-
王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 “头总是偏向右侧，无法归正，伴颈背部肌肉强直僵硬，身体向右侧方扭转，仿佛被一股强大的力量强行拉扯一般，现在症状越来越重，影响到正常生活。跑过多家医院才确诊为痉挛性斜颈，想请问到底是不是痉挛性斜颈？要怎么治？” 根据患者的描述，痉挛性斜颈的可能性大，这部分患者最好的办法就是进行脑起搏手术治疗，手术后随着电极的持续刺激，脖颈逐渐可以归正。 如何判断是不是痉挛性斜颈？希望通过以下介绍能够帮助到您！ 痉挛性斜颈起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失。 一、发病率痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍最常见的一种类型。可发生于任何年龄，中老年、女性多见，发病率为十万分之九。 二、临床表现临床上根据肌肉受累范围可以分为四型： (1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性; (2)后仰型：头向背部后仰，面朝天; (3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前; (4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。 三、发病机理不太明了。一般认为与外伤、遗传、基底节病变、感觉运动系统和神经递质紊乱有关。 四、治疗仅限于对症治疗包括药物，肉毒素治疗，外科治疗（脑起搏器） 目前治疗上有药物治疗、肉毒素治疗、外科手术治疗，都是对症治疗，有效控制症状，让患者能够正常生活，如果药物治疗和肉毒素治疗，效果不佳，就只能采用外科手术治疗，现临床上多采用脑起搏器治疗。2021年11月25日
534
0
1
-
王雷波副主任医师 天津市环湖医院 神经外科 痉挛性斜颈是因为不明原因导致中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。 痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人及30岁以上女性。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。目前认为可能和遗传，外伤有关系。发病率约为7/10万。 本病多发生于30～50岁，性别差异小。多缓慢起病，少数骤然发病。深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动、行走时以及各种身体器官受到刺激时状加重，安静时症状减轻，入睡后状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。 痉挛性斜颈的治疗 1.药物，主要是降低肌肉张力的药物，巴氯芬，替扎尼定等，一般效果不太明显。。 2.肉毒素注射，肉毒素可以抑制神经肌肉接头冲动的传导，导致肌肉张力下降，目前是非常有效的治疗办法，但是效果一般维持3-5个月，多次注射后效果减弱。 3.副神经减压及切断，因为痉挛性斜颈的肌肉张力升高，都来自副神经支配，所以进行副神经减压及切断后，失去了神经的异常冲动传导，可以明显改善症状。 4.脑深部电刺激，目前来说主要的问题是费用太高。一般需要20-30万，所以开展困难。2021年09月07日826
0
0
-
张弛副主任医师 上海中医药大学附属龙华医院 神经外科 【什么是脑深部电刺激疗法】 脑深部电刺激术(deep brain stimulation, DBS) 即人们常说的“脑起搏器”手术，是使用立体定位的方法，在脑深部特定核团或解剖结构放置电极，通过电刺激干扰特定神经网络信号，改善患者多种疾病症状的一种先进的治疗方法，是神经调控疗法中非常重要的一种。 DBS最早开始出现于20世纪50~70年代，当时应用丘脑-脑深部电刺激术治疗慢性疼痛，之后也尝试用于痉挛、小脑麻痹、癫痫等疾病的治疗。经过几十年的发展，DBS技术也日新月异，治疗的疾病除了帕金森等运动障碍类疾病外，强迫症、抑郁症等精神类疾病的治疗也展现了明显的效果。 【DBS工作原理和特点】 脑深部电刺激术主要通过脉冲发生器发出微电流到达脑内电极刺激相应的核团，调节黑质纹状体通路功能，从而达到改善帕金森等疾病症状的效果。