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海绵状血管瘤诊疗绿色通道医师 宣武医院 神经外科 一、什么是儿童脑海绵状血管畸形？ 海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，通常血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。脑内海绵状血管畸形是中枢神经系统第二常见的血管畸形，超过三分之一见于儿童。 二、这种血管畸形是肿瘤吗? 实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。畸形的血管团似海绵状或“爆米花”状而得名，是一种良性的血管性疾病。病理上，主要由三种成分组成：①血管成分；②结缔组织间隔；③周围为围绕病变的胶质增生。 三、为什么小孩会得脑海绵状血管畸形？ 研究表明，儿童脑海绵状血管畸形的来源与成人相同，即家族遗传性或体细胞突变。病灶可以是单发的或多发的，偶然发现的，散发的，或继发于家族性海绵状瘤病（familial cavernomatosis）或放疗，在既往有放疗史或家族疾病的情况下，可能会遇到多发脑海绵状血管畸形。 四、小孩得脑海绵状血管畸形后主要会有些什么表现？ 儿童可能出现局灶性癫痫发作、颅内出血或局灶性神经功能障碍；当儿童出现自发性脑内出血时，应排除海绵状血管畸和其他血管畸形。婴儿海绵状血管畸形的病情可能进一步发展，即病变的大小和数目可能增加。 五、需要做什么检查可以明确诊断呢？ 做CT或MRI可以帮助明确诊断，MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性，并指导治疗。 六、小孩得脑海绵状血管畸形后需要治疗吗？治疗方式是什么？ 无症状的儿童建议保守治疗并观察，尤其位于功能区、深部或脑干区域的以及多发无症状患者。 治疗主要是针对有明显症状如伴有癫痫发作且药物难以控制、严重影响生活质量等情况；详细、个性化的手术预案及有经验的医师进行手术切除对脑海绵状血管畸患儿是安全和有效的。2022年02月13日
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海绵状血管瘤诊疗绿色通道医师 宣武医院 神经外科 一、概述 脑海绵状血管畸形疾病可大致分为散发性和家族性疾病。散发性脑海绵状血管畸形在其他健康个体中通常表现为孤立性病变，而家族性脑海绵状血管畸形通常表现为多发病变，并遵循常染色体显性遗传模式，也就是有一定可能会将致病基因遗传给下一代。 二、家族遗传性基因突变 家族性脑海绵状血管畸形已被证明是由CCM1（KRIT1）、CCM2（MGC4607）或CCM3（PDCD10）的功能丧失突变引起的，这三种突变占所有脑海绵状血管畸形家族病例的85%至95%，其余成分为尚未识别的基因或未知的原因。 三、突变基因型与临床表现 在家族性脑海绵状血管畸形中，突变与疾病严重程度之间似乎缺乏相关性，即具有相同的致病突变，但突变个体的疾病进展和严重程度是各不相同或高度差异的。 另一方面，不同突变基因与几种临床特征有关。例如：CCM1突变个体与皮肤血管病变之间有一定关联；而CCM2突变的个体更有可能无症状，病变数量也更少；CCM3突变个体病变可能具有更更高的侵袭性。 四、诊断与咨询 目前临床诊断主要是通过影像学检查、基因检测及病理学检查。根据患者家系及临床表型，必要时行相关检查，进一步明确检出变异临床意义。一般来说，患者及母亲检出变异者，有50%的概率遗传给子代。有家族史或多发脑海绵状血管畸形的患者，在怀孕前可做遗传咨询。 五、临床治疗 目前来说，对于无症状的脑海绵状血管畸形，不推荐手术切除，尤其位于功能区、深部或脑干区域的以及多发无症状患者。孤立、无症状和位于非功能区，手术风险不高的患者，为促进生活质量或职业选择，可考虑手术切除；引发癫痫的，尤其在抗癫痫药物效果不佳时，可考虑早期手术切除，放射治疗可能是另一个治疗选择。2022年02月13日586
