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曹昊天主治医师 中山大学孙逸仙纪念医院 口腔科 骨结构不良是由紊乱的纤维结缔组织和数量不等的类骨质、骨和牙骨质样钙化取代正常骨组织的一组病变。其原因可能与牙周组织反应性增生有关。女性高发于男性。下颌骨高于上颌骨。以下颌第一、二磨牙区域最为常见。可能与上下颌牙齿咬合力传导、骨密度、骨内循环微环境有关。分为局灶性骨结构不良、根尖骨结构不良、繁茂性骨结构不良。在影像特征方面，骨结构不良存在有多样性，与疾病发展过程有关。分为：早期（溶骨期）：牙根尖周牙槽骨溶解、破坏、被纤维结缔组织代替，X线表现为病变区类圆形或椭圆形低密度影，边缘不整齐，见硬化带。中期（牙骨质小体生成期）：随病变发展，纤维结缔组织内出现牙骨质小体样结构，骨样组织，X线表现为投射-阻射混合影，投射区出现点状或团块状高密度钙化影像；后期（钙化成熟期）：钙化成分进一步增加，形成大块的牙骨质团块和编制骨组织，X线表现为根尖区团块状钙化影。治疗1）可以明确的根尖周骨结构不良或局灶性骨结构不良，若无症状，颌骨无明显膨隆，可观察。2）怀疑根尖周炎，肉芽肿，囊肿及肿瘤者，手术刮除病变。对于累及病变的牙，若无症状及牙髓活力正常者。可先不做治疗。手术方式可以改为部分刮除，以免损伤牙齿。3）繁茂性骨结构不良，建议手术刮除，拔除患牙。2021年05月16日
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生，今天跟大家分享的一个话题是关于骨纤维结构不良，什么时候需要手术，什么时候不需要手术？ 我们说如果在一张X光片上，CD上面我们发现一个病灶，而且在临床医生的诊断上面，非常像一个典型的纤维结构不良的时候，如果这个病灶范围非常广泛啊，超过2/3以上的皮质，甚至皮质非常菲薄，在走路的时候会有疼痛，那么这种情况下事实上是有手术指针的。 如果这个病灶比较小，而且是个肯定是个显微性病灶的，没有任何症状的话，这种情况下是可以观察的。 但是，请注意。 影像学判断的纤维结构不良，这个诊断除了非常典型的以外，事实上不一定靠谱的，所以说如果报告上打了一个显位结构不良和一个真实的这个病灶上面有一个有经验医生去判断，甚至病理学去确定的这个纤维结构不良，是两个不同的概念。 所以说对于诊断啊，这个一个骨的纤维结构不良，首先要明确诊断，然后再根据他实际情况，是不是考虑手术或者不手术。 好的。 今天的话题我们就分享到这里，谢谢你的观看。2021年01月06日1085
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韦敏主任医师 上海第九人民医院 整复外科 近日来，网络上有一则关于一个长相酷似外星人的患者的报道，引起了不少人的关注。患者自幼便饱受该病的困扰，六岁时在当地诊断为骨纤维异常增殖症。报道患者面部照片除了经常感觉头沉、鼻子无法呼吸，视力也受到了影响这种生理上的痛苦，患者还需要忍受他人异样的眼光，已经严重影响到他正常的生活和日常社交，通过工作来自食其力更无从谈起。何为骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症是一种先天性、病因尚不明确，且进展缓慢的自限性良性骨纤维组织疾病。其主要表现为正常骨组织被纤维-骨结缔组织所替代，是颅颌面整形外科中常见的疾病之一。有学者研究报道，骨纤维异常增生症的人群发病率为1：30000，占骨肿瘤发病率的2.5%和非恶性骨肿瘤发病率的7%，恶变率为2%～3%。这类疾病发病机制尚不明确，目前病因学研究上主要有基因突变学说、细胞因子学说、骨发育异常学说以及局部外伤学说四种。这类疾病一般发病于青少年时期，成年后逐渐趋于稳定，其中女性发病率高于男性。该病临床主要表现为局部病灶的骨的膨隆、增大，双侧面部不对称伴各种面部畸形等，一般无疼痛等不适。但是由于面骨的异常膨隆生长会造成各种千奇百怪的面型，有些便类似于文章开头的被称为“外星人”样的容貌，严重影响患者的正常生活与心理状态。病灶若累及眼眶可造成复视、视野缺损、突眼、眼眶移位等，甚至影响视力，造成失明；累及气道可以引起较严重的呼吸困难，低氧血症，影响发音；向颅内生长严重的亦可以引起颅压增高，头痛呕吐等症状；病灶累及颌骨等口腔骨质会造成咬合紊乱，妨碍进食。