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王国福主任医师 佛山市第一人民医院 功能神经外科 1案例分享 患者陈小姐反复晕厥1年余，四肢抽搐发作半天，于1年余前无明显诱因下出现晕厥，持续十余秒左右可清醒，对事发经过遗忘，当时未予重视。半天前突发出现四肢抽搐，双眼上翻，流涎。持续1分钟后可缓解。缓解期无诉明显不适。头颅MR平扫见左颞叶病灶，考虑海绵状血管瘤。奥卡西平片(曲莱) 0.9g/天治疗发作仍控制不理想，后手术行海绵状血管瘤切除术。术前术后 那么海绵状血管瘤是什么呢？对人体有哪些危害呢？接下来就带大家好好了解下这个家伙。海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。外观为紫红色，剖面呈海绵状或者蜂窝状。病理结构：●其血管壁有单层内皮细胞组成，缺少肌层或弹力层；●管腔内充满血液；●可有新鲜或陈旧血栓。异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无实质组织。海绵状血管瘤科普01疾病类型脑海绵状血管瘤 发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时，胚胎的血管发育出现了偏差，造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发，也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血，导致临床症状，可以致残甚至导致生命危险。肝海绵状血管瘤 是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关眼眶海绵状血管瘤 眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为—种错构瘤，并非真正的肿瘤。下面重点说说脑海绵状血管瘤：02症状脑海绵状血管瘤如果不破裂出血，可以毫无症状。但是有自发破裂出血的倾向，破裂出血后根据部位不同，产生不同的症状，如癫痫、神经功能障碍和头痛。而有的患者症状很轻微，甚至完合无症状，但也有严重者造成患者昏迷不醒，甚至死亡。典型症状癫痫发作癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状，发作的类型多种多样，与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫，原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化，而成为致痫灶。头痛症状海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状。局灶性神经功能缺失症状与病灶的位置密切相关。●如果海绵状血管瘤位于脑干，可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状；●位于运动区者，出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力；●位于枕叶视觉皮层区者，可以造成视野缺损；●位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。03相关检查体格检查结合病史和详细查体诊断作初步判断。影像学检查最主要的、最有效的检查手段。脑海绵状血管瘤：CT可以表现为等密度或稍高密度灶，也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别，最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状，在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。脑电图检查有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查。04治疗脑海绵状血管瘤治疗：●对症治疗：有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗，偏瘫者需要预防并发症。●针对海绵状血管瘤的治疗：一般主张手术彻底切除，争取根治。对于无症状者，可以观察。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的抗癫痫发作的药物。手术治疗针对脑海绵状血管瘤，手术切除是最主要的治疗方法，目的是消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。手术除彻底切除海绵状血管瘤外，还要切除血管瘤周围的黄染的含铁血黄素组织，因为真正引起癫痫发作的是含铁血黄素对脑皮质的刺激，诱发发作；其次，术中还应进行海绵状血管瘤周围脑组织的术中皮层脑电图监测，对存在放电的局部皮质还还进行软脑膜下切开或低功率电凝皮质热灼处理，这样以确保术后癫痫得以完全控制。所以，切除海绵状血管瘤一定要彻底，否则有复发的可能。其他治疗立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗)，或神经调控治疗，属于姑息性治疗，不是首选治疗方法。仅对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。2023年03月21日
