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2018年09月10日
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陈嵘主任医师 福州市第二总医院 骨科 骨的纤维结构不良（Fibrous Dysplasia，FD）是一种常见的良性类肿瘤疾患，在良性骨肿瘤中约占5-7%[1]。从病因上说，骨的纤维结构不良一种先天性非遗传性疾病，是由于合子后体细胞内20q13.2-13.3染色体G5α基因突变[2，3]导致骨骼、内分泌系统等多器官的发育异常，突变发生的早晚决定了发育异常及器官受累的程度，突变发生愈早，则发育异常程度愈大。累及骨骼，基因突变导致骨组织不能完成正常的矿化和塑形过程，X线上表现为典型的毛玻璃样改变，由于骨骼机械强度大大下降，在正常的应力下，可以出现疲劳骨折，导致局部疼痛，严重的则可以出现病理性骨折，反复出现的疲劳骨折和病理骨折则会导致畸形的表现，在股骨近端可表现为髋关节内翻畸形。累及皮肤，可以出现牛奶咖啡斑，多出现于躯干和肢体近端，因边缘不光滑，而被称为类似缅因州海岸线。累及内分泌系统，则可出现性早熟、生长激素增多症、促肾上腺皮质激素增多症、甲状腺功能亢进、Cush综合征等多种改变。骨的纤维结构不良的发生没有性别差异，可以发生在任何年龄，大部分病例在30岁以前发现。根据骨的受累程度，临床上分为单发性（Monostotic Fibrous Dysplasia，MFD）、多发性（Polyostotic Fibrous Dysplasia，PFD）、McCune-Albright综合征（多发骨的纤维结构不良伴有内分泌系统疾病，MAS）和Mazabraud氏病[4，5]（多发骨的纤维结构不良伴有软组织肿物如肌肉内粘液瘤）。MFD和PFD及MAS的自然病程截然不同[6]。MFD在骨骼发育停止后一般停止发展，病变本身可以出现修复，从而强度增加。而PFD和MAS则可在骨骼成熟后继续发展，病变可持续增大，且病变范围可以累及整块骨骼，故容易出现病理骨折和畸形，其病理骨折最易出现在6-10岁，此类病人可以出现多部位多次骨折，而伴有磷酸盐尿的患者病理骨折发生的更早，骨折次数也更多[7]。不同的自然病程决定了其不同的治疗结果。骨的纤维结构不良在临床上表现的主要有：局部疼痛，跛行，受累骨骼可以出现畸形、病理骨折，肢体可以出现短缩。尽管纤维结构不良是一种良性的类肿瘤疾患，由于其表现复杂且终生带病，病人常需要进行多次治疗，Ennecking甚至将其复杂性与骨转移癌的治疗相比，然而纤维结构不良的治疗需要经历更为长久的时间考验。股骨近端是骨的纤维结构不良最容易累及的部位，Harris等[8]报道在PFD病例中有92%累及股骨。股骨近端因应力的高度集中容易出现骨折、畸形，成为骨的纤维结构不良治疗中的难点。骨的纤维结构不良的治疗可以分为两个方向，一个是针对病变本身的治疗，一个是针对病变引起的骨折及畸形的治疗。目前尚没有理想的基因水平的治疗方法。作为一种先天性的疾病，对于没有症状的纤维结构不良病变原则上不需要进行治疗。通过双磷酸盐治疗可以缓解由于病变破坏出现的疼痛。病灶的刮除可以去除病变，结合植骨及内固定可以大大提高局部的稳定性。对于骨折的病人，尽管通过保守治疗能使病理骨折愈合，但需要警惕畸形愈合的出现。对于骨骼畸形需要通过截骨术来矫正，同时需要选择合适的内固定。骨的纤维结构不良类似先天畸形，从一出生病灶就已经存在，但其本身并不引起症状，大部分MFD都是在进行别的检查时无意中发现的。Jaffe曾说过：纤维结构不良病变本身并不是治疗的指征。因此没有局部症状的纤维结构不良并不需要进行外科治疗[6]，但需要仔细评估其病理骨折和出现畸形的可能性，尤其对于下肢及股骨近端这个部位。欧洲小儿骨科协会的数据显示，即使是发生于股骨的MFD,其出现骨折的几率仍可达50%[9]。目前还没有特定的方法来评预测某一个病变可能的生长的趋势及引发的并发症，因此定期拍片了解病变的变化是非常必要的。近年来双磷酸盐在治疗FD上取得了一定的疗效，Chapurlat[12]、Zacbarin[13] 、Lane[14]等报道使用双磷酸盐能使患者疼痛明显减轻，骨折发生率降低，病变区皮质增厚骨化增加。