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张信华主任医师 中山一院 胃肠外科中心 93岁的彭婆婆因腹胀、双下肢浮肿伴气促1个多月，于2022年9月就诊于当地医院。影像检查提示患者左侧腹腔有一巨大肿块(20.016.7cm)，肿块推压肠管致不全性肠梗阻，同时由于肿瘤消耗，她还出现了中度贫血（血红蛋白67g/L）、低蛋白血症等并发症状。经过病理活检，该肿瘤证实为“脂肪肉瘤”，患者家属当即要求转到中山一院进行进一步治疗。急诊入院后经过详细检查，患者彭婆婆除腹腔巨大脂肪肉瘤以外，还存在快速型房颤、心力衰竭、支气管哮喘、腔隙性脑梗死等基础疾病。她不仅需要卧床监护和长期吸氧，由于肿瘤压迫使其无法进食，她还需要停留胃管，留置尿管记录尿量。经初步评估，这样基础病叠加、衰弱危重的患者进行外科手术的难度和风险极大。在家属殷切期待和高度信任的基础上，在医务部门协调组织下，依靠多学科处理疑难重症方面的优势，胃肠外科中心邀请了心内科、呼吸与危重症医学科、麻醉科、重症医学科、医学影像科等多学科专家进行讨论。通过细致研判病情，多学科专家团队确定了患者“腹腔巨大脂肪肉瘤”的最佳治疗方案是外科手术切除，从外科技术上来说可以实现。但由于患者的基础疾病多且严重，预计难以耐受麻醉，或难以在术后恢复。最终，团队讨论后得出一致结论：暂缓手术，先积极进行内科治疗，力争短期内改善患者的心肺功能。根据心内科王礼春、苏晨副教授，呼吸与危重症医学科黄建强副教授的专科建议，患者在置管引流胸腔积液、利尿强心等措施内科治疗5天后，心率逐步下降，心衰指标BNP显著降低。心内科团队对患者进行了新一轮评估，认为患者的心功能得到了有效改善，同时提请胃肠外科中心再次进行科内讨论，一致认为患者目前已经处于相对安全的手术窗口期，应尽快进行手术治疗。11月1日，胃肠外科中心张信华副教授手术团队，与麻醉科杨璐教授团队的精细麻醉紧密配合，在完全切除巨大肿瘤的基础上，顺利完成了起始部空肠切除并左半结肠切除和消化道重建，手术耗时3小时，术中失血不到100ml。术后，在重症监护病房刘勇军教授团队的精心监护治疗下，彭婆婆于术后第5天顺利转回胃肠外科三科病房。经过短暂肠内、肠外营养支持过渡和吞咽功能恢复训练后，她顺利拔除胃管恢复经口进食，并在术后第12天康复出院。主刀医生张信华副教授表示，脂肪肉瘤是人体最常见的软组织肉瘤之一，好发于腹膜后和腹腔内，通常起病隐匿，肿瘤增长到体积较大的时候才会出现腹部包块或者腹胀、腹部不适等压迫症状。多年来，胃肠外科中心致力于治疗各类复杂疑难的初治或者复发的腹盆腔巨大肿瘤，包括脂肪肉瘤、胃肠间质瘤、平滑肌肉瘤等。这类肿瘤目前大多仍以手术切除为主要治疗手段。“该病例的特殊之处在于患者为93岁高龄老人，同时因肿瘤继发心衰、呼吸功能受限等严重并发症。此次治疗的成功有赖于术前缜密评估、术中严密监测、术后针对性康复等多学科团队的紧密协作，体现了中山一院多学科联合诊治疑难复杂病例的优势。”病例已经发布与中山一院微信公众号，引用请注明：https://mp.weixin.qq.com/s/gCvogL4nnbgBXWZz35SLzw2022年11月30日
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顾焱晖副主任医师 河南省肿瘤医院 普外科 先说一下腹膜后的位置，我们整个腹部分为腹腔和腹膜后两个独立的空间，也就是说整个腹部分为前后两个部分，前方的我们称为腹腔，后方成为腹膜后。我们的腹部前面被腹膜包裹的是腹腔，在这个空间主要是消化系统（胃，小肠，结肠，直肠，肝脏，胰腺，脾脏等）。后方的脏器没有腹膜包裹在腹膜外，我们称之为腹膜后，腹膜后的脏器主要是泌尿系统（肾上腺，肾脏，输尿管）和循环系统（腹主动脉和下腔静脉）。由于腹膜后在腹部靠后的位置，在脊柱和大血管两侧，这就造成了腹膜后肿瘤位置很深，初期引起的症状不明显，在肿瘤长到一定体积引起压迫症状后才会就诊或是在常规体检时发现，所以腹膜后肿瘤的患者在就诊时往往肿瘤体积都已经比较大了；还有一部分肿瘤因为存在内分泌功能，在肿瘤较小的时候就会产生症状，比如嗜铬细胞瘤（高血压，面部潮红，心率快等）。