DBS具有以下几个优势：安全性高，DBS手术不需要开颅，仅需在颅骨上钻孔即能完成，具有损伤性小，恢复快，安全性高等特点；疗效明确，DBS的疗效主要表现在以下几个方面对帕金森病患者的僵直、震颤和运动迟缓等运动症状有明显的改善作用，能够减少左旋多巴类药物的口服剂量有效改善肌张力障碍患者的重复运动、异常姿势和慢性疼痛，预防由于长期重复运动及姿势异常继发的肌肉挛缩、肌腱关节畸形等有效提高患者术后情绪和日常生活质量；可逆、可调节，DBS手术不毁损神经核团，只是使其暂时处于电麻痹状态，可根据患者的病情调节电压、电流、频率等的变化，从而达到不断控制患者症状； 图2：脑深部电刺激术工作原理 【DBS可以治疗哪些疾病？】DBS的适应症主要分为两大类，分别是运动障碍疾病和精神类疾病，运动障碍疾病中帕金森病是典型代表，也是目前DBS的主要应用人群，DBS的出现改变了帕金森病的治疗现状，整体疗效甚至优于药物所能获得的最好效果，成为帕金森病首选手术方法。原发性帕金森病原发性肌张力障碍、痉挛性斜颈、梅杰综合征以及迟发性运动障碍等特发性震颤强迫症、抑郁症等精神类疾病 【DBS治疗帕金森病的效果怎么样】我们通过2009年发表在国际顶尖医学杂志《柳叶刀》上的这篇文章来看一下，文章统计分析了65项DBS相关的研究，结果均表明DBS手术可显著改善患者的症状，减少左旋多巴类药物的使用，患者的生活质量得到了显著的改善，有些患者甚至完全恢复到正常的生活水平。图3：国际顶尖医学杂志《柳叶刀》报告DBS手术对帕金森患者症状和生活质量的改善2013年，同样发表在《柳叶刀》上面的一篇综述也明确指出，只要术前经过严格的评估、术中靶点准确，后续的程控恰当，那么患者的症状就会得到大大的改善和减轻。不同国家和地区分别建立了相应的临床手术流程和术后疗效评判标准，国内于2012年也制定了我国DBS临床应用的相关规范《中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识》。图4：中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识 【总结】脑深部电刺激术于上世纪90年代在国外大量应用于临床，于1998年进入中国，至今已经发展了20多年。随着国内神经影像学、神经电生理学和生物工程学等相关学科的快速发展，2013年国产脑起搏器正式上市，为老百姓节省医疗费用的同时也提供了更多的选择，至今累计植入超过了20000侧。DBS在运动障碍类疾病和精神类疾病的外科治疗技术和应用也达到了国际先进水平。近年来，随着开展的医院越来越多，不少省市也分别将DBS手术纳入了医保报销范围，大大的降低了手术的门槛，更多的老百姓也能从中获益。 【参考文献】[1] Hosobuchi Y, Adams JE, Rutk in B. Chronic thalamic stimulation for the control of facial anesthesia dolorosa [J]. Arch Neuro, 1973; 29(3): 158-161.[2] Rosen ow J, Das K, Rovit RL, et al. Irving S. Cooper and his role in intracranial stimulation for movement disorders and epilepsy [ J] . Stereo tact Funct Neurosurg, 2002; 78(2): 95-112.[3] Alim LB et al. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus for the treatment of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2009; 8(1):67-81.[4] Deuschl G, Agid Y. Subthalamic neurostimulation for Parkinson’s disease with early fluctuations: balancing the risks and benefits. Lancet Neurol. 2013; 12: 1025-34.[5] 陈生弟等, 中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识, 中华神经科杂志, 2012年7月第45卷第7期.2021年06月07日969