Parisi[15]等发现使用双磷酸盐一年后病变区域的骨密度增长幅度大于正常区域。Lala[16]、Plotkin[17]等使用双磷酸盐治疗儿童FD，发现能明显减轻疼痛，但x线上没有出现明显的变化，长期用药没有明显的副作用，没有出现骨软化的表现。病灶刮除是治疗股骨近端骨的纤维结构不良的常用手段，异体骨或自体骨移植均可被用来治疗刮除后的骨缺损[18]，短期内常常会实现骨愈合。但文献中报道，松质骨被吸收后局部修复的组织仍然是结构异常的骨质，长期随访发现很多病例会再次回到治疗前的状态。Ennecking总结Harris、Stewart及自己的资料时发现，25例股骨近端骨的纤维结构不良接受刮除松质骨植骨，12例随访效果满意，13例出现局部的吸收及病变复发[19]。郝林等报道使用刮除异体松质骨植骨治疗11例纤维结构不良，平均4.5个月时发现局部均实现了骨愈合，但具体病例资料及长期随访效果没有进一步阐述[20]。Guille报道的一组病例股骨近端FD中，有13例进行了共计24次刮除自体松质骨和（或）皮质骨植骨，随访2.5-41.3年后发现，所有的植骨在x线片上都出现了完全的吸收，所有的病变都没有消失或减小，有的还出现了增大[11]。欧洲小儿骨科协会报道的一组病例中，5例发生于股骨的MFD进行了刮除松质骨植骨治疗，有1例出现了植骨吸收而进行了第二次植骨，1例在植骨后出现了内翻畸形而进行了截骨内固定[9]。Stephenson等对33例下肢FD病例进行了刮除植骨，平均随访10年，结果25例病例出现了病理骨折[10]。Ennecking通过试验发现皮质骨相对于松质骨更难于被吸收及爬行替代，提出使用自体皮质骨植骨的方法。总共有15例股骨近端FD病人，均因为股骨颈疲劳骨折导致的疼痛就诊，5例为PFD，10例为MFD，年龄在9-22岁，病变均位于股骨颈区域，而股骨头及大粗隆区域尚保留有正常松质骨，股骨颈没有畸形，病灶区域不进行刮除，在钻孔后直接植入腓骨或胫骨条，皮质骨中部穿过病灶区域，其两端则嵌入正常松质骨，从而起到加强股骨颈强度的目的。平均随访6年（2-14年），15例病例均缓解疼痛，股骨近端没有出现进一步的畸形，2例出现了局部吸收而再次进行了皮质骨植骨，2次植骨后局部稳定[18]。从文献上的数据我们可以看出，大部分刮除植骨对于股骨近端FD的治疗似乎很有限，最终大部分植骨注定要被纤维结构不良所替代。Guille等因此建议对于无症状的FD不要进行预防性的刮除植骨，对于初次因疲劳骨折而出现疼痛的FD不要进行刮除植骨，这样只会进一步削弱骨质强度，反而容易导致局部症状加重，由于结构不良的骨质的愈合能力跟正常骨相当，可以采用单髋人字石膏固定[11]。Stephenson等也建议对骨折采用有效的切开复位内固定而不处理病灶，这种方式虽然没有去除病变组织，但直接加强了局部的骨骼强度而将有助于避免局部骨折或畸形等并发症的出现，他的报道中有86%（19/22）的病变通过这种方法获得了平均10年的稳定[10]。对于出现骨折的的病例，其治疗效果与很多因素有关。Harris等[8]发现纤维结构不良的骨骼的骨折愈合时间与正常骨骼没有差异，因此对于疲劳骨折或病理骨折采用非手术治疗如石膏固定或牵引治疗均能实现骨折愈合从而消除疼痛，但长期疗效则受患者年龄、发病部位、病变分型等的影响。如对于累及上肢的病变多采用保守治疗即可获得长期满意的结果[10]，而对于下肢的病变尤其是股骨近端的病变，保守治疗容易出现畸形愈合或再次骨折。Stephenson[10]认为对于发生于下肢的未成年FD患者要避免采用保守治疗，在他报道了一组病例中，32例FD病灶累及下肢的患者进行了保守的治疗，年龄均小于18岁，平均随访10.4年，其中PFD患者共27例，只有4例局部症状稳定，有19例出现了病理骨折，3例出现了进展性的畸形；MFD共5例，保守治疗均不满意，4例再次出现病理骨折，1例出现疼痛加重。欧洲小儿骨科协会的资料显示：5例MFD采用石膏固定或者下肢牵引保守治疗，长期随访效果满意，但13例PFD或MAS患者保守治疗后则出现了严重的畸形，需要再次手术治疗[9]。