腹膜后肿瘤按照生物学行为分为良性、恶行和交界性肿瘤，以恶行肿瘤多见，主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶行纤维组织细胞瘤、恶行纤维组织细胞瘤、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤、胃肠外间质瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、神经母细胞瘤等；交界性肿瘤以局部复发风险为主，主要包括韧带样瘤/侵袭性纤维瘤/纤维瘤病、炎性肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤/血管外皮瘤等；另外还有一些良性肿瘤，主要时脂肪瘤，血管平滑肌脂肪瘤、平滑肌瘤、蔓状林巴管瘤，囊状淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管淋巴管瘤、Castleman病等。此外腹膜后肿瘤也包括肝、胆、胰腺、脾脏、肾、胃肠道、膀胱、子宫、卵巢等实质脏器原发肿瘤的腹膜后转移。腹膜后肿瘤的手术治疗比较复杂，牵涉的专业知识比较多，涉及肠道，泌尿，大血管等多个脏器。2018年我在长海医院进修后回来后，在韩广森主任的支持及鼓励下，治疗组在腹膜后肿瘤方面积累了丰富的经验。上面说过，腹膜肿瘤所在的位置及其特殊性，大多数肿瘤一般在就诊时肿瘤体积都很大了，但是较大的肿瘤不一定风险就高，较小的肿瘤手术风险就低。主要还是看肿瘤所在的位置，以及所侵犯的脏器。今天我以几个例子先说一下腹膜后脂肪肉瘤。第一位是31岁的男性，就诊时肿瘤已经长到40cm,肿瘤虽然体积很大（黄线标注的位置），但是没有侵犯大血管及肾脏，手术除了切除了肿瘤还切除了部分结肠。第二例脂肪肉瘤的患者是一位39岁女性，肿瘤位于左上腹，来就诊时肿瘤体积已经大到33cm,因为左上腹的脏器有左肾，左肾上腺，胰腺和脾脏，为了达到肿瘤的完整切除，除了切除巨大的肿瘤，将左肾，左肾上腺，胰尾部和脾脏同期切除。第三例患者是一位53岁女性患者，肿瘤位于右上腹，侵犯右侧肾脏及部分升结肠，大小约30cm,切除了肿瘤及右侧肾脏，右侧肾上腺及部分升结肠。腹膜后脂肪肉瘤起病隐匿，发病率低，并且极少数患者有早期临床表现，很难通过临床表现明确诊断，腹痛往往为最主要的临床表现，其次是腹部膨隆的体征。腹膜后肿瘤的初步诊断还是通过影像学检查来完成，CT是目前诊断腹膜后脂肪肉瘤的首选检查方法。主要目的是：①评估肿瘤的内部成分、大小、数目、部位、范围、与邻近重要解剖结构的关系，以及可能的病理类型，为肿瘤的良恶性鉴别、分期、预后评估及个体化治疗方案的制定提供依据。②明确是否有远处转移病灶，以及转移病灶的部位、范围、数目、大小等。③评估治疗效果，为调整进一步治疗方案提供依据。④对逆行手术切除的病人，评估手术风险及有无手术禁忌症。⑤手术切除有可能涉及一侧肾脏者，评估对侧肾形态、功能以及血管是否受累。⑥对病人进行随访。最新的软组织肿瘤分类，将腹膜后脂肪肉瘤分为4种主要类型：高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤等。病理类型不同，患者的预后也不一样。高分化脂肪肉瘤的患者相对其他类型预后较好。对于能完整切除的患者不推荐术前行穿刺明确诊断。因为腹膜后脂肪肉瘤首次手术的完整切除几乎是此类病人获得潜在治愈性疗效的唯一机会，也是唯一可能通过外科方式改变的重要预后影响因素。所以患者的第一次手术至关重要，一定不能做姑息性切除。2022年09月27日1202
