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俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 痉挛性斜颈严重的影响了患者的整体外貌，今天我们主要来讲一下痉挛性斜颈会导致哪些并发症。痉挛性斜颈从轻度偶尔发作至重度难于治疗程度不等，该病可导致限制性运动障碍及姿势畸形，病程通常进展缓慢，约10%—20%病人发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病病情较轻者。痉挛性斜颈的发病会影响患者的日常生活和人际交往，对患者身体和形象的损伤都是很大的。而且，痉挛性斜颈还可能导致一些并发症。痉挛性斜颈会导致哪些并发症?约1/3的痉挛性斜颈患者有其他部位张力障碍的表现，如眼睑、面部、颌或手的不自主运动，在睡眠状态时可消失。患者还可以合并疼痛，这在痉挛性斜颈中发生率较高，而且与功能障碍相关，还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份还合并有抑郁的表现。痉挛性斜颈有诱发并发症的危险，那么进行合理的治疗显得更加重要。痉挛性斜颈怎么治疗?都有哪些手术疗法?痉挛性斜颈早期采用药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。1、治疗痉挛性斜颈的手术有副神经微血管减压术，专家学者经过研究分析，认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。2、选择性周围神经切断术开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的常用外科手术方式。3、立体定向手术也是治疗痉挛性斜颈的手术之一，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核等处，如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。2020年11月26日
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周光华副主任医师 聊城市人民医院 神经外科 痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）是不明原因引起中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。这种异常姿势和运动因参入肌肉不同临床表现各异，使头颈向左或向右旋转，向左或向右侧屈（也称侧弯），向前屈（或前伸），向后仰，甚至几种姿势和运动混合存在，呈无规律性状态，临床将这一组头颈不自主的异常姿势和运动症状称痉挛性斜颈。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。痉挛性斜颈目前不可治愈，治疗上以药物、局部注射A型肉毒素、外科手术治疗为主。该病属于椎体外系功能性运动障碍性疾病。聊城市人民医院神经外科周光华病因 痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人，30岁以上女性。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性改变导致临床症状。定位在基底节区或锥体外系相关结构及其功能障碍。病例基础和扭转痉挛等椎体外系疾病相似。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。流行病学 痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率较男性高。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。好发人群 多见有痉挛性斜颈家族史的人，遗传机制不明。各年龄段可见发病人群，无特定年龄段。临床表现分型 旋转型痉挛性斜颈痉挛性斜颈常见类型之一，根据头与纵轴有无倾斜，又可分为水平旋转，后仰旋转，前屈旋转三种亚型。 侧屈型痉挛性斜颈头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜。 后仰型痉挛性斜颈见头部不自主后仰，面朝天。 前屈型痉挛性斜颈头部不自主向胸前屈曲。 混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合状态。诱发因素 病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神刺激、头部外伤等导致局部脑功能损伤、服用抗精神药物等。还应考虑家族史（心理因素）。痉挛性斜颈的共性临床表现及类型(一)共性临床表现 大多数患者起病慢，呈隐源性发病。