Guille等[11]认为采用单髋人字石膏可以有效处理股骨近端的疲劳骨折，但需要定期复查x线片了解髋内翻的情况，而对于出现多次骨折的病人，其局部骨强度差，保守治疗效果差，应该进行手术治疗。股骨近端FD经过反复的微小骨折或病理骨折后可以出现严重的髋内翻畸形，形如牧羊人手杖（Shepherd’ crook）。对于这种畸形的手术治疗是股骨近端FD治疗的很重要的一方面，如何预防内翻复发是一个难点，而PFD及MAS病例的治疗难度更要高于MFD。Funk等报道了4例累及股骨的PFD, 在经过多达19次截骨和刮除植骨手术后仍无法控制其内翻畸形的进展，最后切除了病变所在的粗隆间区域，同时将髂腰肌和外展肌止点向远侧移位[21]。Gullie的经验则是疾病早期对于内翻超过10度的病例进行外翻截骨内固定来纠正力线，股骨颈的内固定物一定要尽量达到股骨头或穿过骺板，如果病变累及股距或病灶较大而不足以使用内固定时，同时应行McMurray内移截骨术，截骨时使股骨颈干角大于130度以防术后颈干角可能的丢失。9例累及股骨近端的MFD中有4例进行了外翻截骨内固定，13例累及股骨近端的PFD中有9例进行了外翻截骨和（或）内移截骨内固定，平均随访15年，除2例PFD股骨颈干角小于90度外，其他病例均愈合良好没有疼痛且颈干角大于90度[11]。Bray对6例累及股骨近端的PFD病例进行了复合截骨Zickel针固定，随访34.5月内翻畸形没有再次加重[22]。欧洲小儿骨科协会发现，3例MFD采用直接钢板螺钉或髓内针等内固定而不处理病变组织，长期随访发现均能实现病变稳定，关节功能良好，但大部分病例会出现肢体短缩（1-6cm）；而使用钢板螺钉固定病理骨折的8个PFD病例则出现钉板断裂和松动，畸形加重，另外应力集中在固定钢板的远端，由于病变范围大，病变远端再次出现骨折和内翻畸形，无法保证股骨近端的长期稳定性，需要进行多次固定手术[9] ，对于病变范围大，波及整个股骨近端的PFD病例，建议直接使用股骨重建髓内针（Cephalomedullary nailing）固定技术，可以提供长期的有效的稳定性，能够防止骨折和严重畸形的出现，而不需要处理病变本身，有12例病例采用了这种內锁髓内针技术进行了治疗，其中9例采用了定制的不扩髓髓内针，随访时间超过10年，没有出现畸形加剧或骨折，对于儿童的FD治疗，如果髓腔太细，无法使用常规髓内针，可以使用小一点的弹性髓内针固定，但这种固定不能防止骨折或畸形，在股骨生长到合适直径后要尽快更换相应的常规髓内针，当然髓针越细，其提供长期预防骨折和畸形的能力就越差，作者认为最理想的情况是为儿童设计一种可调直径和长度的髓内针，这种固定方式将是儿童FD治疗的最佳内固定[9]。Mark O’Sullivan 对5个儿童MAS患者使用可延长髓内针治疗，随访18个月，这种固定方式能有效的预防病理性骨折的出现，但不能预防髋内翻的出现，需要再次手术治疗[23]。Jung ST等对7例累及股骨近端的PFD病例进行了复合截骨，使用髓内针内固定，同时将2枚螺钉打入股骨颈。颈干角从92度恢复到129度。随访2年以上，内翻畸形没有复发，也没有出现骨折[24]。总之，骨的纤维结构不良最易累及股骨近端，容易出现疼痛、骨折及髋内翻畸形。对于没有症状的FD不需要治疗。双磷酸盐可以缓解病变引起的疼痛。病灶刮除、植骨是治疗股骨近端骨的纤维结构不良的常用手段，然而松质骨常出现吸收，结合内固定可以使局部稳定性增加。保守治疗可以实现骨折愈合，但容易出现畸形愈合。髋内翻畸形及病理骨折的外科治疗需要结合合适的内固定方法。展望未来，从病因上进行治疗，促进FD病变区域的正常矿化骨化，是值得期待的方法。2012年09月07日10550
