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周健主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 噗咚一下，后脑勺后仰着地，一个高挑的中年妇女把头颅摔倒满头是血，晕了过去，好在周边的好心人帮忙打120了，把她送到医院。经过急救，醒来的秦女士发现后脑勺又增加了几道缝线，她也记不清自己摔了多少次。但她已经意识到她的“老伙伴”癫痫来了。今年42岁的秦女士来自山东聊城，已经整整被癫痫困扰了21年，从待字闺中，到成家立业，秦女士一直上没有摆脱过癫痫的纠缠。刚开始的时候，她发病症状比较轻微，偶尔的愣神，手上拿着的东西会无意识地掉下来，自己和家人都没有太过在意。后来越来越严重，发作频次由一周一次到一两天一次，会突然无征兆的出现意识丧失、四肢抽搐、咬舌、尿失禁等症状。周边的一些人发现她的异常后开始对她指指点点。秦女士本开朗的性格一下子变得沉闷许多，不爱出门也不爱说话了。工作也颇不顺利，找到的工作没过多久就因癫痫发作而丢了饭碗。秦女士的生活蒙上了一层阴影。为了找回幸福生活。漫漫求医路，秦女士也不知去了多少家医院，各种疗法基本试了遍，偏方也吃了不少，但是效果甚微。11年前，一次摔倒，这一次她进行头部核磁共振检查，终于发现了癫痫发作的病因，竟是颅内海绵状血管瘤作祟。在当地行开颅切除手术，癫痫虽然发作有所缓解，但一直没有断根。最近几年癫痫发作又越来越严重了，出现意识丧失，后仰摔倒等症状，每一次发作人都摔得不轻，头破血流，隔三差五要去医院缝针。秦女士正常的生活和工作又一次完全被打乱。秦女士及家人对其癫痫病治疗十分悲观。后经多方打听，了解到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心，特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上更是引领我国癫痫外科发展，不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益。秦女士及家人抱着最后的希望来到我的门诊。入院后，核磁影像检查显示右侧颞叶病灶软化，累及岛叶，初步判断是“继发性癫痫、海绵状血管瘤术后、右颞软化灶、海马硬化”。海绵状血管瘤是指众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，是一种缺乏动脉成分的血管畸形。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如大脑、脑干和脊髓。“癫痫发作是海绵状血管瘤最常见的首发症状，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。位于大脑的海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的影响(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶（癫痫灶就是脑异常放电的一个区域，其异常放电可以明确导致癫痫灶临床发作）。”秦女士海绵状血管瘤术后多年，但癫痫却一直反复，她这次治疗希望彻底根治癫痫，秦女士的愿望能实现吗。对于海绵状血管瘤引发的继发性癫痫灶，一些神经外科医生只注重单纯地切除海绵状血管瘤，对癫痫灶没有作特别处理。秦女士的术后癫痫仍发作的原因根在癫痫灶，很可能是上次手术只作海绵状血管瘤的处理，没有将癫痫灶处理干净。而我们的处理方式不仅要切除海绵状血管瘤，还要加上致痫灶切除。这次手术，我们需要的是把上次的遗留的癫痫灶全部找出来，并进行全切，这样才能更好地控制癫痫发作。我和团队认真地术前讨论，根据脑电图结果明确病变与致痫灶以及控制肢体活动区域的关系。经评估后，决定在神经电生理监测下行原手术切口颅内癫痫灶切除术，同时最大程度降低对功能区的影响。对于海绵状血管瘤术后继发癫痫的患者来说，手术最大的难点是既要把癫痫灶完整的切除干净，还要最大程度的保护好大脑功能。如此复杂的手术要求术者必须具备丰富的经验和熟练的手术技巧。手术如期举行。我们通过“探雷针”一样的金属脑电波探测器，为秦女士的大脑做了精确的术中脑电图定位，确定了大脑异常发电导致癫痫发作的区域，再小心翼翼地对较大区域的异常放电组织进行了手术切除。经过近6个小时的“精雕细琢”，秦女士脑中的异常放电区域被切除，手术顺利完成。术后秦女士各项生命体征正常，神清语利，四肢活动自如。术后3天就可以下床锻炼，术后一周多就恢复良好出院。对秦女士来说，她即将迎来生命中新的篇章。癫痫外科难点之一就是癫痫灶的定位，癫痫灶不但包括癫痫发生的病理区，往往病理区的周围还有额外的癫痫产生区，精准切除致癫灶才能更好控制癫痫发作。2020年09月25日