0
3
-
2021年04月29日1816
0
4
-
2021年04月04日4008
1
14
-
陈伟主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 今日，在陈伟副教授好大夫有患者留言“头总是偏向右侧，无法归正，伴颈背部肌肉强直僵硬，身体向右侧方扭转，仿佛被一股强大的力量强行拉扯一般，现在症状越来越重，影响到正常生活。跑过多家医院才确诊为痉挛性斜颈，想请问到底是不是痉挛性斜颈？要怎么治？”西安交通大学第一附属医院神经外科陈伟陈伟副教授介绍：根据您的描述，痉挛性斜颈的可能性大，这部分患者最好的办法就是进行脑起搏手术治疗，手术后随着电极的持续刺激，脖颈逐渐可以归正。如何判断是不是痉挛性斜颈？希望通过以下介绍能够帮助到您！痉挛性斜颈起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失。一、发病率痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍最常见的一种类型。可发生于任何年龄，中老年、女性多见，发病率为十万分之九。二、临床表现临床上根据肌肉受累范围可以分为四型：(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性;(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。三、发病机理不太明了。一般认为与外伤、遗传、基底节病变、感觉运动系统和神经递质紊乱有关。四、治疗仅限于对症治疗包括药物，肉毒素治疗，外科治疗（脑起搏器）目前治疗上有药物治疗、肉毒素治疗、外科手术治疗，都是对症治疗，有效控制症状，让患者能够正常生活，如果药物治疗和肉毒素治疗，效果不佳，就只能采用外科手术治疗，现临床上多采用脑起搏器治疗。2021年03月10日1273
0
2
-
胡杰主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis， ST）是局灶型肌张力障碍中最常见的一种，目前更多地被称之为颈部肌张力障碍（cervical dystonia）。临床表现为颈肌受到中枢神经异常冲动造成不可控制的痉挛或阵挛，从而使头颈部不自主的痉挛性倾斜扭转，致使出现多动症状和姿势异常，可伴有相应肌肉的痉挛性疼痛。复旦大学附属华山医院神经外科胡杰 一、 临床表现 多数起病缓慢，发病起始往往症状轻微，一般均会进行性加重，以前3~5年病情加重最为明显。少数急性起病，极少自愈。10％~20％的患者未经治疗即可短期内自发性部分或完全缓解，但往往会复发。 临床主要表现为颈部肌肉的不能控制的异常活动，双侧颈部深浅肌肉都可以累及，但多以一侧为重。影响最为明显的肌肉依次为胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌等。受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一方向。 根据临床表现可将ST分为4型： ①旋转型 ②后仰型 ③前屈型④侧倾型。实际上，ST临床症状多种多样，大多数表现为多种类型异常姿势的组合。 多种因素可加重或缓解斜颈的症状，通常用力、行走、情绪波动、疲劳或感觉刺激可使症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。受累肌肉肥厚，而对侧肌肉逐步废用性萎缩。发作频繁时肌肉疼痛。 二、 治疗 1、药物治疗 药物治疗对本病的早期有效，但作用有限或持续时间短暂，对中后期患者无效。有研究显示在疾病早期给予小剂量地西泮、巴氯芬、抗胆碱能药物可部分改善ST症状，抗胆碱能药物（安坦等）的疗效优于其他两种。氟哌啶醇等也有一定效果。但长期大量应用上述药物可引起众多不良反应，包括口干、困倦、排尿困难、智能减退等。 2、肉毒杆菌毒素局部注射治疗肉毒素注射可以在短期内有效缓解大部分患者的症状，每次注射疗效维持3-6个月，部分患者注射后效果不明显，或多次注射后效果减退。A型肉毒素注射后1周左右起效，症状复发可重复注射维持疗效。部分患者反复注射后体内产生抗体而治疗效果减退，重复注射间隔时间应>3个月以免增加抗体形成的风险。常见不良反应有暂时性吞咽困难，可持续数周。其他并发症包括注射部位疼痛，一般不重，多在数天内消失；颈部无力多在数周内缓解；少见不良反应包括头晕、口干、流感样综合征、全身无力和发音困难等。 