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刘安庆主任医师 深圳市第二人民医院 骨关节骨肿瘤科 刘安庆 尚宏喜 丁强 岑景文 高明宏深圳市第二人民医院 骨关节科【摘要】目的 探讨严重内翻畸形的股骨近端骨纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）的有效治疗方法。方法 2001年1月－2011年12月，收治26例股骨近端严重髋内翻伴肢体短缩畸形的FD患者。颈干角35～100°，平均78°，股骨相对长度较对侧短缩2.0～9.5cm，平均4.2 cm。26例均行股骨近端畸形顶点附近外翻截骨，股骨头、颈及截骨断端打压式植骨，嵌插复位DHS或DCS钢板固定。结果 术后23例获得随访，随访时间6个月～10.5年，平均4.8年。22例内固定可靠，1 例DHS内固定物股骨头螺纹钉术后1年切割出股骨头2mm，疼痛，经取出内固定物后治愈。股骨力线均基本矫正，截骨面达骨性愈合，髋内翻畸形的颈干角矫正为95～130°，平均119°，股骨相对长度矫正后较术前延长2.5 ～8.6cm，平均3.7cm，术前肢体短缩基本纠正。术后17例患者步态正常；2例扶单拐行走，5例不扶拐轻度跛行。术后19例疼痛消失，4例疼痛明显减轻。所有患者无感染、再骨折和畸形进展。结论 股骨近端FD严重髋内翻伴肢体短缩畸形行股骨近端畸形顶点附近外翻截骨，股骨头、颈及截骨断端打压式植骨，嵌插复位DHS或DCS钢板固定是一个简单有效的治疗方法。同时，股骨近端加长的DHS或DCS钢板对FD患者的骨质结构有明显的加强作用，特别是维持股骨近端及颈干角的解剖力线能起到很大的作用，以避免畸形复发。【关键词】股骨近端 骨纤维结构不良 严重髋内翻畸形 外翻截骨 DHS钢板内固定骨纤维结构不良(fibrous dysplasia, FD)又称骨纤维异常增殖症，是一组以骨纤维变性为特征的类肿瘤疾患，约占类肿瘤疾病的7%[1]。FD一直被认为是多发于儿童的相对常见的良性疾病，以正常骨髓组织被增生的纤维组织替代为组织病理学特征，其中包括形状不规则的化生的编织骨[1]。FD临床表现复杂多样，可表现为单发性FD、多发性PD和McCune-Albright综合征(MAS)。好发于股骨近端，以严重内翻畸形、肢体短缩、跛行、疼痛和病理性骨折为特点，严重影响患肢功能，甚至致残。2001年1月－2011年12月，我们手术治疗26例股骨近端FD严重内翻畸形伴肢体短缩患者并获随访，取得较好疗效。报告如下。1临床资料1.1一般资料本组男9例，女17例；年龄8～58岁，平均28岁。单侧9例，双17例。单骨型6例，多骨型20例。均伴有股骨近端FD伴严重髋内翻畸形，颈干角为35°～100°，平均78°；股骨相对长度较对侧短缩2.0～9.5 cm，平均4.2 cm。患者均有髋部疼痛，其中13例扶拐行走，3例病理性骨折不能行走，7例不扶拐跛行，3例步态基本正常。其中12例曾有病理性骨折史，8例曾于外院行1-4次手术。本组患者病程4个月～36年，平均10.3年。1.2手术方法患者仰卧位，患侧稍垫高，采用股骨近端外侧直切口入路，显露股骨近端，保护周围软组织及骨膜，先在股骨大转子处对准股骨颈中心打入2.5mm直径导针，用C型臂或G型臂X光机检查正、侧位是否在股骨颈和股骨头的中心，测量长度后旋入动力髋（DHS）或动力髁（DCS）之螺纹钉，根据术前测量设计好的方案打入DHS或DCS钢板，此时，再在转子下区股骨畸形顶点处附近按术前设计模板截骨，由于重度畸形患者常伴有股骨颈前倾角改变及股骨轴线旋转畸形，截骨时应同时矫正，截骨后复位固定前，先用刮匙或球形磨钻尽量去除股骨颈及截骨处髓腔内病变组织，送病理活检，采用打压式自体髂骨加同种异体骨植骨（山西骨库提供），充填股骨头、颈及截骨断端，植骨完成后牵引状态下试行复位，畸形严重者复位对合欠佳时，可用尖刀点状松解臀中肌及周围挛缩组织；若股骨破坏较严重，股骨距已破坏，骨质条件较差，截骨时应采用内移外翻截骨，将截骨远端修整后擦入近端，复位后固定钢板，因股骨病变广泛，骨质菲薄，因此尽可能选用加长的DHS或DCS钢板，但螺钉不要打的太满，以达到固定范围即广泛又牢靠，易于愈合。1.3 术后处理术后常规使用抗生素 1 ～ 3 d，术后 24 ～ 36 h 拔除引流管后即开始股四头肌等长收缩锻炼及髋膝关节被动活动。对于术前内翻畸形及肢体短缩严重术后内收受限及外展畸形者可采用健侧卧位，两腿间加垫逐渐减少的方法，以伸张挛缩的臀中肌及外侧挛缩组织。待术后2周植骨区稳定后可扶助行器患肢部分负重行走；术后 1、3、6、12个月定期随访 X 线片。