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王刚成主任医师 郑大一附院 腹盆部肿瘤外科 河南某病区，外省患者是“常客”强国号发布内容豫健宣教2022-04-26订阅作者：文晓欢多年来，河南的不少病人去北京、上海就诊；近年来，却有不少省外的病人来河南看病。就在这个4月，截至23日，河南省肿瘤医院普外科，编制床位48张的二病区已经住了5位省外病人。近十年来，平均每月都有10位省外病人慕名前来该病区住院手术。如罕见的复杂、高难度骶前囊肿患者，需接受盆腔复杂肿瘤切除术的患者等，在这里成了“常客”。河南是医疗大省，却不是医疗强省，为什么这些省外病人不选择北京、上海等地，偏偏来河南看病呢？甚至有些病人还是直接从北京、上海转到河南来手术呢？尤其是近期，疫情防控下，出行等各方面受到影响，但这个病区还是有来自四省五地的五位患者，不远千里也要找到他。“也只有他，能解决你这个手术”浙江宁波一家三级甲等医院肛肠外科，一场谈话点燃了齐女士（化名）和家人的希望。科主任有些无奈地表示：“你这个手术需要做全盆腔脏器联合切除术，我们没办法做，风险太高、难度太大，很有可能下不了手术台。”随即，语气转向笃定地向齐女士推荐道：“但是有个河南的专家可以，也只有他，能解决你这个手术。”今年46岁的齐女士，自2020年11月，因宫颈癌晚期踏上了漫长求医路，首选北上广等城市就诊，在上海某家三甲医院，因被告知“肿瘤太大，不好切除”，她接受了近半年时间的放疗及化疗。原本，放化疗的效果趋于明显，未曾想，就在同年10月份，癌细胞卷土重来，迅速扩散，因肛门胀痛她做了相应检查，活检结果让她的心一下跌入谷底。彼时，她已回到位于宁波的家，再次联系上海的医生，却被告知，放化疗不能解决问题，外科手术也无法做。整日忍受着身体痛楚的齐女士，住进了宁波这家三甲医院，但当地医生的诊断结论与上海的一样。不同的是，这里推荐了“河南的一位医生”，因为河南这位医生来这里成功开展了好几例高难度复杂盆腔肿瘤联合脏器切除术。然而，当时的宁波，正处于疫情防控关键期，无法邀请这位专家来宁波会诊，无奈之下，只能让齐女士等等，可是，这个等，太煎熬了，住院期间，除了通过止疼针为齐女士短暂解除些痛苦，让她晚上能安睡几个小时，也没有更好的治疗手段。“专家过不来，我们就去河南！再难也得去！”齐女士和家人作出决定。当时，他们的勇气除了求生的强烈渴求外，还有源自推荐人是享誉当地的外科专家，技术实力和医德有口皆碑的底气。“去，去河南，找王主任！”与齐女士情况类似的，还有9床的小苗（化名）。不同的是，小苗是个山西姑娘，患骶前囊肿。由于骶前囊肿所处位置复杂，手术空间显露困难，与肛门、直肠、血管、盆壁肌肉关系密切，手术操作起来也极具难度。所以，当地医生直言，手术风险很大，从腹部做的话，有可能需要切掉部分直肠，肚子上还要做造瘘，同时术后有可能出现子宫、卵巢、输卵管粘连影响生育；从尾骨做的话，需要切断两段尾骨，术后感染及伤及神经风险很高，有可能出现瘫痪、大小便失禁等并发症。更让人接受不了的是术后囊肿还容易复发。小苗才22岁，未婚，以上任何一种风险，对她来说，都难以接受。小苗的家人开始在网上各种搜索，希望能找到照亮生命的那束光。“可以去找河南的一位医生，他之前受邀来咱们这里开展过类似复杂手术。”主管医生向小苗提议。当小苗把这个信息与家人的搜索“碰面”时，答案居然是同一个人。“去，去河南，找王主任！”小苗的母亲代表全家下定决心。几乎同一时间段，江苏南京、山西长治、贵州贵阳等地的患者也作出了同样的决定。他们共同找的，正是河南省肿瘤医院普外科主任医师王刚成。“为患者解除痛苦，就是最大满足”今年1月19日，抵达郑州后，经过相应的隔离期，齐女士如愿住进了王刚成所在的病区但齐女士的情况让王刚成也有些吃惊。整个盆壁因严重水肿，质地异常坚硬，几近于板结，这也意味着解剖层面不清楚，分离困难，极易引发大出血，同时膀胱、阴道、直肠形成的瘘口离肛门很近，手术操作难度很大。加之患者年轻，保留肛门功能的欲望很强，更是难上加难。齐女士的整个状态也很差。“她蜷缩在病床上，整个人看起来又瘦又小，疼痛折磨下，她的眼神特别绝望，连我做医生的看了都挺难过。”管床医生张国强至今还清晰记得当天见到齐女士的情形。可如果不尽快手术，病人怎么办？王刚成医师决定奋力一搏！如何手术？术中可能出现哪些问题？如何处理这些问题？