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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好,我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生,今天跟大家分享的一个话题是关于骨纤维结构不良,什么时候需要手术,什么时候不需要手术? 我们说如果在一张X光片上,CD上面我们发现一个病灶,而且在临床医生的诊断上面,非常像一个典型的纤维结构不良的时候,如果这个病灶范围非常广泛啊,超过2/3以上的皮质,甚至皮质非常菲薄,在走路的时候会有疼痛,那么这种情况下事实上是有手术指针的。 如果这个病灶比较小,而且是个肯定是个显微性病灶的,没有任何症状的话,这种情况下是可以观察的。 但是,请注意。 影像学判断的纤维结构不良,这个诊断除了非常典型的以外,事实上不一定靠谱的,所以说如果报告上打了一个显位结构不良和一个真实的这个病灶上面有一个有经验医生去判断,甚至病理学去确定的这个纤维结构不良,是两个不同的概念。 所以说对于诊断啊,这个一个骨的纤维结构不良,首先要明确诊断,然后再根据他实际情况,是不是考虑手术或者不手术。 好的。 今天的话题我们就分享到这里,谢谢你的观看。2021年01月06日 1085 0 3
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好,我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇慧医生今天跟大家分享的一个话题是关于骨纤维结构不良,什么时候需要手术,什么时候不需要手术。 我们说如果在一张X光片上CD上面我们发现一个病灶,而且在临床医生的诊断上面非常像一个典型的纤维结构不良的时候。 如果这个病灶范围非常广泛,超过2/3以上的皮质甚至皮质非常菲薄,在轴的时候会有疼痛,那么这种情况下,事实上是有手术指征的。 如果这个病灶比较小,而且是个肯定是个显微性病灶的话,没有任何症状的话,这种情况下是可以观察。 但是请注意。 影像学判断的纤维结构不良,这个诊断除了非常典型的以外,事实上不一定靠谱的,所以说如果报告上打了一个协会机构不良和一个真实的这个病灶上面有一个有经验医生去判断,甚至病理学去确定的这个纤维结构不良,是两个不同的概念。 所以说,对于诊断啊,这个一个骨的纤维结构不良,首先要明确诊断,然后再根据他实际情况是不是考虑手术或者不手术。 好的,今天的话题,我们就分享到这里谢谢你的观看。 抖音。2020年12月17日 1026 0 0
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向江主治医师 武汉市第四医院 小儿骨科 儿童骨纤维异常增殖症骨纤维结构不良(Fibrous Dysplasia of Bone),又称骨纤维异常增殖症,是一组表现为正常骨与骨髓被增生的纤维组织及不成熟编织骨所替代,并膨胀性生长的良性病变。最早由Lichtenstein和Jaffe于1938年提出,可分为单骨型、多骨型及McCune-Albright综合征(MAS)。1.流行病学骨纤维结构不良的国内发病率为 10~30/100 万,占骨肿瘤样病变的首位,发病人群以儿童及青少年多见,通常不易恶变;国外报道发病率约为1/5000~1/10000,好发于儿童及青年,无性别差异,占所有良性骨病变的5%。2.病理改变1)基因突变:与20号染色体上GNAS1基因的错译突变有关,突变激活后会导致纤维组织的异常增殖。2)染色体变异:2 号染色体三体、核型异常。3)内分泌异常Endocrinopathies:病变组织的成骨细胞内甲状旁腺激素相关蛋白PTHrP 的表达水平明显增高。4)骨发育异常:骨祖母细胞向成骨细胞转化存在着障碍。3.临床表现1)咖啡斑色素沉着:锯齿状、边界不规则、一般不过身体中线(图1);图1 咖啡斑2)性早熟:女孩复发性卵巢囊肿、男孩睾丸病变; 3)甲状腺病变或甲亢 ;4)生长激素过量;5)新生儿皮质醇增多症 ;6)低磷血症等。4.