2 结果术中病变组织经病理检查均确诊为 FD。26例中23例获得随访，随访时间 6 个月～ 10.5 年，平均 4.8 年。术后 X线片示：23例股骨近端FD严重髋内翻伴肢体短缩畸形患者经行股骨近端畸形顶点附近外翻截骨，股骨头、颈及截骨断端打压式植骨，嵌插复位DHS或DCS钢板固定患者中22例内固定可靠，1 例患者 DHS内固定物股骨头螺纹钉术后1年切割出股骨头2mm，疼痛，经取出内固定物后治愈。术后6个月时多数患者植骨区均有轻度骨吸收，9 ～ 16个月植骨区骨结构渐致密。股骨近端 FD 严重髋内翻伴肢体短缩畸形患者股骨力线均基本矫正，截骨面达骨性愈合，髋内翻畸形的颈干角矫正为 95 ～ 130°，平均 119°，股骨相对长度矫正后较术前延长 2.5 ～ 8.6 cm，平均 3.7 cm，术前肢体短缩基本纠正。术后 17 例患者步态正常；2 例扶单拐行走，5 例不扶拐轻度跛行。术后 19 例疼痛消失，4例疼痛明显减轻。所有患者无感染、再骨折和畸形进展。如无因内固定钢板引起的并发症均建议永久不取出钢板，因股骨近端加长的DHS或DCS钢板对FD患者的骨质结构有明显的加强作用，特别是维持股骨近端及颈干角的解剖力线能起到很大的作用，以避免畸形复发。3 讨论股骨近端FD的治疗主要根据其病变范围及程度决定，由于病损股骨解剖结构的部分破坏和生物力学强度降低，随着病变持续进展，患者长期负重和髋周肌肉的牵拉易造成股骨病理性骨折和患髋疼痛、内翻畸形加剧。因此股骨近端FD治疗关键在于：①及早发现并治疗，阻止病变进一步发展；②充分在畸形严重及股骨头、颈处植骨，防止股骨头塌陷，改善骨强度及股骨解剖结构；③合理坚强的内固定以促进骨愈合，并防止病理性骨折再次发生；④截骨矫形充分恢复股骨生物力线。病变刮除植骨是治疗所有FD的主要方法，但对多发且病变广泛、骨强度不佳的患者效果较差。儿童患者因股骨头骨骺未闭合，为避免伤及骨骺仅采用病变刮除植骨，术后长腿石膏托外固定3～ 6个月。Lejman 等[3]通过对伴有骨折和畸形的股骨FD患者的治疗效果分析后认为，单纯病变刮除植骨往往是无效的，采用截骨及Rush钉内固定能取得良好效果。本组26例，随访23例股骨近端FD严重髋内翻伴肢体短缩畸形患者经行股骨近端畸形顶点附近外翻截骨，股骨头、颈及截骨断端打压式植骨，嵌插复位加长DHS或DCS钢板固定患者中22例内固定可靠，提示该方法对于股骨近端内翻畸形严重、病变范围广泛、骨强度不佳的患者效果好。Enneking 等（1986）认为，对具有偏心力矩附近的负重骨（如股骨颈）应给予积极的手术治疗，可采用皮质骨移植以提高病骨强度，防止病理性骨折；同时强调在同一解剖区，病理性骨折后病骨与正常骨的骨愈合能力相同。本组植入的自体骨和同种异体骨均有不同程度的骨吸收，但总的骨质量和骨强度均较原病骨有明显提高；同时截骨面或病理性骨折的骨愈合能力与正常骨相当，表明高质量的打压式植骨可提高病损区骨强度，有助于病理性骨折及截骨断面的愈合。对于股骨近端FD伴髋内翻畸形的患者，为防止单纯外翻截骨矫形术后应力集中导致再骨折，有学者采用了内移外翻截骨的方法。胥少汀等（1984）对5例股骨近端FD采用转子间斜行外展截骨嵌插植骨螺钉内固定治疗，但由于截骨区稳定性较差，术后需髋部“人”字管型石膏固定4个月。Guille 等[2]对 22 例股骨近端 FD 采用转子下内移截骨，对伴有髋内翻畸形者同时行外翻截骨，结果表明该方法可有效避免应力集中，防止病理性骨折发生，改善步态及稳定性，能有效防止畸形进一步加重。对于股骨近端FD内固定的选择目前尚未统一[4-15]。传统的钢板螺钉内固定在病变范围广、骨强度不佳的患者中效果较差，因为钢板螺钉所固定的部位常是病变区，该区骨皮质薄且固定臂短，内固定物易松动。非带锁髓内固定物不具有抗旋作用，病变骨髓腔宽大且骨皮质菲薄，不能满足其稳定性。Freeman 等（1987）采用截骨矫形、Zickel钉髓内固定治疗股骨近端FD伴髋内翻畸形患者，他认为截骨矫形后Zickel钉髓内固定至股骨远端，减少了远端应力集中，通过股骨颈固定至股骨头可有效恢复颈干角，术后患者并发症及复发率均明显降低。