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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 先天性血管畸形，会出现哪些情况呢，这就看畸形血管的性质部位，累积范围等等多种因素所谓先天性的血管畸形，就是指在婴儿出生时就已经存在了血管畸形，所谓血管畸形呢，就是指这个血管的发育跟正常血管不一致，很不一样结构市场杂乱无章，包括动静脉畸形静脉畸形毛细血管畸形以及包含有淋巴管畸形在内的血管淋巴管畸形等等，如果考虑到畸形血管的来源和引流血管的状态，还可以细分为很多种类型，如果是颅内的血管畸形或者可能出现头晕，头痛，癫痫精神异常，智力低下等等，还可以出现如绿出血等相关的表现，颜面部等皮下血管的一些畸形可能会出现像胎记一样的外观，而是在肝脏等器官的静脉性血管畸形，就是所谓的海绵状血管瘤。2021年08月23日
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许加军主任医师 山东省立医院 神经外科 脑内常见出血病灶 海绵状血管瘤海绵状血管瘤是脑内常见的出血病灶，下面许加军教授在线给大家科普一下。疾病概述：海绵状血管瘤别名海绵状血管畸形，是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，并不是一种肿瘤。其剖面呈海绵状或者蜂窝状，可发生在中枢神经任何部位，包括脑、脊髓，常表现为自发性出血、头痛、昏迷、偏瘫，病灶较大者可有头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状，人群发病率为0.16%~0.50%，且女性多于男性。脑内常见海绵状血管瘤，脑海绵状血管瘤可发生于大脑各叶、脑室壁、鞍区、桥小脑脚、小脑甚至硬脑膜上。血管瘤大小不等，呈鲜红色或草莓状，易自发出血或血栓形成。轻度者一般没有明显的临床症状，当出现渗血、出血时，常常会引起不同的临床表现。病灶位于鞍区者可出现视力与视野的改变；位于桥小脑脚者与听神经瘤症状相似；有血肿形成则有各种局灶压迫症状。形成病因海绵状血管瘤的形成病因有两种说法。先天性学说认为与遗传性先天性因素有关：婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病。后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。诊断治疗诊断需要与其他疾病区分：脑血管瘤病毛细血管也会出现异常增生的情况，需要采用核磁或血管造影检查，与大血管病进行区分；脑血管瘤病表现眼睛外突、青光眼，眼部出现血管痣，引起视力下降、视神经萎缩等，需要与先天性或其他疾病造成的眼部症状鉴别诊断。脑海绵血管瘤可采用断层扫描CT和磁共振成像（MRI）两种检查方式。脑海绵状血管瘤的CT表现与病灶内高蛋白、出血后含铁血黄素增多及钙化等有关，常伴有钙化，严重者可全部钙化，CT在显示病灶出血、钙化方面有其优势；脑海绵状血管瘤属隐匿性脑血管畸形，因此脑血管造影常无法显示病况，磁共振成像是最佳诊断脑海绵状血管瘤的无创成像诊断技术。治疗上根据情况不同采取不同方案。如果患者的海绵状血管瘤没有出血，仅仅表现为轻微头痛，或者没有临床症状，应该采取保守观察治疗，给予止痛对症处理，定期复查头颅CT或者磁共振，观察海绵状血管瘤的情况，有无扩大、有无渗血；如果患者出现了癫痫、神经功能障碍等，一般情况下应行手术治疗，患者临床症状是由出血引起，手术的主要目的是减轻或消除出血及出血引起的癫痫、神经功能障碍，并且要针对使用抗癫痫或神经药物；立体定向放射外科（SRS）以伽玛刀为代表提供了一种选择，伽玛刀能降低脑海绵状血管瘤引起的出血风险,改善临床症状, 特别是癫痫症状，但伽玛刀治疗所有疗效评价主要依靠回顾性分析获得，其疗效评判标准存在差异。许加军教授作为山东省神经肿瘤专业的骨干专家，每年完成神经肿瘤手术数百例，欢迎患者及家属前来咨询和就诊，为您解除病痛和提供正规的治疗！！如果有更多关于神经外科的问题要咨询，欢迎留言咨询2021年08月09日1029
