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陆欣欣副主任医师 江苏省肿瘤医院 胸外科 本病多发生于25岁以前。又称骨纤维结构不良。骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。骨纤维异常增殖症的恶变几率为0.4-4%。肋骨的骨纤维结构不良由于具有潜在恶性，并可继续生长压迫肋间神经及肺部，引起胸背部疼痛、呼吸困难等症状。有时会引起肋骨骨折。一般生长缓慢，但少数病变发展较快。极少数40多或50多岁的患者，发现时因为已经比较巨大，超过10厘米。对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。随访观察会引发患病青少年的巨大心理焦虑，担心病变变大；踢足球打篮球都要提心吊胆，担心骨折；担心变成恶性肿瘤；长期随访发现缓慢增大的最后还是要手术。而且，肋骨上有肿瘤会妨碍患者就业找工作。现在就业体检都要检查CT，如果检查CT发现上面一个肋骨肿瘤，雇主搞不清楚肋骨上病变是良性的还是恶性的，一般不愿意雇佣这样的肿瘤患者。如果切除了证明肿瘤是良性的，术后很快恢复体力，对以后就业、工作等很多事情都有利。病变长大后切除范围更大，手术创伤更大，所以发现肋骨骨纤维异常增殖症，应该进行手术切除。注意这个病不能放疗，因放疗有诱发恶变可能。2020年08月31日
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姚京辉副主任医师 南医三院 儿童骨科 纤维结构不良也叫骨纤维异样增殖症，是发生于形成骨间充质的发育畸形。本病发病原因不明，目前认为和先天性骨发育异常、骨形成障碍和内分泌紊乱等因素有关。纤维结构不良是骨的发育停止在未成熟的编织骨阶段，不能形成正常的骨小梁。病变可分为单发型，多发型和Albright 综合症这3种类型。临床表现纤维结构不良首发症状多见于青少年,发病年龄多在5－20岁之间。女性患病率高于男性。多数患者以轻微的疼痛、肿胀及局部压痛为主要症状。多数患者是因为病理骨折而发现本病。病变使骨质强度减弱，可出现各种弯曲畸形。下肢常因负重而发生髋内翻，膝外翻或膝内翻畸形。颌面骨和颅骨的病变可出现视力或听力的下降。有时会导致患者出现面部畸形。病患中大多数是单发的病变，少数是多发的病变。多发性纤维结构不良偶有内分泌和皮肤异常，并伴有骨骼生长停滞的者在医学上称之为Albright综合征。所以纤维结构不良分为单发型、多发型和Albright综合征三型。1单发型纤维结构不良最为常见的类型，通常单发于某一骨内，一般是非常良性的。病变常累及干骺端。长管状骨多见于股骨近端，其次为胫骨。扁平骨多见于肋骨和颅面骨。本型临床症状轻，患者常觉有局部酸胀、轻微疼痛等不适感觉。常因患者发现局部肿胀或发生病理性骨折前来就诊而发现。2多发型纤维结构不良多发型病变较广泛，大约85%的病例会发生病理性骨折。症状发生早，可发生于全身多数骨骼，常累及一侧肢体，双侧肢体同时侵犯时可产生各种畸形。对于侵犯股骨的病人，可因多次病理性骨折产生髋内翻、肢体短缩等畸形。病情重者可出现典型的“牧羊人手杖”畸形。若病变发生在胫骨，可出现膝内翻、膝内翻、胫骨前凸、小腿过长等畸形。若病变发生在颅骨可出现额头突出，眼球突出并向外下方移位，即特殊的“狮面”面容。3Albright综合征本型多见于女性，男性少见。出生时可见皮肤棕色或棕黄色色素沉着斑。色素沉着斑常分布于背部，不隆起，有的很明显，有的色素斑较浅。婴幼儿时期即可有阴道出血现象。儿童期可提前出现第二性征,性器官提早发育。本型病患受内分泌影响，儿童期身材比同龄儿童略显高大，成年后则比正常人矮小。