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窦万臣主任医师 北京协和医院 神经外科 海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，属于血管畸形类病变的一种，不是真正的肿瘤。全身很多部位均可有发病，临床上以颅内海绵状血管瘤较为多见。 临床表现 脑内海绵状血管瘤的主要临床表现是癫痫发作，甚至往往是唯一的临床表现。根据病变位置不同，癫痫发作的形式也有所不同。临床上看到海绵状血管瘤好发于颞叶，包括颞叶内侧和外侧，尤其以颞叶内侧多见。典型的发作表现为发作性意识障碍，愣神，呼之不应，或者可以回答，但答非所问，可以伴有咂嘴、流涎和摸索样动作，一般比较安静，多在1分钟左右自行缓解，少数可以继发大发作；位于额叶的容易诱发肢体抽搐；位于枕叶的可以出现视觉先兆等。 海绵状血管瘤如果位于重要的功能区，如脑干和脊髓，可以导致运动和感觉传导通路阻断或部分阻断，临床表现为运动和感觉功能障碍。其他部位的海绵状血管瘤一般不会引起脑功能障碍。少数患者可以出现头痛。 海绵状血管瘤的另一个临床表现是出血。由于病变通常无明确的供血动脉，多是迂曲的静脉血管团合并钙化，因此很少会有大出血。通常是反复的微量出血，出血降解为含铁血黄素沉积于周围脑组织中，使得周围脑组织被染成黄色或黄褐色，这一特点是术中寻找病变的重要标志。 病因及流行病学 海绵状血管瘤的人群发生率约为0.02%-0.13%。病因不明，一般认为是先天性病变，病史隐匿，多是因为癫痫发作或者查体时经影像学检查后发现。 多数海绵状血管瘤患者只有一个单一病变，但少数患者可以在脑内发现多个海绵状血管瘤，也可以同时合并有颅外其他部位的海绵状血管瘤。多发性海绵状血管通常具有家族遗传性。 检查方法 颅内海绵状血管瘤在头部CT上无特异性，多表现为点状、点片状钙化点，偶有少量出血表现。磁共振检查很敏感，典型的表现为“爆米花”样改变，类球形，内部信号高低不均，周围环绕一圈低信号带（含铁血黄色沉着），也可以呈不规则形状，但周围的低信号带一般都比较明显，特别是在T2*序列更为明显。 血管造影往往看不到病变，但增强MRI可以看到不均匀强化。 海绵状血管瘤的磁共振影像（图） 治疗 没有临床症状的海绵状血管一般无需治疗，定期复查即可。开始时可以半年、一年做一次磁共振检查，如果无明显变化，可以逐渐延长随访间隔，如每2年或3年做一次头部磁共振检查。 有癫痫发作的海绵状血管瘤需要治疗。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。如果癫痫发作较轻、抗癫痫药物疗效好或年老体弱无法耐受手术的患者，可以进行药物治疗。药物治疗的优点是风险相对较小，缺点是难以根治，需要长期服药；如果发作频繁，症状重，药物治疗效果不佳，身体情况可以耐受手术的建议手术治疗。手术治疗的优点是可以根治，缺点是手术有一定的风险。 手术方式包括海绵状血管病变切除，加周围含铁血黄素黄染的组织清除；如果累及颞叶内侧的杏仁核和海马结构，往往需要将受累的结构一并切除，否则容易出现癫痫复发。 由于海绵状血管瘤对放射线不敏感，放疗不仅无法使病变消失，对癫痫发作的疗效也很差。因此不建议做放疗，包括普通放疗和伽马刀（立体定向放射治疗）。 窦万臣 202201102022年01月10日1406
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 海绵状血管瘤 一、 概述 脑海绵状血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海绵状血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是临床上神经外科最常见的血管畸形之一，因形态似海绵而得其名。在大脑中，海绵状血管瘤可以多年保持稳定，从不引起症状，或者可能出血一次或多次并引起癫痫发作或中风。它的治疗包括观察，药物和手术。脑或脊髓出血可以产生各种明显的神经系统症状，这取决于海绵状血管畸形的位置。 二、 症状 症状的严重程度取决于海绵状血管瘤的大小、位置和数量。症状因人而异，有些人没有任何症状，通常是因其他神经系统疾病的行颅脑影像检查发现的。常见的症状包括： 癫痫发作。这是最常见的首发症状。 视力模糊，复视，视力丧失。 手臂或腿部无力。 