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2019年08月14日
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2019年08月12日11423
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王亮主任医师 北京同仁医院 血液内科 它是什么肿瘤？霍奇金淋巴瘤，也称为霍奇金病，是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤（癌症）。表现为异常的Reed-Sternberg 细胞在淋巴器官（淋巴结、脾等）和或非淋巴器官失控性增殖，导致淋巴结增大，器官结构的破坏，并导致压迫、阻塞临近器官，伴有全身症状等。霍奇金淋巴瘤是一种可以治愈的恶性肿瘤。1、 无痛性浅表淋巴结肿大，最常见为颈部淋巴结肿大，可能伴有饮酒后肿物疼痛等；2、 淋巴结肿大压迫及阻塞临近器官引起的症状，如呼吸困难、胸痛、腹胀、腹痛等；3、 全身症状，表现为发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等；4、 器官转移，转移至骨骼、肺、肝、骨髓，引起相应的症状等。需要做哪些检查？霍奇金淋巴瘤推荐的相关检查病史及体格检查有无全身症状，淋巴结区的体检影像学检查胸部X光颈胸腹盆CT或全身PET-CT血液学检查血常规血沉β2微球蛋白生化常规骨髓穿刺及活检其它检查根据情况而定如何诊断这种病？霍奇金淋巴瘤主要依靠对整个浅表淋巴结的切除活检，病理上见到特征性的R-S细胞。属于疾病的哪一期？霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor 分期系统I期单个淋巴结区域受累或单个结外器官受累II期在膈肌同一侧，≥2个淋巴结区域受累或单个结外器官局限和单个淋巴结区域受累；III期膈肌两侧均出现淋巴结区域受累IV期≥1个结外器官弥漫性或播散性受累，伴或不伴有淋巴结受累ⅠⅡ期属于早期霍奇金淋巴瘤，而Ⅲ、Ⅳ期属于晚期霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤的国际预后指数血红蛋白 < 105 g/LAge ≥45 years男性淋巴细胞< 600/mm3 或在白细胞中< 8%血浆白蛋白< 40 g/L白细胞≥15,000/mm3IV期患者出现以上的因素越多，疾病的疗效越差。如何治疗？霍奇金淋巴瘤的治疗取决于病理类型、疾病分期、预后因素及健康状况等。治疗的疗效如何？早期霍奇金淋巴瘤的治愈率超过90%；而晚期霍奇金淋巴瘤的治愈率为60%至85%.有哪些治疗副反应？霍奇金淋巴瘤是一种可治愈的肿瘤，接受放疗和化疗后远期并发症相对于其他肿瘤更加常见，主要表现为第二肿瘤、生殖功能、内分泌功能、心脏功能不全及肺纤维等。急性并发症主要是骨髓抑制，常常在化疗的一周内会出现血细胞减少，其恢复需要一段时间，在此期间，患者通常需要得到足够的支持治疗，如使用层流床隔离、升白细胞治疗、抗生素治疗及输血等。治疗结束后如何定期随访？治疗结束后，患者必须定期返回医院门诊进行复诊，行相关检查以了解肿瘤有无复发，同时，告诉主诊医师随访期间出现的症状。时间频率检查≤2年2至4个月血常规+生化常规>2年3至6个月血常规+生化常规每6-12个月行2012年06月29日10439
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庄万传主任医师 连云港市第二人民医院 血液科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 08年8月诊断为“霍奇金淋巴瘤”，经化疗、靶向治疗，09年3月治疗结束，至今未复发。请问淋巴瘤治愈了后能结婚吗？能生孩子吗？孩子会健康吗？ 谢谢庄主任！连云港市第二人民医院血液科庄万传：霍奇金淋巴瘤治愈后当然可以结婚，我们的身边的朋友、我们的患者治愈的很多，他们的生活和其他人没什么不同，其中很多人工作非常出色。可以检查精子数量、活力，如果都正常，可以生孩子。一般停药三年后再生孩子是很安全的。理论上讲，患白血病、淋巴瘤经治疗后生孩子出现畸形等异常的可能性会超出正常人群，但具体到个人，这个概率还是非常小的。在我院的白血病、淋巴瘤患者中（包括男患者和女患者），生孩子的非常多，都很健康，没出现过异常情况。祝贺您！延伸阅读2012年01月19日12195