影像学表现1)X线:累及骨干、干骺端,界限清楚、低密度影,毛玻璃样,局部膨胀,骨质变薄,无骨膜反应,弯曲畸形、牧羊拐(图2);图2 牧羊拐畸形2)CT: 磨玻璃样病变 ,均匀致密型病变 ,多种囊性;3)MRI: 主要成分为纤维组织的FD,信号不一样;4)组织活检:一般是高度怀疑FD及/或恶性肿瘤时才进行,如果活检组织包含正常组织容易出现假阴性,并导致多次重复活检。 5.治疗1)药物治疗:药物治疗—双磷酸盐类(缓解骨疼痛、增加骨代谢、降低骨折率);2)脊柱侧凸:如果Cobb角大于30°,应考虑手术固定; 3)手术治疗:肢体畸形,病理骨折(中心性固定为主)(图3)。图3 肢体畸形性截骨矫形手术6.预后FD的大多数病变及其伴随的功能障碍发生在头十年内。到15岁时90%的病变会出现,此后病程进展会逐渐停滞。参考文献[1] Muhammad Kassim Javaid. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases,2019,14:139.[2] T. Wirth. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions[J]. J Child Orthop, 2019,13.[3] Peng Zhang. Treatment of diaphyseal pathological fractures in children with monostotic fibrous dysplasia using cortical strut allografts and internal plating[J]. Medicine,2019,98:5.[4] A. M. Boyce. Improving patient outcomes in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international multidisciplinary workshop to inform an international partnership[J]. Arch Osteoporos,2017,12:21.2020年10月18日 4636 0 4
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2020年09月10日 3153 0 2
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韦敏主任医师 上海第九人民医院 整复外科 骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明,缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁。本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人,男女发病为1∶2,80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位,突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,也会表现出相应的临床症状。对于骨纤维异常增殖症患儿的手术年龄,一直有一些争议,有的医生主张稳定后进行手术,稳定的标准有:【年龄(青春期以后)、生长情况(近两年内没有生长)】但是,如果骨纤维异常增殖已经影响功能,严重影响外观,还是适合尽早进行手术治疗。图中这个孩子左眼球后方病灶顶住眼球(图2、3),导致眼球突出,视神经受到推力,就属于需要尽早进行手术干预的例子。2020年09月05日 2288 0 0
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陆欣欣副主任医师 江苏省肿瘤医院 胸外科 本病多发生于25岁以前。又称骨纤维结构不良。骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。骨纤维异常增殖症的恶变几率为0.4-4%。肋骨的骨纤维结构不良由于具有潜在恶性,并可继续生长压迫肋间神经及肺部,引起胸背部疼痛、呼吸困难等症状。有时会引起肋骨骨折。一般生长缓慢,但少数病变发展较快。极少数40多或50多岁的患者,发现时因为已经比较巨大,超过10厘米。