眼睑下垂，复视（重影）。 走路不稳。 头痛。 头晕，耳鸣，听力损失。 言语障碍。 记忆和注意力下降。 烦躁或性格变化。 三、 病因 大多数CCM属于单一病灶散发，没有明显的原因，也没有任何家族史。然而，大约20%的患者具有家族性（遗传性）发作形式。研究人员发现，另一种类型的异常血管，称为发育性静脉异常（DVA），增加发生海绵状血管瘤的机会。一些CCM也可能发生在局灶性脑放疗后。遗传性发病的诊断可以通过基因检测来确认。家族性发病的CCM是常染色体显性遗传模式，由于分别在7q、7p和3p染色体上发现的CCM1、CCM2和CCM3三个基因之一发生杂合子突变。家族性发病通常导致多发性海绵状血管瘤，而散发性疾病通常导致单个病灶。CM蛋白影响神经系统中的细胞骨架和内皮细胞连接，在血管生成中起重要作用，基因突变会导致广泛的血管构造异常。 四、 并发症 最令人担忧的CCM并发症是出血（特别是反复出血），出血可能导致进行性神经损伤，症状逐渐恶化。重复出血可能发生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永远不会发生重复出血（只出一次血）。 出血在既往诊断有出血的人中复发的可能性更大。如果脑海绵状血管瘤曾经出血一次，那么它有大约20%的概率会在五年内再次出血。如果脑海绵状血管瘤生长在脑干中，那么在未来五年内，第二次出血的几率为1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的风险慢慢恢复到从未出血的病变的风险。统计数据分析显示，每一个患者每年的出血率大约1-2%，其中，偶然发现（无出血史）病灶每人每年出血率约0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率为0.5-5%。 五、 诊断 根据病情的情况，医生会专门安排进行检查以确认CCM，或识别或排除其他相关疾病。脑部成像也需要在任何新症状出现后尽快发现出血或任何新的畸形的出现。 · 磁共振成像（MRI）。这个检查使大脑或脊柱有一个详细的图片。大脑中的血管也可以成像。有时，医生可能会将造影剂注射到手臂的静脉中，以不同的方式观察脑组织，或者更好地观察大脑中的血管（磁共振血管造影或磁共振静脉造影）。 · 基因检测。如果您有该病的家族史，遗传咨询和检测有助于识别染色体中与CCM相关的基因变化。 六、 治疗 · 观察。一般来说，偶然发现的病变应在两年内每年进行一次 MRI 扫描，然后每二到五年进行一次。 如果有任何出血的临床证据或出现新的症状，应尽早进行 MRI。如果您患有与海绵状畸形相关的癫痫发作，可能需要抗癫痫药物来控制癫痫发作。随访期间，应当①避免过量饮酒，②避免吸烟，③保证充足的睡眠，④放松心情，减轻压力。 · 手术。如果存在症状，且症状与海绵状畸形相关，同时病变又可以通过手术切除的，医生可能会建议您进行手术以移除病变。例如以下情况，应考虑手术控制癫痫发作： 1.) 不能通过药物控制癫痫发作； 2.) 海绵状血管畸形处于低风险、容易到达的大脑区域； 和 3.) 已确定病变导致癫痫发作。如果能够通过药物管理控制癫痫发作，手术的必要性可以慎重考虑。 一般而言，尽管成功的显微手术切除确实可以治愈癫痫发作，但手术的主要目标是预防未来的出血问题，以及可能相关的癫痫发作。癫痫是否控制本身并不是对海绵状血管瘤进行显微手术的理由。 对于在低风险、易于到达的区域的病变中经历过一次有神经系统症状性出血的患者，可能需要进行手术。对于大脑功能区（影响语言、运动等重要功能的区域）的病变，应考虑到手术对附近脑组织的创伤风险，应考虑平衡手术切除带来的风险与这一区域第二次出血所带来的风险。 对于进行性神经功能缺损的患者，应考虑手术切除，但此类神经功能缺损在手术后可能会恶化。脑部手术可能会带来很大的风险，导致神经组织出血。必须在个体化、个案的基础上权衡考虑手术风险与不手术风险。 --- 参考文献： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【谢绝转载】2022年01月02日778