病始初期，感到颈部不适，酸胀、头颈僵直、不自主偏斜或抽动、颈部活动不自如。也有症状不明显，无明显不适，旁人发现头颈有异位感。当斜颈进行性加重时，头颈不可控制强迫性偏斜或阵发性抽动。肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、饱满、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩、上肢内收等等。情绪紧张、激动、工作和生活劳累时症状加重。休息后症状减轻，入睡后痉挛现象消失。也可能因痉挛性斜颈代偿性影响，出现斜视，脊柱生理弯曲改变等症状。少数患者长期用颈托或颈胸托架纠正头颈位。还有部分患者长期用手扶助头耳部，面颊部或下颌部纠正头位。有的人甚至用手指或物品点压面频部某一敏感点就可以纠正斜颈。大多数患者无法自行纠正头位。患者有时可提供发病诱因，更多患者无因可述。该症难以得到有效的治疗。病后绝大多数患者接受过药物治疗，其中部分患者有短时间好转，许多患者无效，甚至出现药物副作用。出现头晕无力、疲劳、共济活动障碍、胃肠不适及肝肾功能异常等。（二）其他症状吞咽困难 后期颈部严重肌痛，导致吞咽受限。颈性高血压 严重肌痛及颈部锥间组织错位刺激颈动脉上的交感神经导致血压增高，但这种现象临床很少见。颈椎侧孔通过的椎动脉因扭曲引起脑内缺血导致眩晕也是可以发生的，但临床上也少见。下肢麻木、疼痛 颈部椎间盘变性导致颈神经根或脊髓受压引起下肢活动异常。（三）并发症伴发畸形 长期肌肉痉挛功能异常导致，检查有无颈椎异常和髋关节脱位等。视力障碍 因斜颈引起双眼不在同一水平上，易导致视力疲劳影响视力。颈椎侧凸 长期头颈旋向健侧因而引起健侧代偿性侧凸。患侧眼球斜视 因胸锁乳突肌挛缩致使患侧眼球水平向下移位，健侧眼球上升。检查头颅和颈部MRI 排除脑部和脊髓病变所致颈部肌张力障碍。代谢筛查检查 排除遗传性代谢疾病。肌电图检查 观察肌肉电活动，肌肉痉挛时电活动情况。诊断标准临床表现：以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。肌电图检查电活动增强。通过以上表现可以怀疑为痉挛性斜颈。鉴别诊断先天性斜颈颈部骨骼肌先天性异常导致，病史、基因检查等可鉴别。症状性斜颈除有相应的病因外，斜颈姿势常固定不变，感觉性刺激不能使其减轻，运动也不会使其加重，同时能检出相应的体征,这些都与肌张力障碍不同。治疗 痉挛性斜颈的治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。临床首选局部注射A型肉毒素，一般患者需要长期间歇性治疗，每隔三个月注射一次，但注射后不一定取得令人很满意的效果。药物治疗、肉毒素注射效果不佳者，可考虑行外科手术治疗。药物治疗地西泮、巴氯芬 用于突发症状时控制症状所以，长期疗效不佳。A型肉毒素 注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射，眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和眼轮匝肌多点注射，书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射疗效欠佳。手术治疗外科手术治疗的方法包括：副神经和上颈段神经根切断术，丘脑损毁术。副神经和上颈段神经根切断术 对严重痉挛性斜颈患者可行，部分病例可缓解症状，但可复发。丘脑损毁术 一般脑深部电刺激无效后可考虑此方法，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。 脑深部电刺激术：也叫脑起搏器手术，一般用于治疗帕金森病，目前对于临床上采用药物或肉毒素注射等保守治疗可考虑此方法，创伤面积小，但价格昂贵，治疗周期长，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。预后 痉挛性斜颈目前还无法治愈，但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除颈部痉挛症状，延缓病情进展，不会影响寿命，但可能会出现畸形、颜面部变形等后遗症，建议患者到医院复查。痉挛性斜颈护理得当，心理健康，长期定期复查，一般不会影响自然寿命。聊城市脑科医院功能神经外科简介功能神经外科是山东省临床重点专科、山东省医药卫生重点专科、聊城市人民医院神经外科的一个亚专科。学科拥有一支高层次的人才团队，现有医护人员26人，其中医师10人，主任医师2名，副主任医师2名，留学归国人员1名，10人为硕士研究生学历，形成一支高素质、高层次的人才队伍科室常规开展各种功能神经外科手术，每年完成三叉神经痛、面肌痉挛及舌咽神经痛微血管减压术300余例，三叉神经半月节微球囊压迫术及CT导引下行三叉神经半月节射频热凝术60余例。应用立体定向设备开展脑肿瘤立体定向活检、高血压脑出血立体定向血肿碎吸等技术已成常规手术。