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 海绵状血管瘤大多位于脑组织内，也有少部分位于中颅底硬膜外。大家或许知道颅内动脉瘤并不是肿瘤，而是一种脑血管疾病。那你知道还有一种叫瘤非瘤的疾病是什么吗?唐都医院神经外科贾 栋唐都医院神经外科贾 栋这就是——颅内海绵状血管瘤，别看它也叫瘤，但它其实是一种先天性的血管畸形。因颅内海绵状血管瘤并非肿瘤，因此一般DSA(数字减影血管造影)较难发现，故又称其为隐匿性血管畸形。海绵状血管瘤，顾名思义，它的名字跟它的结构有关，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。海绵状血管瘤大多位于脑组织内，也有少部分位于中颅底硬膜外。它的临床表现多为头痛、颅内反复出血、癫痫等。临床上对于颅内海绵状血管瘤的治疗主要有保守治疗、手术治疗以及放射治疗。1、保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤，可保守治疗，并定期随访。2、手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率，减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。3、放射治疗常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。2020年09月15日1485
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柳乾龙主治医师 西安交大二附院 小儿外科 1、什么是静脉畸形？静脉畸形（venous malformations，VMs）是一类最常见的血管畸形，既往称为海绵状血管瘤。主要由扩张迂曲的静脉构成，静脉壁血管平滑肌细胞稀疏，排列不规则。通俗的讲就是发育畸形的静脉。为了更好的理解这个问题，举个例子，比如多指畸形，有些人会长6个手指头。而静脉畸形，就是长了多余的畸形静脉，这种静脉结构不正常，所以不具有正常的功能，所以随着生长就会影响正常的组织器官出现症状。2、静脉畸形会有哪些症状或影响？静脉畸形多数为单发，少数为多发。根据病变部位和范围，临床表现差异明显，从没有临床症状到病变累及重要器官部位，导致严重的功能障碍或严重的出血而危及生命。主要临床症状为肿胀、疼痛、出血以及有些病变局限于血管内凝血后引起的静脉石形成；病变位于重要功能区，可以影响语音、吞咽和呼吸功能，严重者可因出血和窒息死亡。3、静脉畸形在哪些部位发生，常见吗？静脉畸形可以发生于任何组织或者器官，对于发病部位浅在的病变，多在出生时即发现，并随身体发育呈等比例生长，头颈部（40%）、四肢（40%）和躯干（20%）是常见的发病部位。静脉畸形患病率约为1%。4、静脉畸形的疼痛、血栓和静脉石是怎么产生的？静脉畸形由于血流动力学变化，病变内会导致血栓形成与溶解，血栓形成引起局部血管内凝血进而引发疼痛，持续血栓可以导致局部钙化，形成静脉石。举个简单的例子，血流就如同河流，水流缓慢的地方就容易沉积淤泥、时间长了就可能慢慢变成石头，而在发洪水等水流湍急的时候又会受到破坏分解。血流也是同样的，在不同状态下血流速度不同。一般情况下，畸形静脉中的血流淤滞而容易形成血栓。5、局部疼痛为什么要查血常规、凝血？对于静脉畸形病变范围广泛或者多发病变者，因血流动力学变化容易形成局限性血管内消耗性凝血（LIC）。检查D-二聚体、纤维蛋白原、血小板计数、出血与凝血时间，用以评估患者围治疗期间凝血障碍及血栓形成程度，以便给予及时干预处置，避免凝血障碍恶化进展。尤其是D-二聚体，有学者已将其视为静脉畸形诊断标记物。这就是有时候有疼痛症状时我们需要查血常规、凝血的原因！6、静脉畸形的诊断需要做什么检查？浅表的静脉畸形一般通过外观及体格检查诊断并不困难。对于部位深在的病变，诊断具有挑战性。往往需要借助于影像学手段，其中由于安全、无创、经济、可靠等原因，建议首选超声。MRI（磁共振）可作为诊断静脉畸形的主要检查方法，因其具有极高的灵敏度和特异度，能够准确显示病变范围及与周围软组织的关系，是诊断静脉畸形的最佳选择。CT不推荐作为静脉畸形的检查手段，除非考虑或怀疑病变累及骨骼，或者为了明确骨内静脉畸形病变范围。造影不作为静脉畸形常规诊断方法，仅在诊断有困难时，鉴别诊断或需要诊断与治疗同时进行时才应用。病理检查不推荐作为静脉畸形诊断方法，除非需要与肿瘤进行鉴别诊断。关于血管瘤和脉管畸形的困惑请点击阅读：【读懂血管瘤，这些困惑不再有！】2020年09月01日1938
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2020年08月06日1505
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苏立新主任医师 上海第九人民医院 口腔颌面-头颈肿瘤科 作者：苏立新 上海第九人民医院介入科 副主任传统称呼的“血管瘤”是几十种疾病的统称，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性肿瘤等等。其发病机理、病程演变、治疗方法、预后不尽相同。静脉畸形俗称“海绵状血管瘤”，是脉管畸形中发病率最高的疾病。其临床表现和症状多变。针对不同部位、临床表现和症状治疗方法多变，家长对这个疾病的正确认识和对治疗的理解配合对治疗成功会起到关键作用。在此，对静脉畸形临床上一些常见问题加以总结。1．什么是静脉畸形？静脉畸形俗称海绵状血管瘤。因为其内部解剖结构类似海绵，也同时具有像海绵一样的压缩感，因为旧称“海绵状血管瘤”。2.常见的静脉畸形表现如何？静脉畸形可以发生在全身各部位，但50%左右发生于头面部。一般表浅型表现为蓝色的包块，呈现可压缩的状况。深部的表现为团块，没有颜色改变，比较柔软，随体位变化表现为增大或者消失。3.静脉畸形的病因？目前静脉畸形的具体病因尚不明确，推测与胚胎早期血管发育异常有关。也可能出现于某些畸变基因突变，例如TIE-2基因等。