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孙崇然主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 大家好，今天我们来了解一下颅内海绵状血管瘤。 严格地说，海绵状血管瘤并不是肿瘤。 因为它是团块状的，样子很像肿瘤，治疗原则和颅内的良性肿瘤也很相似，所以很多医生把它归类在颅内肿瘤的范畴。 实际上，海绵状血管瘤是一团畸形的血管，又叫海绵状血管畸形，在世卫组织的神经系统肿瘤分类里并没有他的名字。 因为海绵状血管瘤的血管之间没有脑组织，当在手术中切下来，瘤里边的血流光了之后，就像一个海绵一样有孔，所以才得到了海绵状血管瘤这样一个名字。 既然不是肿瘤，也就不存在转移扩散的说法。偶尔会发现海绵状血管瘤长大了，这主要是因为去出血而在磁共振上形成的假象。 海绵螺血管瘤的危害，一个是它会出血，压迫脑子，但往往是微出血。 只有那些对体积改变很敏感的脑区，比如脑干、小脑出血，才会有明显的症状。 它的另一个危害是会产生癫痫。 很多海绵状血管瘤就是因为癫痫被发现的。 海绵状血管瘤会遗传吗？ 这个要分情况来看，一般来说，单发的海绵状血管瘤都是散发病例，就是患者的亲属不会发病，但是可能患病的几率会高一些。而多发的海绵状血管瘤往往是家族性的，就是遗传的。 海绵状血管瘤2021年12月23日836
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符荣主任医师 武汉协和医院 神经外科 脑干为颅内海绵状血管瘤的好发部位，占18%～22%。是一种低流量的隐匿性血管病变，被认为与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。海绵状血管瘤曾被认为是先天性病变，但目前大多 数观点认为，海绵状血管瘤也可以在后天产生。海绵状血管瘤可位于脑或脊髓中，小部分可以出现在脑干。与颅内其他部位的海绵状血管瘤相比，脑干海绵状血管瘤更易发生出血，并且反复出血易引起病灶周围含铁血黄素及胶质样变范围扩大，形成占位效应，导致严重的神经功能障碍。脑干海绵状血管瘤位置深在，周围布满了神经核团和上下行神经纤维束，手术风险高、难度大。因此，按照相应的手术指征选择合适的手术方式是治疗成功的关键 延髓海绵状血管瘤作为脑干海绵状血管瘤的一种，其手术适应证与脑干海绵状血管瘤无明显不 同，但仍有其独到之处。综合文献报道并结合临床实践，我们认为：延髓海绵状血管瘤影像学诊断明确，临床表现进行性加重；瘤内有出血或反复出血，血肿张力大，出现颅内压增高表现或血肿尚未完全机化、周围组织玻璃样变及纤维化程度尚轻；血管瘤体积较大，有明显占位效应；血管瘤相对位于脑干浅表部位，可选择手术治疗。而对于偶然发现、 无出血和临床症状、体积较小、临床症状不明显、相对位于延髓深部的血管瘤，任何手术入路显露病变均存在困难，预估手术风险极大的延髓海绵状血管瘤则不考虑手术治疗。此外，由于延髓海绵状血管瘤首次出血后 6个月内再出血概率超过50%，且延髓本身体积有限，故延髓海绵状血管瘤的体积大小只作为是否手术的参考指标，而不作为绝对标准。以上情况还需同时结合上述条件综合考虑。病例一患者 男 34岁；主诉：左侧肢体麻木2年，再发十余天查体：神志清楚，言语清晰，回答切题，双瞳等大等圆，对光反射灵敏，眼球活动不受限，无面部麻木，无面瘫，无吞咽饮水呛咳，伸舌居中，四肢肌力肌张力无异常，左侧肢体感觉减退。术前核磁共振扫描发现延髓占位，海绵状血管瘤可能。上图，红色圆圈，白色箭头所指。治疗：后正中皮肤切切口，小脑延髓裂入路，在延髓和上颈髓交接处，闩的下方偏左侧，可见黄色含铁血黄素沉积，沿此处切开皮层，在胶质增生带内操作，全切血管瘤。术中电生理监测。术后无新增症状，复查头部CT，未见明显异常。病例二患者 男 49岁；主诉：突发右侧肢体无力，伴吞咽障碍，视物重影1月余查体：神志清楚，言语清晰，回答切题，双瞳等大等圆，对光反射灵敏，复视，左侧眼球外展受限，无面部麻木，无面瘫，无吞咽饮水呛咳，伸舌居中，右侧肢体肌力4+级，右侧侧肢体感觉减退。治疗：后正中皮肤切切口，枕下远外侧入路，左侧中脑脚腹侧，可见黄色含铁血黄素沉积，沿此处切开皮层，在胶质增生带内操作，全切血管瘤。术中电生理监测。术后无新增症状，复查头部CT，未见明显异常。