如前文提到的患者便产生了视觉障碍和呼吸困难的症状。先进技术在治疗手术中的运用骨纤维异常增殖症的术前检查，除了常规头颅CT平扫外，还需完善眼科学检查如视力、视野、视神经诱发电位以及五官科和神经外科的相关检查。因为这类疾病多为良性发病，并且根治性手术切除风险较大、容易导致美容缺陷。因此目前保守性局部病灶切除以达到健患侧对称已成为骨纤治疗的首选方式。但是以往的治疗由于术中截骨量无法精确控制，往往难以达到较理想的面容的恢复。并且对于累及视神经管的这类骨纤由于操作视野难以暴露，视神经管减压的效果难以保证。随着现在医学技术的高速发展，计算机导航技术在整形外科临床得到广泛应用。通过导航技术，可以在手术中对难以暴露看不见的病变骨进行间接可视化的模拟，同时能够跟术前设计的方案相对照，极大的提高了手术精度，保证手术的安全和疗效。所谓的计算机导航技术，包括了术前设计和术中跟踪导航两部分。术前我们通过获得患者的三维CT资料，加以术前设计，根据健侧镜像原理与患侧进行配对对比。目标是通过截除一部分骨量来使患侧基本达到健侧的外观。基于这个原则，我们来决定术中切除范围方案后把这些设计数据导入导航的工作站中。然后术中根据光学红外线追踪定位，精准配对后就可以实时的追踪我们手术中切除的病灶的范围了。并在计算机导航系统中不断的更新、提示需要避开的重要的解剖结构，最终达到提高手术精确性、安全性和对称性的效果。上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科韦敏主任领导下的颅颌面外科团队，在应用计算机辅助技术诊治该类患者近千例，收到了良好的治疗效果和术后反馈。如下图所示利用导航探针定位并用铅笔标记需切除范围边界，确定切除范围及厚度后进行精确凿取。术中不断通过导航探针来实时的确认去除位置是否到达术前设计，从而最终达到健患侧基本对称。术中导航的应用颌面部骨纤切除术案例展示如下图提供的三个案例所示，通过术前术后的对比我们可以发现：应用计算机导航技术于颌面部骨纤切除术后每位患者术后效果与术前模拟比较差异可以小于2mm，完美的体现了何为数字化精准医学。案例：右眶颧骨纤术前和术后10天对比文章署名：韦敏、段惠川2021年12月28日5366
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇慧医生今天跟大家分享的一个话题是关于骨纤维结构不良，什么时候需要手术，什么时候不需要手术。 我们说如果在一张X光片上CD上面我们发现一个病灶，而且在临床医生的诊断上面非常像一个典型的纤维结构不良的时候。 如果这个病灶范围非常广泛，超过2/3以上的皮质甚至皮质非常菲薄，在轴的时候会有疼痛，那么这种情况下，事实上是有手术指征的。 如果这个病灶比较小，而且是个肯定是个显微性病灶的话，没有任何症状的话，这种情况下是可以观察。 但是请注意。 影像学判断的纤维结构不良，这个诊断除了非常典型的以外，事实上不一定靠谱的，所以说如果报告上打了一个协会机构不良和一个真实的这个病灶上面有一个有经验医生去判断，甚至病理学去确定的这个纤维结构不良，是两个不同的概念。 所以说，对于诊断啊，这个一个骨的纤维结构不良，首先要明确诊断，然后再根据他实际情况是不是考虑手术或者不手术。 好的，今天的话题，我们就分享到这里谢谢你的观看。 抖音。2020年12月17日1026
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向江主治医师 武汉市第四医院 小儿骨科 儿童骨纤维异常增殖症骨纤维结构不良（Fibrous Dysplasia of Bone），又称骨纤维异常增殖症，是一组表现为正常骨与骨髓被增生的纤维组织及不成熟编织骨所替代，并膨胀性生长的良性病变。最早由Lichtenstein和Jaffe于1938年提出，可分为单骨型、多骨型及McCune-Albright综合征（MAS）。1.流行病学骨纤维结构不良的国内发病率为 10～30/100 万，占骨肿瘤样病变的首位，发病人群以儿童及青少年多见，通常不易恶变；国外报道发病率约为1/5000～1/10000，好发于儿童及青年，无性别差异，占所有良性骨病变的5%。