2、手术治疗 （1） 手术适应证 1） 药物、肉毒素注射等非手术治疗效果不好，病情继续发展者；2） 严重影响生活或工作者。 （2） 手术方法外科术式主要有脑深部电刺激术、选择性外周去神经支配术、（改良）Forster-Dandy手术、立体定向脑运动核毁损术等。目前应用最多和疗效比较肯定的外科手术方法是脑深部电刺激术和选择性外周去神经支配术。根据病情需要，有时需要联合应用不同术式进行治疗。 1）脑深部电刺激术（deep brain stimulation， DBS）：在上个世纪九十年代后期，DBS就被尝试用于治疗其他疗法难治控制的ST患者，经过多年的临床实践，已经被广泛接受作为治疗ST的一种重要方法。与立体定向毁损术相比较，DBS治疗具有可逆、并发症少、安全性高等优点。现有报道DBS治疗痉挛性斜颈效果较好，但主要缺点是费用比较昂贵和以后需要更换电池。Ravindran 等对18项研究共180例接受DBS治疗的颈部肌张力障碍患者的Meta分析显示，术后随访至少12个月，患者术后TWSTRS评分中症状严重程度和致残性都获得显著改善。 2）选择性外周去神经支配术（selective peripheral denervation, SPD）：目前所采用的SPD手术主要从上个世纪七十年代Bertrand所创立的术式改进而来。现代SPD术式是在硬脊膜外选择性切断支配痉挛肌肉的神经分支（ramisectomy），使该肌肉去除神经支配，从而缓解肌肉紧张，同时避免切断支配正常肌肉的神经分支。 SPD尤其适用于强直性肌张力障碍的患者，对于有明显肌阵挛或肌张力障碍样头部震颤的患者效果较差。 Ravindran 等对18项研究共870例颈部肌张力障碍患者（180例DBS、690例SPD）的Meta分析显示，术后随访31.5月（12-38月），DBS和SPD两者的疗效没有显著性差别，术后都能显著减轻患者症状（显著降低TWSTRS评分）。 但DBS比较微创，而SPD的创伤较大。 3）Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根。但由于此术式生理毁损大，牺牲了很多正常肌肉的神经支配，术后并发症较多，且存在去神经不足等缺点，已较少使用。于炎冰等对Fostor-Dandy术进行了改良，提高了疗效，同时减少了并发症。 4）立体定向毁损术：由于有效率较低和可能发生严重并发症，此方法的应用已日渐减少。 参考文献［1］胡杰 潘力. 119 痉挛性斜颈. 见：周良辅. 现代神经外科学（第二版）.上海：复旦大学出版社, 2015.1310-1312.［2］Ostrem JL, San Luciano M, Dodenhoff KA, et al. Subthalamic nucleus deep brain stimulation in isolated dystonia: A 3-year follow-up study. Neurology. 2017;88:25-35.［3］ Wilson TJ, Spinner RJ. Selective cervical denervation for cervical dystonia: Modification of the Bertrand procedure. Oper Neurosurg (Hagerstown). 2018;14:546-555［4］Truong D. Botulinum toxins in the treatment of primary focal dystonias. J Neurol Sci, 2012,316(1-2)：9-14. ［5］Yamada K, Hamasaki T, Hasegawa Y, et al. Long disease duration interferes with therapeutic effect of globus pallidus duration interferes with therapeutic globus pallidus internus pallidal stimulation in primary cervical dystonia. Neuromodulation, 2013,16(3):219-225, discussion 225. ［6］Kim JP, Chang WS, Park YS, et al. Effects of relative lowfrequency bilateral globus pallidus internus stimulation for treatment of cervical dystonia. Stereotact Funct Neurosurg, 2012,90(1)：30-36.