对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。随访观察会引发患病青少年的巨大心理焦虑,担心病变变大;踢足球打篮球都要提心吊胆,担心骨折;担心变成恶性肿瘤;长期随访发现缓慢增大的最后还是要手术。而且,肋骨上有肿瘤会妨碍患者就业找工作。现在就业体检都要检查CT,如果检查CT发现上面一个肋骨肿瘤,雇主搞不清楚肋骨上病变是良性的还是恶性的,一般不愿意雇佣这样的肿瘤患者。如果切除了证明肿瘤是良性的,术后很快恢复体力,对以后就业、工作等很多事情都有利。病变长大后切除范围更大,手术创伤更大,所以发现肋骨骨纤维异常增殖症,应该进行手术切除。注意这个病不能放疗,因放疗有诱发恶变可能。2020年08月31日 4369 0 1
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2020年05月08日 2073 0 0
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姚京辉副主任医师 南医三院 儿童骨科 纤维结构不良也叫骨纤维异样增殖症,是发生于形成骨间充质的发育畸形。本病发病原因不明,目前认为和先天性骨发育异常、骨形成障碍和内分泌紊乱等因素有关。纤维结构不良是骨的发育停止在未成熟的编织骨阶段,不能形成正常的骨小梁。病变可分为单发型,多发型和Albright 综合症这3种类型。临床表现纤维结构不良首发症状多见于青少年,发病年龄多在5-20岁之间。女性患病率高于男性。多数患者以轻微的疼痛、肿胀及局部压痛为主要症状。多数患者是因为病理骨折而发现本病。病变使骨质强度减弱,可出现各种弯曲畸形。下肢常因负重而发生髋内翻,膝外翻或膝内翻畸形。颌面骨和颅骨的病变可出现视力或听力的下降。有时会导致患者出现面部畸形。病患中大多数是单发的病变,少数是多发的病变。多发性纤维结构不良偶有内分泌和皮肤异常,并伴有骨骼生长停滞的者在医学上称之为Albright综合征。所以纤维结构不良分为单发型、多发型和Albright综合征三型。1单发型纤维结构不良最为常见的类型,通常单发于某一骨内,一般是非常良性的。病变常累及干骺端。长管状骨多见于股骨近端,其次为胫骨。扁平骨多见于肋骨和颅面骨。本型临床症状轻,患者常觉有局部酸胀、轻微疼痛等不适感觉。常因患者发现局部肿胀或发生病理性骨折前来就诊而发现。2多发型纤维结构不良多发型病变较广泛,大约85%的病例会发生病理性骨折。症状发生早,可发生于全身多数骨骼,常累及一侧肢体,双侧肢体同时侵犯时可产生各种畸形。对于侵犯股骨的病人,可因多次病理性骨折产生髋内翻、肢体短缩等畸形。病情重者可出现典型的“牧羊人手杖”畸形。若病变发生在胫骨,可出现膝内翻、膝内翻、胫骨前凸、小腿过长等畸形。若病变发生在颅骨可出现额头突出,眼球突出并向外下方移位,即特殊的“狮面”面容。3Albright综合征本型多见于女性,男性少见。出生时可见皮肤棕色或棕黄色色素沉着斑。色素沉着斑常分布于背部,不隆起,有的很明显,有的色素斑较浅。婴幼儿时期即可有阴道出血现象。儿童期可提前出现第二性征,性器官提早发育。本型病患受内分泌影响,儿童期身材比同龄儿童略显高大,成年后则比正常人矮小。偶有智力低下,极少数病患合并甲状腺功能亢进,糖尿病,肾脏及心血管畸形。X线表现单发型病变部位在髓腔内,长管状骨的干骺端或骨干中心位或偏心位。骨皮质变薄形成缺损,呈模糊的髓腔内放射透明区,常形容为磨砂玻璃状。多发型纤维结构不良常累及数骨,同侧的髂骨、股骨、胫骨、腓骨常被累及。四肢长骨病变常累及骨的全部,髓腔宽窄不均,其增宽处骨皮质变薄并扩张。部分高度膨胀,其中有囊性改变,常表现为病理性骨折。X线表现为溶骨范围界限不清,骨皮质缺损和临近软组织肿块通常提示恶变。治疗大多数单发型纤维结构不良无症状者无需手术治疗,只需要观察,预防病理性骨折的发生。是否手术通常取决于患者的症状、体征、年龄和结构不良范围等因素。儿童期患者手术后植骨容易被吸收且复发率高,所以儿童通常采取有限的治疗。刮除和骨移植仅仅使用于成人患者。多发型通常情况也不宜施行手术,但对畸形严重,影响肢体功能者,可考虑采用刮出植骨内固定或截骨矫形时同时植骨内固定的手术方法治疗。请大家关注公众号“姚教授育儿园”大量儿童长高、形体知识,并可以提供疾病咨询及预约挂号服务。2020年04月23日 3259 1 3