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】女、3岁余【疾病类型】唇部静脉畸形【就诊时间】2022-07-12【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】效果显著。【推荐理由】典型的病变表现，就诊我院及时治疗后恢复良好，家长满意。2022年7月的一天，申刚主任门诊迎来了一位小患者，患儿家长患儿出生后就发现孩子下唇突出了一个包块，摸着软软的，无明显压痛，皮温也不高，于是便在当地医院就诊，当地医院建议观察，后来包块越长越大，便带着孩子来到申刚主任门诊，查了核磁，申刚主任考虑是一个静脉畸形。便安排孩子住院进一步介入治疗。按照手术排期，患儿来门诊做好核酸，术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗，手术约40分钟，术后第一天就平安回家了。患儿术后4个多月复查时，孩子唇部的包块比治疗前已经缩小很多，家属十分满意！静脉畸形科普1.什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation），旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形？静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现？静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传？静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些？静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现？多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程？静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式？a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗 手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗 适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗？静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l 中国妇儿介入联盟常务理事l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l 北京医师协会血管外科分会常务理事l 北京医学会小儿外科分会委员l 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年11月17日228
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 今天来看一个框间海绵状血管瘤的姑娘，这个姑娘最开始觉得自己右眼看东西发白，那茶的视力发现矫正视力只有不到0.1，做了视野检查，也就是看东西的范围也非常的差，拍片子发现在右眼球后边很深，也就是通脑子的地方有一个很大的瘤，由于这个位置非常的深，那他的手术风险也非常的大。 我们通过开框手术，完整摘除了病变，而且术中患者的这个瞳孔大小是正常的，现在是手术的第三天，然后可以看到我们这个，呃，眼睛的形态，然后运动都比较好，视力呢，也跟术前一样，这样解除了这个视神经的压迫，我们希望他之后视力还能再恢复一点，大姑娘你看镜头，哎，往上看，往下看，往左看。 往右看，可以看到这个运动都是比较自如的，那姑娘你这个术前，呃，对这个手术有，有担心吗？ 嗯，还是对医生比较有信心，还是可以的，担心比较少一点，但他这个，呃，占位呢，就长在这个很框间的位置，其实他这个手术的风险非常大，是容易出现这个，呃，术后视力，呃，甚至丧失啊，或者说是眼皮抬不起来，或者是眼球不能转动，这个情况，他的风险是很高的，那索性我们这个手术还是，呃，效果比较好，要看后续的发展，姑娘也要定期跟我们保持一个联系，看看后续这个视力还能不能2022年10月11日233
