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周忠信主任医师 广州中医药大学第一附属医院 介入血管外科 以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，20世纪80年代Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类。根据血管畸形内血流速度，血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形，海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。 过去认为海绵状血管瘤少见发病率在0.02%～0.53%。近来随着MRI的应用，海绵状血管瘤发生率有所增加与尸检报道相仿占脑血管畸形的5%～13%海绵状血管瘤可见于各个年龄，多见于20～50岁。男女发病率相似有报道男性病例多为30岁以下，女性病例多为30～60岁。海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发，后者占6%～33%，多有家族史。 海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生，以肢体、颈部、躯干较常见，骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏易可生长海绵状血管瘤。 海绵状血管瘤不同于毛细血管瘤（真性血管瘤），在它的表皮没有或只有极少毛细血管组织，血管瘤多生长在皮下组织内，而且往往侵入深部肌肉肌腱筋膜组织，海绵状血管瘤有增长的倾向，体积可以涨到很大，严重破坏邻近组织的周围组织，使之体变形，甚至破坏致残，在面部引起面部畸形或毁容。但有10%海绵状血管瘤体积较固定，有完整的包膜，易于周围组织无明显界限，无规律地侵犯伸延到深部组织，解剖分离十分困难。 海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同，如位于皮下组织，表现高出皮肤隆起包块，皮肤呈紫色，触之柔软，包块如海绵状或面团的感觉，界限不太清楚或与皮下组织有明显界限，压之有压缩感，包块大小有时随体位改变有变化，增大或缩小。位于组织深部的海绵状血管瘤，表现局部肿胀，患肢粗，皮肤色泽正常，触之无明显包块，局部柔软有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫，有疼痛感，患处肌肉无力。 海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性性的都不会自动消失。 位置较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见。 海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性，其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有盘绕聚集之感，或可扪出颗粒状静脉石存在，X线照片也可显现静脉石，此乃 血栓机化钙盐沉着而形成。 海绵状血管瘤好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下，也可发生在肌肉、骨骼和内脏 器官或组织内。多在出生时即已发现，或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，易被误诊；有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，累及骨髓腔者，X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高，但应予重视，有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血（下颌骨中心静脉血管瘤）。当血管瘤受外界刺激时，可引起血管周围组织炎性反应，患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛，或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时，也可出现局部疼痛，疼痛往往为一过性，短则一天，长则数周，以后自行缓解。 在受外伤或表面破溃感染时，可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的，少数弥漫地累及大片组织，如四肢的海绵状血管瘤，是血管瘤治疗中的难点。 成人海绵状血管瘤的诊断较为明确，可在婴幼儿期到青少年期发现，多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议，近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形，因此，畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致，因此尚未在不同学科间达成共识。 