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徐建国副主任医师 上海长海医院 整形外科 专家简介：上海长海医院整形外科副主任医师，解放军海军军医大学博士后。擅长各种血管瘤的诊断和治疗，专注血管瘤科研和临床治疗10余年，专注面部美学设计、面部年轻化治疗。徐医生静脉畸形小课堂开课啦不知道妈妈们是否注意到宝宝身上有没有一哭闹就“长大”的的包包呢？什么是静脉畸形？静脉畸形，旧称海绵状血管瘤。它的临床表现不一，头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。静脉畸形与血管瘤一样吗？不同。静脉畸形是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，不会自行消退。而血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤，是血管内皮细胞的异常增殖，大多数可自行消退。如何辨别是否为静脉畸形？静脉畸形局部为柔软、压缩性、无搏动的包块。包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。如静脉畸形在面颈部者，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；在宝宝哭闹或用力挣扎时膨大。在四肢者，肢体抬高缩小，低垂或上止血带则充盈增大。有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛。静脉畸形可以治疗吗？治疗静脉畸形的主要方法是血管内硬化治疗。当然，还有其他的非手术和手术方法，可根据畸形的范围、界限、部位单独或联合使用。非手术治疗包括血管内硬化治疗、激光治疗、铜针留置术、电化学及患肢压迫治疗等。如果不治疗，会有何危害？位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常；皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多数表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。2021年04月10日1202
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅内海绵状血管瘤是什么“瘤”？ 颅内海绵状血管瘤虽然名字里有一个“瘤”，但并非肿瘤！它是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织，是一种缺乏动脉成分的脑血管畸形。 脑海绵状血管瘤患者平时大多无自觉症状，很难被发现。但常有自发性的出血倾向，随时可能破裂出血，生活作息不规律、熬夜、外伤等容易引起或加重出血。 该病可发生于任何年龄，青壮年为多，高峰年龄为30-40，由于血管造影检查时常常不能发现异常的血管团，故医学上将其归类于隐匿型血管畸形。但随着医学影像学的发展，有关该病的报告也日渐增多，在人群中的发生率约为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%，且不同的患者，其临床症状表现各异，但通常都是当患者出现相应的症状时才被发现的。02颅内海绵状血管瘤，常见症状有哪些？1、无症状或轻微头痛： 占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。2、癫痫： 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用（缺血、压迫）及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。3、出血： 脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但会反复出血。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。4、局部神经功能缺失： 急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。海绵状血管瘤怎么治疗？ 脑海绵状血管瘤的治疗主要包括保守、手术和放射治疗。如果患者出现明显症状如神经功能缺失、出血（即使仅有1次）、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。 现代外科显微技术和各种医疗设备的发展，使得安全精准切除海绵状血管瘤成为现实，因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者优先考虑手术切除，即使病灶位于功能区。尤其是儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，需要尽早手术治疗。 最后，提醒大家：不管是海绵状血管瘤患者，还是健康人群都需要注意休息，避免过度劳累、长时间玩手机和突然的剧烈运动。2021年03月03日1351