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于杰夫主治医师 中国医大一院 神经外科 什么是海绵状血管瘤？海绵状血管瘤是颅内的一种良性病变，也可以视为一种小的血管畸形。现在经常有朋友体检拍片子，偶然发现临床上更多的病人是因为有症状来医院就诊时候查出来，这些症状包括头疼，包括肿瘤出血引起的局部神经系统症状，还有癫痫。我们通常用磁共振检查来诊断海绵状血管瘤。通常来说，对于体积比较小的，症状不明显的，影像学检查也没有发现出血的海绵状血管瘤，可以进行动态观察，放下压力，吃好睡好，和医生保持联系，随访就可以。而对于已经有出血的症状，包括头疼、癫痫、肢体活动异常等比较明显的，或者体积比较大，产生占位效应，压迫脑组织的，我们就要考虑手术切除。对于海状血管瘤，手术切除的治愈率很高，不仅对于表浅的病变，深部的病变，现在也有神经导航帮助我们实现肿瘤的精准切除，我是不建议放疗的，放疗有诱发肿瘤。 增大的风险，但对于特殊的病例，也会根据实际情况调整方案。如果身边的人检查出了海绵状血管瘤，不要过度担心，请及时联系专业的医生就诊。2022年06月15日253
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赵帆副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 海绵状血管瘤是临床上神经外科最常见的血管畸形之一。出血和癫痫是我们在临床上发现这个毛病最常见的临床表现。随着现代人就医意识的增强，因为其他各种原因就诊而偶然发现的，没有症状的海绵状血管瘤的比例越来越高。a. 很多海绵状血管瘤是没有任何临床表现的。可能只是轻微的头疼。常因为头部不舒服或者其他原因需要检查头部，亦或者体检发现。b. 最常见的临床表现之一是出血。海绵状血管瘤的病灶内有不同阶段的出血。但是海绵状血管瘤属于低压低流量的血管畸形。所以出血一般很少突破囊壁。一般不会在周围脑组织形成所谓的大出血。从临床症状上来说，出血可以没有明显症状，也可以引起头疼，意识障碍，神经功能缺损和癫痫等。c. 另外一种常见的表现是癫痫。海绵状血管瘤比其他病灶更容易发生癫痫。可能是因为病灶对周围脑组织的压迫以及继发于血液l漏出等的营养障碍。病灶周围的脑组织受影响以后成为导致癫痫的病灶。癫痫的发作或者加重可能与病灶的出血有关。d.脑实质深部以及脑实质外的海绵状血管瘤，经常会引起神经功能障碍。因为这些部位包含重要的神经传导束以及核团。出血刺激或者机械压迫都可能会引起相应的急性功能障碍。经过一段时间的恢复以后，症状往往可以得到一定程度缓解。2022年03月28日400
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王超副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 基本资料 患者：李某某，11岁，女性。 发作史：1年半，清醒中发作，发作形式：无先兆→愣神伴左上肢痉挛，持续数十秒，1次/1-2月。 出生及其他病史：无特殊。 用药史：左乙拉西坦：750mg/d 。 术前影像学检查 头颅MRI：右侧额叶及左侧枕叶海绵状血管瘤 术前头皮EEG 1，清醒期节律基本正常 2，睡眠期右颞枕一定量尖波 3，睡眠期右颞枕一定量尖波 手术方案 根据前期检查结果，可以排除左侧枕叶海绵状血管瘤和癫痫发作的关系，故考虑行右侧占位性病变及周围脑组织扩大切除，由于病变处于右侧中央前回前，紧邻中央前回并部分累及中央前回，考虑到能够尽可能完全切除癫痫病灶且不造成功能损伤，建议最佳方案为行颅内电极植入而后行切除术，家属因经济情况不好之原因，要求直接行病灶切除术，遂最终确定手术方案为：右侧额叶海绵状血管瘤+癫痫病灶切除术。 术中ECoG 相关导联棘慢波 术中切除海绵状血管瘤及周围皮质，对白质没有过多骚扰，以避免损伤放射冠。 术后CT检查 术后MRI检查 目前术后随访1年7个月，无任何形式的发作，也没有神经功能障碍，目前已经完全停药。 颅内海绵状血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICA）指的是多薄壁血管形成的海绵状异常血管团，属于罕见脑血管畸形病症，可发生于颅内任何部位，大多位于幕上，10%～23%位于后颅窝，且多见于脑桥。本病在临床中主要包括脑内型和脑外型两种类型，患者常出现癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等症状。临床上CT和MRI是临床诊断颅内海绵状血管瘤的常用方法。本病为良性疾病，预后良好。手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作。 ?????海绵状血管瘤引起癫痫可能与病灶反复出血扩大,血液中铁离子以含铁血黄素中Fe2形式存在,并在反复出血过程中逐渐被挤压到病灶的边缘,形成含铁血黄素沉积带有关,含铁血黄素刺激皮质可导致药物难以控制的癫痫。对于临床仅表现为癫痫的海绵状血管瘤,治疗尚有争议。伽玛刀治疗海绵状血管瘤虽可避免直接的功能损害,但病灶仍有再出血及脑水肿的可能,癫痫并不能完全消失,因此不是最佳的治疗方法。过去认为,单纯以癫痫症状出现的病人,潜在出血的风险很少,在药物控制癫痫很好的情况下,不须手术治疗。因为只有部分病人对抗癫痫药物敏感且年自发性出血率高达07%,现多数学者认为有癫痫的海绵状血管瘤应该积极考虑手术治疗。