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孙力泳副主任医师 宣武医院 神经外科 应激膜动静脉瘘都有什么特征？这些病人主要表现为渐进性的双下肢的麻木无力，实际上有时候我们一看核磁就能确诊它是那种硬脊膜动静脉瘘，一般是中老年人常见，男性更多见一些，脊髓有水肿，周围有这种斑点一样的，蚯蚓一样的扩张的血管影子，然后再一座血管造影，我们就发现了。 有这种动静脉的短叫动静脉漏，漏就是动脉直接漏到静脉里去了，动脉和静脉一接上以后，导致这个静脉的压力很高，所有的血都淤在了脊髓里头，那个脊髓就肿胀的非常明显。 它血淤在那儿以后，反倒是一种缺血的状态，因为光进不出，所以脊髓就发生了比较严重的细胞的损害和死亡，特别还容易漏诊，很多地儿都误诊漏诊，查了一圈，到我们门诊来才发现原来是这个病。但是有时候病人出现症状已经耽误得很久了，症状很重，也很可惜很可惜。2023年04月15日
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戴大伟副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 神经外科 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF），Foix和Alajouanine于1926年首先报道，所以也称为Foix-Alajouanine综合征，但知道1990s才被证实。其确切病因尚不完全清楚，可能与感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。该病好发于40岁以上男性，平均年龄大约60岁，平均病程大约两年，最常见部位是胸段，其次为腰段。该病由于散在发病，起病隐袭，开始多为感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，随后上行性发展，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。我在门诊就见过不少被当地医院误诊和漏诊的病例，有些病人小便困难，以为是前列前问题，就诊泌尿外科，有的病人甚至前列腺被切除后病情仍然不好转，转而看神经外科。有些病人有腰腿痛、走路变差，就诊骨科，本身合并腰椎间盘突出，做了椎间盘切除和脊柱内固定手术仍然不见好转，再来神经外科就诊，延误了很长时间，也没有得到针对性的治疗。确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影（DSA），可清晰地显示病变处的异常血管。典型病例：这是一例45岁男性病人，右下肢麻木无力、腰背部酸痛伴小便费力半年，在当地医院以腰肌劳损治疗，推拿按摩、针灸理疗无效，从江西直接来上海到我的门诊就诊。有经验的神经外科医生、骨科医生或神经内科医生看到病人磁共振MRI后都应该想到这个疾病，手术以后症状明显好转，还在康复阶段，嘱咐患者神经外科门诊定期随访。图1术前腰椎MRI显示腰骶部椎管终池内异常粗大迂曲的血管影图2和图3（3D）术前脊髓血管DSA造影显示骶管S2水平硬脊膜动静脉瘘，供血动脉为髂内动脉分支，引流静脉向头侧上升至胸椎水平图4术中打开S1-2椎板，探查硬膜囊尾端外见脂肪组织内多根骶神经及细小动脉，切开硬膜囊见粗大的动脉化的引流静脉，确定供血动脉至硬膜内层处瘘口予以电凝切断，并电凝瘘口以远2cm引流静脉，予以切断。图5术后三天复查脊髓血管DSA造影，显示瘘口及引流静脉消失总结：硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，要引起相关科室医生和患者的重视；骶段sdAVF更为少见，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊；只需打开SI-2骶正中嵴，不影响骨盆和脊柱的稳定性，不需要做固定；精确定位瘘口，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键。2020年06月08日3042