2.病理改变1）基因突变：与20号染色体上GNAS1基因的错译突变有关，突变激活后会导致纤维组织的异常增殖。2）染色体变异：2 号染色体三体、核型异常。3）内分泌异常Endocrinopathies：病变组织的成骨细胞内甲状旁腺激素相关蛋白PTHrP 的表达水平明显增高。4）骨发育异常：骨祖母细胞向成骨细胞转化存在着障碍。3.临床表现1）咖啡斑色素沉着：锯齿状、边界不规则、一般不过身体中线（图1）；图1 咖啡斑2）性早熟：女孩复发性卵巢囊肿、男孩睾丸病变； 3）甲状腺病变或甲亢 ；4）生长激素过量；5）新生儿皮质醇增多症 ；6）低磷血症等。4.影像学表现1）X线：累及骨干、干骺端，界限清楚、低密度影，毛玻璃样，局部膨胀，骨质变薄，无骨膜反应，弯曲畸形、牧羊拐（图2）；图2 牧羊拐畸形2）CT: 磨玻璃样病变 ,均匀致密型病变 ,多种囊性;3)MRI: 主要成分为纤维组织的FD，信号不一样；4)组织活检：一般是高度怀疑FD及/或恶性肿瘤时才进行，如果活检组织包含正常组织容易出现假阴性，并导致多次重复活检。 5.治疗1）药物治疗：药物治疗—双磷酸盐类（缓解骨疼痛、增加骨代谢、降低骨折率）；2）脊柱侧凸：如果Cobb角大于30°，应考虑手术固定； 3）手术治疗：肢体畸形，病理骨折（中心性固定为主）（图3）。图3 肢体畸形性截骨矫形手术6.预后FD的大多数病变及其伴随的功能障碍发生在头十年内。到15岁时90％的病变会出现，此后病程进展会逐渐停滞。参考文献[1] Muhammad Kassim Javaid. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases,2019,14:139.[2] T. Wirth. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions[J]. J Child Orthop, 2019,13.[3] Peng Zhang. Treatment of diaphyseal pathological fractures in children with monostotic fibrous dysplasia using cortical strut allografts and internal plating[J]. Medicine,2019,98:5.[4] A. M. Boyce. Improving patient outcomes in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international multidisciplinary workshop to inform an international partnership[J]. Arch Osteoporos,2017,12:21.2020年10月18日4636
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陆欣欣副主任医师 江苏省肿瘤医院 胸外科 本病多发生于25岁以前。又称骨纤维结构不良。骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。骨纤维异常增殖症的恶变几率为0.4-4%。肋骨的骨纤维结构不良由于具有潜在恶性，并可继续生长压迫肋间神经及肺部，引起胸背部疼痛、呼吸困难等症状。有时会引起肋骨骨折。一般生长缓慢，但少数病变发展较快。极少数40多或50多岁的患者，发现时因为已经比较巨大，超过10厘米。对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。随访观察会引发患病青少年的巨大心理焦虑，担心病变变大；踢足球打篮球都要提心吊胆，担心骨折；担心变成恶性肿瘤；长期随访发现缓慢增大的最后还是要手术。而且，肋骨上有肿瘤会妨碍患者就业找工作。现在就业体检都要检查CT，如果检查CT发现上面一个肋骨肿瘤，雇主搞不清楚肋骨上病变是良性的还是恶性的，一般不愿意雇佣这样的肿瘤患者。如果切除了证明肿瘤是良性的，术后很快恢复体力，对以后就业、工作等很多事情都有利。病变长大后切除范围更大，手术创伤更大，所以发现肋骨骨纤维异常增殖症，应该进行手术切除。注意这个病不能放疗，因放疗有诱发恶变可能。2020年08月31日4369