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戴进主任医师 苏州大学附属儿童医院 骨科 儿童的纤维结构不良和骨纤维结构不良均为良性骨病变,表现为正常的骨组织被纤维组织替代,导致骨骼强度下降,易出现病理性骨折和畸形发生。但两种疾病好发于骨骼不同部位,影像学图像也有明显的不同,其治疗方法也大不相同,故准确的鉴别诊断相当重要。 纤维结构不良/FD定义分型:又称骨纤维异常增殖症,如只局限单一骨骼称为单发性纤维结构不良,如病变弥散性分布称为多发性纤维结构不良。当多发纤维结构不良合并有皮肤牛奶咖啡色素沉着和内分泌功能紊乱时,称为McCune-Albright综合征。 临床表现:FD常见于5-15岁儿童,多好发于股骨近端。单发病灶很少有临床症状,如病灶范围增大病理性骨折是其首发症状。多发性纤维结构不良多因疼痛、跛行、畸形或病理性骨折就诊,可发生于股骨、胫骨、肱骨、桡骨、面部骨骼、骨盆、肋骨、指骨和脊柱。如反复出现股骨近端病理性骨折,会出现股骨内翻弯曲畸形,双侧下肢不等长,行走跛行。 X线片特点:中心性生长,即病变位于骨干中央,如磨砂玻璃样改变,可合并有囊性病变。(图1:多发性纤维结构不良,一侧股骨出现内翻,表现为牧羊人拐样表现) 治疗:单发性纤维结构不良没有出现病理性骨折,定期复查即可。多发性纤维结构不良如出现病理性骨折,青春期前建议保守治疗,青春期后可考虑病灶刮除植骨术,对于股骨畸形可行截骨矫形术。 ★双膦酸盐药物的应用,给重症纤维结构不良患儿带来了希望,它是一种强效骨吸收抑制剂,使用后可明显改善骨骼密度,减少病理性骨折的发生机率。目前我们主要使用第二代的帕米膦酸,近期开始使用第三代唑来膦酸,与第二代比较,使用更方便。 骨纤维结构不良/OD定义:虽然与FD一字之差,但病变部分不同,X线片表现不同,治疗方法也不同。 临床表现:OD也常见于5-15岁儿童,多好发于胫骨中段。表现为小腿中间前方的无痛性肿大,大多局限于一侧胫骨。有1/3的患者可出现病理性骨折,移位不明显者可保守治疗。 X线片特点:偏心性生长,即病变多位于骨皮质一侧,磨砂玻璃样改变,可合并有囊性病变。 (图2:胫骨近端前方的骨纤维结构不良,引起病理性骨折) 治疗:局部病灶刮除植骨术复位率高达64%,故病理性骨折如无明显移位,建议保守治疗。如合并明显成角移位可行开放复位植骨+内固定术。2019年05月13日 6567 6 10
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 纤维结构不良是一种良性肿瘤,主要表现为在骨结构中纤维样改变,X片上表现为磨砂玻璃样改变,有些可以钙化,有些没有钙化。发生在股骨近端,可以形成牧羊拐表现。纤维结构不良也有多发性的,经常出现病理性骨折的表现的。但是纤维结构不良是良性肿瘤,有些患者会问是否需要手术呢?如果需要手术,哪种情况需要手术呢?纤维结构不良如果钙化明显,没有破坏骨皮质,则可以考虑不手术。如果纤维结构不良范围较广泛,而且经常出现疼痛,并且骨的结构逐步出现畸形,说明纤维结构不良虽然没有导致骨折,但是存在不断微小骨折和骨重塑的异常,则是需要手术的。此外,纤维结构不良仅仅是影像学表现,有些影像学表现可能是误诊良性纤维结构不良,实际可能是纤维肉瘤或其他恶性肉瘤,这种情况下为病理学明确也需要手术处理。在影像学中,一般而言如果有软组织肿块的,MRI中表现有水肿高信号明确,而且信号不规则的,夜间疼痛的,都要注意是否临床诊断存在误诊的可能性。如果临床医生怀疑可能恶变可能,则及时手术是需要的。由于骨肿瘤本身的复杂性和患者不多见,所以只有经验丰富的骨肿瘤医生可能更容易分辨这种鉴别诊断,是否是纤维结构不良。另外,在老年人上纤维结构不良的诊断要谨慎,因为老年人骨转移肿瘤是多发的,不要误诊。如果治疗病理已经明确纤维结构不良,最近发现长大或变化了,当心纤维结构恶变可能性,这在临床上我们也遇到过。即使手术处理和明确诊断。本文系沈宇辉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年09月22日 6558 1 2
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