偶有智力低下，极少数病患合并甲状腺功能亢进，糖尿病，肾脏及心血管畸形。X线表现单发型病变部位在髓腔内，长管状骨的干骺端或骨干中心位或偏心位。骨皮质变薄形成缺损，呈模糊的髓腔内放射透明区，常形容为磨砂玻璃状。多发型纤维结构不良常累及数骨，同侧的髂骨、股骨、胫骨、腓骨常被累及。四肢长骨病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张。部分高度膨胀，其中有囊性改变，常表现为病理性骨折。X线表现为溶骨范围界限不清，骨皮质缺损和临近软组织肿块通常提示恶变。治疗大多数单发型纤维结构不良无症状者无需手术治疗，只需要观察，预防病理性骨折的发生。是否手术通常取决于患者的症状、体征、年龄和结构不良范围等因素。儿童期患者手术后植骨容易被吸收且复发率高，所以儿童通常采取有限的治疗。刮除和骨移植仅仅使用于成人患者。多发型通常情况也不宜施行手术，但对畸形严重，影响肢体功能者，可考虑采用刮出植骨内固定或截骨矫形时同时植骨内固定的手术方法治疗。请大家关注公众号“姚教授育儿园”大量儿童长高、形体知识，并可以提供疾病咨询及预约挂号服务。2020年04月23日3260
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戴进主任医师 苏州大学附属儿童医院 骨科 儿童的纤维结构不良和骨纤维结构不良均为良性骨病变，表现为正常的骨组织被纤维组织替代，导致骨骼强度下降，易出现病理性骨折和畸形发生。但两种疾病好发于骨骼不同部位，影像学图像也有明显的不同，其治疗方法也大不相同，故准确的鉴别诊断相当重要。 纤维结构不良/FD定义分型：又称骨纤维异常增殖症，如只局限单一骨骼称为单发性纤维结构不良，如病变弥散性分布称为多发性纤维结构不良。当多发纤维结构不良合并有皮肤牛奶咖啡色素沉着和内分泌功能紊乱时，称为McCune-Albright综合征。 临床表现：FD常见于5-15岁儿童，多好发于股骨近端。单发病灶很少有临床症状，如病灶范围增大病理性骨折是其首发症状。多发性纤维结构不良多因疼痛、跛行、畸形或病理性骨折就诊，可发生于股骨、胫骨、肱骨、桡骨、面部骨骼、骨盆、肋骨、指骨和脊柱。如反复出现股骨近端病理性骨折，会出现股骨内翻弯曲畸形，双侧下肢不等长，行走跛行。 X线片特点：中心性生长，即病变位于骨干中央，如磨砂玻璃样改变，可合并有囊性病变。（图1：多发性纤维结构不良，一侧股骨出现内翻，表现为牧羊人拐样表现） 治疗：单发性纤维结构不良没有出现病理性骨折，定期复查即可。多发性纤维结构不良如出现病理性骨折，青春期前建议保守治疗，青春期后可考虑病灶刮除植骨术，对于股骨畸形可行截骨矫形术。 ★双膦酸盐药物的应用，给重症纤维结构不良患儿带来了希望，它是一种强效骨吸收抑制剂，使用后可明显改善骨骼密度，减少病理性骨折的发生机率。目前我们主要使用第二代的帕米膦酸，近期开始使用第三代唑来膦酸，与第二代比较，使用更方便。 骨纤维结构不良/OD定义：虽然与FD一字之差，但病变部分不同，X线片表现不同，治疗方法也不同。 临床表现：OD也常见于5-15岁儿童，多好发于胫骨中段。表现为小腿中间前方的无痛性肿大，大多局限于一侧胫骨。有1/3的患者可出现病理性骨折，移位不明显者可保守治疗。 X线片特点：偏心性生长，即病变多位于骨皮质一侧，磨砂玻璃样改变，可合并有囊性病变。 （图2：胫骨近端前方的骨纤维结构不良，引起病理性骨折） 治疗：局部病灶刮除植骨术复位率高达64%，故病理性骨折如无明显移位，建议保守治疗。如合并明显成角移位可行开放复位植骨+内固定术。2019年05月13日6567
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