腔增强CT和(或)磁共振成像(MRI)]。患者是否需要活检仍然存在争议，《指南》推荐只有在准备进行术前治疗时才考虑活检(2B类)，建议行CT引导下粗针穿刺活检。活检的目的是为了避免切除一些不宜手术的肿瘤，如腹腔内淋巴瘤和干细胞肿瘤。如果因为其他原因进行腹腔镜检查时意外发现腹膜后肉瘤，可以先行粗针活检以明确肿瘤的组织学类型和分化程度，然后再选择合适的切除方式。 解读2：外科手术 腹膜后软组织肉瘤绝大多数为低度恶性，生长缓慢，远处转移较晚，故多数适于接受外科手术治疗。术后切缘状态是影响长期无病生存(DFS)的最重要因素。一项单中心试验(500例)显示，完全切除者(肉眼切缘阴性)的中位生存时间为103个月，而未完全切除者的中位生存时间仅为18个月。将手术切除(肉眼切缘阴性)作为腹膜后软组织肉瘤的标准治疗已成为最新版指南达成的共识。因此，外科医师与病理医师在临床实践中合作，对手术切除标本切缘进行准确评估具有重要意义。如果最终的病理结果提示切缘阳性(骨、神经、主干血管除外)，只要不会带来明显的功能障碍，都强烈建议再次行手术切除，以获得阴性切缘。最近的两项回顾性分析认为，更积极的手术方式(如间室切除和联合脏器切除)能够提高腹膜后肿瘤的局部控制率。虽然这个结果很让人满意，但是这些手术方式的效果还需要前瞻性临床研究来进行验证。 解读3：放疗 虽然腹膜后肿瘤的最有效治疗方法是手术切除，但术后复发率较高，尤其是对于软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的切缘阳性(镜下)的患者。借助放疗有望减少复发、提高肿瘤的局部控制率，进而提高患者生存率，改善其预后。然而目前还没有关于腹膜后软组织肿瘤辅助放疗的随机试验。两项前瞻性研究的长期随访结果表明，通过术前放疗和手术达到R0或R1切除的中高级别腹膜后肉瘤能够获得满意的5年局部无复发生存(RFS)率(60%)、DFS率(46%)和总生存(OS)率(61%)。回顾性研究显示，术后辅助放疗(XRT)虽然不能改善患者OS，但是能改善RFS。对于原发腹膜后软组织肿瘤和低级别肉瘤，联合应用术前XRT和术后近距离照射能够显著改善患者DFS和OS。许多医师更喜欢采用术前放疗，因为原发肿瘤能导致腹腔脏器的移位，将其挤出照射野。而且，不可切除的肿瘤通过放疗后可能转变为可切除。 有研究证明，术中放疗(IORT)±XRT治疗腹膜后软组织肉瘤能够获得满意的疗效。在纽约纪念斯隆-凯特林癌症中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高剂量率IORT(HDR-IORT)。结果显示，低级别肿瘤患者原发肿瘤的局部控制率要显著优于复发者(74%对54%)，而总的无转移生存率要显著优于高级别肿瘤(100%对70%)。另一项试验的长期随访结果也证实了术中电子束放疗(IOERT)的作用：IOERT组的OS率(分别为74%和30%)和局部控制率(分别为83%和61%)均优于单纯整块切除组。术前同步放化疗＋手术＋IOERT的可行性和安全性也在一项Ⅰ期临床试验中得到了验证。 对于未接受术前放疗且临近重要脏器的软组织肿瘤，一些新技术支持(IMRT，3D适形质子放疗，适形调强质子放疗)的术后放疗可以获得良好的肿瘤覆盖，而且相关的临床副作用也可接受。辅助放疗新技术的毒性和治疗效果还需要多中心随机对照试验来检验。 解读4：可切除肿瘤的处理 原发性腹膜后肉瘤能达到完全手术切除者不到70%，因为其通常邻近腹腔的重要结构。局部复发和肿瘤进展仍是大部分肿瘤致死的重要原因。因为腹膜后肉瘤很难达到阴性切缘而且局部复发率很高，所以通常采取多模式治疗。术前化疗的效果可能要优于术后化疗，但是目前还没有比较术前化疗与术后化疗的随机临床试验，联合放化疗的资料也很少。辅助或新辅助化疗/放疗的效果还有待进一步的临床研究验证。 手术是腹膜后软组织肿瘤的标准治疗，如果肿瘤可切除，且有活检诊断可以采用单纯手术作为初始治疗，也可以行术前放疗/术前化疗＋手术±IORT治疗。如果未进行活检或活检后仍不能明确诊断，则应该将手术±IORT作为初始治疗。术后的治疗方式取决于手术结果和术后的病理结果。对高级别且切缘阴性或镜下切缘阳性(R1切除)者，可进行术后放疗(2B类)。对于接受R0切除的低级别肉瘤，如果肿瘤巨大、切缘小或复发风险高，可考虑行术后放疗。对肉眼切缘阳性(R2切除)肿瘤的处理同不可切除肿瘤。 解读5：不可切除或Ⅳ期肿瘤的处理 不可切除腹膜后软组织肿瘤是指累及重要血管或是切除后将带来无法接受的并发症的肿瘤。对于不可切除或已转移的腹膜后肉瘤，《指南》建议在进行任何治疗前先取活检。可以先通过化疗或放疗降低肿瘤分期，然后再进行手术切除。对无症状者可以观察；对有症状者，可以选择控制症状的姑息手术和支持治疗。对于Ⅳ期肿瘤，只要转移病灶可切除，均应考虑手术切除。 经过术前化疗或放疗后，如果肿瘤可切除，则按照可切除肿瘤进行处理。如果病情进展或肿瘤并没有降期，则应该根据是否有症状决定进一步的治疗。对无症状者可以观察，对有症状者的治疗同不可切除或转移性肿瘤的治疗。 解读6：术后随访检测 易复发是腹膜后软组织肉瘤的一个重要特征。对复发性肿瘤早期发现及早期手术治疗，对于减轻手术创伤、降低手术难度及相关并发症的发生、改善患者生活质量及生存预后具有重要意义。《指南》推荐对于低级别的肉瘤，术后2～3年内每3～6个月复查体格检查及影像学检查(胸部/腹部/盆腔CT)，之后每年1次；对于高级别肉瘤的监测应该更加频繁，术后2～3年内每3～6个月复查体格检查及影像学检查(胸部/腹部/盆腔CT)，接着2年内每6个月复查，之后每年复查。2012年03月21日5116
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