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王作鹏副主任医师 复旦大学附属儿科医院 普外、新生儿外科 静脉畸形通常被认为以海绵状的结构存在于组织中，故以前被认为是“海绵状血管瘤”。但实际上它是一种静脉畸形与我们常说的血管瘤是两类疾病。静脉畸形是儿童最常见的脉管畸形之一，主要由扩张迂曲的静脉构成，静脉壁血管平滑肌细胞稀疏，排列不规则。可以发病于全身任何部位，好发于头面部和四肢。静脉畸形是一种先天性疾病，出生就有，无法自行消退，随着年龄增长逐渐增大。主要影响容貌，严重可引起疼痛，溃疡出血，以及肢体功能活动，有些病变局限于血管内凝血后引起的静脉石形成，对于特殊部位的病灶如咽喉部病灶可能压迫周围组织，进一步影响进食及呼吸等。静脉畸形目前病因不明，部分发病可能与TIE2基因突变相关，但多数不会遗传，特殊类型的静脉畸形如球形静脉畸形具有遗传性由glomulin基因突变引起。静脉畸形临床表现为青紫色或淡蓝色，隆起或不隆起皮肤。局部皮肤温度正常。回流静脉压增高时病灶增大明显（患儿哭闹或者体位试验）。对于深部病灶早期发现比较困难，随着病情的进展会逐渐出现酸痛，肢体功能障碍，局部静脉石形成伴疼痛。2021年02月24日1493
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潘斯俭主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 1、颅内海绵状血管瘤是肿瘤吗？海绵状血管瘤不是肿瘤，而是一种血管畸形，它是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形，约占颅内血管畸形的5%-13%。其中海绵窦海绵状血管瘤发生率很低，仅占颅内海绵状血管瘤的0．4%-2.0%，由于其临床表现缺乏特异性以及对其影像学表现认识不足，临床误诊率较高.2、临床表现因病变位置不同而异，多以癫痫、头痛、局灶神经损害及出血为临床特征。①癫痫 发生率较高，约为62%。②出血 几乎所有的海绵状血管瘤病灶均伴亚临床微出血，有明显临床症状的出血相对较少。③局灶性神经症状④头痛 主要因出血引起。⑤无临床症状3、影像学检查①CT扫描 表现为边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影，也可呈混杂密度影。②MR扫描 T1WI上有不均高强度信号病灶，周围伴低密度信号环。增强扫描后，病灶中央部分有强化效应，周围无明显水肿。③DSA检查 由于病灶内供血动脉细小、血流速度慢、血管腔内血栓形成，血管造影很难发现该病。4、治疗①手术治疗：对有神经功能和出血的表浅病灶应尽早切除病灶；对于重要功能区病灶，若反复出血和进行性神经功能缺失，应考虑手术治疗。②放射治疗：应用伽玛刀，可使病灶缩小或减小血供。目前用于手术难以切除的或位于重要功能区有明显症状者。2021年02月03日1860
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马杰主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 十年前，9岁江西女孩小琪（化名）因脑干占位而命悬一线，新华医院专家挑战手术“禁区”，为生命中枢“排雷”。 十年后，已是19岁少女的小琪恢复顺利，已经参加工作，绽放出美丽而顽强的生命之花。 2010年12月，刚上小学的小琪，没有什么明显原因，却突发头痛，吃饭后还会呕吐，左手和左脚也忽然失去力气。小琪的爸爸妈妈带着她四处求医。 2011年1月12日至新华医院就诊后，通过头颅MRI检查，小琪被确诊为罹患右侧桥脑海绵状血管瘤伴出血。 新华医院马杰主任领衔的儿神经外科专家团队，挑战手术“禁区”，帮助小琪重获了新生，并十年守护，随访至今。 