相比较而言，婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂，有些在出生后短期内迅速生长，还有自然消退的病例；有些则在出生后即发现，并较稳定地持续到成年，即使早期进行激素治疗也无效。因此，以形态学为分类标准，可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性，也就是说，在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例，其性质属于血管畸形，而其他属于皮肤深部的血管瘤。 在婴幼儿血管瘤中，毛细血管海绵状血管瘤是仅次于 草莓状血管瘤的常见类型，也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状血管瘤和海绵状血管瘤的混合体，往往出生时即已发现，在以后的几个月内快速生长；有时是先表现为草莓状血管瘤，以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块，有的则反之。其中有少数生长特别迅速，易于侵入周围正常组织，造成破坏容貌、影响进食与呼吸，或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果，称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。目前为止常规蔓状血管瘤的治疗方法很多，但是大多是姑息性的，关键是血管瘤的范围和部位，超导介入治疗、激素治疗、激光治疗、冷冻治疗、手术切除、硬化剂治疗、电化学治疗（高频电极治疗）、介入栓塞治疗等方法都有一定效果，但是在选择治疗方案时，要做到一定避免“杀敌一千，自损八百”甚至是“杀敌八百，自损一千”的尴尬局面。2011年10月29日
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陈连旭主任医师 北京清华长庚医院 骨科与运动医学中心 血管瘤（hemangioma）是较常见的良性肿瘤，好发部位为颌面、头颈和口腔，其次发生于四肢、躯干。肌肉和关节的发生率约为1%，年轻人多见，多发生于膝关节及股四头肌。【分类和解剖】血管瘤按组织学结构分为：毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤。另外，血管瘤也可以与淋巴瘤或脂肪瘤并存而发生淋巴血管瘤或脂肪血管瘤等。有时血管瘤可与先天性动静脉瘘同时存在。蔓状血管瘤就是小动脉和小静脉相互吻合而成的迂回弯曲有搏动性的一种海绵状血管瘤，可以说它是动静脉瘘和海绵状血管瘤的混合性肿瘤。其中发生在膝关节周围的主要是海绵状血管瘤。海绵状血管瘤系由大的扩张、纡曲、薄壁内皮腔隙组成，其在皮肤的表浅处可呈浅蓝色，与循环系统吻合不恨多，随年龄增长可间歇性慢性增大，但生长又有一定限度。在膝部可侵及肢体周径的一半，鲜有累及下肢全长者。可侵及多块肌肉，有时可侵及关节滑膜的血管，但很少侵及骨骼。此瘤可以间歇性增大或缩小，恶变几率很小。【诊断】 发生于肌肉的血管瘤最主要的症状为疼痛，影响关节的功能。检查时可以发现肿瘤呈囊性界限不清，有敏锐的压痛。止血带试验阳性，即抬高患肢，肿物消失，上止血带后站立肿物不复现，放开止血带后肿物再次出现，证明肿瘤为血管源性。穿刺肿物抽出大于3ml的静脉血即可诊断。有时X线检查可见静脉石。发生于关节的血管瘤常表见为关节反复肿胀，活动时疼痛，关节活动受限，可有肌肉萎缩。关节穿刺抽出血性液。部分患者可触及囊性肿物，有压缩性和明显压痛。超声检查血管瘤显示为液性可压缩性肿物，其内回声不均匀，可见丰富的血流信号，边界不清。血管造影具有诊断价值，可以确定肿瘤的供血血管及其范围，局部显示造影剂的浓聚，血管增粗迂曲排空延迟。核素扫描诊断的准确性较高，显示为核素浓聚，排空延迟。MRI对血管瘤的大小和侵及的范围帮助很大。【手术适应症】 血管瘤一般无症状，如果出现疼痛或肢体沉重感，或者关节反复肿胀，影响影响关节功能时，可行外科切除；虽然无症状，但影响美观时，也需手术切除；【体位和麻醉】 仰卧位或者侧卧位，全麻或硬膜外麻醉。应用气性止血带。【手术步骤及术中注意事项】1．术前根据查体和辅助检查明确血管瘤的大小和侵及的范围，备血。2．根据血管瘤的部位、大小和范围，采取合适的切口。3．暴露充分，从血管瘤的边缘正常组织游离，尽可能的切除完全，避免复发。4．对于肌肉内局部的血管瘤，可松开止血带待血管瘤充盈后切除。5．侵犯广泛的血管瘤，难以完全切除，术后放疗可以降低复发率。6．侵及膝关节内滑膜的血管瘤可以借助关节镜切除。7、避免为了完全切除而损伤血管、神经和关节的功能。【术后处理和康复】1．术后残腔防止引流管，棉花腿加压包扎，观察末梢血运和感觉，注意血压、脉搏等生命体征的改变。注意补液和抗生素的应用。2．早期可进行肌肉的等长收缩运动。4天后去棉花腿进行关节的被动活动，根据手术情况决定活动的角度和进度。4周后一般可以达到正常的活动范围。3．根据术中切除情况决定是否进行放射治疗。本文系陈连旭医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年09月18日9548