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 一．诊断要点（一）临床表现浅表淋巴结肿大；胸闷、喘气、咳嗽；腹痛、腹泻；发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒等。（二）体征浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质韧，活动度可，大小不等，注意检查全身浅表淋巴结，包括颌下、枕后、耳前、颈、锁骨上下、腋下、滑车上、髂窝、腹股沟、腘窝淋巴结，必须检查咽淋巴环，腹部注意肝、脾有无肿大，有无腹部肿块。（三）实验室检查1．必需检查项目⑴常规实验室检查全血细胞计数，肝肾功能，ESR，LDH，β2-MG。⑵蛋白电泳、免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM,IgD)。⑶胸正侧位片/胸部CT常规做胸部CT检查,测定纵隔肿瘤与胸廓横径的比值。⑷腹部和盆腔B超，有条件时，应做腹部和盆腔CT检查。⑸骨髓穿刺涂片或／和骨髓活检治疗开始前进行。⑹心电图。⑺病理检查是确诊HL及病理类型的主要依据。HL最常采用的是淋巴结活检，原发于结外HL，如伴有淋巴结肿大，除原发病灶活检外，应同时做淋巴结活检。病理检查不能明确的，需行免疫组织化学检查。①HE染色为经典型HL，无须再行免疫化学检查；②HE染色为结节型淋巴细胞为主型，需行免化CD20,CD57,CD15,CD30,CD3,CD21；③HE染色不能判断，应行免化：CD15,CD30,CD3,CD20,CD45,ALK1,CD21。2.选择检查项目(1)胃肠道钡餐检查，钡灌肠。(2)内窥镜检查(胃镜、肠镜、咽喉镜、气管镜、纵隔镜等)。 (3)静脉肾盂造影。(4)放射性核素骨胳扫描、骨胳X线片。(5)腰椎穿刺与脑脊液检查。(6)磁共振检查。(7)剖胸探查术。(8)渗出液细胞学检查。(9)PET检查。(10)血清中相关抗体检测(抗HTLV、抗EBV)。二、分期（一）临床分期AnnArbor的Cotswold修订分期系统用于霍奇金淋巴瘤分期。在此分期系统中考虑肿瘤大小和肿瘤侵犯淋巴结区域范围对预后和治疗选择的影响。(见表1)AnnArbor分期中淋巴结区域分布图见图1。图1淋巴结区域分布图表1HL AnnArbor-Cotswold分期Ⅰ期 一个淋巴结区域或淋巴样结构(如脾、胸腺或韦氏环)受侵(1期)；或一个淋巴结外器官或部位受侵(1E)Ⅱ期 横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(Ⅱ)；或者一个淋巴结外器官／部位局部延续性受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(ⅡE)。淋巴结受侵区域的数目用下标注明(如Ⅱ3)Ⅲ期 横膈两侧的淋巴结区域受侵(Ⅲ)，可合并局部结外器官或部位受侵(ⅢE)；或合并脾受侵(Ⅲs)；或结外器官和脾受侵(Ⅲs+E)Ⅲ1期：有或无脾门、脾、腹腔动脉淋巴结、肝门淋巴结受侵Ⅲ2期：伴有腹主动脉旁淋巴结、盆腔淋巴结和肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期 同时伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵下面的定义适用于各期A：无全身症状B：有全身症状，定义如下，只要具有其中之一即认为B症状1.连续3天不明原因发热超过38℃2.6个月内不明原因体重减轻＞10%3.盗汗X：有大肿块(包括大纵隔或淋巴结大肿块＞10cm)E：连续性的结外部位受侵，或淋巴结侵及邻近器官或组织S:脾受侵CS：临床分期PS：病理分期大肿块指肿块直径＞10cm。大纵隔定义指纵隔肿瘤最大横径与第5、6胸椎间胸廓横径之比大于1／3（以CT为标准）。（二）病理分类表2淋巴组织肿瘤WHO分类（2000年）：霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤，1级和2级（NSHL）富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤（MCHL）淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤(LDHL)三．治疗（一）治疗原则早期以化、放疗综合治疗或放疗为主，但放化综合治疗的无复发生存期长。中、晚期（Ⅲ/Ⅳ期）：联合化疗为主，对残留病变或大肿块病变加局部放疗。在综合治疗中，行3～4个周期化疗后加用放疗。（二）化疗方案ABVD方案是目前治疗HL的标准一线化疗方案。对于高危病人,一线方案亦可选用EBACOPPP或Stanford-V方案.二线化疗方案有：ICE,DHAP,ESHAP,MOPP-ABV、BEACOPP、stanford-V、ChIVPP/PABIOE、VAPEC-B等（见表3）,其疗效有待确定。化疗应该持续用至肿瘤完全缓解，继后再巩固两个周期化疗，但最多不超过8个周期化疗。（三）放射治疗1．放疗原则 根据分期和病理决定放射治疗。放疗时要考虑照射野范围大小、照射剂量、射线的能量以及治疗计划的准确性。1.放疗剂量HL的放疗剂量根据采用的治疗方案而定。采用单独放疗时，累及野的根治剂量为30～44Gy，非累及野的照射剂量为30～36Gy。