4.静脉畸形是否会遗传？目前尚没有明确证据表现静脉畸形是一种遗传性疾病。虽然可以偶见父母及患儿同时得病，但目前没有证据证明和遗传有关。5.静脉畸形是先天的吗？目前的理论认为，静脉畸形是一种先天性疾病。尽管有相当一部分病例表现为后天发病，这是因为静脉畸形在表现到一定程度才能够被临床观察到。因此，部分病例表现为在青少年或者更大的年龄发病。6．蓝色的病变一定是静脉畸形吗？并不是这样的。有很多发生在口腔颌面部或者躯干的蓝色的包块并不一定是静脉畸形。有一些囊肿和肿瘤表面也表现为淡蓝色的改变（例如畸胎样囊肿、舌下腺囊肿、血肿等）。7.静脉畸形的危害有什么？静脉畸形的危害和大小、部位等密切相关。表浅的静脉畸形往往影响外观。一部分位于呼吸道消化道的静脉畸形会明显地影响呼吸，吞咽功能。眼睑部位的可能导致睁眼困难、影响视力。四肢部位可以导致疼痛或者关节活动障碍。8.静脉畸形的疼痛。静脉畸形可以伴发疼痛。其原因可能是静脉石局部刺激或者静脉内血液淤滞形成的局限性血栓静脉炎导致。需要注意的是肢体“静脉畸形”样改变需排除FAVA（后面有详解）。9.静脉畸形会大出血吗？静脉畸形属于低流速脉管畸形，一般说来不会导致严重的出血。处于表浅的静脉畸形去过一旦碰破出血压迫止血即可，如有必要可以缝合止血。需要强调的是位于消化道的隐匿静脉畸形可能长期缓慢出血致严重贫血，一旦确诊需积极治疗。10.静脉畸形与下肢静脉曲张的区别。静脉畸形和静脉曲张同属于静脉的病变。而我们常说的静脉畸形并不包括静脉的单纯性扩张。其形成机理和病因不同，处理方法也有部分不同，应区别对待。11.静脉畸形与动静脉畸形的简单鉴别。静脉畸形和动静脉畸形的鉴别主要表现为动静脉畸形常呈现为搏动性的包块或者是震颤，而静脉畸形没有类似的表现。动静脉畸形也常表现为皮温高，色红。12.静脉畸形与淋巴管畸形的相鉴别。静脉畸形与淋巴管畸形同属于低流速脉管畸形。因此在磁共振上以及其他临床检查上二者具有极大的相似性。有时需要进行局部穿刺，通过穿刺出的液体来进行判断。13.静脉畸形诊断穿刺后血肿。这是比较常见的现象，医生在淋巴管畸形或者静脉畸形的鉴别诊断时，往往需要通过局部穿刺，因此可以导致穿刺后局部的血肿，这是一种正常现象。轻度出血或血肿往往四到六周会自行吸收。14.静脉畸形与肌间静脉畸形的区别。传统所说的肌间静脉畸形与静脉畸形，无论是在临床表现、影像学表现以及治疗上都是不同的。肌间静脉畸形具有明显的动脉供血成分。需介入栓塞进行治疗。15.肌间静脉畸形与FAVA（脂肪纤维血管异常增生）的区别。肌间静脉畸形与FAVA的临床表现具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明显的自发性疼痛、磁共振具有的脂肪信号。二者可以相互鉴别并区别治疗。16.静脉畸形可以像血管瘤一样自然消退吗？静脉畸形的发生机理和婴幼儿血管瘤不同，因此静脉畸形从理论上不会自行消退，需要治疗才可以进行消退。17.如何诊断静脉畸形？根据病人的临床表现和体征，往往90%以上的静脉畸形可以明确诊断，但是一些特殊部位的深在的静脉畸形，需要配合穿刺或者进行影像学检查。18.静脉畸形应该做何种影像学检查？静脉畸形往往表现为软组织团块，磁共振检查可以有效地与其他疾病相鉴别和诊断。磁共振可以明确地显示病灶的大小深度以及与周围组织关系，还可以用于治疗前后的疗效比较和随访，因此磁共振是静脉畸形最佳的辅助检查手段。CT检查对静脉畸形诊断整体意义不大，部分病人可见静脉石也利于辅助诊断。19.静脉畸形的生长过程。静脉畸形随着年龄会逐渐缓慢地生长。现在的理论认为，青春期和妊娠期的雌激素变化可以导致静脉畸形快速增长。20.静脉畸形的治疗时机。静脉畸形是一种先天性畸形。并不是所有的静脉畸形都一定需要治疗。位于不重要的解剖部位，对外形功能等没有任何不良影响。病人无不良主诉及要求可以观察不予处理。因为病变的治疗难度和病变的大小直接相关，如果影响和外观或者功能都应该积极的尽早进行治疗。如果不影响呼吸及进食等重要功能，对年龄过小的婴幼儿可以适当的推迟治疗时间。21.静脉畸形可以治愈吗？静脉畸形可以做到临床治愈。目前来说，需要强调的一个观念是静脉畸形绝大多数是不可以100%完全的解剖学意义上根治的。需要患者及家属理解的是，这是一个畸形类疾病，医生需要做到的就是将病变限制在一个比较小的程度，尽量不影响病人的外形及功能。部分大范围静脉畸形，能将疾病控制在一个生长相对非常缓慢的程度也是可以接受的。22.目前静脉畸形的主要治疗方式。目前静脉畸形的主要治疗方式是硬化治疗，这是业内所公认的。同时还存在着激光手术等一些辅助治疗方法。23.何谓静脉畸形的硬化治疗？静脉畸形的硬化治疗主要采用不同的硬化剂注射到血管瘤内。利用不同硬化剂的破坏作用使畸形的血窦及血管腔纤维化，达到缩小病变的目的。24.静脉畸形硬化治疗的原则。在充分考虑病变大小、部位、血流动力学的前提下，尽可能采用温柔、破坏力小，安全性高、副作用小的硬化剂进行病灶的破坏。但同时要结合病变的特点，不应过于强调安全而忽略治疗效率，尽可能做到安全与有效并举。25.硬化剂的区别大吗？目前来说，可以选择的硬化剂很多。包括平阳霉素、博莱霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、无水乙醇等等。基本的原则是：凡是破坏力越强的硬化剂，对病灶的破坏越强烈，病变的治疗效果越好，但是其相应产生副作用的可能性也越大，因此需要结合病变的部位、大小、形态、血流动力学以及医生的临床经验进行选择。