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洪韬主任医师 宣武医院 神经外科 概况脑脊髓动静脉畸形（AVM）是指发生在脑或脊髓内动静脉之间的异常连接。临床表现多样，部分患者可没有任何症状，也不会出现危及生命的并发症；但在另一部分患者中，动静脉畸形出血会给患者带来严重的影响，甚至是威胁患者的生命安全。因此根据动静脉畸形的类型、位置和患者的临床表现，治疗方法上可以选择保守观察、血管内栓塞、开颅手术和立体定向放射外科治疗。 什么是脑脊髓动静脉畸形正常情况下，血液由心房进入心室，再从心室泵出，依次流经动脉、毛细血管和静脉，然后返回心房，如此循环往返。在这个过程中，由于机体内毛细血管数量众多、分布广、通透性大，参与维持机体组织细胞的新陈代谢过程，是血液与外周组织进行气体和物质交换的重要场所。 但是在动静脉畸形部位，动脉和静脉之间直接相连，缺乏中间的毛细血管床。一方面，由于缺乏毛细血管床对高压动脉血流的缓冲作用，使得病变区域的静脉血管被动伸展扩大，以承载大量涌入的动脉血液。在这个过程中，扩大的静脉管壁菲薄，可能会发生破裂出血，同时也更容易导致动脉瘤的形成；另一方面，动静脉畸形在病变组织“窃取”血液时，使周围的脑组织可能发生缺氧性损害。脑动静脉畸形可以发生在脑表面（也称为皮质），深部（丘脑，基底神经节或脑干）和硬脑膜内，可分为以下几种类型：·动静脉畸形–血管异常缠结，其中动脉血液直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力。·海绵状血管瘤–异常的毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；内部低压。·静脉畸形–异常扩张的静脉血管簇，没有供血动脉，低压，很少出血，通常不需要进行治疗。·毛细血管扩张–异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管瘤）；压力极低，很少出血，通常不需要治疗。·硬脑膜动静脉瘘–是指一条或多条硬脑膜动脉和静脉窦之间的病理性直接相通。硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘（CCF）是最常见的颅内动静脉瘘。脊髓动静脉畸形可以发生在脊髓表面（髓外）或脊髓内（髓内），常见类型包括：·硬脊膜动静脉瘘：硬膜上的动静脉短路，使高压血流入脊髓的引流静脉，导致脊髓静脉高压。·髓内动静脉畸形：在影像学上表现为一小段脊髓里的致密的畸形血管团结构。症状动静脉畸形的症状各不相同，主要取决于动静脉畸形的类型和发病部位。虽然偏头痛样头痛和癫痫是常见的好发症状，但多数动静脉畸形患者直到出血才表现出来临床症状。脑动静脉畸形的常见症状有：·突发剧烈头痛，呕吐，颈项强直（患者自述“头要炸开”“我一生中最严重的头痛”)·癫痫发作·偏头痛样头痛·杂音：由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响脊髓脊髓动静脉畸形的常见症状是：·突然剧烈的腰背部疼痛·四肢无力·肢体麻木·大小便困难或失禁动静脉畸形可以通过以下三种方式来损害脑和脊髓：1.动静脉畸形可以破裂出血并渗入到脑组织内，称为颅内出血，也可以渗入大脑与颅骨之间的间隙，称为蛛网膜下腔出血。2.动静脉畸形可以长得很大，对周围的临近脑组织产生压迫，导致癫痫发作和脑积水。多见于大型动静脉畸形患者。3.动静脉畸形使得富含氧和营养物质的动脉血绕过毛细血管直接进入静脉回流，导致病变区域脑组织的氧供明显减少，使该区域的组织、细胞由于缺氧而发生变性坏死。动静脉畸形患者的年出血风险为2-3％。第一次出血导致的死亡率介于10％到30％之间。一旦发生出血，再次出血的可能性会明显增加，出血风险大约是首次出血的5倍。如果患者在权衡手术的风险和益处，会想知道自己一生中出血的风险有多大，此时可以通过下面的公式进行粗略计算：终生风险（％）= 105-患者年龄。例如：根据公式，一名25岁的男性患者在一生中大约有80％的出血风险（至少出血一次），但是影响这一百分比的因素有很多，比如动静脉畸形的位置和类型。因此，患者需要根据自己的实际情况与医生进行讨论确定是否进行手术。病因动静脉畸形的病因尚不清楚，目前认为大多数不是由遗传导致，而是发生在胎儿的发育过程中，因此脑和脊髓动静脉畸形常出生时就存在。 谁最容易得病动静脉畸形相对罕见，好发于男性，相比其他年龄段，介于10-40岁之间的动静脉畸形患者更容易出现临床症状，如偏头痛样头痛、癫痫。动静脉畸形每年约占所有出血性卒中的2％。诊断无论您/亲属是由于动静脉畸形破裂出血被送往急诊室还是在考虑对未破裂动静脉畸形的治疗方案，临床医生都会尽可能全面地了解您的症状、体征、疾病的发展演变过程、药物和家族史，此外还会通过详细规范的体格检查快速评估患者的临床状况。