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戴进主任医师 苏州大学附属儿童医院 骨科 儿童的纤维结构不良和骨纤维结构不良均为良性骨病变，表现为正常的骨组织被纤维组织替代，导致骨骼强度下降，易出现病理性骨折和畸形发生。但两种疾病好发于骨骼不同部位，影像学图像也有明显的不同，其治疗方法也大不相同，故准确的鉴别诊断相当重要。 纤维结构不良/FD定义分型：又称骨纤维异常增殖症，如只局限单一骨骼称为单发性纤维结构不良，如病变弥散性分布称为多发性纤维结构不良。当多发纤维结构不良合并有皮肤牛奶咖啡色素沉着和内分泌功能紊乱时，称为McCune-Albright综合征。 临床表现：FD常见于5-15岁儿童，多好发于股骨近端。单发病灶很少有临床症状，如病灶范围增大病理性骨折是其首发症状。多发性纤维结构不良多因疼痛、跛行、畸形或病理性骨折就诊，可发生于股骨、胫骨、肱骨、桡骨、面部骨骼、骨盆、肋骨、指骨和脊柱。如反复出现股骨近端病理性骨折，会出现股骨内翻弯曲畸形，双侧下肢不等长，行走跛行。 X线片特点：中心性生长，即病变位于骨干中央，如磨砂玻璃样改变，可合并有囊性病变。（图1：多发性纤维结构不良，一侧股骨出现内翻，表现为牧羊人拐样表现） 治疗：单发性纤维结构不良没有出现病理性骨折，定期复查即可。多发性纤维结构不良如出现病理性骨折，青春期前建议保守治疗，青春期后可考虑病灶刮除植骨术，对于股骨畸形可行截骨矫形术。 ★双膦酸盐药物的应用，给重症纤维结构不良患儿带来了希望，它是一种强效骨吸收抑制剂，使用后可明显改善骨骼密度，减少病理性骨折的发生机率。目前我们主要使用第二代的帕米膦酸，近期开始使用第三代唑来膦酸，与第二代比较，使用更方便。 骨纤维结构不良/OD定义：虽然与FD一字之差，但病变部分不同，X线片表现不同，治疗方法也不同。 临床表现：OD也常见于5-15岁儿童，多好发于胫骨中段。表现为小腿中间前方的无痛性肿大，大多局限于一侧胫骨。有1/3的患者可出现病理性骨折，移位不明显者可保守治疗。 X线片特点：偏心性生长，即病变多位于骨皮质一侧，磨砂玻璃样改变，可合并有囊性病变。 （图2：胫骨近端前方的骨纤维结构不良，引起病理性骨折） 治疗：局部病灶刮除植骨术复位率高达64%，故病理性骨折如无明显移位，建议保守治疗。如合并明显成角移位可行开放复位植骨+内固定术。2019年05月13日6567
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 骨纤维结构不良，是一种良性的疾病。 呃，有些情况下是需要手术的，而大多数情况是不需要手术的，一般来说，如果范围比较大。 然后呢，磁共振上的风向信号比较高，信号比较多，也就是不稳定的情况比较多，或者是骨的形态有所改变，或者是骨的脾气有所破坏，或者有所疼痛，那么在这种情况，别在宽度的这个骨纤维结构不良，那么在这种情况下需要考虑手术的。 第二个问题是在诊断方面，也就是说有些骨纤维结构不良的片子的诊断可能是不一定靠谱的，必须拿到病理学诊断或者说是在呃影像学上非常的典型的。 所以这两个问题呢，是非常需要得到注意的，当然，还有多发性的纤维结构不良啊，有一些如果有骨折风险也是需要考虑手术的。2019年04月18日2749
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康军主任医师 北京同仁医院 神经外科 视神经减压术骨纤维异常增殖症要注意哪三点|徕卡神刀博览第2期神外前沿讯，骨纤维异常增生（fibrous dysplasia，FD）也称作骨纤维异常增殖症是一种先天性、非遗传性疾病，临床上以四肢骨多见，也可只累及颅骨，约占颅骨疾病的11.5%～17%。颅底骨纤维异常增生多好发于额眶蝶骨等部位，是引起视神经管狭窄的常见原因，也可向副鼻窦生长造成阻塞症状和面部畸形，其中以筛窦、蝶窦和上颌窦最为常见。临床表现为：视力进行性下降，渐进性突眼，眶周颅骨外观异常乃至颅面部畸形，随着病情的进展眼底呈现原发性神经萎缩等。