没有最安全的硬化剂，只有安全的使用方法和使用者。26.平阳霉素和博莱霉素区别大吗？博莱霉素和平阳霉素原则上属于同一种药物，作用原理也相同。因此，二者的区别不大。27.平阳霉素治疗静脉畸形的主要原理是什么？平阳霉素主要是利用其可以使血管内皮细胞纤维化的细胞毒性来破坏血管瘤血管内皮细胞治疗静脉畸形。28.平阳霉素及博莱霉素的潜在副作用。目前，我们大多数患者和医生最担心的就是平阳霉素和博莱霉素的过敏反应要高于泡沫硬化剂或者无水乙醇，另外一个很重要的潜在的副作用就是存在着肺纤维化的可能。29.平阳霉素致肺纤维化的担心。很多患者尤其是婴幼儿患者家长很担心平阳霉素会导致肺纤维化。实际上，平阳霉素对一个成人来说，其累积剂量要超过300至400毫克才有导致肺纤维化的可能。我们用于治疗静脉畸形的累积剂量往往大大低于这个剂量，因此不用过于担心平阳霉素致肺纤维化。但是需要注意的是，需要和医生如实汇报曾经注射同类药物的次数和剂量。30.平阳霉素导致过敏和预防。平阳霉素和博莱霉素其存在着过敏的风险。需要注意的是并不能因为第一次第二次平阳霉素、博莱霉素注射没有过敏而忽略对过敏的预防。经验表明，往往平阳霉素和博莱霉素在注射五六次以后，也可能会发生过敏，因此要积极的进行预防。31. 预防平阳霉素及博莱霉素过敏的措施。建议博莱霉素和平阳霉素注射前给予病人静脉留置针开放静脉，因为病人一旦发生严重过敏性休克，血压下降，这时很难再开放静脉，无法通过静脉及时地给予抗敏药物的治疗。32.常用的泡沫硬化剂的种类。目前我们常用的泡沫硬化剂主要是聚桂醇和安束喜两种，其中安束喜包括1%和3%的剂型。3%的安束喜作用强度介于1%的安束喜和无水与醇之间。因此，对某些病变略大需要强烈的一些硬化剂治疗的病变，可以采用3%的安束喜泡沫硬化剂进行硬化。33.泡沫硬化剂的原理。一方面利用药物本身的破坏作用破坏血管壁硬化静脉畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滞性延长药物作用时间，提高破坏力。34.泡沫硬化剂和平阳霉素的区别。一般来说，泡沫硬化剂作用强度略高于平阳霉素及博莱霉素。过敏方面的安全性也略高于平阳霉素、博莱霉素，但其不适合间质内注射。泡沫硬化剂应严格防止注射到组织间隙内以及静脉畸形外，因为这可能导致组织的局部坏死。而平阳霉素注射到间质内，不会产生严重的不良反应。35.乙醇治疗静脉畸形的原理。目前，无水乙醇是我们应用的最为强烈的硬化剂。无水乙醇成分可以导致血栓快速形成、血管内皮细胞快速脱水和无菌性坏死。因此其治疗效率也是最高的。36.无水乙醇的优势。无水乙醇的劣势主要表现为其注射要求难度高。一旦发生无水醇注射到组织间隙或者无水乙醇逆流入正常动脉或流入异常交通血管。容易导致非目标区域严重的坏死。37.无水乙醇的适应症。对于一些大范围的多发的静脉畸形，目前除无水已醇外无其他硬化剂适合此类的治疗。对一些局限的病变，在尽可能保障安全的前提下无水乙醇也可以达到提高效率、缩短疗程的目的。38.面颊部软组织静脉畸形的治疗特点（开口困难及开口训练）。需要注意的是，面颊部静脉畸形硬化后，部分病例会存在一定程度的开口受限。这是硬化后的正常表现（因静脉畸形往往和负责开闭口运动的肌肉混杂在一起，无法避免的会对这些肌肉产生一定的影响）。需要病人积极的进行开口训练，一般要求在术后一个月之内恢复到治疗前的开口度。39.开口训练的基本方法。简易的训练方法是右手中指抵在下前牙，右手大拇指抵在上前牙，用力推开辅助张口训练。每日至少四到六次，每次坚持十五分钟以上。坚持做到每日的开口度和前日比较都略改善。硬化部位局部热敷和轻微按摩可以作为辅助。各种医用专业开口器也可以辅助训练。40.口咽部静脉畸形的治疗特点。口咽部静脉畸形在硬化治疗后往往会发生明显的肿胀，因此术前需要判断病人术后肿胀是否会影响呼吸。如果有明显影响呼吸的可能，需要进行预防性气管切开后再进行硬化治疗。41.预防性气管切开安全吗？预防性气管切开是一个比较常规的手术，能最大程度的保证口咽部静脉畸形病人硬化后的通气安全。气管切开主要是术后病人会颈部遗留一个瘢痕。42.躯干部软组织静脉畸形的治疗特点。躯干部软组织静脉畸形如果是位于脊柱旁的静脉畸形。存在着影响脊髓的可能，因此适应症的选择和具体治疗需更加谨慎。43.肢体的静脉畸形特点。肢体的静脉畸形往往是静脉畸形和肌肉神经混杂在一起。因此，对这部分静脉畸形的治疗，往往要结合病人的具体情况。如果目前对功能没有任何不良影响。不建议过于积极治疗（定期随访，严密观察即可）。一旦进行治疗时，要适当掌握治疗的程度：并不是将病变完完整整地根除，而是以控制临床症状为主。四肢的静脉畸形要严防注射后过度的肿胀，也就是我们所说的骨筋膜室综合征。44.骨筋膜室综合征肢体的静脉畸形硬化剂注射后严重肿胀时。局部的肿胀会压迫相应的神经肌肉血管，导致肢体远端产生缺氧缺血的一系列症状，这是我们称之为急性筋膜间室综合征，需及时手术给予减压。45.如何发现骨筋膜室综合征？肢体的静脉畸形硬化剂注射后局部张力过大，注射部位远心端肢体末梢出现温度下降、苍白、青紫等现象应和医生及时沟通和处理。46.静脉畸形硬化后肿胀。静脉畸形硬化后局部适当的肿胀是一个比较好的现象；是一个药物起到了破坏作用的表现。因此，不用过于担心，给予相应的热敷和药物治疗，一般两到三周内可以明显的缓解。过度肿胀需结合具体情况处理（例如45问）。47.静脉畸形硬化后表面水疱。部分静脉畸形硬化后，表面会出现水疱。