讨论： 第一例患者的海绵状血管瘤位于延髓背侧主要表现为特殊内脏运动障碍而无明显深感觉障碍推测病灶所属平面应是薄束和楔束纤维上行左右交叉后在此形成内侧丘系；同时结合影像学检查病灶与疑核、迷走神经背核以及舌下神经核毗邻其腹侧有网状结构（内含呼吸生命中枢）以及红核脊髓束和脊髓丘脑侧束通过；其背外侧又有小脑下脚和耳蜗神经核；同时还有椎动脉的最大分支小脑下后动脉从该断面背外侧穿过故手术时必须尽可能避开这些结构。我们选择从四脑室正中孔入路正对延髓背侧表浅部位靠近中线处，闩的下方准确地暴露了肿瘤。 第二例患者放入海绵状血管瘤，位于中脑左侧大脑脚腹侧。主要影响锥体束，损伤锥体束会导致对侧肢体偏瘫，运动功能受影响。此处还有动眼神经副核-EV核，控制眼球瞳孔变化。本例病人采用左侧远外侧入路，根据中脑皮层表面还铁血黄色的沉积带黄染，准确地定位了海绵状血管瘤。 延髓海绵状血管瘤可谨慎、积极地采取微创手术治疗但术前定位要准确术中操作要精细尽量避免牵拉损伤脑干以减少术后并发症提高手术成功率。手术操作过程中出现的并发症危险最大主要表现为呼吸停止所以国际上至今鲜有开展类似手术的报道。然而海绵状血管瘤毕竟是良性病变其在脑中呈膨胀性生长且周围有一圈含铁血黄素胶质增生带只要将手术操作严格限制在这一胶质增生带内且尽量不用电凝或仅用极小功率 双极电凝全切病灶且保全脑重要功能完全是可能的。大部分术者根据病灶与延髓室管膜面或脑干软膜面的关系来选择入路。Brown 等描述了确定最佳手术入路的“两点法”，在血管瘤中心和血管瘤离延髓表面最近点之间两点连线，向外延伸就是最好的入路。海绵状血管瘤没有包膜但界限清楚，其周围黄染的胶质增生带是寻找病灶的标记，出血后形成的血肿腔成为病灶边界和延髓组织的天然屏障和手术通道，手术应严格遵循此界面，将异常的纤维及血窦包膜彻底分离并摘除，但手术范围不要超出血肿周围胶质增生带。术中先将陈旧性出血吸除，然后沿血肿壁周围分离，电灼及切断周围的血管联系。术中如发现引流静脉应尽可能保护。对于病史较长且反复出血者可采用锐性分离。对于小的渗血尽量采用明胶海绵压迫止血 ，减少电凝次数， 并将电凝电流量控制在最小范围，减少手术创伤。 如皮质切口小于血管瘤直径，可分块切除血管瘤， 以减少对正常延髓的牵拉。 延髓海绵状血管瘤术后常出现原有神经功能障碍加重或出现新症状，如颅神经功能障碍、周围性面瘫、眼球协调运动障碍、肢体瘫痪。经第四脑室底入路的常见并发症是核间性眼肌麻痹，术后早期即可出现，多数症状在随访中逐渐恢复至正常或遗留轻微障碍。本组病例中 1 例神经功能障碍加重，表现为一过 性偏瘫，但术后3个月检查，上述症状已改善至术前状态。考虑主要与与手术损伤、牵拉、局部水肿有关。近年发展起来的神经导航辅助技术具有对脑内较小、部位深在的海绵状血管瘤进行精确定位的作用。采用术中神经导航系统进行精确定位，术中肿瘤定位误差均在1.0 mm。Mathiesen等对脑干海绵状血管瘤术后并发症进行对照研究发现 69% 的术后并发症与未进行脑干电生理监测有关。笔者认为: 条件必要时，采用神经导航辅助技术及术中神经功能监测，不仅有利于准确找到病灶，对于减少副损伤也是有益的，是实现微侵袭手术治疗目的的有效方法。2021年09月27日2280
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 大家好，我是海绵状血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 别害怕，其实我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一团畸形的血管。 这个是我的主人： 好像也看不出异常对不对？ 再仔细看看，左眼稍微突出一点。 其实，刚开始的时候我一直和主人和平共存。 可是我逐渐长大，我的家——主人的左眼球后面就越来越挤。 于是主人去体检拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的体格太大了，已经影响了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圆溜溜的，里面像海绵一样有很多孔隙，由畸形血管组成，这就是我小名“海瘤”的由来啦。 这是主人做完手术第二天的样子，只是稍微有点充血，会很快恢复的。 天下无不散的宴席，纵使“君子之交”也终有一别。 希望以后的日子里主人越来越好，也希望其他同胞和他们的主人们也能勇敢断舍离，彼此独立，各求未来。2021年09月25日806