但Zickel钉最大的缺点是仅有1根近端加压锁钉，无法防止头颈部旋转，故对股骨转子区或转子下区截骨者不适合，且Zickel钉的远端无锁钉，无法防止截骨后肢体远端旋转。近年，一些学者通过对于股骨近端FD患者的治疗效果分析后认为，对于股骨近端病变范围广、骨质强度差者，或伴有严重髋内翻畸形行截骨矫形者，必须采用坚强内固定，将股骨近端维持于一个更加符合股骨生物力学轴线的位置才能促进骨愈合，降低术后复发率。要达到上述标准，必须选择合适内固定，加长的DHS或DCS钢板固定系统固定效果强，即克服了单纯解剖钢板无法维持颈干角的力线，又解决了股骨广泛病变时髓腔宽大，骨皮质菲薄而股骨近端髓内针难于插入和维持稳定的风险，且操作简单，易于掌握。本组26例，随访23例严重髋内翻畸形者术后颈干角及股骨相对长度均较术前有明显矫正，大部分患者疼痛消失，步态正常。我们认为髋内翻畸形角度若 <100°，应尽量截骨矫正恢复其生物力线，以有效防止病理性骨折及改善患肢功能；若仅采用病变刮除植骨，无法从根本解决髋部疼痛、跛行和病理骨折等。对于严重髋内翻畸形颈干角<60°，且股骨头下方有骨赘形成（如图1），肢体短缩严重者：如果继续使用DHS钢板，力求使颈干角恢复到120°时，此时髋关节头臼咬合已不匹配，臀中肌张力会更大，甚至肢体延长过多会引起坐骨神经症状。对这类患者我们采用DCS钢板，缩减颈干角为95-105°，术后患者髋关节头臼咬合基本匹配，臀中肌经轻度松解也可适应，同时也减少了坐骨神经损伤的风险。26例中我们使用DCS钢板6例，术后均达到满意的效果。 图1女性，18岁，术前肢体短缩9cm图2 术后力线纠正 图3 术后肢体等长 图4 女性，17岁，术前肢体短缩4cm图5 术后2年复查肢体等长，截骨处愈合 图6 女性，21岁，双侧DF 图7 术后5年力线正常，截骨愈合好参考文献1 Chow LT, Griffith J, Chow WH, et al. Arch Orthop Trauma Surg, 2000; 120(7-8): 460464.648-658.2 Guille JT, Kumar SJ, MacEwen GD. Fibrous dysplasia of the proximal part of the femur. Long-term results of curettage and bone-grafting and mechanical realignment. J Bone Joint Surg (Am), 1998, 80(5):648-658.3 Lejman T, Sulko J. Orthopedic management in children with brous dysplasia of bone. Chir Narzadow Ruchu Ortop Pol, 1999, 64(3):303-310.4 Campanacci M. Bone and soft tissue tumors: clinical features, imaging, pathology and treatment. 2nd ed. New York: Springer, 1999: 88-101.5 Parekh SG, Donthineni-Rao R, Ricchetti E, et al. Fibrous dysplasia. J Am Acad Orthop Surg, 2004, 12(5): 305-313.6 DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J Bone Joint Surg (Am), 2005, 87(8):1848-18647 Kumta SM, Leung PC, Griffith JF, et al. Vascularized bone grafting for brous dysplasia of the upper limb. J Bone Joint Surg (Br), 2000, 82(3): 409-412.8 O’Sullivan M, Zacharin M. Intramedullary rodding and bisphospho-nate