一个又一个问题在他脑海中闪现，一个又一个问题被化解。术中，根据盆腔肿瘤的基本情况，他再次选定手术方式，这并非单纯的更改，而是从他脑中演练过多遍的方案再结合真正术中情况所做出的选择。手术方式选定后，主刀的他，一双手时而如战场上的将士，速战速决切除肿瘤外周非核心组织，时而像玉石工匠细雕细磨，抽茧剥丝分离肿瘤核心部位……手术台上的他，有的放矢、从容镇定。4个半小时后，这台宫颈癌放疗后肿瘤复发，全盆腔脏器切除手术顺利结束。这次入院，已是齐女士术后复查，4月23日，躺在病床上的她，气色很好，忆及往事，仍忍不住连连称“王主任是我生命中的贵人。”相对来说，小苗4月13日的手术更加游刃有余。因为在此之前，王刚成已有220例骶前囊肿（良性）手术经验，患者来自国内外，其中国内患者覆盖北京、上海、重庆等共29个省市区，且多数为复发患者。经王刚成手术后，均取得了很好的术后效果。而且，就在去年，作为专家组组长，他联合全国专家制定了《骶前囊肿规范化诊疗中国专家共识》，该类型手术经验更丰富，技术更加成熟。具体到小苗的情况，他通过一种创造性的手术切口——骶前尾骨前肛门后横弧形切口，为小苗进行了手术，完美地避开了对盆腔脏器的波及，而且能够将骶前囊肿完整剥离。同是外省患者在河南，他们之间很快在病区建了病友间的深厚感情，聊天的共同话题中，最多的就是“王刚成主任真是实力刚刚！”其次就是半开玩笑地问：“王主任，您技术这么牛，偏安河南，能满足吗？”平时严肃的他，难得咧嘴笑了，回应道：“能专注于自己认准的方向，为患者解除痛苦，就是最大的满足。”责任编辑：干丽亚孟革本文为强国号发布的内容。2022年09月12日97
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闫国军主治医师 世纪坛医院 腹膜肿瘤外科 不可错失的肿瘤根治机会——盆腔巨大肿瘤患者为一名82岁老年女性，发现盆腔巨大肿瘤，位置较低，而且肿瘤巨大，几乎占据了整个盆腔，手术操作空间非常有限，肿瘤恰好位于骶骨前方，该部位富含丰富的静脉丛，一旦出血，止血将非常困难。患者曾就诊于北京多家顶级三甲医院，鉴于患者高龄，且手术风险极高，均未能为患者施行手术治疗，最终患者就诊于我院，考虑患者盆腔巨大肿瘤，且已经压迫直肠，如不进行手术，恐很快出现直肠梗阻，到那时恐怕只能行姑息性手术，且会对患者生活质量造成极大影响，经与患者及家属充分沟通病情，最终决定行手术治疗。经过术前充分准备，成功为患者施行盆腔巨大肿瘤切除术，切除子宫及双侧附件+直肠，手术难度较大，腹部及会阴部联合切口切除肿瘤，并且需要术中变换体位，手术历时6小时，出血量较少，术后经过静脉营养支持治疗，1周后患者逐渐恢复并出院。术后病理证实为双原发癌，一为盆腔腹膜后横纹肌肉瘤，一为输卵管伞端的高级别浆液性癌。图1、2为患者的术前CT检查。图3、4为患者的最终病理报告。2022年09月01日143
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闫国军主治医师 世纪坛医院 腹膜肿瘤外科 患者中年女性，主因“腹膜后脂肪肉瘤术后4年复发”入院。患者2018年6月无明显诱因出现腹胀，无恶心呕吐，无便秘，无腹痛及恶心呕吐等不适，于当地医院性超声检查提示腹膜后实性包块，大小约26×20.3×8.1cm，边界清楚，形态规则，伴周围脏器受压（肿瘤巨大，也是腹膜后肿瘤的一个特点，早期缺乏特异性正在，发现时已经往往是非常巨大的肿瘤）。患者2018年10月就诊于北京某三甲医院，完善检查后行剖腹探查+腹膜后肿瘤切除，术后病理提示为黏液样脂肪肉瘤。后患者定期于当地医院复查。2018年11月复查腹部CT发现肿瘤复发。（初次手术至复发仅有1个月，宣告初次治疗的失败。） 患者后就诊于北京另外一家三甲医院，辗转多次，就诊于我处，及时完善各项检查，评估病情，于2019年1月迅速完成了挽救性手术，行腹膜后肿瘤广泛切除术+左肾切除术+左侧肾上腺切除术+脾切除术+腹腔热灌注化疗。术后病理为高分化脂肪肉瘤（脂肪样脂肪肉瘤+梭形细胞脂肪肉瘤）。患者术后恢复过程顺利并出院。