［7］Ravindran K, Ganesh Kumar N, Englot DJ, et al. Deep Brain Stimulation Versus Peripheral Denervation for Cervical Dystonia: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurg. 2019 Feb;122:e940-e946. doi:10.1016/j.wneu. 2018.10. 178. ［8］Chung M, Han I, Chung SS, et al. Effectiveness of selective peripheral denervation in combination with pallidal deep brain stimulation for the treatment of cervical dystonia. Acta Neurochir (Wien). 2015 Mar;157(3):435-42.［9］Winn HR. Youmans and Winn Neurological Surgery (7th edition). Elsevier Science Health Science div, 2016:672-677.［10］Bergenheim AT, Nordh E, Larsson E, et al. Selective peripheral denervation for cervical dystonia: long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86:1307-1313.［11］Wang J, Li J, Han L, et al. Selective peripheral denervation for the treatment of spasmodic torticollis: long-term follow-up results from 648 patients. Acta Neurochir. 2015;157:427-433.2021年01月01日3047
0
18
-
孙成彦副主任医师 上海壹博医院 功能神经外科 痉挛性斜颈（Spasmodic torticollis，ST）是肌张力障碍中的一种，局限于颈部肌肉，由于颈部肌肉间断或持续不自主地收缩，导致头颈部扭曲、歪斜、姿势异常。痉挛性斜颈多发生于30-50岁的成年人，也有少数儿童病例。痉挛性斜颈的分类痉挛性斜颈是椎体外系疾病，按病因可分为原发性及继发性两类，临床所说的一般指原发性，继发性则多由外伤、先天畸形、感染、肿瘤等因素引起。痉挛性斜颈根据临床表现可分为4种类型：a）旋转型：头绕身体纵轴不自主地向一侧痉挛性旋转，这是最常见的类型。b）后仰型：头部不自主后仰，面部朝天。c）前屈型：头部不自主向胸前屈曲。d）侧倾型：头部偏离身体纵轴向左或向右做痉挛性侧屈。大部分患者表现为多种类型异常姿势的组合，发病时头颈部侧屈、后仰、旋转等异常姿势常置患者于尴尬无助的境地，对患者造成极大的心理困扰，严重影响生活、社交与工作，患者求治愿望迫切。那么，如何有效治疗痉挛性斜颈？痉挛性斜颈的治疗目前治疗痉挛性斜颈主要有药物治疗、注射肉毒素以及外科手术三类。（一）药物治疗常用药物有抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬等。药物治疗有一定的效果，但改善症状的作用程度有限、持续时间短暂。药物治疗一般用来辅助肉毒素，虽然没有实验证明二者之间存在协同作用，但大剂量和高频率注射肉毒素会产生中和抗体。药物的特殊用途可能是防止这种并发症。（二）注射肉毒素与之前的治疗方法相比，肉毒素在短时间内使患者症状改善率提高。但是，注射肉毒素只能短暂缓解症状且并发症多，反复应用可产生抗肉毒素抗体，因此远期效果不理想。肉毒素注射需注意疼痛位点和导致异常姿势的肌肉的辨认，要求注射医生对和颈的肌肉作用有很好的认识。 （三）手术治疗严重影响生活和工作的重症痉挛性斜颈患者可选择手术治疗，目前治疗痉挛性斜颈常用的手术方法有以下几种。