treatment of polyostotic brous dysplasia associated with the McCune-Albright syndrome. J Pediatr Orthop, 2002, 22(2): 255-260.9 Jung ST, Chung JY, Seo HY, et al. Multiple osteotomies and intramed-ullary nailing with neck cross-pinning for shepherd’s crook deformity in polyostotic brous dysplasia: 7 femurs with a minimum of 2 years follow-up. Acta Orthop, 2006, 77(3): 469-473.10 Chen WJ, Chen WM, Chiang CC, et al. Shepherd’s crook deformity of polyostotic brous dysplasia treated with corrective osteotomy and dynamic hip screw. J Chin Med Assoc, 2005, 68(7): 343-346.11 Watanabe K, Tsuchiya H, Sakurakichi K, et al. Double-level correc-tion with the Taylor Spatial Frame for shepherd’s crook deformity in brous dysplasia. J Orthop Sci, 2007, 12(4): 390-394.12 Dunstan E, Tilley S, Briggs TW, et al. A customised replacement for polyostotic brous dysplasia of the upper femur. A 51-year follow-up.J Bone Joint Surg (Br), 2005, 87(1): 114-115.13. 朱翔，董扬，杨庆诚. 四肢长骨大段纤维结构不良的临床特征和治疗。国际骨科学杂志2011；31（4）：245-24714.张学东，胡艳萍，于振山等. 骨纤维异常增殖症的临床分析.中外医疗2010；28:11-1215.张龙海 ,胥少汀 ,朱兵 ,等. 四肢骨纤维异常增殖症的手术治疗[J].中国矫形外科杂志,2002,10(11):1054～1056.2012年02月01日8031
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张智勇主任医师 中国医学科学院整形外科医院 颅颌面整形外科 何为骨纤维异常增殖症：骨纤维异常增殖症，又称为成骨不良，是颅颌面部常见的一种骨组织的良性病变，表现为成骨不良的骨纤维组织逐渐膨胀扩大并侵袭邻近正常的骨组织。其具体发病率尚不清楚，文献报道其发生率占所有骨肿瘤的2.5-10%。尽管是一种良性病变，但由于发生病变的骨骼的数量和的部位不同、对患者造成的损害也引人而异。颅颌面骨纤维异常增殖症除可造成面部的变形扭曲外，发生在眼眶周围的病变可因骨的膨胀性生长压迫视神经造成视力损害、眼球位置的改变，发生在上下颌骨时，可造成咬合功能的损害，因此应给予高度的重视。颅颌面骨纤维异常增殖症的分类和临床表现：简单的讲，按发生病变的数量，颅颌面骨纤维异常增值症可分为单骨型和多骨型。前者主要表现为单个骨块受累，病变比较局限，后者表现为颅面部多个骨骼受到累及，病变范围广泛。 颅颌面骨纤维异常增值症通常在10岁左右发病，然后贯穿于整个青春期，具体发病原因尚不清楚。根据发病骨骼的数量和部位不同可有不同的临床表现。主要表现为颅面部受累骨骼的缓慢膨胀性生长，造成面部的不对称或变形扭曲，如半侧面部肥大，牙槽骨肥大变形，下颌骨偏斜等，眼眶受累时，可发生眼球突出，发生在颅骨时可出现前额、颅顶局部膨隆等。