（挽救性手术进行了最大范围的切除，以及综合治疗的应用，所以，对于腹膜后肿瘤来说，初始治疗的重要性不言而喻，凸显出具有丰富腹膜后肿瘤诊治经验的肿瘤中心的重要性，务必得到早期合理的治疗）。 患者于术后2019年2月至2019年7月行6周期辅助化疗，方案为：多柔比星+异环磷酰胺。 患者2021年05复查膜盆腔CT提示：左则膜膜后脂肪(肉瘤术后，脾脏及左肾切除术后状态，术区片絮影范围较前增大，胰体部新发低密度灶。右心膈角区、瞑腔多发小淋巴结较前无明显变化，考虑肿瘤复发。并再次行手术治疗，行腹膜后肿瘤切除术+结肠部分切除术+大网膜切除术+膈肌部分切除术+膜腔热灌注化疗术，术后病理示：高分化脂肪瘤样脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤，术后定期复查。（患者经过挽救性手术后，1年余再次复发，挽救性手术及术后综合治疗起了非常大的作用）。 患者2022年5月复查腹部CT提示左肾区新发囊性液体密度影，并且累及胰腺。考虑肿瘤复发。建议患者手术治疗。患者经过思想斗争后，再次于2022年8月接受手术治疗。手术切除腹膜后肿瘤+胰体尾+腹腔热灌注化疗，由于患者数次手术，腹腔粘连较重，手术难度较大，经过我们认真细致的操作，完整切除肿瘤。患者术后恢复过程顺利，病理提示为腹膜后脂肪肉瘤。患者自诊断至今，虽然经过数次复发及手术，但至今已经4年，这也是作为一名医生最大的成就感，也为患者感到庆幸，及时合理的治疗为患者赢得了进一步的美好生活。 在此也是提醒大家，不管任何肿瘤，早期合理处理都是非常必要的，疫情延缓了很多看病过程，导致很多患者未能及时得到合理的治疗，也希望大家及时于大的肿瘤中心进行体检及就诊，必要时做一些预防性的措施！！！。图为其中一次手术的标本照片，巨大腹膜后肿瘤并行联合脏器切除。2022年08月25日751
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傅传刚主任医师 上海市东方医院 肛肠外科 骶前多发囊肿病例张，女，19岁，经常感觉屁股的后方有些钝痛伴有大便排出困难3年多，2个月前骶尾部出现肿胀伴有局部的疼痛加重，到当地的医院B超检查提示直肠与骶骨之间有巨大囊肿，部分已经从尾骨的下方到皮下。医生考虑为骶前囊肿，在没有进一步进行盆腔磁共振或盆腔CT检查，明确囊肿的范围和大小的情况下，经肛门的后方骶尾部切开囊腔，吸出大量黄色液体，但探查囊腔深不至底，术中B超考虑与腹盆腔相通且距直肠肠壁较近，不敢冒然进一步手术，只得将切口缝合，术后切口长期不愈合，一直有分泌物流出。术后两个月张来到东方医院肛肠外科，入院后盆腔磁共振和直肠指诊提示：直肠后方肠壁与骶骨之间巨大的多囊性肿物，将直肠向前方明显挤压，上方达到盆腔的上端，下方沿骶前向远端延伸，在尾骨尖水平形成疤痕，延伸至骶尾部皮下。考虑到张年纪小，骶前肿物巨大，又经骶尾部做过手术，再次经骶虽然创伤比较小，但肿物位置高，难以彻底切除；如果采用传统开腹手术，创伤大，肿物位于盆腔深处，解剖困难，术中可能损伤输尿管和盆腔神经，给病人术后的大小便带来不利影响。经过与脊柱外科、妇科、泌尿外科多学科专家讨论，决定通过3D腹腔镜经腹对肿物进行切除，必要时再次经骶将原来的手术疤痕一起切除。术前影像在张的父母充分知情并且签字同意、完善各项术前准备后，为张通过3D腹腔镜进行了骶前多发囊肿整体完整切除。术中探见肿物位于直肠左后侧，与直肠壁、阴道侧壁及骶骨前粘连严重，远端向盆底延伸至肛提肌深处，局部疤痕化，操作空间狭小，术中剥离时稍有不慎就会导致直肠、阴道破裂，进而引起切口感染甚至直肠阴道瘘。略3D腹腔镜视野下完整剥离肿瘤经过3个半小时的精细精准的解剖分离，成功将肿物完整切除，在盆腔内将囊肿内的液体通过负压吸引清除后，将囊壁经腹腔镜穿刺孔取出。傅传刚教授团队手术中然腹腔内手术做的很大，但病人的腹部只有几个腹腔镜穿刺孔，没有传统手术采用的长长的切口；由于采用超声刀和电铲的分离，术中几乎没有出血，关键的直肠壁、阴道壁和盆腔神经得到良好的保护，没有损伤。