以下影像学检查方法有助于确定动静脉畸形的位置、大小、类型及与周围组织结构的关系。·计算机断层扫描（CT）是一种无创性X线检查方法，可以观察大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构筑。CT血管造影（CTA）的原理是静脉注射造影剂后，通过计算机对图像进行后处理，三维显示颅内血管结构，以确定有无畸形血管团。这种检查方法既可以通过血管造影提供最佳的血管构筑图像，又可以通过CT显示周围的组织结构。·磁共振成像（MRI）是一种无创性检查方法，通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一种无创性的检查方法，原理是通过静脉内注射造影剂，利用流动的血液对血管直接成像，从而显示血管结构。·血管造影是一种有创性的检查手段，原理是将导管插入动脉后沿着血管进入病变部位。待导管就位后，将造影剂注入血流并拍摄X线图像，血管造影是血管畸形检查的金标准。 治疗方法外科手术，血管内治疗和立体定向放射外科可单独或联合用于治疗动静脉畸形。血管内栓塞常在外科手术前进行，以减少动静脉畸形大小和术中出血的风险。对于术后的残留血管团，可以进一步通过放射外科技术和血管内栓塞来作出相应处理。当然，您的神经外科医生将会与您讨论所有的治疗方案，并推荐一种最适合您的治疗方法。保守观察如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗，一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。立体定向放射外科放射外科是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管然后产生局灶性破坏，进而达到治疗的目的，目前立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要几个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天病人即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口，而且手术过程无痛。但可能的问题是只适用于较小的动静脉畸形，并且可能需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。血管内栓塞血管内栓塞是一种微创手术，通过插入股动脉的小导管将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形团，该项操作是在导管室完成。在腹股沟区扎一针，将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料（进入动静脉畸形。手术时间可能有所不同，术后患者需要在医院内观察几天。这种治疗方法的优点是比外科手术创伤小，可用于治疗深部或无法手术切除的动静脉畸形；可能的问题包括术中术后动脉瘤的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可能导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，此外可能需要多次治疗。外科手术在手术室（有条件的医院可在有造影机的复合手术室）使用全身麻醉，在颅骨上做一个手术切口，称为开颅手术。然后通过激光或电凝，使动静脉畸形病灶缩小并从正常脑组织中解剖分离出来。住院时间7-10天不等手术治疗的优点是起效快，如果通过手术切除了所有的畸形血管团，就可以立即治愈。可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题。 病人的预后和康复脑脊髓血管畸形患者的病情恢复和临床预后大相径庭，这主要取决于是否出血、病变大小和手术并发症。没有出血的小型脑动静脉畸形有些可以终身没有症状，经过手术切除的可以免除再次出血的风险但是可能有神经功能的后遗症，出过血的血管畸形可能遗留有运动受限、思维混乱和记忆障碍。随着时间的推移，部分功能可能随着疾病的治疗而好转甚至是完全恢复正常，但需要一个较长的恢复过程，可能需要数周、数月或数年。2020年04月25日4922