图：马杰教授术中 脑干（如下图所示）是大脑的核心区域，同时又因其周围密布神经，既往常被称为手术的禁区，脑干为生命中枢部位，脑干出血病情严重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，这个部位是人体最脆弱的地方，脑干病变致残致死率高，手术治疗极具有挑战性。 那么是什么原因导致了小琪罹患了致命疾病？原来是一种叫海绵状血管瘤的东西，长在了小琪的脑干右侧，即右侧桥脑部位。 脑桥，又称桥脑，是脑干的一部分。位于延髓和中脑之间，前、后缘有横沟分界。脑桥的腹侧面积脑桥基底，内有大量的横行纤维，连接小脑半球，也有一些纵行的神经纤维。自脑桥出入的脑神经有三叉神经、展神经、面神经和前庭蜗神经，控制着人体大部分的感觉和运动功能，尤其还包括与呼吸相关的调节中枢。 海绵状血管瘤是一种脑血管畸形，人群的脑血管畸形发生率为0.1%-4.0%，有4种基本的亚型：发育性静脉异常（DVA）、毛细血管扩张、海绵状血管畸形（CM）、动静脉畸形（AVM）。DVA和毛细血管扩张通常为良性，而CM和AVM更容易导致神经系统后遗症。 海绵状血管瘤可为散发性，也可以为家族性。在这类患者中，动态核磁共振检查才可能发现新发病灶。脑活检后和放射外科治疗后新发CM，证实病变具有进展特性。大脑是最常见的CM病变部位（70%-90%）整个幕上区都报道过CM，但最常发生于皮质下，易发于rolandic区和颞区。大多数大型病例系统研究显示，约25%的CM病灶位于颅后窝，其中大部分位于脑桥和小脑半球。脊髓CM为髓内病变，主要见于颈段和胸段。 幕下CM常表现为出血和进行性神经功能障碍。脑干病变表现为颅神经病和长束征，由于该区域有大量重要神经核团和纤维束，可出现进行性神经功能减退。因此，脑干病变的自然病程比其他部位病变更差。脑干病变的出血率为每年2%-3%，再次出血率可达17%-21%。39%的患者可见进行性神经功能减退。 因此，小琪的病情处理极为棘手，手术风险极大，术中稍有疏忽，便可带来灾难性的后果。为充分确保手术安全，马杰主任带领室团体成员为小琪进行了充足的术前准备和详细的讨论，与家属进行了充分沟通，制定了完善的手术计划。 2011年春节前夕，马杰主任和江峰医师、赵阳医师为小琪成功实施了手术。 1周后，小琪顺利出院，并回家欢度了一个难忘的春节。 术后5个月，门诊复查磁共振提示海绵状血管瘤已完整切除，小琪无任何不适主诉，也无任何后遗症，言语流利，对答切题，四肢肢体活动自如。小琪全家感恩新华医院马杰主任团队给予了第二次生命，给家庭带来了希望。 2010-2020，十年期许，花季少女小琪已回归社会。享受重生后的每一天，小琪这样说“我呼吸中的每一天都是全新的”。 马杰主任提醒，若出现癫痫发作，突然发生剧烈头痛、视力下降、眼皮下垂者或进行性神经功能障碍应尽快到医院检查，做头颅CT或核磁共振检查就能及时发现颅内病变。马杰主任告诉大家，我们团队长期开展术中电生理监测、术中CT、术中MRI及神经导航引导下的复合性手术，给颅内病变的患儿提供精准、微创的手术治疗。 只问效果，无问西东 同一个手术 方式虽有不同 但选对医生会让效果更佳 新华儿神外守护儿童健康 从“头“做起 终生呵护陪伴2020年12月01日2985
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅内血管瘤真的会引起破裂出血吗？一旦出血会后果严重吗？这是很多被确诊为海绵状血管瘤患者经常会问到的问题。其实海绵状血管瘤并非是瘤，海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。颅内海绵状血管瘤通常会首先出现癫痫症状，其次是局灶性神经功能症状、头痛、反复出血等。一般来说，未出过血的脑海绵状血管瘤年出血率为0.6%，但是出过一次血的脑海绵状血管瘤年出血率高达4.5%~22.9%，反复出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。海绵状血管瘤都必需手术治疗吗？对于颅内海绵状血管瘤的治疗贾主任指出：对于不同部位的海绵状血管瘤我们有不同处理方式。比如它长在非功能区、不大且没有症状，是可以观察的。如果病人有症状了，在手术范围内，而不引起因手术导致损伤的症状，要积极手术治疗。如果有症状，但又不适合手术，我们就可以进行伽马刀等治疗方式的选择。2020年09月27日3906