1）肌肉切断术手术将颈部异常痉挛的肌肉切断来解除痉挛性斜颈，这种手术方法简单，但是其效果不能令人满意，随着切断肌肉的瘢痕粘连，痉挛症状又会加重，而且颈部的肌肉诸多，中层和深层痉挛肌肉难以鉴别，切断困难，颈部多组肌群切断后，瘢痕影响颈部的美观。2）丘脑核团刺激或毁坏术利用立体定向技术将电刺激器置入丘脑或苍白球内的核团进行电刺激或毁损核团，来达到治疗的目的。该方法单侧丘脑核团刺激或毁坏效果不佳，多需要双侧刺激或毁坏，手术费用较昂贵，一些患者有术后语言障碍。目前已较少应用。3）副神经根显微血管减压术手机打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入Tefleon绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。4）选择型颈肌及神经切断术不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是由各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经；后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌；前屈型斜颈，可切断双侧副神经；侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。5）选择型周围神经切断术此法主要切断颈神经根后支，切断的范围以痉挛肌群多寡为依据。所有颈后肌群全由颈1-7的神经后支支配，如果病情需要，可以一直切到颈7。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。以上就是对于痉挛性斜颈的几种治疗方法的介绍，如您有任何治疗上的疑问，欢迎留言咨询。2020年12月25日9932
0
0
-
俞志涛主任医师 北京积水潭医院 小儿骨科 痉挛性斜颈严重的影响了患者的整体外貌，今天我们主要来讲一下痉挛性斜颈会导致哪些并发症。痉挛性斜颈从轻度偶尔发作至重度难于治疗程度不等，该病可导致限制性运动障碍及姿势畸形，病程通常进展缓慢，约10%—20%病人发病后5年内可自发痊愈，通常为年轻发病病情较轻者。痉挛性斜颈的发病会影响患者的日常生活和人际交往，对患者身体和形象的损伤都是很大的。而且，痉挛性斜颈还可能导致一些并发症。痉挛性斜颈会导致哪些并发症?约1/3的痉挛性斜颈患者有其他部位张力障碍的表现，如眼睑、面部、颌或手的不自主运动，在睡眠状态时可消失。患者还可以合并疼痛，这在痉挛性斜颈中发生率较高，而且与功能障碍相关，还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。另有研究表明，本病的患者大部份还合并有抑郁的表现。痉挛性斜颈有诱发并发症的危险，那么进行合理的治疗显得更加重要。痉挛性斜颈怎么治疗?都有哪些手术疗法?痉挛性斜颈早期采用药物治疗，主要是肉毒素注射治疗，不再有满意的效果，或产生了严重的副作用，肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。1、治疗痉挛性斜颈的手术有副神经微血管减压术，专家学者经过研究分析，认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关，其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同，血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根，使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。2、选择性周围神经切断术开始于1978年，目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式，经多年的改良，此术式针对性强，效果较好，并发症少，在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的常用外科手术方式。3、立体定向手术也是治疗痉挛性斜颈的手术之一，脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈，目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核等处，如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围，选择立体定向手术较好。2020年11月26日1767