单纯病灶切除对70%~80%病人确实有效,术后部分患者脑电图有异常,但是临床无癫痫发作,说明离开病灶的持续刺激,周围病变皮层不一定能致痫。Stefan建议手术治疗时不仅要切除病灶,同时应该将ECOG检测到的病灶周围的致痫组织全部切除。显微手术全切除病灶并尽可能切除其周围黄染组织,采用术前EEG评估和术中ECoG监测技术测定致痫灶位置范围,更加精确指导切除范围,有利于致痫病灶切除并减少损伤。对病灶小且部位较深者最好在立体定向或神经导航辅助下行显微手术治疗神经导航可提供实时、精确定位,避开功能区,减少手术创伤。因此显微外科手术治疗仅有癫痫表现的幕上海绵状血管瘤效果良好,术中应用ECoG监测技术和神经导航技术既可避免过多的脑组织损伤,又可明显提高术后癫痫的控制率。2022年02月03日255
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窦万臣主任医师 北京协和医院 神经外科 海绵状血管瘤，也称海绵状血管畸形，属于血管畸形类病变的一种，不是真正的肿瘤。全身很多部位均可有发病，临床上以颅内海绵状血管瘤较为多见。 临床表现 脑内海绵状血管瘤的主要临床表现是癫痫发作，甚至往往是唯一的临床表现。根据病变位置不同，癫痫发作的形式也有所不同。临床上看到海绵状血管瘤好发于颞叶，包括颞叶内侧和外侧，尤其以颞叶内侧多见。典型的发作表现为发作性意识障碍，愣神，呼之不应，或者可以回答，但答非所问，可以伴有咂嘴、流涎和摸索样动作，一般比较安静，多在1分钟左右自行缓解，少数可以继发大发作；位于额叶的容易诱发肢体抽搐；位于枕叶的可以出现视觉先兆等。 海绵状血管瘤如果位于重要的功能区，如脑干和脊髓，可以导致运动和感觉传导通路阻断或部分阻断，临床表现为运动和感觉功能障碍。其他部位的海绵状血管瘤一般不会引起脑功能障碍。少数患者可以出现头痛。 海绵状血管瘤的另一个临床表现是出血。由于病变通常无明确的供血动脉，多是迂曲的静脉血管团合并钙化，因此很少会有大出血。通常是反复的微量出血，出血降解为含铁血黄素沉积于周围脑组织中，使得周围脑组织被染成黄色或黄褐色，这一特点是术中寻找病变的重要标志。 病因及流行病学 海绵状血管瘤的人群发生率约为0.02%-0.13%。病因不明，一般认为是先天性病变，病史隐匿，多是因为癫痫发作或者查体时经影像学检查后发现。 多数海绵状血管瘤患者只有一个单一病变，但少数患者可以在脑内发现多个海绵状血管瘤，也可以同时合并有颅外其他部位的海绵状血管瘤。多发性海绵状血管通常具有家族遗传性。 检查方法 颅内海绵状血管瘤在头部CT上无特异性，多表现为点状、点片状钙化点，偶有少量出血表现。磁共振检查很敏感，典型的表现为“爆米花”样改变，类球形，内部信号高低不均，周围环绕一圈低信号带（含铁血黄色沉着），也可以呈不规则形状，但周围的低信号带一般都比较明显，特别是在T2*序列更为明显。 血管造影往往看不到病变，但增强MRI可以看到不均匀强化。 海绵状血管瘤的磁共振影像（图） 治疗 没有临床症状的海绵状血管一般无需治疗，定期复查即可。开始时可以半年、一年做一次磁共振检查，如果无明显变化，可以逐渐延长随访间隔，如每2年或3年做一次头部磁共振检查。 有癫痫发作的海绵状血管瘤需要治疗。治疗方法包括药物治疗和手术治疗。如果癫痫发作较轻、抗癫痫药物疗效好或年老体弱无法耐受手术的患者，可以进行药物治疗。药物治疗的优点是风险相对较小，缺点是难以根治，需要长期服药；如果发作频繁，症状重，药物治疗效果不佳，身体情况可以耐受手术的建议手术治疗。手术治疗的优点是可以根治，缺点是手术有一定的风险。 手术方式包括海绵状血管病变切除，加周围含铁血黄素黄染的组织清除；如果累及颞叶内侧的杏仁核和海马结构，往往需要将受累的结构一并切除，否则容易出现癫痫复发。 由于海绵状血管瘤对放射线不敏感，放疗不仅无法使病变消失，对癫痫发作的疗效也很差。因此不建议做放疗，包括普通放疗和伽马刀（立体定向放射治疗）。 窦万臣 202201102022年01月10日1406
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何朝晖主任医师 重医大附一院 神经外科 病史简介： 病例一：患者女，29岁，因“头痛3天”入院。我院头颅CT及MRI提示右侧颞叶占位性病变伴出血（图1），考虑海绵状血管瘤可能性大。 既往史及家族史：无特殊。 辅助检查：术前CT、MRI T2、SWI及DSA（图1）： 诊断：右侧颞叶海绵状血管瘤伴出血 手术：神经导航下右侧颞叶海绵状血管瘤切除+ICP探头置入术 术后病检：＜右侧颞叶＞海绵状血管瘤。 术后CT（图2）： 病例二：患者男，17岁，因“头痛头晕伴恶心、呕吐7天”入院。我院CT及MRI提示透明隔前份占位伴出血，病灶突向左侧脑室内生长，疑为肿瘤卒中（图3）。 既往史及家族史：无特殊。 辅助检查：术前CT、MRI T2（图3）： 诊断：1.胼胝体-透明隔区占位病变：海绵状血管瘤？ 2.脑积水 手术：神经导航下胼胝体-透明隔区占位病变切除+ICP探头置入术 术后病检：＜胼胝体透明隔＞海绵状血管瘤。 术后CT（图4）： 什么是颅内海绵状血管瘤? 