该病药物治疗通常无效，因此手术治疗骨纤维异常增生具有非常重要的意义：一方面切除病变组织可以改善已有的临床症状，预防新的临床症状的出现；另一方面可以在某种程度上延缓疾病的进一步发展，同时也有美容效果。病变压迫视神经通常会造成患者视力受损，应该及早手术进行视神经减压，可有效预防视力减退和延缓再次复发的时间。颅骨纤维异常增殖症在临床中并不少见，很多神经外科医生都会遇到，但如果手术处理不当，尤其在术中磨除病变的过程中忽略了对视神经保护，则有可能造成患者失明的风险。首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授凭借该院在眼科领域的强大技术支撑和自身丰富的临床经验，对颅底骨纤维异常增殖症视神经减压术的操作提出了三点建议：找到视神经、保护视神经和充分减压。颅骨纤维异常增殖症另外一个特点就是青少年患者不断复发的几率较高，所以康军教授强调在保护视神经的前提下尽量全切除[U1]，以延缓病变可能的复发时间。本期展示的病例就是一个14岁复发患者的再次手术病例，通过精彩的手术视频和细致的讲解、充分的病例资料信息等，相信能够对神外医生操作此类手术有所启发和帮助。手术要点讲解由术者首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授讲解，全文如下：患者是一位14岁的女孩，复发的颅底骨纤维异常增殖症，在外院第一次开颅手术后已经三年了，这次是右眼视力下降伴眼睛疼痛6个月，因为病变压迫了视神经。在2012年第一次手术前，视神经两侧都有累及，左侧比较重，左侧的前床突、蝶窦、视神经管周围都是病变。手术切除了左侧病变。在2013年随访时，发现病变又开始生长。颅底骨纤维异常增殖症患者，如果视力受损严重，就要考虑视神经减压手术。因为视神经周围都是病变，所以一般经颅手术，部分病例也可以采用内镜经鼻入路视神经减压。病人的病变有可能到了成年才会静止，而在儿童期、青春期病变会随着身体发育而不断发展。手术中把视神经周围病变切的越多越好，由此可以尽量延缓其复发时间，但手术并不能把所有颅底病变都切除掉，因为病变太广泛了。这位患者2015年手术前，视神经周围已经长满了病变，与三年前相比蝶窦也都充满了。我们采用额颞入路，从硬膜外处理视神经时，我们沿着硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打开后沿着眼眶往后面磨，就不至于直接磨到视神经管了，因为骨纤维病变特别广泛，包裹住了视神经，如果直接去暴露视神经管，很容易用磨钻就把视神经磨坏了。这类手术一般开颅时间很长，因为病变累及颅骨，常比正常颅骨厚3-4倍，而且通常骨质比较硬。减压后能够发现的视神经又薄又长，所以患者出现视力下降的症状。开颅的视神经减压我们现在都在硬膜外操作，不影响脑组织，在硬膜外把眶上裂和前床突的病变都去除掉，这样减压的范围很充分。手术的主要目的是防止视力进一步下降。本例手术后，患者眼球活动没有问题，外观也没有问题。本例手术采用右侧额颞入路，骨瓣拿下来之后，打开眼眶后沿着眼眶往后去就都是病变，病变非常厚，要拿着磨钻一点点磨，磨的过程中一直要喷水，就像雕刻一样从“石料”中把神经显露出来，最后把神经鞘上表面的病变一点点去掉。手术时间通常很长，有时候开颅就要两个小时。骨纤维特别硬的情况下，我们一个手术要用2-3个磨钻头。主刀一手拿磨钻一手拿吸引器，要磨到视神经表面上一层蛋壳样薄骨，过程中助手不停喷水，喷水的目的一是降温，一是对视神经的保护。手术要点：（从硬膜外做骨纤维异常增殖症的视神经减压）1、先要找到视神经，因为病变把视神经包的很厉害，没有解剖的标志，所以我们一般主张从眶上裂和框尖进入，然后沿着暴露出的软组织，再往内侧找到视神经。在磨除的过程中一定要小心，但该快的时候快，如果一开始就慢也不行，因为病变特别广泛。2、对视神经的保护，磨钻的力度等要掌握好，有些患者在手术后失明了，很大原因就是术中没有保护好视神经。3、减压充分，要尽可能切除视神经周围的病变，包括蝶窦里和前床突的部分的病变都要切掉，以此尽量延缓病变复发时间。[U1]尽可能多的切除病变2018年09月10日9180
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