学科技术特色项目，开展的脑起搏器（DBS）治疗帕金森、肌张力障碍、梅杰综合症及高颈髓电刺激植物人促醒手术治疗，均形成规模，临床效果良好，在山东省同级医院中均处于先进水平。开展的迷走神经刺激术（VNS）治疗顽固性癫痫，SEEG微创精准癫痫灶定位切除术，应用视频脑电监测及术中监测系统治疗癫痫病人，能够为每一例癫痫患者制定个体化治疗方案，提供全面的综合评估和规范的系统治疗。周光华副主任医师简介聊城脑科医院功能神经外科副主医师，擅长三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、周围神经病（神经疼痛）、脑瘫、偏头痛、癫痫、脑出血、脑外伤等疾病的诊断和治疗，并有丰富的颅神经微血管减压术、三叉神经半月节球囊压迫术、三叉神经半月节射频热凝术、脑瘫肌张力调整术，植物人促醒术、帕金森病脑深部电极植入（DBS）等手术治疗的经验。常规开展机器人（神经导航立体定向）辅助下脑内血肿碎吸外引流术，脑干血肿清除术及肿瘤活检等手术治疗。2020年10月21日2281
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王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 于1652年由荷兰医生Tulpius首先提出，多见于30~50岁，也可发生于儿童或老年人，男女比例为1：2。该病是因颈肌的痉挛或强直性收缩而引致头向一方强直性转动。颈部的肌张力障碍导致头部和颈部的姿势不正常，故也称颈内肌张力障碍或颈肌张力异常。 典型的临床表现是头部快速地转动和静止时头部间断性或持续性偏斜。成年起病的痉挛性斜颈，通常起病甚为缓慢，开始头不自主地转向一侧，经数日或数月后转动的频率和幅度也将逐渐增加并叠加阵挛样跳动式痉挛。颈部深浅肌肉均可受累，因受累的肌群不同故临床表现不同，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的异常收缩最易表现出来。一些患者在症状明显前先表现为不自主的点头或摇头。另外，痉挛时间可长、可短、可有停顿，严重者肌肉呈强直性收缩，痉挛动作杂乱无章并且猛烈，造成头部不停的倾斜、扭转，并且扭转的方向可变。患肌可发生肥大，这种不随意运动可因情绪激动、走路、骑车时加重，平卧时减轻，睡眠中完全消失。痉挛性斜颈伴不随意收缩时可引发颈神经胀痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌紧张性头痛。痉挛性斜颈伴发疼痛比其他局限性肌张力障碍发生率高。病情严重、长久者可导致颈部肌肉挛缩和持久变形。碍导致头部和颈部的姿势不正常，故也称颈内肌张力障碍或颈肌张力异常。痉挛性斜颈如何治疗？1、药物治疗 ：临床中治疗痉挛性斜颈的药物多为抗胆碱能药物或安定类药物，注射肉毒素短期有一些效果。2、脑深部电刺激术（DBS）：又称为脑起搏器手术，简称DBS术，DBS对改善痉挛性斜颈症状具有较好的效果，且无破坏性，具有可逆可调节的特点。也是目前治疗痉挛性斜颈最有效的外科手术方式，避免了常规手术毁损术会出现的复发现象。2020年09月10日2223
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孙鹏主任医师 青岛大学附属医院 神经外科 你见过歪脖子的人吗？相信不是所有人都见过，但是一定有人见过。那歪脖子是什么原因引起来的？怎么治疗？治疗效果如何呢？……一连串的为什么，接下来咱们一一解说。 什么是痉挛性斜颈？ 导致脖子不自主歪斜情况的罪魁祸首，可能是一种疾病被称之为痉挛性斜颈。 痉挛性斜颈是肌张力障碍疾病中的一种，局限于颈部肌肉。由于颈部肌肉间断或持续的不自主的收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。一般在30～40岁发病。 痉挛性斜颈的病因是什么？ 大多数痉挛性斜颈病人病因不明，少部分病人有家族史。痉挛性斜颈的发病机制尚不完全清楚，可能与基底核、丘脑、前庭神经等部位的功能障碍有关。 痉挛性斜颈的症状 你现在见到的痉挛性斜颈的患者，可曾想到他/她以前也是俊男、美女，疾病让他/她变成了如今这样，相貌变化、活动受限、痛苦异常。 痉挛性斜颈有多种临床症状，基本的症状可以分为四型：旋转型、侧挛型、后仰型、前屈型。有的病人临床症状是多种类型的混合表现。痉挛性斜颈起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛。 痉挛性斜颈该如何治疗？ 1.药物治疗 有一定的效果，但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治疗 有效，但是药效持续时间约为3-4个月，病人需要反复注射才能获得长期的缓减。 3.传统手术治疗 手术方式有多种，有效率亦不同，有相应的风险。 4.