这一方面是由于药物破坏作用导致的，另外一方面是由于肿胀后皮肤表面张力过大导致的。保持表面干燥清洁就可以。不刻意去刺破水疱。如果一旦水疱自行破溃，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。48.静脉畸形硬化后坏死。这里分两种：一种是表浅的静脉畸形部分硬化后会产生局部的坏死脱落。往往坏死脱落后新鲜的肉芽组织生长瘢痕化后即可愈合，原来的静脉畸形也随之消失了。另外一种组织坏死是比较严重的。这种往往是硬化剂注射到组织间隙，或者是动脉返流、血管间存在异常交通导致邻近组织的坏死。一般来说，三到四周左右软组织会有一个清晰的坏死界限。然后坏死组织脱落，创面有一个自我修复的过程。部分严重坏死的需要二期手术矫正外形。49.静脉畸形坏死过程中的换药注意事项。部分病人出现部分的皮肤组织坏死。表面黑色结痂的过程中，可以采用利凡诺溶液进行表面湿敷。当结痂或者坏死组织脱落后，表面可以用碘仿纱条进行覆盖。促进组织肉芽生长和瘢痕形成。需要注意的是青霉素过敏史不可以用利凡诺溶液进行湿敷。50.病人的硬化区域会产生明显的硬结。这是硬化治疗后正常反应。因为，硬化治疗的原理就是会使静脉畸形的部位产生明显的纤维化，也就是一个在身体内部产生瘢痕的过程。这个硬化的结节往往会随着时间的推移而慢慢变软，通常需要半年到一年的时间。51.静脉畸形注射后的局部麻木。由于很多的静脉畸形是和神经混杂着行生长在一起的，因此，静脉畸形硬化的过程中，可能对相邻的部分感觉神经造成一些破坏，病人会出现局部的麻木等症状。随着病人肿胀的缓解和神经的部分恢复，麻木情况可以在几周之内得到明显的恢复。52.静脉畸形硬化后的运动神经损伤。一部分病人在静脉畸形硬化后，可以对局部相应部位的运动神经产生明显的损伤，例如腮腺区的静脉畸形，硬化后会产生面神经功能损伤，病人表现为口眼歪斜，不能闭眼；手臂的静脉畸形硬化后，病人表现为腕下垂等等。目前我们的经验是：这种病人经过适当的口服神经营养药和功能锻炼。一般来说，在半年到一年之间可以恢复，这期间要强调注意功能锻炼（肌肉和韧带挛缩后即使神经功能恢复了也不能恢复正常的运动）53.儿童静脉畸形硬化后康复的意义。无论是面颊部静脉畸形术后可能导致的开口受限，还是肢体的静脉畸形硬化后可能导致的短期内的运动疼痛都有可能在患儿不配合功能锻炼的情况下发展为关节的挛缩和肌肉的僵直。因此，在术后短暂的肿胀期和疼痛期内，要辅助患儿坚持进行功能性锻炼。54.全麻对患儿的影响。目前没有证据表明多次全麻会对婴幼儿产生明显的智力影响。一般的经验是两次全麻间隔40天以上对身体影响不大，目前的全麻时间比较短，药物代谢很快，术后六小时基本可以完全代谢，没有任何残留。55.全身大范围静脉畸形对全身凝血的影响。随着静脉畸形的治疗和研究的深入，我们已经意识到全身大范围的静脉畸形不仅仅是影响病人的局部的形态和功能，真正严重的是影响病人全身的凝血状态。部分病人可以表现为凝血状态低下，处于一个失代偿状态，需要及时纠正。56.如何判断一个病人的静脉畸形是否对全身凝血产生影响。一般来说进行血常规、D-D二聚体和凝血全套检查。根据指标是否异常，即可判断病人是否存在凝血功能障碍。57.针对病人有凝血障碍影响的治疗。目前主要的治疗方法有硬化治疗前后应用低分子肝素注射纠正凝血状态结合多次重复无水已醇注射硬化减小病变体积、长期口服抗凝药物等治疗方法。58.静脉畸形的药物治疗。目前尚无明确口服药物治疗静脉畸形。根据国内外文献，可以尝试利用雷帕霉素进对大范围难治性静脉畸形行口服药物治疗。59.雷帕霉素治疗静脉畸形。雷帕霉素是一种免疫抑制剂，目前有证据显表明可以对静脉畸形达到减小病变、改善症状等作用。但目前尚未广泛应用，应慎重选择。60.心得安可以治疗静脉畸形吗？心得安主要用于治疗婴幼儿血管瘤（草莓状血管瘤）。其治疗机理和作用机制决定心得安并不适合静脉畸形，目前的研究认为，心得安对静脉畸形的治疗是没有作用的。以上仅是个人临床工作中一些见解，难免疏漏。希望对广大患儿家长有所帮助。苏立新主任患者预约挂号及门诊时间：挂号流程：网上搜索公众号“上海第九人民医院”，注册后通过“微自助”---“在线预约（可选择南部或午者北部）”---输入“苏立新”后点击搜索可以进行相关预约。官网预约已满可以通过“好大夫在线”网站注册预约加号。出诊时间：周二下午： 上海黄浦区瞿溪路500号上海九院南部门诊四楼口腔肿瘤科七号专家诊室周五上午： 上海宝山区漠河路280号上海九院北部门诊三楼介入科专家诊室网上图文问诊途径：常规初诊病情咨询建议通过 “好大夫在线”APP注册咨询。2020年08月03日16207
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李宾副主任医师 上海新华医院 神经外科 脑干海绵状血管瘤比较少见，发生率仅为0.4%-0.6%，但却是导致脑干出血的重要原因。多见于20-40岁的中青年人，女性多于男性。反复出血是造成脑干海绵状血管瘤患者伤残和死亡的重要原因。研究表明，脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%~1.1%，而再次出血率则可高达30%~60%；而且每出血一次，再次出血间隔缩短；每出血一次，患者症状呈进行性加重，而神经系统症状能够恢复的可能性越小。因此，完整切除病灶进行全切手术是防止再出血的根本方法，也是患者获得治愈的根本方法。