0
2
-
周光华副主任医师 聊城市人民医院 神经外科 痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）是不明原因引起中枢神经系统异常冲动，导致颈部肌群阵发性不自主收缩，使头颈部向一侧痉挛性倾斜及扭转的慢性常见局灶性肌张力障碍综合征。这种异常姿势和运动因参入肌肉不同临床表现各异，使头颈向左或向右旋转，向左或向右侧屈（也称侧弯），向前屈（或前伸），向后仰，甚至几种姿势和运动混合存在，呈无规律性状态，临床将这一组头颈不自主的异常姿势和运动症状称痉挛性斜颈。痉挛性斜颈多见30岁以上女性及家族患有痉挛性斜颈的人。临床表现主要见以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩。痉挛性斜颈目前不可治愈，治疗上以药物、局部注射A型肉毒素、外科手术治疗为主。该病属于椎体外系功能性运动障碍性疾病。聊城市人民医院神经外科周光华病因 痉挛性斜颈无明确发病机制，现存数据显示多见于家族有患痉挛性斜颈的人，30岁以上女性。学术界认为发病机理为锥体外系某些结构或功能发生病理性改变导致临床症状。定位在基底节区或锥体外系相关结构及其功能障碍。病例基础和扭转痉挛等椎体外系疾病相似。病因及好发人群关联不清，相关临床资料表示同基底核、丘脑等部位受损有关。流行病学 痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率较男性高。发病的高峰年龄为50～60岁，70%～90%的病人在40～70岁之间发病。好发人群 多见有痉挛性斜颈家族史的人，遗传机制不明。各年龄段可见发病人群，无特定年龄段。临床表现分型 旋转型痉挛性斜颈痉挛性斜颈常见类型之一，根据头与纵轴有无倾斜，又可分为水平旋转，后仰旋转，前屈旋转三种亚型。 侧屈型痉挛性斜颈头部偏离纵轴不自主向左或右倾斜。 后仰型痉挛性斜颈见头部不自主后仰，面朝天。 前屈型痉挛性斜颈头部不自主向胸前屈曲。 混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合状态。诱发因素 病前有过精神压力、生活和工作紧张、过于劳累、受到精神刺激、头部外伤等导致局部脑功能损伤、服用抗精神药物等。还应考虑家族史（心理因素）。痉挛性斜颈的共性临床表现及类型(一)共性临床表现 大多数患者起病慢，呈隐源性发病。病始初期，感到颈部不适，酸胀、头颈僵直、不自主偏斜或抽动、颈部活动不自如。也有症状不明显，无明显不适，旁人发现头颈有异位感。当斜颈进行性加重时，头颈不可控制强迫性偏斜或阵发性抽动。肌肉抽动处疼痛，局部坚硬、饱满、增粗。头颈偏斜时可能伴有其他部位异常活动，如肩部上提、耸肩、上肢内收等等。情绪紧张、激动、工作和生活劳累时症状加重。休息后症状减轻，入睡后痉挛现象消失。也可能因痉挛性斜颈代偿性影响，出现斜视，脊柱生理弯曲改变等症状。少数患者长期用颈托或颈胸托架纠正头颈位。还有部分患者长期用手扶助头耳部，面颊部或下颌部纠正头位。有的人甚至用手指或物品点压面频部某一敏感点就可以纠正斜颈。大多数患者无法自行纠正头位。患者有时可提供发病诱因，更多患者无因可述。该症难以得到有效的治疗。病后绝大多数患者接受过药物治疗，其中部分患者有短时间好转，许多患者无效，甚至出现药物副作用。出现头晕无力、疲劳、共济活动障碍、胃肠不适及肝肾功能异常等。（二）其他症状吞咽困难 后期颈部严重肌痛，导致吞咽受限。颈性高血压 严重肌痛及颈部锥间组织错位刺激颈动脉上的交感神经导致血压增高，但这种现象临床很少见。颈椎侧孔通过的椎动脉因扭曲引起脑内缺血导致眩晕也是可以发生的，但临床上也少见。下肢麻木、疼痛 颈部椎间盘变性导致颈神经根或脊髓受压引起下肢活动异常。（三）并发症伴发畸形 长期肌肉痉挛功能异常导致，检查有无颈椎异常和髋关节脱位等。视力障碍 因斜颈引起双眼不在同一水平上，易导致视力疲劳影响视力。颈椎侧凸 长期头颈旋向健侧因而引起健侧代偿性侧凸。患侧眼球斜视 因胸锁乳突肌挛缩致使患侧眼球水平向下移位，健侧眼球上升。检查头颅和颈部MRI 排除脑部和脊髓病变所致颈部肌张力障碍。代谢筛查检查 排除遗传性代谢疾病。肌电图检查 观察肌肉电活动，肌肉痉挛时电活动情况。