颅内海绵状血管瘤是发生在中枢神经系统的血管畸形，并非是真正的肿瘤，因其形态似瘤且剖面呈海绵状或蜂窝状而得名。人群发病率约为 0.4%～0.8%，仅次于我们上期科普的动静脉畸形。 临床表现 约11%-44%的海绵状血管瘤患者无任何症状，为检查时偶然发现。而症状性海绵状血管瘤多表现为： 1. 出血：海绵状血管瘤由易破裂出血的薄壁小血管组成，容易反复出血； 2. 癫痫（俗称“羊癫疯”）：反复少量出血可能刺激血管瘤周围大脑皮层异常放电，引发癫痫； 3. 神经系统功能障碍：血管瘤压迫脑组织或出血引起相应的功能障碍，如瘫痪； 4. 颅内压增高的表现：头痛、恶心、呕吐等。 治疗方式 1. 随访观察：对于无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤患者，经神经外科医生评估后，可选择定期随访，不一定需要手术。 2. 药物治疗:目前尚无有效的药物可以治愈海绵状血管瘤。如有癫痫发作，需予以抗癫痫药物治疗，但由于海绵状血管瘤是诱发癫痫的原因，只要血管瘤不切除，癫痫控制效果不佳。 3. 伽马刀治疗：不推荐。 4. 介入栓塞治疗：与动静脉畸形不同，海绵状血管瘤没有粗大供血血管，不能选择介入治疗。 5.手术治疗：手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。 点评 手术切除病灶是颅内海绵状血管瘤唯一的治愈方式。出血、合并癫痫以及出现神经功能障碍的患者应积极手术治疗。以上两个病例均为年轻患者，病例一为青年女性，因“头痛”入院，其MRI为海绵状血管瘤的典型影像学表现（图1）。该患者合并颅内血肿形成，虽未引起神经功能障碍，但其再出血风险高，患者及其家属权衡利弊后要求行手术治疗。 病例二为青少年男性，因”头痛头晕伴恶心、呕吐”入院，MRI提示病变深在，累及室间孔，脑积水明显，有明确手术指征。二者均在神经导航下完整切除病变，手术顺利，术后无神经功能损害表现，病检证实为海绵状血管瘤，患者痊愈出院。 何朝晖简介 神经外科学博士、留美博士后、教授、主任医师、博士研究生导师、中共党员。 任职情况： 国家卫生计生委出血性卒中外科专业委员会常务委员。 国家卫生计生委脑卒中防治委员会中青年委员。 中华中青年神经外科医师交流协会副会长，重庆地区会长。 重庆市医学会神经外科专业委员会脑血管外科手术学组委员。 国家自然科学基金委评议人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重庆医科大学学报》、《现代医药卫生》审稿专家。 临床工作方向： 出血性或缺血性脑血管疾病（如颅内动脉瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足、脑缺血、脑梗塞、颈动脉斑块伴狭窄、烟雾病等）、脑肿瘤、颅脑外伤等。 擅长手术： 颅内动脉瘤瘤颈夹闭术、脑血管畸形切除术、颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管搭桥术、脑肿瘤切除术等。 主持课题： 国家级课题3项，省部级课题2项，厅局级课题1项，校级课题1项，课题总经费100余万。 发表论文： 共60余篇。SCI论文10余篇，其中《Stroke》（影响因子6.468）论著1篇，《Experimental Neurology》（影响因子4.645）论著1篇，合计影响因子约30分。 参编教材：1部；参编专著：2部。 教学： 培养研究生30余名。 联系方式： 微信公众号：何朝晖脑科 好大夫在线：hezhaohuicqmu2022年01月06日738
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吴炳山副主任医师 安徽医科大学第一附属医院 神经外科 海绵状血管瘤 一、 概述 脑海绵状血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海绵状血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是临床上神经外科最常见的血管畸形之一，因形态似海绵而得其名。在大脑中，海绵状血管瘤可以多年保持稳定，从不引起症状，或者可能出血一次或多次并引起癫痫发作或中风。它的治疗包括观察，药物和手术。脑或脊髓出血可以产生各种明显的神经系统症状，这取决于海绵状血管畸形的位置。 二、 症状 症状的严重程度取决于海绵状血管瘤的大小、位置和数量。症状因人而异，有些人没有任何症状，通常是因其他神经系统疾病的行颅脑影像检查发现的。常见的症状包括： 癫痫发作。这是最常见的首发症状。 视力模糊，复视，视力丧失。 手臂或腿部无力。 眼睑下垂，复视（重影）。 走路不稳。 头痛。 头晕，耳鸣，听力损失。 言语障碍。 记忆和注意力下降。 烦躁或性格变化。 三、 病因 大多数CCM属于单一病灶散发，没有明显的原因，也没有任何家族史。然而，大约20%的患者具有家族性（遗传性）发作形式。研究人员发现，另一种类型的异常血管，称为发育性静脉异常（DVA），增加发生海绵状血管瘤的机会。一些CCM也可能发生在局灶性脑放疗后。遗传性发病的诊断可以通过基因检测来确认。