真正体现了3D腹腔镜立体视觉，精细精准，极致微创的手术优势。张术后几乎没有疼痛，第二天下床走动，开始半流质饮食。没有腹痛、腹胀等症状，大便逐渐恢复正常，小没有出现尿储留，也没有发生其它并发症。术后第9天顺利出院，张及家属对手术效果非常满意。术后查房傅教授语录骶前肿瘤是发生在骶骨和直肠间隙内的肿瘤，也称直肠后肿瘤，本病例为19岁女性患者，骶前肿块多发且较大，较深，手术空间小，二次手术难度相当大。患者能顺利进行第二次手术且术后快速康复主要得益于以肛肠外科为中心的多学科联合规范治疗。3D腹腔镜微创手术的优势也非常突出，即完整切除了肿瘤，同时也满足了年轻女性患者对美容切口的要求。尽管骶前肿瘤的发病率低，但大多数结直肠专科医生在日常诊疗中都会遇到，因此必须对盆腔相关的解剖了如指掌及对骶前肿瘤恶变潜能有充分认识，以便为患者提供最合适的治疗。傅教授强调，我们不要怕难，要敢于挑战、敢于探索，真正为病人解决难题，要做病人的最后一根救命稻草。总结骶前囊肿多由先天发育不良造成，年轻人要重视体检，不要去小诊所敷衍了事，胃肠镜检查和CT检查非常重要，早发现早诊断才能把疾病扼杀在萌芽状态，即能少遭罪，也降低了治疗成本。2022年08月17日560
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华长江主任医师 东部战区总医院秦淮医疗区 肿瘤外科 滤泡性树突状细胞肉瘤是一种非常罕见的血液肿瘤，它类似于淋巴瘤，但医生通常将其视为软组织肉瘤。该病常出现于颈部，本文先介绍这出现在腹膜后的巨大肿瘤病例，然后再讨论这一罕见肿瘤。病例女性，81岁。因左腹部肿块伴腹部胀痛两月，期间排便逐渐减少、纳差、消瘦，7月初腹部疼痛急诊，CT报告左侧腹腔巨大占位，于7月13日入院。6年前因肝脓肿行保守治疗。查体发现左侧中腹部明显膨隆，触及境界不清巨大肿块，肿块可推动，活动范围不大；血色素9g，WBC6900，N80%，白蛋白30，余无特殊。CT所见：左侧腹腔内见团块状软组织影，较大截面约22.3×17.0×10.3cm；其境界清楚，边缘呈浅分叶，密度不均匀，CT值约16-52Hu；膨胀性生长，腹壁隆起，周围肠管移位、部分肠管壁略厚，增强检查实性成份不均强化。肝脏大小、形态正常，肝叶比例正常，肝表面平滑，肝右叶见两枚结节状略低密度影，动脉期可见强化，延迟期强化退出，肝内胆管局部轻度扩张。胆囊壁无增厚，大小、形态正常，未见异常密度，肝内胆管未见扩张。胰腺形态可认，密度较均匀。脾脏大小、密度正常。双侧肾上腺略粗，双肾形态、位置及结构未见异常，右肾盂见结节状钙化。腹膜后未见肿大淋巴结或肿块，未见腹水征。全腹部CTA示：左侧脾动脉及肠系膜上动脉远端增粗，并发出分支，呈抱球样包绕左侧腹腔肿块；腹主动脉及双侧髂总动脉管壁可见少许钙化性斑块及非钙化性斑块，管腔未见明确狭窄。根据CT影像进行三维重建，术前诊断：左侧腹膜后巨大肿瘤伴肝转移，肿瘤侵犯部分肠管。7-20全麻下行左侧巨大腹膜后肿瘤联合部分空肠切除术。术中见肿瘤起源于肠系膜上动脉左侧腹膜后，侵犯空肠上段，累及肠管约70cm，肠管系膜缘有十余枚5mm-20mm转移病灶，肝脏膈面粘连明显。肿瘤巨大、包膜完整，根部宽12cm，依托空肠上段悬挂于左侧腹腔，并挤压周围脏器，左侧结肠及系膜受压，无侵犯。肿瘤切除后，可触及结肠内数十枚团块样粪便。术后予以静脉营养支持，次日开始肠内营养，肠道通气后采用保留灌肠+营养管灌注导泻剂，排出积存粪便，此后进食通畅。经东部战区总医院石群立主任会诊，7月29日病理诊断：“腹腔肿瘤”切除标本示：梭形细胞肉瘤，可见坏死及病理性核分裂像，倾向滤泡树突细胞肉瘤。免疫组化结果符合相关改变。8月3日肝脏超声造影检查：常规超声示肝右叶可见两枚稍高回声结节，大小约：1.4cm×1.4cm、2.4cm×2.0cm，内回声欠均，界清。CDFI示可见少许血流信号。超声造影：经患者左侧肘正中静脉团注法推入六氟化硫微泡混悬液2.4ml，肝右叶稍高回声结节动脉期呈整体高增强，范围约：1.9cm×1.7cm、2.4cm×2.1cm，门脉早期可见廓清，延迟期显著廓清。