海绵状血管瘤的手术指征：1）临床症状进行性加重；2）血管瘤直径大于2cm；3）瘤内伴有出血，尤其是显性出血，哪怕只有1次；4）随访期间病灶进行性增大；5）病灶相对表浅是相对适应症。对于那些偶然发现的、病灶直径小于0.5cm、无症状、瘤内无出血、位置深在的海绵状血管瘤不宜进行手术，应该密切随访观察血管瘤的进展情况。手术时机：国内外大多数学者支持的手术时机在出血后2周至1月内。早期由于血肿与脑干有粘连，强行切除有可能损伤脑干。由于出血相对温和，对于绝大多数患者，急诊手术完全没有必要。除非病情突然恶化或者危机生命才考虑急诊手术。由于脑干是大脑的中枢，往往被认为是外科手术的禁区，手术风险和难度极大，稍有不慎就会造成灾难性的后果。因此，脑干海绵状血管瘤具有很大的挑战性，完整顺利地切除血管瘤，是对医生手术技能的终极挑战。选择合理的手术入路，安全切除血管瘤，避免脑干副损伤是手术的关键。完整全切是良好预后及低复发率的基石。以下分享一例我们治疗的脑干海绵状血管瘤病例。中脑海绵状血管瘤手术切除女性患者，32岁，因突发的左眼睑下垂、眼球活动困难、右侧面部及肢体麻木，检查发现脑干海绵状血管瘤破裂出血。当地医院医生表示，脑干出血是神经系统急重症，需要手术治疗，但由于病变位置在脑干，在生命中枢的位置，稍有不慎就容易造成瘫痪，甚至出现昏迷不醒，手术风险极大，当地不敢手术，故经人推荐来我院就诊。经过仔细检查，发现患者海绵状血管瘤位于中脑，是属于比较少见的部位。中脑是脑干中最短的部位，主要有负责运动的皮质脊髓束和负责意识状况上行网状激活系统以及调控感觉的红核系统，动眼神经核团也位于中脑。因此患者有典型的红核综合征。由于患者出血处于急性期，且意识状况等一般情况良好，不建议急诊手术。出血后2个月复查头颅MRI发现占位无明显变化，明确诊断海绵状血管瘤。予以手术治疗。我们采取颞下入路暴露中脑，在术中电生理监测下，成功避开主要功能区域，进入脑干，完整切除海绵状血管瘤。手术后患者无瘫痪、感觉障碍加重等副损伤。右侧肢体感觉障碍逐步恢复，术后2个月动眼神经麻痹、复视等情况完全缓解。已经恢复正常生活与工作。相比更常见的位于桥脑的脑干海绵状血管瘤，由于中脑位置更深、体积明显较桥脑小，且存在更为关键复杂的神经组织，因此手术相对难度更大，手术风险也更大，对手术医生和术中监测团队是一个巨大的挑战。我们通过合理的手术时间选择和手术入路设计，利用术中电生理监测，小心细致地进行神经显微操作，确保脑干病变的顺利、完整切除，达到了临床治愈的目的。对于出血的脑干海绵状血管瘤，我们的建议是应该尽可能的手术治疗，以防止反复出血引起不可逆的神经功能损伤。而且，更重要的是，我们现有的显微神经外科技术完全可以做到完整切除不留痕迹，并且不带并发症，真正做到踏“血”无痕。合理的治疗手段及对的医生是患者真正的选择。2020年07月10日5902
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 海绵状血管瘤上海市杨浦区市东医院神经外科魏社鹏魏社鹏海绵状血管瘤，还叫海绵状血管畸形。这个毛病不常见。虽然属于良性病变，但是当所处的位置不好，其结果可能也是灾难性的。本质上分为两大类，散发性和家族性。世界一直在变化，人体一直都是另一个宇宙。最新的证据发现，脑部放疗之后，立体定向活检之后，脑子里也可能因而生出了海绵状血管瘤。看图！临床表现两大类：第一脑出血了，第二癫痫发作了。很多患者表现为癫痫发作。新的指南建议，这类和海绵状血管瘤相关的癫痫发作，一经发现，立即吃药来控制癫痫发作。而不同等待再次发作。最新的证据认为，无症状的海绵状血管瘤适合观察随访！海绵状血管瘤不同于动静脉畸形，后者的再出血风险很高。但是海绵状血管瘤一旦出血了，建议给予积极治疗。最好是手术切除，当然也有没法手术的，例如脑干的海绵状血管瘤。这个时候，可能只能尝试一下伽玛刀了。这里强调一下，只能是尝试伽玛刀。最新的证据认为，面对海绵状血管瘤，不论在哪个位置，伽玛刀都不是首选的办法，很可能只是个无可奈何的办法吧。魏社鹏等需要翻看专业版！专业术语海绵状血管瘤，又称为海绵状血管畸形。发病机制可散发，或以家族模式多发而存在。①家族性海绵状血管瘤家族性海绵状血管瘤患者，表现为常染色体显性遗传，估计约占所有海绵状血管瘤病例的20%。大多数家族病例患者有多个海绵状血管瘤。已知位于CCM1 (KRIT1)、CCM2和CCM3 (PDCD10)中的致病变异体会导致家族性海绵状血管瘤。由这三个基因编码的CCM蛋白相互作用并参与细胞信号通路，包括CCM复合信号平台的形成。CCM蛋白的缺失导致脑内皮细胞信号通路的失调，并最终形成海绵状血管瘤。大多数致病变异体，存在构成功能丧失突变，包括无意义突变、移码突变，或剪接位点突变，但较大的缺失和重复也见报道。西班牙裔美国人中的海绵状血管瘤的几乎所有家族性病例都与KRIT1始祖突变有关；非西班牙裔的白人家庭的海绵状血管瘤的家族病例都和MGC4607与PDCD10基因有关。②散发性海绵状血管瘤大多数散发性脑海绵状血管瘤表现为孤立性病变，通常与发育性静脉异常有关(DVA)，但散发性海绵状血管瘤偶尔在DVA周围表现为多发性。MRI序列检查已经能够显示海绵状血管瘤从无到有的过程程演变。颅脑放射治疗后的患者脑部，也可能发生海绵状血管瘤。脑部活检手术后，和放射外科手术后的海绵状血管瘤的发生和发展，证实了至少部分海绵状血管瘤的进化本质。神经病理典型的海绵状血管瘤具有桑葚状外观，呈饱满的紫色群簇。 直径从2cm到几厘米不等。镜下的海绵状血管瘤，由扩张的、薄壁毛细血管组成。内皮内衬简单，具有薄的、纤维状的外膜，血管壁不存在弹力纤维和平滑肌。