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 脑内常见出血病灶 海绵状血管瘤海绵状血管瘤是脑内常见的出血病灶，下面许加军教授在线给大家科普一下。疾病概述：海绵状血管瘤别名海绵状血管畸形，是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，并不是一种肿瘤。其剖面呈海绵状或者蜂窝状，可发生在中枢神经任何部位，包括脑、脊髓，常表现为自发性出血、头痛、昏迷、偏瘫，病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状，人群发病率为0.16%~0.50%，且女性多于男性。脑内常见海绵状血管瘤，脑海绵状血管瘤可发生于大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑甚至硬脑膜上。血管瘤大小不等，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。轻度者一般没有明显的临床症状，当出现渗血、出血时，常常会引起不同的临床表现。病灶位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。形成病因海绵状血管瘤的形成病因有两种说法。先天性学说认为与遗传性先天性因素有关：婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病。后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。诊断治疗诊断需要与其他疾病区分：脑血管瘤病毛细血管也会出现异常增生的情况，需要采用核磁或血管造影检查，与大血管病进行区分；脑血管瘤病表现眼睛外突、青光眼，眼部出现血管痣，引起视力下降、视神经萎缩等，需要与先天性或其他疾病造成的眼部症状鉴别诊断。脑海绵血管瘤可采用断层扫描CT和磁共振成像（MRI）两种检查方式。脑海绵状血管瘤的CT表现与病灶内高蛋白、出血后含铁血黄素增多及钙化等有关，常伴有钙化，严重者可全部钙化，CT在显示病灶出血、钙化方面有其优势；脑海绵状血管瘤属隐匿性脑血管畸形，因此脑血管造影常无法显示病况，磁共振成像是最佳诊断脑海绵状血管瘤的无创成像诊断技术。治疗上根据情况不同采取不同方案。如果患者的海绵状血管瘤没有出血，仅仅表现为轻微头痛，或者没有临床症状，应该采取保守观察治疗，给予止痛对症处理，定期复查头颅CT或者磁共振，观察海绵状血管瘤的情况，有无扩大、有无渗血；如果患者出现了癫痫、神经功能障碍等，一般情况下应行手术治疗，患者临床症状是由出血引起，手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍，并且要针对使用抗癫痫或神经药物；立体定向放射外科（SRS）以伽玛刀为代表提供了一种选择，伽玛刀能降低脑海绵状血管瘤引起的出血风险,改善临床症状, 特别是癫痫症状，但伽玛刀治疗所有疗效评价主要依靠回顾性分析获得，其疗效评判标准存在差异。许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎留言咨询2021年08月09日1029
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蒋磊副主任医师 上海长征医院 神经外科 海绵状血管瘤(cavernous angioma, CA)是一种少见的中枢神经系统血管畸形。脊柱海绵状血管瘤主要发生在椎体内，只有3-5%完全位于椎管内，发病率占所有脊髓血管异常的5-12%。发生在马尾部的CA罕见，文献多数为个案报道，北京天坛医院于2014年在Neurol Med Chir (Tokyo)杂志报道了迄今为止最多数量（10例）马尾神经海绵状血管瘤系列病例[1]。