超声造影连续观察6分钟。[印象]超声造影提示：肝右叶结节符合CEUSLR-M，考虑转移性肝肿瘤。8月4日行超声引导下微波消融术右前叶病灶直径24mm，微波80w3分钟，右后叶病灶19mm微波70w3分钟，消融效果见图片。观察一天无不适，8月5日予以拆线出院。讨论滤泡树突细胞肉瘤FollicularDendriticCellSarcoma,FDCS是一种由椭圆形或梭形细胞组成的肿瘤，在形态学和免疫学上具有滤泡树突细胞的特征。该类细胞正常情况下局限定居于淋巴结的滤泡。诊断要点：1、罕见，主要成人发病，中位年龄50岁。表现为淋巴结无痛性缓慢增大，最常累及颈部淋巴结，也可以出现在腋窝、纵膈、肠系膜淋巴结；或表现为淋巴结外组织包块，扁桃体、口腔、胃肠道等；10%的病例可同时累及两种组织。2、肿瘤细胞弥漫或结节状增生，呈现席纹样或螺旋状排列，细胞间边界不清，背景混有小淋巴细胞。核分裂率0-10/10HPF，个别或复发病例，细胞具有多形性，核分裂像增高，甚至有坏死。3、细胞核形态卵圆形到梭形，核染色质呈空泡或颗粒状，核膜薄，核仁小但清晰。胞质嗜酸性，含量中等，略呈纤维细丝状，有时见多核巨细胞，还有较少见的变异形态（上皮样变异型、霍奇金亚型、炎性假瘤样亚型）。4、免疫组化：CD21+、CD23+、CD35+，也常表达clusterin、CXCL13、EGFR。不表达CD1a、Langerin、CD30、ALK。不表达或有时不同程度表达S100、CD68。5、电镜可见大量桥粒和许多交织的长绒毛突起，无Birbeck颗粒。有病例Ig基因克隆性重组，BRAF突变也有报道。预后生物学行为惰性，更像低度恶性的肉瘤，现在认为属于中度恶性的软组织肉瘤。局部手术切除（伴/不伴放、化疗）后，局部复发或远处转移率接近1/3，化疗常用方案CHOP。本案病例，女性、高龄，虽然主诉时间并不长，但从肿瘤大小看，隐匿性病程很长。影像学检查的印象类似于腹膜后肉瘤，我们还都是从发病较为普遍的脂肪肉瘤来考虑，另外就是小肠间质瘤。所以相关的手术准备和切除方案，都是按照腹膜后巨大肿瘤来安排的，但术中所见和手术的顺利程度，都超出了我们的预计，至于术后病理报告迟迟未到，也是在预料之中。然而病理报告的结果，是没有遇到过的罕见肿瘤----滤状树突细胞肉瘤。查询中见到读片专栏1114期的颈部滤状树突细胞肉瘤，肿瘤也就是3-4cm大小。相对而言，胃肠道的滤状树突细胞肉瘤更为罕见。该病是1986年Monda首先报道，截至2002年文献报道仅50余例，国内仅有1例明确报道。2010年韩国报道2例，男性69岁病灶直径5cm，女性52岁病灶直径12cm。本案病灶直径超过20cm，更为罕见。相关情况告知家属后，因病人高龄、术前贫血低蛋白血症，虽然术中输血和血浆，但术后恢复较慢，暂不考虑后续治疗，一月后复查。2022年08月07日650
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2022年06月30日354
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李耀锋副主任医师 济宁市第一人民医院 普外科 盆腔内肿瘤混淆盆腔空间有限,盆腔腹膜后肿瘤体积生长到一定程度很容易与盆腔脏器来源的肿瘤相混淆,如直肠､膀胱､子宫附件等｡骶前肿瘤有时不易与邻近的直肠壁来源的间叶组织肿瘤区别,如常见的平滑肌肉瘤｡但骶前肿瘤还是以囊性肿瘤多见｡可以结合直肠指检和CT等影像资料仔细鉴别｡盆腔的硬纤维瘤､脂肪肉瘤､血管外皮细胞瘤多来源两侧盆壁和盆后壁,与盆腔脏器来源肿瘤相比位置固定,不易推动。分享最近做的一例盆腔腹膜后肿瘤，盆腔CT的扫描。坐骨直肠窝（ischiorectalfossa，IRF）的肿瘤较为罕见，大多数肿瘤是由前列腺、直肠、肛门或骨盆等邻近脏器肿瘤直接侵犯所致1。源自IRF的原发肿瘤更为罕见，现有的文献局限于病例报告和小型病例研究。IRF肿瘤的组织病理学具有异质性，包括多种良性（表1）和恶性（表2）肿瘤，据报道恶性肿瘤的风险高达40-70%2。