脑深部电刺激术(DBS) DBS是通过植入大脑中的电极，发放电脉冲至控制运动的相关神经核团，调控异常的神经电活动，达到减轻和控制痉挛性斜颈症状的目的，DBS具有安全、微创、可逆、可调节等优势，是现今痉挛性斜颈有效的治疗方法。 何为脑深部电刺激术（DBS）？ DBS简称“脑起搏器”，指在脑内特定的神经核团内植入电极，释放高频电信号，刺激脑内核团，通过神经调控手段，治疗各类脑功能疾病。DBS技术成熟。 DBS手术过程如何？ 此类患者因疾病关系手术配合度低，根据病人情况采用BIS监测PD全麻病人术中唤醒DBS治疗。脑深部电刺激(DBS)手术分为刺激电极的植入和刺激发生器的植入。手术当天，您不要紧张，有医师陪同您的全部过程，您只需要全力配合医师，顺利完成手术就行。 术后一个月，您需要回医院门诊进行首次开机程控。定时随访，以达到最佳症状控制状态。 为了您的健康，我们一起努力！ 痉挛性斜颈DBS手术效果 孙鹏主任团队DBS手术治疗痉挛性斜颈的患者，手术效果理想。幸福生活不再是奢望，青岛大学附属医院孙鹏主任团队为你的完美人生保驾护航!2020年04月25日5100
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 1、什么是痉挛性斜颈是指原发性颈部肌肉不随意收缩引起的头颈扭转和转动为表现的症侯群，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍更为确切。本病多为成年起病。起病缓慢，病情逐渐加重 ，很少会自行消退或缓解。头部常偏向一侧作扭转运动。此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。在痉挛性斜颈患者中生活功能障碍是很常见的，严重影响生活质量和工作能力。在痉挛性斜颈中疼痛发生率也较高，常常表现为颈部和枕项部疼痛，具体疼痛部位在痉挛肌肉的附着点，大多位于耳后或枕部。2、宝宝痉挛性斜颈早期如何确诊根据特征性的斜颈表现,诊断不难。其诊断仍以临床表现为主，再结合触诊、肌电图描记、局部阻滞和颈部肌肉表现等，对患者进行综合分析得出诊断和临床分型。临床表现主要表现在一侧的肌肉或者是肌群发生持续性或间歇性的、不自主的收缩，导致头歪向一侧。通过肌张力的评估可以检查出来，而辅助检查的结果不一定能检查出有实质的改变，可作为参考。宝宝痉挛性斜颈要与先天性肌性斜颈和骨性斜颈要相鉴别，骨性斜颈可以通过辅助检查来作为可靠的诊断依据，先天性肌性斜颈可以通过B超辅助检查作为重要的参考价值。3、痉挛性斜颈可以治愈吗痉挛性斜颈病因不明，是难以根治的。治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，需要手术治疗。总体说来，大多数的痉挛性斜颈手术还是有效的。对于痉挛性斜颈应具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。可选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。譬如，根据患者颈部肌肉受累范围而采取副神经显微血管减压术、颈1～3神经前根切断术。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复。脑深部电刺激属于非毁损性治疗，效果较好，但费用昂贵。4、痉挛性斜颈有哪些表现和危害痉挛性斜颈主要表现为头颈向一侧扭曲、转动，身体明显不适。痉挛性斜颈有以下三种分型：1）按痉挛肌肉累及的范围分型 痉挛肌肉局限在颈部,仅引起颈部斜颈症状称单纯性痉挛性斜颈。痉挛肌肉累及到面部，咽喉部，四肢或躯干部，这类痉挛性斜颈的症状仅仅是全身症状的一部分，称为症状性痉挛性斜颈。2）按斜颈姿态分型 分为旋转型，该型中包括有水平旋转、后仰旋转和前屈旋转；侧屈型；前屈型，后仰型和混合型。3）按肌肉痉挛的方式分型 分为强直型，阵挛型，还有强直和阵挛混合型。在痉挛性斜颈患者中生活功能障碍是很常见的，严重影响生活质量和工作能力。在痉挛性斜颈中疼痛发生率也较高，常常表现为颈部和枕项部疼痛，具体疼痛部位在痉挛肌肉的附着点，大多位于耳后或枕部。同时，许多病人还伴有抑郁表现。5、痉挛性斜颈的最佳手术时机 对于那些肌张力障碍是持续的，对大量药物和肉毒素注射无效的和伴有显著功能障碍的患者，就需要手术治疗了。 痉挛性斜颈发病平稳时期是手术最佳时期，痉挛性斜颈患者多在发病后两年左右进入平稳状态，此时手术效果较好。对于痉挛性斜颈应具体情况具体分析，采取个性化、优化治疗。可选择显微血管减压术、神经切断术和/或肌肉切断术相结合的方法，即尽可能使颈部活动功能不受限制，同时解除痉挛性斜颈。临床实践证明，此手术可以使大多数的痉挛性斜颈患者得到康复。对于内科疗法无效或手术后复发者，脑深部电刺激是个不错的选择。该疗法属于非毁损性治疗，效果较好，但费用昂贵。2020年01月12日2015
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