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王杰主任医师 上海德济医院 神经外科 微信微博朋友圈、抖音快手短视频……智能手机让男女老少都乖乖低下了高傲的头，脊椎成为了当代社会的“牺牲品”。提起头颈疼痛、手脚麻木，很多人的第一反应就是得了颈椎病、腰椎病，可有时候明明药也吃了手术也做了，怎么就是不见好呢？ 近期，我院神经外科名家王杰主任受邀参加山东卫视重量级健康节目《大医本草堂》，现场揭示了多个头颈痛的重要误区。 △王杰主任做客山东卫视《大医本草堂》 误区一 一按百痛消？当心神经损伤 在颈椎不舒服的时候，很多人都喜欢去按摩店推拿放松，缓解疼痛。但实际上，头颈问题背后的成因错综复杂，如果你碰上的是“脊髓型颈椎病”，可就千万不能按摩。 脊髓型颈椎病是由于颈椎椎骨间连接结构退变，导致脊髓受压或缺血，继而出现的功能障碍，常见症状包括四肢麻木、僵硬、精细动作差等。如果盲目按摩，很可能会加重脊髓压迫，造成不可逆的神经损伤，轻则力量下降，重则导致瘫痪！ 节目现场，王杰主任通过两点辨别觉、拇指位置觉、手指屈伸活动度、手脚平衡觉四个小方法，为两位中老年阿姨进行了脊髓健康的初步测试并给出了健康建议。王杰主任还提醒，普通人难以分辨颈椎疾病类型，如果患有颈椎疼痛，应该要先咨询医生、明确病因后再进行治疗。 △王杰主任正在为现场观众做健康测试 误区二 头痛手脚麻就是腰椎病？ 脊髓血管畸形了解一下 在脊髓病中有这样一个隐蔽性超强的疾病，它起病慢、病情重、致残率高，很多基层医生都会被它轻易蒙蔽，它就是——脊髓血管畸形。 脊髓血管畸形是一种脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，常见症状包括肩颈疼痛、腰背疼痛、双下肢麻木、行走无力等，因为症状与腰椎间盘突出、脊髓炎等疾病十分相似，常常遭到误诊。脊髓血管畸形会造成肢体功能损害、大小便失禁等，长期延误治疗很可能导致瘫痪。 据王杰主任介绍，在上海德济医院神经外科接诊的脊髓血管畸形患者中，十之七八都在早期就医时经历了误诊。因此他建议，如果以上这些症状在正规治疗一段时间后仍没有明显改善，就应该注意排查脊髓血管畸形了。 误区三 小症状不留神，当心肿瘤隐患 头晕头痛是颈椎病常见症状，但需要警惕的是，它们同时也是脑肿瘤的信号！ 随着现代社会环境恶化、大气污染、辐射接触的增多，脑肿瘤的患病风险也越来越高。脑肿瘤是生长在颅内的新生物，早期症状包括头晕头痛、恶心呕吐、幻嗅、癫痫、精神障碍等。如果压迫到脑组织，还会对神经功能产生障碍，造成视物模糊、听力下降、语言不清、记忆力减退、手脚麻木等问题。 △脑肿瘤的典型症状 王杰主任提醒，脑科疾病在对脑功能的影响处于轻、中度的时候，是治疗的最佳时期，早诊断、早治疗非常关键。如果您发现自己有以上典型症状，建议前往专业的神经外科或者脑科医院做深度检查。 擅长：脑积水、脑外伤、脑出血的手术治疗；尤其是脑胶质瘤、脑膜瘤、听神经瘤、室管膜瘤、脊髓肿瘤等，脑血管畸形、脊髓血管畸形等。2019年09月17日3278
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梅其勇主任医师 上海长征医院 神经外科 脊髓血管畸形属于诊断和治疗都比较棘手的一类疾病，包括硬脊膜动静脉瘘、脊髓动静脉畸形、髓周动静脉瘘、马尾终丝动静脉瘘等类型。病人起病比较隐匿，往往以四肢感觉异常、酸胀麻木无力、大小便困难等不适为主要表现。以往有不少病人按颈椎病、腰椎病等处理，比较容易误诊。 下面是一例颈1-2的血管畸形。由于临近呼吸和循环中枢，治疗的风险比较高。 做了全脑血管造影以及脊髓血管造影，证实是颈1-2动静脉瘘。 我们采用微创手术的方法切除瘘口。术后病人背部疼痛、酸胀不适感消失。 术后复查造影，瘘口及异常血管消失。对于用椎间盘突出、脱髓鞘及炎症性疾病不能解释的四肢运动、感觉异常，要警惕脊髓血管畸形。2019年09月13日2549