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万军主任医师 上海市静安区中心医院 介入科 海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道。 以往文献把海绵状血管瘤列入血管瘤，Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点，将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，而血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形。海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。 临床表现 位置较表浅的海绵状血管瘤，局部皮肤膨隆，高低错落，起伏不平，皮面微现蓝色或浅紫色，曲张盘旋的血管隐约可见。海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者，除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外，肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层，粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性，其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有似蠕虫盘绕聚集之感，或可扪出颗粒状静脉石存在，X线照片也可显现静脉石，此乃血栓机化钙盐沉着而形成。海绵状血管瘤好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外，偶见于粘膜下，也可发生在肌肉、骨骼和内脏器官内。多在出生时即已发现，或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内，称为肌间血管瘤，以股四头肌最常累及，易被误诊；有时累及骨骼，表面粗糙不平，如虫咬状，累及骨髓腔者，X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高，但应予重视，有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血。当血管瘤受外界刺激时，可引起血管周围组织炎性反应，患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛，或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时，也可出现局部疼痛，疼痛往往为一过性，短则一天，长则数周，以后自行缓解。在受外伤或表面破溃感染时，可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的，少数弥漫地累及大片组织，如四肢的海绵状血管瘤，是血管瘤治疗中的难点。 成人海绵状血管瘤的诊断较为明确，可在婴幼儿期到青少年期发现，多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议，近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形，因此，畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致，因此尚未在不同学科间达成共识。 相比较而言，婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂，有些在出生后短期内迅速生长，并对激素治疗有效，还有自然消退的病例；有些则在出生后即发现，并较稳定地持续到成年，即使早期进行激素治疗也无效。因此，以形态学为分类标准，可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性，也就是说，在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例，其性质属于血管畸形，而其他属于皮肤深部的血管瘤。 在婴幼儿血管瘤中，毛细血管海绵状血管瘤是仅次于草莓状血管瘤的常见类型，也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状毛细血管瘤和海绵状血管瘤的混合体，往往出生时即已发现，在以后的几个月内快速生长；有时是先表现为草莓状血管瘤，以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块，有的则反之。其中有少数生长特别迅速，易于侵入周围正常组织，造成破坏容貌、影响进食与呼吸，或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果，称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。对混合型血管瘤的病理观察证实，所谓的两种血管成分十分难以区分，而以毛细血管瘤的病理特征为主。其自然病程也与草莓状血管瘤相似，有自然消退的倾向，对激素治疗有效，消退的结果有时是不完全的，代之以脂肪和纤维组织。 与海绵状血管瘤相关的综合征，除了上面提及的相对常见的Klippel-Trenaunay 综合征及Parkes-Weber综合征外，还有两种罕见的综合征可伴发多发性海绵状血管瘤。 