家族性发病的CCM是常染色体显性遗传模式，由于分别在7q、7p和3p染色体上发现的CCM1、CCM2和CCM3三个基因之一发生杂合子突变。家族性发病通常导致多发性海绵状血管瘤，而散发性疾病通常导致单个病灶。CM蛋白影响神经系统中的细胞骨架和内皮细胞连接，在血管生成中起重要作用，基因突变会导致广泛的血管构造异常。 四、 并发症 最令人担忧的CCM并发症是出血（特别是反复出血），出血可能导致进行性神经损伤，症状逐渐恶化。重复出血可能发生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永远不会发生重复出血（只出一次血）。 出血在既往诊断有出血的人中复发的可能性更大。如果脑海绵状血管瘤曾经出血一次，那么它有大约20%的概率会在五年内再次出血。如果脑海绵状血管瘤生长在脑干中，那么在未来五年内，第二次出血的几率为1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的风险慢慢恢复到从未出血的病变的风险。统计数据分析显示，每一个患者每年的出血率大约1-2%，其中，偶然发现（无出血史）病灶每人每年出血率约0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率为0.5-5%。 五、 诊断 根据病情的情况，医生会专门安排进行检查以确认CCM，或识别或排除其他相关疾病。脑部成像也需要在任何新症状出现后尽快发现出血或任何新的畸形的出现。 · 磁共振成像（MRI）。这个检查使大脑或脊柱有一个详细的图片。大脑中的血管也可以成像。有时，医生可能会将造影剂注射到手臂的静脉中，以不同的方式观察脑组织，或者更好地观察大脑中的血管（磁共振血管造影或磁共振静脉造影）。 · 基因检测。如果您有该病的家族史，遗传咨询和检测有助于识别染色体中与CCM相关的基因变化。 六、 治疗 · 观察。一般来说，偶然发现的病变应在两年内每年进行一次 MRI 扫描，然后每二到五年进行一次。 如果有任何出血的临床证据或出现新的症状，应尽早进行 MRI。如果您患有与海绵状畸形相关的癫痫发作，可能需要抗癫痫药物来控制癫痫发作。随访期间，应当①避免过量饮酒，②避免吸烟，③保证充足的睡眠，④放松心情，减轻压力。 · 手术。如果存在症状，且症状与海绵状畸形相关，同时病变又可以通过手术切除的，医生可能会建议您进行手术以移除病变。例如以下情况，应考虑手术控制癫痫发作： 1.) 不能通过药物控制癫痫发作； 2.) 海绵状血管畸形处于低风险、容易到达的大脑区域； 和 3.) 已确定病变导致癫痫发作。如果能够通过药物管理控制癫痫发作，手术的必要性可以慎重考虑。 一般而言，尽管成功的显微手术切除确实可以治愈癫痫发作，但手术的主要目标是预防未来的出血问题，以及可能相关的癫痫发作。癫痫是否控制本身并不是对海绵状血管瘤进行显微手术的理由。 对于在低风险、易于到达的区域的病变中经历过一次有神经系统症状性出血的患者，可能需要进行手术。对于大脑功能区（影响语言、运动等重要功能的区域）的病变，应考虑到手术对附近脑组织的创伤风险，应考虑平衡手术切除带来的风险与这一区域第二次出血所带来的风险。 对于进行性神经功能缺损的患者，应考虑手术切除，但此类神经功能缺损在手术后可能会恶化。脑部手术可能会带来很大的风险，导致神经组织出血。必须在个体化、个案的基础上权衡考虑手术风险与不手术风险。 --- 参考文献： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【谢绝转载】2022年01月02日778
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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 大家好，我是海绵状血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 别害怕，其实我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一团畸形的血管。 这个是我的主人： 好像也看不出异常对不对？ 再仔细看看，左眼稍微突出一点。 其实，刚开始的时候我一直和主人和平共存。 可是我逐渐长大，我的家——主人的左眼球后面就越来越挤。 于是主人去体检拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的体格太大了，已经影响了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圆溜溜的，里面像海绵一样有很多孔隙，由畸形血管组成，这就是我小名“海瘤”的由来啦。 这是主人做完手术第二天的样子，只是稍微有点充血，会很快恢复的。 天下无不散的宴席，纵使“君子之交”也终有一别。 希望以后的日子里主人越来越好，也希望其他同胞和他们的主人们也能勇敢断舍离，彼此独立，各求未来。2021年09月25日806
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