CA的临床症状主要可以表现为慢性症状：邻近神经根受压(腰背痛、坐骨神经痛、下肢运动障碍、括约肌功能障碍)，或者肿瘤卒中引起的急性症状如蛛网膜下腔出血(头痛、项强直、呕吐)、马尾神经功能障碍等。在肿瘤卒中或者SAH病例中，腰穿脑脊液化验可有阳性结果。本病例为一例起源于L2-3节段马尾神经根的海绵状血管瘤(cavernous angioma of the cauda equina)，患者为26岁青年女性，表现为间歇性腰痛伴双下肢放射痛2年，突然加重一周。既往按“腰椎间盘突出症”保守治疗， 症状时有缓解，但近期突然加重，小便正常，有多年便秘史。神经系统检查显示双下肢近端及远端肌力4级+，深浅感觉正常，肌张力不高，双侧直腿抬高试验（+），鞍区感觉稍减退。腰椎MRI 显示圆锥下方L2-3水平的肿块， T1加权像等低信号，T2加权低信号，增强扫描未见明显强化，瘤周血管影，脊髓栓系表现。脊髓血管造影未发现血管异常。手术中发现病变被马尾神经包绕，呈暗红色，血供丰富，部分明显卒中。完整切除病变，保持了神经根的结构完整性。术后病理学检查证实为腰椎马尾神经海绵状血管瘤。患者术后诉疼痛即刻缓解，双下肢近端远端肌力正常，大小便正常，神经功能完好。病例总结：1. MRI最具诊断价值，由于血流、血铁血黄素沉积和钙化，导致CA不同的MRI表现。最具特征性的MRI表现是病灶周围含铁血黄素沉积的低信号环；2. CA最佳治疗策略是整块手术切除，因为其起源于软膜下血管组织，通常不含任何神经组织。但CA和神经根之间可以形成致密的粘连，手术中保护神经根是避免术后神经功能缺损的关键。2021年04月10日869
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徐建国副主任医师 上海长海医院 整形外科 专家简介：上海长海医院整形外科副主任医师，解放军海军军医大学博士后。擅长各种血管瘤的诊断和治疗，专注血管瘤科研和临床治疗10余年，专注面部美学设计、面部年轻化治疗。徐医生静脉畸形小课堂开课啦不知道妈妈们是否注意到宝宝身上有没有一哭闹就“长大”的的包包呢？什么是静脉畸形？静脉畸形，旧称海绵状血管瘤。它的临床表现不一，头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。静脉畸形与血管瘤一样吗？不同。静脉畸形是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，不会自行消退。而血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤，是血管内皮细胞的异常增殖，大多数可自行消退。如何辨别是否为静脉畸形？静脉畸形局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。如静脉畸形在面颈部者，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；在宝宝哭闹或用力挣扎时膨大。在四肢者，肢体抬高缩小，低垂或上止血带则充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛。静脉畸形可以治疗吗？治疗静脉畸形的主要方法是血管内硬化治疗。当然，还有其他的非手术和手术方法，可根据畸形的范围、界限、部位单独或联合使用。非手术治疗包括血管内硬化治疗、激光治疗、铜针留置术、电化学及患肢压迫治疗等。如果不治疗，会有何危害？位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常；皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多数表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。2021年04月10日1202
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郑喆医生的科普号
郑喆 副主任医师
浙江大学医学院附属第二医院
神经外科
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