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2019年04月26日
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牛朝诗主任医师 安徽省立医院 神经外科 1.痉挛性斜 颈是什么病？痉挛性斜 颈属于锥体外 系疾病，是一种累及颈部区域的局限性肌张 力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，也可能是全身性肌张 力障碍的首发症状。精神因素如焦虑、紧张等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪冲动时症状会加重。往往在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状减轻或消失。患者常用手自行扶正头部，长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌 痛，重症患者常有严重肌 痛。少数病人还伴有震颤，偶有出现发音，吞咽障碍。症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态，症状严重时，患者往往不愿起床以减轻症状。2. 痉挛性斜 颈的临床表现如何？临床分型如何？痉挛性斜 颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，早期常表现一侧颈肩部的不适、酸胀，继之出现颈部向一侧歪斜和抽动，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一样的，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最为主。多数痉挛性斜 颈病人表现为头强直在一个方向，并向一侧歪屈（歪脖子），还有病人在表现为“歪脖子”的基础上，伴有头向一个方向抽动。根据颈部受累的肌肉范围及程度不同，临床表现可分为四种：（1）旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。（2）后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。（3）前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。（4）侧挛型 头偏离身体纵轴向一侧作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。（5）混合型 可以是以上几型的混合共同存在。3.痉挛性斜 颈的如何治疗？可进行药物治疗，抗胆碱能药物如苯海索，安定类药物如安定，部分病人症状有所改善，多数病人无效。以上药物在大剂量、长期使用时，副作用也明显。当症状发展到一定程度时，或保守治疗效果越来越差时，应选择手术治疗。4.痉挛性斜 颈的肉毒素注射治疗？肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜 颈的一种方法，部分病例经肉毒素肌肉注射治疗，可以获得短时间（3～4个月）的部分症状缓解，也有一些病人对肉毒素治疗无效。其中有些病人因产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。另外，有些病人很难维持此项治疗。 5. 痉挛性斜 颈的外科治疗如何？由于该病属于难治性疾病，治疗方式至今尚处于发展阶段，尚无标准的手术方式。以往的外科治疗方式包括，选择性周围神经切断术、副神经微血管减压术以及三联手术和选择性颈后伸肌切断术，等等，可能会缓解一些症状，但是手术效果也不太理想，多数手术方式临床已少用。目前国际上应用较多的外科治疗方式是脑深部刺激术（DBS），又称“脑起博器”治疗，使症状的缓解效果较好。6.痉挛性斜 颈的脑深部刺激术治疗效果如何？脑深部刺激术（DBS），又称“脑起博器”，国际上应用于痉挛性斜 颈的治疗，取得较好的临床效果，平均缓解率50%-80%，也有部分病人完全缓解临床症状，少数无效。安徽省立医院神经外科开展过多种手术治疗痉挛性斜 颈的方法，但是，目前效果较好的是“脑起博器”治疗痉挛性斜颈，症状缓解率高。脑起博器植入术具有微创、并发症少等优点。7. 痉挛性斜 颈的脑深部刺激术的适应症？①药物治疗包括肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后3-4个月可考虑手术。②病程1年以上，临床症状不再进展。③已经做过其他手术治疗无效的患者，包括选择性周围神经切断术、副神经微血管减压术以及三联手术和选择性颈后伸肌切断术等治疗无效的病人，也可选择脑深部刺激术（脑起博器）手术。8．脑深部刺激术治疗痉挛性斜 颈的具体要求？安装脑起博器一般需要住院2周左右，需要进行术前评估以及相关检查，医院要具有开展立体定向手术的条件和设备，医师具有熟练的脑起博器植入术的经验。安徽省立医院神经外科开展立体定向手术治疗各种肌张 力障碍疾病的已有50余年的历史，也是国内较早开展脑起博器手术的单位，也为全国培训了大批从事此方面手术的神经外科医师。9.痉挛性斜 颈的患者植入脑起博器后的还应知道些什么？脑起博器植入后，一般1月后开始使用，一般需要3-5次来医院进行参数程控，一般效果控制较满意需要3-6月，随着时间延长效果可能较好，远期的临床效果需要随访。目前用于痉挛性斜 颈治疗的脑起博器最好是可充电式，有进口和国产两种类型，可使用9-10年。10.痉挛性斜 颈的患者的总体预后情况？痉挛性斜 颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年的病情演变，临床症状处于一种静止状态，极少数病人（约1%-5％）有自发性痊愈，痉挛性斜 颈本身不会致死，由于头颈部异常运动而严重影响工作，学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌 痛。因此，对于难治性痉挛性斜 颈患者，严重影响日常生活者，建议积极手术治疗，以解除精神、心理和身体上痛苦。本文系牛朝诗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年09月17日5468
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占世坤主任医师 上海瑞金医院 功能神经外科 痉挛性斜颈术后临床表现本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。诊断本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。治疗:瑞金医院开展多种手术方式治疗痉挛性斜颈,包括选择性脊神经后根切断术,副神经分支切断术,苍白球毁损术,脑深部电刺激术等.总病例数有数百例,有效率在90%以上.术前1术后1 术前2 术后2术前3 术后3术前4 术后4术前5 术后5术前6 术后6术前7 术后7术中见粗大的颈神经后根前支，予以切断2012年06月21日11309
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梁维帮主任医师 南京鼓楼医院 神经外科 斜颈是指头持续性向一侧倾斜，患侧乳突尖与胸锁关节靠近。由于病因不同，斜颈分为8型。分别为肌性斜颈、骨性斜颈、眼源性斜颈、反射性斜颈、炎性斜颈、痉挛性斜颈、麻痹性斜颈等。前二型属于先天性，后六型属于继发性。痉挛性斜颈有四种类型： 1. 旋转型， 即头绕身体轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。 2. 后仰型，头向背部作痉挛性或阵挛性后仰，面仰天，颈椎呈弓状前突。3. 前曲型，头向前胸作痉挛性或阵挛性前曲。 4. 侧挛型，头偏离纵轴向左，向右，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上招举现象，加近与肩膀的距离。痉挛性斜颈是由颈部肌群阵发性不自主收缩引起的头部向一侧扭转或阵发性倾斜为主要症状的症候群。这种头部肌肉不自主的异常运动尤其会在患者处于公众场合或紧张繁忙时加重，使患者的工作无法正常进行。约有75%的患者有与颈肌痉挛发作相关的特定疼痛，如头痛、颈痛；约1/3的患者有颊部、眼睑、手臂或躯干痉挛，约25%的患者有站立性或运动性手震颤。这些症状给患者的生活带来很大痛苦。痉挛性斜颈的发病机理不清，有人认为与遗传、外伤和前庭功能异常，副神经受到血管的压迫有关。对痉挛性斜颈的治疗，内科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗胆碱能药物的方法，但长期用药后，往往会发生患者不能耐受的副作用或药效减低；外科则多选用切断颈部受累的肌群和切断支配颈部肌群神经根的方法，微血管减压治疗痉挛性斜颈有一定疗效。我南京市鼓楼医院神经外科至今已完成痉挛性斜颈手术近30例，总体疗效在88%以上。2009年08月28日14279
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