诊断标准临床表现：以胸锁乳突肌、斜方肌为主的颈部肌群阵发性不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵挛性倾斜。肌电图检查电活动增强。通过以上表现可以怀疑为痉挛性斜颈。鉴别诊断先天性斜颈颈部骨骼肌先天性异常导致，病史、基因检查等可鉴别。症状性斜颈除有相应的病因外，斜颈姿势常固定不变，感觉性刺激不能使其减轻，运动也不会使其加重，同时能检出相应的体征,这些都与肌张力障碍不同。治疗 痉挛性斜颈的治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。临床首选局部注射A型肉毒素，一般患者需要长期间歇性治疗，每隔三个月注射一次，但注射后不一定取得令人很满意的效果。药物治疗、肉毒素注射效果不佳者，可考虑行外科手术治疗。药物治疗地西泮、巴氯芬 用于突发症状时控制症状所以，长期疗效不佳。A型肉毒素 注射部位选择痉挛最严重的肌肉或肌电图显示明显异常放电的肌群，如痉挛性斜颈可选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌等三对肌肉中的四块作多点注射，眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍分别选择眼裂周围皮下和眼轮匝肌多点注射，书写痉挛注射受累肌肉有时会有帮助。剂量应个体化，疗效可维持3～6个月，重复注射疗效欠佳。手术治疗外科手术治疗的方法包括：副神经和上颈段神经根切断术，丘脑损毁术。副神经和上颈段神经根切断术 对严重痉挛性斜颈患者可行，部分病例可缓解症状，但可复发。丘脑损毁术 一般脑深部电刺激无效后可考虑此方法，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。 脑深部电刺激术：也叫脑起搏器手术，一般用于治疗帕金森病，目前对于临床上采用药物或肉毒素注射等保守治疗可考虑此方法，创伤面积小，但价格昂贵，治疗周期长，对某些偏身及全身性肌张力障碍可能有效。预后 痉挛性斜颈目前还无法治愈，但是有效且规范的治疗，能够减轻或消除颈部痉挛症状，延缓病情进展，不会影响寿命，但可能会出现畸形、颜面部变形等后遗症，建议患者到医院复查。痉挛性斜颈护理得当，心理健康，长期定期复查，一般不会影响自然寿命。聊城市脑科医院功能神经外科简介功能神经外科是山东省临床重点专科、山东省医药卫生重点专科、聊城市人民医院神经外科的一个亚专科。学科拥有一支高层次的人才团队，现有医护人员26人，其中医师10人，主任医师2名，副主任医师2名，留学归国人员1名，10人为硕士研究生学历，形成一支高素质、高层次的人才队伍科室常规开展各种功能神经外科手术，每年完成三叉神经痛、面肌痉挛及舌咽神经痛微血管减压术300余例，三叉神经半月节微球囊压迫术及CT导引下行三叉神经半月节射频热凝术60余例。应用立体定向设备开展脑肿瘤立体定向活检、高血压脑出血立体定向血肿碎吸等技术已成常规手术。学科技术特色项目，开展的脑起搏器（DBS）治疗帕金森、肌张力障碍、梅杰综合症及高颈髓电刺激植物人促醒手术治疗，均形成规模，临床效果良好，在山东省同级医院中均处于先进水平。开展的迷走神经刺激术（VNS）治疗顽固性癫痫，SEEG微创精准癫痫灶定位切除术，应用视频脑电监测及术中监测系统治疗癫痫病人，能够为每一例癫痫患者制定个体化治疗方案，提供全面的综合评估和规范的系统治疗。周光华副主任医师简介聊城脑科医院功能神经外科副主医师，擅长三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛、周围神经病（神经疼痛）、脑瘫、偏头痛、癫痫、脑出血、脑外伤等疾病的诊断和治疗，并有丰富的颅神经微血管减压术、三叉神经半月节球囊压迫术、三叉神经半月节射频热凝术、脑瘫肌张力调整术，植物人促醒术、帕金森病脑深部电极植入（DBS）等手术治疗的经验。常规开展机器人（神经导航立体定向）辅助下脑内血肿碎吸外引流术，脑干血肿清除术及肿瘤活检等手术治疗。2020年10月21日2287
0
0
痉挛性斜颈相关科普号
谢功能医生的科普号
谢功能 副主任医师
郴州市第一人民医院北院
儿童康复科
7638粉丝86.3万阅读
梁维帮医生的科普号
梁维帮 主任医师
南京鼓楼医院
神经外科
2478粉丝11万阅读
毛之奇医生的科普号
毛之奇 主任医师
中国人民解放军总医院第一医学中心
神经外科
3108粉丝23.7万阅读