颅颌面骨纤维异常增殖症的治疗：颅颌面骨纤维异常增值症的外科治疗方法主要可分为两种：1. 病变骨骼局部切削塑形术。适用于病变比较广泛，或病变累及重要结构无法行根治性切除者，手术方法是如同雕塑一样，将突起、变形的骨骼局部削除打磨，参照正常侧进行塑形，进而达到改善面部外形的目的。 该方法的主要优点是手术相对简单，创伤小，不需要植骨。缺点是治疗不彻底，为姑息性保守治疗，术后有复发的可能，一旦复发，可再次行切削术。有时单纯切削塑形尚不能达到理想的美容效果，需要和其他技术联合应用。（1）和轮廓美容技术的联合。如发生在眶颧上颌部位的面中份骨异常增殖症，在行眶颧部切削、眼眶扩大以矫正局部突起，眼球突出的同时，为避免面中部宽度矫正不足，可同时采用患侧颧骨截骨降低术矫正侧面突起。（2）和正颌外科技术的结合。上颌或下颌骨纤维异常增殖症，有时可造成面部的偏斜和咬合面的倾斜，在行病变切削的同时，采用正颌外科技术行上下颌骨截骨，调整咬合平面，必要时加颏部截骨矫正颏部偏斜，可明显提高术后的整体效果。2. 病变根治性切除，同时采用自体骨或骨生物代用品进行修复重建 。随着外科技术的提高以及相关技术的改进，该方法目前已逐渐为多数学者接受，明显地提高了手术效果。对于单骨型非重要功能部位的病变，可采用此方法进行彻底地切除，同时采用下列方法予以修复重建：（1）自体骨修复游离移植。根据缺损的大小及形态，可采用自体颅骨外板、髂骨、下颌骨外板等，经塑形后游离移植修复病变切除后的骨缺损，重建颅面部的形态。（2）吻合血管的骨瓣移植。对严重变形扭曲且无法保留功能的上、下牙槽骨畸形，可将畸形的牙骨段阶段性切除，采用吻合血管的游离腓骨瓣或髂骨瓣修复骨缺损，重建颌骨的连续性，二期在移植的骨瓣上行种植牙修复，恢复咬合功能。（3）生物材料修复。根据拟切除病变的部位，术前采集三维CT数据，并预制个性化修复体，病变切除后，将预制的修复材料置入，可大大提高修复的准确性。上述方法的主要优点是治疗比较彻底，不易复发，在一些特殊部位，效果优于传统的切削术。缺点是手术相对复杂，对手术医生及医院条件设备有较高的要求。3. 颅颌面骨纤维异常增殖症的治疗是一个比较复杂的工作，需要综合运用颅颌面相关外科技术，并与现代科技紧密结合，如计算机辅助的数字化外科技术，包括诊断、术前设计、手术模拟、术中计算机导航等，才能取得好的手术效果。由于每个人患病的部位、受累骨骼的数量不同，畸形的程度不同 ，个人的身体状况和要求不同，个性化治疗方案的选择确定尤为重要。对于多骨型患者，综合运用上述方法，方可达到最大程度改善外形，恢复功能的目的。2011年11月07日9710
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张维天主任医师 上海市第六人民医院 耳鼻咽喉头颈外科 骨纤维异常增殖症又称为骨纤维结构不良，属先天性骨组织异常增殖的病变。被认为是一种从原始骨到板层骨改建障碍而导致的发育病变。骨骼发育障碍造成不成熟的孤立骨小梁遗留在发育异常的纤维组织中。这些骨小梁代谢缓慢，不能重塑骨骼形态。不成熟的骨基质可导致非正常的矿化过程。缺少对外力的调整和矿化不全共同导致了骨骼机械强度的丧失。进而出现疼痛、畸形或者病理性骨折过程 (1)单骨型，单个或多个病损累及一个骨者。颅面骨发生率约占10％，而其中上颌骨最多，约为下颌骨的二倍。 (2)多骨型不伴内分泌紊乱，多个损害累及一个以上的骨，分布在单一肢体或身体一侧，颅面骨常受累，此型20% 发生于下颌骨，在末梢骨受累者颅面骨发生率达100% 。 (3)多骨型伴内分泌紊乱，即Albright综合征。损害散布于全身多个骨，常以单侧分布，伴有皮肤色素沉着，另外还伴有性早熟，绝大多数见于女性。 畸形明显者，应采取积极的治疗措施，纠正或阻止功能性畸形的发展，改善面部外观。一般采用削除术、剜刮术或颌骨部分切除术治疗。我们采用骨纤维异常增殖的内镜经鼻微创治疗，减少手术并发症及手术瘢痕；由于内镜入路具有较好的视野．可避免面部切口同时最大程度切除病灶，优于传统手术方法。图，筛窦骨瘤，主诉头痛骨瘤标本2009年08月16日7254
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