在海绵状血管瘤的经典描述中，病变内部的通道之间没有脑组织介入。然而，这可能不是海绵状血管瘤的基本标准。一项包含71例海绵状血管瘤的组织病理学研究发现，有50例(70%)的标本中掺杂着脑组织。其他研究也注意到了一些病变的内部的确存在着脑组织。既往的出血，使得紧邻的周围组织中，通常充满着含铁血黄素的胶质细胞。海绵状血管瘤，包含着可能代表毛细血管扩张症的、扩张的毛细血管。这一发现支持在海绵状血管瘤发展的过程中，毛细血管扩张症和海绵状血管瘤分别代表了两个终端的这个整合性概念。通常，在较大的海绵状血管瘤内部，可以发现炎症、钙化、罕见状态下的骨化。发育性静脉异常可能也与海绵状血管瘤相关。●在102例海绵状血管瘤患者中，发育性静脉异常发生率为23%，与幕上区域相比，这种场合更多发生在后颅窝。●在另一组57例海绵状血管瘤患者中，发育性静脉异常占25%，与海绵状血管瘤相关的、不典型的静脉引流则见于另外35%。常见发病部位大脑半球是海绵状血管瘤最常见的位置（70%～90%），已被报道可存在于幕上各个区域，但最常见的是皮质下和优势侧的Rolandic区和颞叶区域。在大样本的海绵状血管瘤统计当中，位于后颅窝的病变约占25%，大部分位于桥脑和小脑半球。脊髓内的海绵状血管瘤，属于髓内病变。主要累及颈髓和胸髓区域。流行病学在不同人群中，海绵状血管瘤的发病率0.15～0.56/10万例。尽管女性更常见的表现为出血和神经功能缺损，但男性和女性的发生频率相同，平均年龄为30～40岁。临床表现海绵状血管瘤的临床表现和它们所处的位置相关。●幕上海绵状血管瘤：常表现为出血、癫痫和进行性神经功能缺损。在几个大样本的报道中，年出血率为0.25%～1.1%。癫痫发作和进行性神经功能缺损可能是占位效应和微循环继发性损害的结果，也可能是微小脑出血后，局部的血黄素沉积，刺激皮质或皮质下组织的结果。●幕下海绵状血管瘤常表现为出血，进行性神经功能缺损。脑干病变表现为颅神经病变和长束体征，引起进行性神经功能损害。原因在于这一区域存着大量的关键核团和纤维传导束。因此，脑干海绵状血管瘤的自然病史，比其他区域的病变更糟糕。脑干海绵状血管瘤的年出血率为2%～3%，再次出血率接近17%～21%。进行性神经功能下降见于39%的患者。无症状的海绵状血管瘤，可能因为其他影像学检查时，而被偶然发现。神经影像检查①核磁共振（MRI）检查MRI通常能确立海绵状血管瘤的诊断。MRI检查应该包括梯度回波序列或敏感性加权成像，它们可以检测到小的、在传统MRI序列上看不见的海绵状血管瘤。T1和T2加权图像上的特征发现是，一种随血液成分的演变而改变强度的爆米花图像。病灶边缘是黑的含铁血黄素环，在MRI-T2像或MRI梯度回声序列上最明显，提示陈旧出血。在MRI上酷似海绵状血管瘤的病变，包括低级别胶质瘤、出血性转移瘤(如黑色素瘤、肾细胞癌)和多形性黄色星形细胞瘤。一旦发现海绵状血管瘤，就应该获得对比度增强图像，以便描述任何潜在的、相关联的发育性静脉异常。对比度增强序列和SWI序列经常显示发育性静脉异常，因为它们与正常血液流动有关。另一方面，海绵状血管瘤可能只有可变的，和无关紧要的、分散的增强。这在手术计划中是至关重要的，因为发育性静脉异常的切除可能会损害正常的皮质静脉引流方式，并导致静脉性梗死。②计算机断层扫描CTCT通常显示非特异性、不规则、不同程度钙化的高密度病变。对比增强后，病变周围微弱的染色是一个可变的、且非特异性的表现。评估和诊断海绵状血管瘤的诊断是基于磁共振成像的特征性影像学表现。家族性海绵状血管瘤的确诊则是基于三个基因中的某一个的致病变异的检测。这三个基因是KRIT1、CCM2或PDCD10。通过海绵状血管瘤的血流量极少，因此，在血管造影时可能并不会显现，往往被称为血管造影隐匿的血管瘤。基因检测针对CCM 1(CRIT1)、CCM2和CCM3 (PDCD10)中的致病变异体的遗传检测适用于影像学上有多发的海绵状血管瘤、具有脑放射治疗史或阳性海绵状血管瘤家族史的患者。检测应包括直接测序、缺失/重复分析。对于新的海绵状血管瘤病例，临床医生应在诊断时应当获得三代亲属的家族史，特别需要关注家庭成员里，是否有出血性卒中、异常磁共振成像扫描、癫痫，其他神经系统并发症病史。然而，家族史可能会被家族性海绵状血管瘤的不完全的外显率和各种表现所混淆，即使是在家族内成员中。鉴别诊断多形性黄色星形细胞瘤，是一种罕见的脑肿瘤；磁共振成像多发现病灶位于皮质、累及软脑膜的，呈实性或混合实性囊性的肿瘤，固体成分通常在T1序列上呈低信号或等信号，在T2序列上呈等信号或高信号，并伴有强化。成人低度恶性胶质瘤，通常是涉及皮质和潜在白质的膨胀性病变，在T2/FLAIR序列上表现为高信号。血管源性水肿通常是不存在的，大多数低度恶性胶质瘤是不增强的。有时会出现钙化。新发和复发出血的风险一项来自2016年的、对1620例海绵状血管瘤患者数据的荟萃分析，报告了从被诊断为海绵状血管瘤到首次治疗或最后一次随访的临床经过。中位随访时间为3.5年，其中204名患者出现症状性脑出血，预估的5年风险为15.8%(95%Cl 13.7-17.9)。对未经治疗者进行随访期间，估计的五年内脑出血风险，因病变的位置和临床表现而异。治疗路径一般而言，由海绵状血管瘤引起的急性脑出血的评估和处理方法与其他原因引起的脑出血相同。①无症状病变无症状的海绵状血管瘤，无论在颅内什么位置，都适合观察。无症状海绵状血管瘤的管理，包括每年由专家进行临床随访。一些专家主张每年进行脑部MRI，但这种方法并不会改变对无症状患者的管理。