一种是Maffucci综合征，这是累及软骨和血管的先天性发育畸形，往往表现为多发性的海绵状血管瘤伴发一侧肢体末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨软骨瘤。Jaffe的统计表明，此类患者中，50%的骨软骨瘤将发展为软骨肉瘤。 另一种为蓝色橡皮奶头样痣(Blue ubber-bleb Nevus)。这是一种少见的皮肤、肠血管瘤综合征，属于常染色体显性遗传。患儿出生时即有海绵状血管瘤，以后增大、增多为橡皮奶头样中间凸起的独特形态，中心为深蓝色，质软，一般仅为针头或小米大，但最大的可达到3cm以上。体表的这种血疱少可单发，多则达数百个，有时胃肠道尤其是小肠内可广泛累及，破裂时则引起黑便与贫血，甚至还累及肝、脾、胸膜等内脏和中枢神经系统。 诊断要点 根据发病历史及临床特征，通常不难诊断：(1)出生时即出现，病情随年龄而增长。(2)隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色；压之可缩小，去压后恢复原状。(3)无自觉症状，好发于颜面、颈及头部。(4)组织病理可见大片相互吻合，大小不一的微小静脉构成的薄壁血腔，有时可见血栓形成、机化和钙化现象。血管内皮细胞无异常增殖。 治疗方法 海绵状血管瘤可发生在人体任何部位，包括内脏，兼有扩张性及浸润性生长的特点，既能毁容又可造成器官的功能障碍，治疗上不能等待，应尽早采用各种方法积极进行治疗。 A.硬化剂局部注射。常用硬化剂如鱼肝油酸钠、脲素、平阳霉素等化疗药物，及高渗氯化钠 、中药制剂等，均有相似结果。该治疗操作简易，设备要求低，故应用十分广泛。硬化治疗需要耐心的观察和长期的坚持，难以在短期内达到理想而持久的效果，甚至有可能持续终身。对于十分表浅的病灶尤应注意，如注射量过大，可能导致局部皮肤坏死及瘢痕形成。硬化剂注入瘤体后，诱发血管内膜炎症，促使管腔闭塞，瘤体缩小或消退。常用于中、小型海绵状血管瘤的治疗。硬化剂应直接注入瘤体内或其基底，不可过浅以免表面皮肤坏死，也不可误入邻近肌肉组织以致肌肉萎缩、僵硬，使其功能受到影响。 B.铜针留置 铜针置入瘤体后，电荷的作用使血液中的固体成分凝集于铜针四周诱发血栓形成，闭塞血管瘤内血窦和与之相通的血管，瘤体消退。铜针留置法安全、创伤小，费用低廉，对有多条较大血管与之相通的海绵状血管瘤手术难度大，效果差，采用铜针留置治疗可获得满意的效果。 C.激光治疗 由于激光穿透深度有限，对位置较表浅、交通支少者疗效较好，而对位置较深，有广泛交通支者疗效较差。治疗时要配用冷却头。 D.手术治疗 对于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。较大或估计较深的血管瘤，如经术前静脉造影、超声及磁共振检查，充分了解病灶的分布和血流动力学情况，准确估算失血量并确定补充方法后，手术根治有时也是有可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤，也可考虑部分或大部分切除，待术后再结合其他治疗，有时也能得到比较满意的结果，创面可以采用植皮或皮瓣修复。体位或压缩试验明显的病例，提示血窦的直径较大，尤其是病灶面积大而深在的颌面部病例，单纯切除可能导致大出血，故在术前应进行必要的准备，如铜针治疗等，使病灶内血液凝固后，再行手术治疗。为减少术中出血，海绵状血管瘤瘤体巨大范围广泛者可先行硬化剂注射或铜针留置等非手术方法使瘤体缩小后再行手术。 E.其它 对于有些稳定，而且症状及对外观的影响都不显著的海绵状血管瘤可以随访不予治疗。广泛累及肢体的海绵状血管瘤，往往通过局部的反复切除而难以有所改善，甚至由于血流动力学的平衡状态被打破后，周围畸形血管网代偿扩张的现象可能反复发生。对此类病例，可姑息地采用压迫疗法，即用弹力绷带长期包扎压迫，从足部到大腿根部，可在一定程度上延缓进一步扩张并减轻症状。 预后 海绵状血管瘤既存在美容问题，位于眼睑、口唇、舌、鼻咽等部位的海绵状血管瘤还会导致相应的视力、语言、吞咽、呼吸等功能障碍。外伤或继发感染使海绵状血管瘤破溃时有引发严重出血的危险。少数海绵状血管瘤可发生恶性变，继发为血管肉瘤。因此，对海绵状血管瘤应积极进行治疗。 中医中药 唐英用消瘤易治疗海绵状血管瘤17例。紫丹参30g，莪术12g，当归尾10g，炮山甲12g，藏红花10g，制香附10g，乳香、没药各10g，石见穿3Og，白花蛇舌草30g，淡子芩10g。据气虚、纳呆、痰浊之偏重加减。每日1剂煎服，同时吞服水蛭胶囊2粒，早晚各1次。 结里痊愈有效率82．4 ％。 海绵状血管瘤的治疗方法 1.手术治疗，局限者可全部切除，范围广者可部分切除。 2.微波透热治疗，主要应用于海绵状型。 3.放射治疗，用于婴幼儿毛细血管瘤和表浅的海绵状血管瘤。 4.硬化治疗，用于海绵状血管瘤。 5.冷冻治疗，用于杨梅状及海绵状血管瘤。 6.激素治疗，用于婴幼儿血管瘤。 7.血管内栓塞，用于蔓状和巨型海绵状血管瘤。本文系万军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年12月04日11116
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