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戴进主任医师 苏州大学附属儿童医院 骨科 儿童的纤维结构不良和骨纤维结构不良均为良性骨病变，表现为正常的骨组织被纤维组织替代，导致骨骼强度下降，易出现病理性骨折和畸形发生。但两种疾病好发于骨骼不同部位，影像学图像也有明显的不同，其治疗方法也大不相同，故准确的鉴别诊断相当重要。 纤维结构不良/FD定义分型：又称骨纤维异常增殖症，如只局限单一骨骼称为单发性纤维结构不良，如病变弥散性分布称为多发性纤维结构不良。当多发纤维结构不良合并有皮肤牛奶咖啡色素沉着和内分泌功能紊乱时，称为McCune-Albright综合征。 临床表现：FD常见于5-15岁儿童，多好发于股骨近端。单发病灶很少有临床症状，如病灶范围增大病理性骨折是其首发症状。多发性纤维结构不良多因疼痛、跛行、畸形或病理性骨折就诊，可发生于股骨、胫骨、肱骨、桡骨、面部骨骼、骨盆、肋骨、指骨和脊柱。如反复出现股骨近端病理性骨折，会出现股骨内翻弯曲畸形，双侧下肢不等长，行走跛行。 X线片特点：中心性生长，即病变位于骨干中央，如磨砂玻璃样改变，可合并有囊性病变。（图1：多发性纤维结构不良，一侧股骨出现内翻，表现为牧羊人拐样表现） 治疗：单发性纤维结构不良没有出现病理性骨折，定期复查即可。多发性纤维结构不良如出现病理性骨折，青春期前建议保守治疗，青春期后可考虑病灶刮除植骨术，对于股骨畸形可行截骨矫形术。 ★双膦酸盐药物的应用，给重症纤维结构不良患儿带来了希望，它是一种强效骨吸收抑制剂，使用后可明显改善骨骼密度，减少病理性骨折的发生机率。目前我们主要使用第二代的帕米膦酸，近期开始使用第三代唑来膦酸，与第二代比较，使用更方便。 骨纤维结构不良/OD定义：虽然与FD一字之差，但病变部分不同，X线片表现不同，治疗方法也不同。 临床表现：OD也常见于5-15岁儿童，多好发于胫骨中段。表现为小腿中间前方的无痛性肿大，大多局限于一侧胫骨。有1/3的患者可出现病理性骨折，移位不明显者可保守治疗。 X线片特点：偏心性生长，即病变多位于骨皮质一侧，磨砂玻璃样改变，可合并有囊性病变。 （图2：胫骨近端前方的骨纤维结构不良，引起病理性骨折） 治疗：局部病灶刮除植骨术复位率高达64%，故病理性骨折如无明显移位，建议保守治疗。如合并明显成角移位可行开放复位植骨+内固定术。2019年05月13日
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