立即的脑部MRI适用于那些出现了可能与海绵状血管瘤相关症状的患者，例如，癫痫发作、新的头痛，或新的或进行性的神经功能缺损，以评估有无新的出血或新的海绵状血管瘤出现。我们同意，手术切除不推荐用于无症状的海绵状血管瘤。然而，一些专家建议，出于各种原因，可以考虑对容易接近的、非功能区的、孤立的、无症状的海绵状血管瘤进行手术切除，包括预防未来出血、减轻相关心理残疾，和/或昂贵且耗时的随访所造成的负担、促进生活方式或职业决策，或降低接受抗凝治疗患者的脑出血风险。②有症状病变症状性海绵状血管瘤的一般临床路径总结如下：●首次癫痫发作患者：抗癫痫药物治疗●药物难治性癫痫：手术切除●幕上海绵状血管瘤伴首次脑出血：手术切除●位于脑干或深部核团的、首次脑出血的海绵状血管瘤：保守治疗●位于脑干或深部核团的海绵状血管瘤，出现第2次或更大脑出血：手术切除，可以尝试立体定向放射外科手术，但家族病例除外癫痫患者的管理首次发作与海绵状血管瘤相关的癫痫的患者，应使用抗癫痫药物进行药物治疗。在一份前瞻性的、和海绵状血管瘤相关的癫痫的研究中发现，此类患者发展为癫痫的风险为94 %，这就使得把经历过一次癫痫发作的患者诊断为癫痫非常必要，并支持立即使用抗癫痫药物治疗。相比之下，没有癫痫发作的、或者无症状的、或有症状但不是癫痫的海绵状血管瘤患者，则不需要预防性抗癫痫药物治疗。药物难治性癫痫是手术治疗的指征。●另一组168例海绵状血管瘤引起的症状性癫痫患者中，超过2/3的患者在术后3年无癫痫再次发作。 预后良好的因素包括颞叶内侧的病变、发作史，和较差癫痫控制的海绵状血管瘤，都是不利的预后指标。立体定向放射外科对于那种手术无法到达的病变，立体定向放射外科（例如，伽玛刀）是保守治疗的一种潜在的替代方法。现有的证据表明立体定向放射外科确实会导致出血的减少，尤其是手术两年后或更长的时间后。然而，现有的、已发表的系列研究报道中的高并发症率以及临床经验，已阻止了许多医生使用立体定向放射外科来治疗海绵状血管瘤。例如，对一组95例患者中的98个海绵状血管瘤治疗的回顾性分析发现，立体定向放射外科手术2年后，患者的年化出血率从17%下降到5%。 然而，平均随访5.4年，永久性神经功能缺损的发生率和死亡率分别为16%和3%，这些并发症都能归因于放射性损害。此外，辐射相关损伤和病变的临床进展的联合效应，导致患者的神经功能在随访期间显著下降。鉴于现有的证据，不建议对海绵状血管瘤使用立体定向放射外科来治疗。妊娠患者的管理几个大样本的观察数据表明，妊娠期患者，因海绵状血管瘤而导致临床症状的风险与妊娠前的基线风险相似，但这一观点并未被普遍接受。对于新出现的局灶性神经功能缺损、急性严重头痛，或妊娠期癫痫发作加重的海绵状血管瘤患者，应进行脑部磁共振成像，以确定症状是否与海绵状血管瘤或其他颅内病因有关。患有与海绵状血管瘤相关的、新近出血的孕妇应该考虑到，手术干预对孕妇和胎儿带来的额外风险，但是，这些风险类似于未怀孕的状态。患有与脑海绵状血管瘤相关的癫痫的女性应该接受评估和咨询，最好是在怀孕前，了解与妊娠期癫痫相关的风险。这些包括围产期并发症、癫痫恶化的可能性，以及抗癫痫药对胎儿和以后发育的不利影响。分娩方式应由产科指征决定；大多数妇女可以正常阴道分娩，除非最近有颅内出血或妨碍生产的神经功能缺损。developmental venous anomaly (DVA)海绵状血管畸形：Cavernous malformations，cavernous angiomas，cavernous hemangiomas，cavernomas.2020年07月09日3889
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2020年05月22日3257
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徐斌主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 关于海绵状血管瘤海绵状血管瘤呢，这个名字里面啊，听起来有一个瘤子啊，那么很多人呢，一听以后觉得很害怕，觉得他是一个会不断长大的肿瘤。 其实呢，海绵状血管瘤真正的学名应该叫作海绵状血管畸形，他是一个先天性的疾患，通常在娘胎里面，在胎儿脑血管的发育过程当中啊，已经到了毛细血管期了，那么在这个毛细血管期形成的一个异常的沟通，我们称为海绵状血管畸形，他有点呃，如果拿出来看的话，他通常有点像一个桑葚一样的结构。 就是一个一个的小血疱，但是呢这一类的呃，海绵状血管畸形，如果做造影的话，它是不显影的，那就恰恰说明这一类的呃，海绵状血管畸形，它的流量是极低的。 另外呢海绵状血管瘤啊，如果做增强磁共振的话还可以发现他和静脉畸形，经常有伴发。 所以，呃一般是不要紧的啊，大多数情况下，这种病人可以正常的生活，除非他引起了癫痫啊，那么有可能需要进行手术切除，另外呢，如果有反复的出血，也有可能会需要呃手术切除这个呢，具体的手术指征，由外科医生来掌握对于那些偶然发现的啊，长期没有任何症状的是可以随访的。 啊，那么定期的随访过个一两年复查一下磁共振就足够了。2020年05月12日2985
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2020年03月27日1695
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