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 腰腿痛只是一种临床表现，其原因很多，诸如遗传性、肿瘤性、血管性、神经性、代谢性、免疫学、退行性、感染性、外伤性、心理社会性等等。有些少见病因也会引起腰腿痛，需要在临床上重视。什么是脊髓血管畸形？是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变，是一种少见的血管性疾病，它不包括脊髓血管母细胞瘤（血管网状细胞瘤）等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘（AVF）患者中，大多数为男性，发病在40岁以上；而硬脊膜下血管畸形，男女有相似的发病率，10～30岁为发病高峰。依据其发生部位不同，可以分为：髓内型、髓外硬膜下型、单纯硬膜外型及椎体型。硬膜外血管畸形依据其内部血管组织成分的不同，又可分为海绵状、毛细血管性、动静脉性及静脉性血管畸形，其中以海绵状血管畸形最为常见，血管相对丰富，易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J]．SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海绵状血管畸形多起源于椎体，发病率为10％～27％，而无椎体累及的单纯硬膜外海绵状血管畸形少见，约占所有硬膜外肿瘤的4％、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形会出现哪些临床症状？脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高，特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时，如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素，则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时，造成对脊髓的直接压迫和破坏，进一步加重了脊髓损害。神经根性疼痛特点病变所在神经根分布区有放射性痛，腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。诊断方法腰椎间盘突出并硬膜外动静脉畸形、尤其是合并急性或亚急性硬膜外出血，诊断极易混淆。CT、椎管造影无法辨别椎间盘突出与血管畸形，MRI是最佳的定位及定性诊断方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.选择性脊髓血管造影能清楚显示畸形血管团的大小、部位、供血动脉及引流静脉，对动静脉畸形具有确诊意义。在诊断及处理腰椎间盘突出症时，遇到以下情况应考虑到血管畸形疾病的可能：影像学与症状体征不一致，症状与定位体征难以单纯用单一节段腰椎间盘突出解释。脊髓血管DSA造影是目前确诊和分类脊髓血管病的惟一方法，也为治疗提供决定性的指导作用。脊髓血管病经血管内栓塞治疗的创伤极小，效果好，目前已成为治疗脊髓血管病尤其是动静脉畸形的首选方法，其适应证选择主要考虑：1主要由脊髓后动脉供血的AVM，脊髓前动脉的供应血管扩张且迂曲少；(供血动脉直接畸形血管团；)在畸形血管的上下有正常的脊髓前动脉的侧支循环；2患者全身状况不允许手术者等。治疗措施目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。随着血管内栓塞术水平的提高，可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。急性出血的患者应该行急性减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。2019年08月14日2458
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傅传经主任医师 江苏省中医院 神经外科（脑外科） 临床特点： 临床症状表现为起病6个月至2年时,胸腰段水平以下进行性自下而上的感觉障碍,一般2~4年发生截瘫。开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍,如双下肢不对称烧灼感或蚁走感,间歇性跛行等。其中有的患者以小便困难起病,诊断为前列腺肥大,行前列腺摘除术。按病情进展方式可分为三种形式:1，急性起病并逐渐加重;2，急性起病后症状有缓解,3，以后又突然加重双峰型;缓慢进行性加重。术中均将椎间孔广泛打开,充分暴露神经根。供血动脉及引流静脉穿硬膜处，在引流静脉穿硬膜处与扩张的冠状静脉丛之间烧灼切断,再烧灼清除瘘口即见引流静脉变紫,压力降低。显微外科病变切除术即获成功。2011年01月26日5389
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