虽然罕见，如果怀疑是IRF肿瘤应引起对盆腔核磁共振。IRF是肛门直肠区域最大的间隙，使得肿瘤可以生长和扩散相当时间而不引起症状3。IRF呈金字塔形，其下界为皮肤，外侧界为闭孔内肌，肛提肌下缘构成它的前侧和内侧界。左、右坐骨直肠窝通过位于肛提肌和肛尾韧带之间的肛管后深间隙相互贯通。如果IRF肿瘤的初步诊断是基于CT成像，随后还需完善MRI检查，以便更详细地评估肿块性质、潜在恶性风险以及与邻近结构的关系。如果MRI怀疑或肿块性质不明确时，正电子发射断层扫描（PET）可用于检测广泛的转移性疾病。此类恶性肿瘤的关注，并及时进一步评估。腹腔镜手术中图片。有症状和恶性病变应行手术切除。手术方式根据肿瘤的病理、潜在恶性风险、足够切缘、大小、与周围结构和盆底的关系以及侵犯程度等因素进行个体化选择6。由于解剖位置的原因，IRF肿瘤的切除可能具有一定挑战性，但大多数IRF肿块的切除可以在俯卧位或截石位下进行，后一种体位可以将肿瘤推出骨盆并下降至皮肤，使切除更为简单。手术切口的选择应考虑IRF肿瘤的大小和准确位置，如前方或后方，单侧或双侧等。对于某些IRF肿瘤，骶尾旁纵切口可能是最合适的，而对于其他IRF肿瘤，应使用横切口或镰刀形切口。如果肿块离阴部神经和肛门括约肌较近，应特别注意辨识和保护以上结构。肿瘤向上延伸超过肛提肌的病例可能需要经腹或经腹会阴联合入路10。多脏器受累可能需要根治性盆腔切除和盆底重建，以及其他外科专科的协助IRF肿瘤是罕见但需鉴别诊断的疾病较多，包括几种潜在的恶性肿瘤。当发现IRF肿块时，应立即进行横断面成像并进一步评估。可疑的恶性肿瘤需作影像学引导下的活检，进行多学科讨论（MDT），并考虑辅助治疗。可疑恶性或有症状的IRF肿块应行R0切除术。对于复杂盆腔手术，多脏器受累可能需要根治性盆腔切除和盆底重建，以及其他外科专科的协助。技不如仙者不能为医，扎实的外科理论和基本功才是完美手术的诠释。2022年06月16日295
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陈勇主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 一，腹膜后肿瘤术后需要靶向治疗吗? 腹膜后肿瘤由于位置深在，通常情况下早期并无明显的症状体征，因此很少能够早期发现，而到了后期，患者表现出的临床症状也不典型。治疗方法也比较有限，对于全身治疗，除淋巴瘤等少数腹膜后肿瘤对化疗敏感，多数的腹膜后肿瘤尚无有显著疗效的化疗药物。多柔比星、达卡巴嗪、吉西他滨等虽表现出一定的应用前景，但仍需要大样本的临床实验。以舒尼替尼为代表的新一代靶向药物在腹膜后肿瘤治疗方面也取得了可喜的成果。但是由于价格昂贵，患者负担较重。基于基因检测的肿瘤分子分型，为复杂的腹膜后肿瘤进行精准医疗提供了理论基础。通过组织或血液的基因检测找到适合的靶向药物，将使肿瘤治疗的疗效增加，减少不必要的经济负担。二，腹膜后肿瘤靶向治疗需要注意事项？ 对于靶向治疗需要密切关注药物副作用，如高血压、乏力、手足皮肤反应、胃肠道反应、肝功能异常、甲状腺功能异常、高血脂和蛋白尿等。做到：1.每日监测血压；2.若有皮肤反应，皮肤科就诊；3.胃肠道不适给予止酸护胃治疗；4.肝功能异常保肝治疗；5.甲状腺功能异常需内分泌科就诊；6.高血脂需低脂饮食，必要时口服降脂药物；7.蛋白尿，肾内科就诊。一般每1-2月至少需全面复查一次：血常规、肝肾功能、空腹血糖、甲状腺功能、血脂和尿常规等。出现重度不良反应需停药。三，腹膜后肿瘤靶向治疗有哪些副作用？ 靶向类药物的使用中，比较常见的副作用是高血压、乏力、手足皮肤反应、胃肠道反应、肝功能异常、甲状腺功能异常、高血脂和蛋白尿，这个药物也可能会导致患者出现出血反应，如出现鼻出血、下消化道出血、支气管出血。一旦出现相关不良反应，必须密切关注，如果严重的不良反应要根据情况停药处理。2022年06月09日687
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