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周健主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 噗咚一下，后脑勺后仰着地，一个高挑的中年妇女把头颅摔倒满头是血，晕了过去，好在周边的好心人帮忙打120了，把她送到医院。经过急救，醒来的秦女士发现后脑勺又增加了几道缝线，她也记不清自己摔了多少次。但她已经意识到她的“老伙伴”癫痫来了。今年42岁的秦女士来自山东聊城，已经整整被癫痫困扰了21年，从待字闺中，到成家立业，秦女士一直上没有摆脱过癫痫的纠缠。刚开始的时候，她发病症状比较轻微，偶尔的愣神，手上拿着的东西会无意识地掉下来，自己和家人都没有太过在意。后来越来越严重，发作频次由一周一次到一两天一次，会突然无征兆的出现意识丧失、四肢抽搐、咬舌、尿失禁等症状。周边的一些人发现她的异常后开始对她指指点点。秦女士本开朗的性格一下子变得沉闷许多，不爱出门也不爱说话了。工作也颇不顺利，找到的工作没过多久就因癫痫发作而丢了饭碗。秦女士的生活蒙上了一层阴影。为了找回幸福生活。漫漫求医路，秦女士也不知去了多少家医院，各种疗法基本试了遍，偏方也吃了不少，但是效果甚微。11年前，一次摔倒，这一次她进行头部核磁共振检查，终于发现了癫痫发作的病因，竟是颅内海绵状血管瘤作祟。在当地行开颅切除手术，癫痫虽然发作有所缓解，但一直没有断根。最近几年癫痫发作又越来越严重了，出现意识丧失，后仰摔倒等症状，每一次发作人都摔得不轻，头破血流，隔三差五要去医院缝针。秦女士正常的生活和工作又一次完全被打乱。秦女士及家人对其癫痫病治疗十分悲观。后经多方打听，了解到首都医科大学三博脑科医院癫痫中心，特别在术前评估、致痫灶精准定位和手术治疗上更是引领我国癫痫外科发展，不少难治性癫痫患者及家庭也因此受益。秦女士及家人抱着最后的希望来到我的门诊。入院后，核磁影像检查显示右侧颞叶病灶软化，累及岛叶，初步判断是“继发性癫痫、海绵状血管瘤术后、右颞软化灶、海马硬化”。海绵状血管瘤是指众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，是一种缺乏动脉成分的血管畸形。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如大脑、脑干和脊髓。“癫痫发作是海绵状血管瘤最常见的首发症状，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。位于大脑的海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的影响(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶（癫痫灶就是脑异常放电的一个区域，其异常放电可以明确导致癫痫灶临床发作）。”秦女士海绵状血管瘤术后多年，但癫痫却一直反复，她这次治疗希望彻底根治癫痫，秦女士的愿望能实现吗。对于海绵状血管瘤引发的继发性癫痫灶，一些神经外科医生只注重单纯地切除海绵状血管瘤，对癫痫灶没有作特别处理。秦女士的术后癫痫仍发作的原因根在癫痫灶，很可能是上次手术只作海绵状血管瘤的处理，没有将癫痫灶处理干净。而我们的处理方式不仅要切除海绵状血管瘤，还要加上致痫灶切除。这次手术，我们需要的是把上次的遗留的癫痫灶全部找出来，并进行全切，这样才能更好地控制癫痫发作。我和团队认真地术前讨论，根据脑电图结果明确病变与致痫灶以及控制肢体活动区域的关系。经评估后，决定在神经电生理监测下行原手术切口颅内癫痫灶切除术，同时最大程度降低对功能区的影响。对于海绵状血管瘤术后继发癫痫的患者来说，手术最大的难点是既要把癫痫灶完整的切除干净，还要最大程度的保护好大脑功能。如此复杂的手术要求术者必须具备丰富的经验和熟练的手术技巧。手术如期举行。我们通过“探雷针”一样的金属脑电波探测器，为秦女士的大脑做了精确的术中脑电图定位，确定了大脑异常发电导致癫痫发作的区域，再小心翼翼地对较大区域的异常放电组织进行了手术切除。经过近6个小时的“精雕细琢”，秦女士脑中的异常放电区域被切除，手术顺利完成。术后秦女士各项生命体征正常，神清语利，四肢活动自如。术后3天就可以下床锻炼，术后一周多就恢复良好出院。对秦女士来说，她即将迎来生命中新的篇章。癫痫外科难点之一就是癫痫灶的定位，癫痫灶不但包括癫痫发生的病理区，往往病理区的周围还有额外的癫痫产生区，精准切除致癫灶才能更好控制癫痫发作。2020年09月25日1657
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