放疗与化疗联合应用时(任何期别)，大肿块20～36Gy；非大肿块20～30Gy。2.照射野目前HL的放疗照射野包括以下几种：累及野（Involved-field）、区域野（regional-field）、小斗篷野（minimantlefield）、斗篷野（mantlefield）、倒Y野(invertedY)、次全淋巴结照射野(斗篷+腹主动脉旁/脾).（四）治疗指导1．初次治疗(1)CSⅠ/Ⅱ期（无不良预后因素）：强调综合治疗：ABVD×2～3周期+IFRT36～44Gy。(2)CSⅠ/Ⅱ期（有不良预后因素）：综合治疗：ABVD×4周期（或化疗CR后再2周期）+IFRT30～36Gy。(3)CSⅢ/Ⅳ期：以化疗为主，化疗至CR（最多6个周期）。对化疗后残存病变或化疗前大肿块可考虑行放疗。化疗方案用ABVD或EBACOPP.2.间歇期（4周期化疗后）重新评价后的治疗(淋巴瘤的疗效评价见表4)(1)CSⅠ/Ⅱ(所有类型):如CR/PR，继续CT±IFRT如缓解不明显,换化疗方案/高剂量化疗如无效/进展:AHSCT±RRT(2)CSⅢA/ⅢB/Ⅳ:重复所有的阳性检查及骨穿,①如CR:再用ABVD×2，大肿块者加RT20～36Gy；②如PR:再用ABVD×2后再分期如CR，继续ABVD×2，大肿块者加RT20～36Gy；如无变化，换方案。③如缓解不明显,:换化疗方案④如无效/进展:AHSCT±RRT3.复发后的治疗(1)放疗后复发早期HL单纯放疗后复发，用一线的联合化疗可取得类似初治病例的良好疗效。化疗建议用ABVD方案至CR后再化疗2个周期（共6～8个周期），如果不能完全缓解，则换用大剂量化疗。(2)化疗后或综合治疗后复发①早期病变单独化疗后失败，且复发部位为原发病变部位：可行单独放疗，也可以化疗为主，但需更替化疗方案，或者采用AHSCT加上区域野放疗；②早期复发：以化疗为主，考虑二线化疗方案，目前倾向于用AHSCT；③晚期复发：主张AHSCT及区域野放疗，或者根据情况采用个体化的化疗方案。四、不良预后因素局限期：大肿块；ESR≥50mm/h；＞3个淋巴结区域受累进展期：白蛋白＜4g/dl，Hb＜10.5g/dl,男性，年龄≥45y，Ⅳ期，WBC≥15×109/L，淋巴细胞＜0.6×109/L或占白细胞分类＜8%。每一预后不良因素每年减少生存率7％～8％。五、随访第1～2年：每2～4月一次；第3～5年：每3～6月一次；然后每年一次。检查内容：血常规,ESR,LDH,胸片/胸部CT,腹部B超。如颈部行放疗，每年查TSH。如胸部行放疗或用博来霉素者建议每年用流感疫苗.表３HL常用化疗方案化疗方案药物剂量（mg/m2）给药途径给药时间（第几天）周期天数）ABVD阿霉素25静脉注射1，1528博莱霉素10静脉注射1，15长春花碱6静脉注射1，15氮烯咪胺375静脉注射1，15MOPP氮芥6静脉注射1，821长春新碱1.4静脉注射1，8甲基苄肼100口服1~14强的松40口服1~14MOPP／ABV氮芥6静脉注射128长春新碱1.4静脉注射1甲基苄肼100口服1~7强的松40口服1~14阿霉素35静脉注射8博莱霉素10静脉注射8长春花碱6静脉注射8BEACOPP博莱霉素10静脉注射821(基础方案)鬼臼乙叉苷100静脉注射1~3阿霉素25静脉注射1环磷酰胺650静脉注射1长春新碱1.4静脉注射8甲基苄肼100口服1~7强的松40口服1~14BEACOPP博莱霉素10静脉注射821(加强方案)鬼臼乙叉苷200静脉注射1~3阿霉素35静脉注射1环磷酰胺1250静脉注射1长春新碱1.4静脉注射8甲基苄肼100口服1~7强的松40口服1~14G-CSF+皮下注射8+COPP环磷酰胺650静脉注射1,828长春新碱1.4静脉注射1,8甲基苄肼100口服1~14强的松40口服1~14StanfordV氮芥6静脉注射周1,5,912周阿霉素25静脉注射周1,3,5,9,11长春花碱6静脉注射周1,3,5,9,11长春新碱1.4静脉注射周2,4,6,8,10,12博莱霉素5静脉注射周2,4,6,8,10,12鬼臼乙叉苷60x2静脉注射周3,7,11强的松40口服周1~10,每天一次G-CSF-皮下注射剂量减少或延迟治疗时ChIVPP／PABIOE苯丁酸氮芥6口服1~1450长春花碱6静脉注射1,8甲基苄肼100口服1~14,29~43氢化可的松30口服1~14阿霉素40静脉注射29博莱霉素10静脉注射29,36长春新碱1.4静脉注射19,36鬼臼乙叉苷200口服30~32VAPEC-B长春新碱1.4静脉注射周2,4,6,8,10,1211周阿霉素35静脉注射周1,3,5,7,9氢化可的松50口服周1~6鬼臼乙叉苷75~100×5口服周3,7,11环磷酰胺350静脉注射周1,5,9博莱霉素10静脉注射周2,4,6,8,102011年03月27日6210
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