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2023年04月15日
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洪韬主任医师 宣武医院 神经外科 概况脑脊髓动静脉畸形（AVM）是指发生在脑或脊髓内动静脉之间的异常连接。临床表现多样，部分患者可没有任何症状，也不会出现危及生命的并发症；但在另一部分患者中，动静脉畸形出血会给患者带来严重的影响，甚至是威胁患者的生命安全。因此根据动静脉畸形的类型、位置和患者的临床表现，治疗方法上可以选择保守观察、血管内栓塞、开颅手术和立体定向放射外科治疗。 什么是脑脊髓动静脉畸形正常情况下，血液由心房进入心室，再从心室泵出，依次流经动脉、毛细血管和静脉，然后返回心房，如此循环往返。在这个过程中，由于机体内毛细血管数量众多、分布广、通透性大，参与维持机体组织细胞的新陈代谢过程，是血液与外周组织进行气体和物质交换的重要场所。 但是在动静脉畸形部位，动脉和静脉之间直接相连，缺乏中间的毛细血管床。一方面，由于缺乏毛细血管床对高压动脉血流的缓冲作用，使得病变区域的静脉血管被动伸展扩大，以承载大量涌入的动脉血液。在这个过程中，扩大的静脉管壁菲薄，可能会发生破裂出血，同时也更容易导致动脉瘤的形成；另一方面，动静脉畸形在病变组织“窃取”血液时，使周围的脑组织可能发生缺氧性损害。脑动静脉畸形可以发生在脑表面（也称为皮质），深部（丘脑，基底神经节或脑干）和硬脑膜内，可分为以下几种类型：·动静脉畸形–血管异常缠结，其中动脉血液直接短路进入静脉，而无毛细血管床；内部高压力。·海绵状血管瘤–异常的毛细血管团，没有明显的供血动脉或引流静脉；内部低压。·静脉畸形–异常扩张的静脉血管簇，没有供血动脉，低压，很少出血，通常不需要进行治疗。·毛细血管扩张–异常扩张的毛细血管（类似于海绵状血管瘤）；压力极低，很少出血，通常不需要治疗。·硬脑膜动静脉瘘–是指一条或多条硬脑膜动脉和静脉窦之间的病理性直接相通。硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘（CCF）是最常见的颅内动静脉瘘。脊髓动静脉畸形可以发生在脊髓表面（髓外）或脊髓内（髓内），常见类型包括：·硬脊膜动静脉瘘：硬膜上的动静脉短路，使高压血流入脊髓的引流静脉，导致脊髓静脉高压。·髓内动静脉畸形：在影像学上表现为一小段脊髓里的致密的畸形血管团结构。症状动静脉畸形的症状各不相同，主要取决于动静脉畸形的类型和发病部位。虽然偏头痛样头痛和癫痫是常见的好发症状，但多数动静脉畸形患者直到出血才表现出来临床症状。脑动静脉畸形的常见症状有：·突发剧烈头痛，呕吐，颈项强直（患者自述“头要炸开”“我一生中最严重的头痛”)·癫痫发作·偏头痛样头痛·杂音：由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响脊髓脊髓动静脉畸形的常见症状是：·突然剧烈的腰背部疼痛·四肢无力·肢体麻木·大小便困难或失禁动静脉畸形可以通过以下三种方式来损害脑和脊髓：1.动静脉畸形可以破裂出血并渗入到脑组织内，称为颅内出血，也可以渗入大脑与颅骨之间的间隙，称为蛛网膜下腔出血。2.动静脉畸形可以长得很大，对周围的临近脑组织产生压迫，导致癫痫发作和脑积水。多见于大型动静脉畸形患者。3.动静脉畸形使得富含氧和营养物质的动脉血绕过毛细血管直接进入静脉回流，导致病变区域脑组织的氧供明显减少，使该区域的组织、细胞由于缺氧而发生变性坏死。动静脉畸形患者的年出血风险为2-3％。第一次出血导致的死亡率介于10％到30％之间。一旦发生出血，再次出血的可能性会明显增加，出血风险大约是首次出血的5倍。如果患者在权衡手术的风险和益处，会想知道自己一生中出血的风险有多大，此时可以通过下面的公式进行粗略计算：终生风险（％）= 105-患者年龄。例如：根据公式，一名25岁的男性患者在一生中大约有80％的出血风险（至少出血一次），但是影响这一百分比的因素有很多，比如动静脉畸形的位置和类型。因此，患者需要根据自己的实际情况与医生进行讨论确定是否进行手术。病因动静脉畸形的病因尚不清楚，目前认为大多数不是由遗传导致，而是发生在胎儿的发育过程中，因此脑和脊髓动静脉畸形常出生时就存在。 谁最容易得病动静脉畸形相对罕见，好发于男性，相比其他年龄段，介于10-40岁之间的动静脉畸形患者更容易出现临床症状，如偏头痛样头痛、癫痫。动静脉畸形每年约占所有出血性卒中的2％。诊断无论您/亲属是由于动静脉畸形破裂出血被送往急诊室还是在考虑对未破裂动静脉畸形的治疗方案，临床医生都会尽可能全面地了解您的症状、体征、疾病的发展演变过程、药物和家族史，此外还会通过详细规范的体格检查快速评估患者的临床状况。以下影像学检查方法有助于确定动静脉畸形的位置、大小、类型及与周围组织结构的关系。·计算机断层扫描（CT）是一种无创性X线检查方法，可以观察大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构筑。CT血管造影（CTA）的原理是静脉注射造影剂后，通过计算机对图像进行后处理，三维显示颅内血管结构，以确定有无畸形血管团。这种检查方法既可以通过血管造影提供最佳的血管构筑图像，又可以通过CT显示周围的组织结构。·磁共振成像（MRI）是一种无创性检查方法，通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构。此外，MRA（磁共振血管造影）也是一种无创性的检查方法，原理是通过静脉内注射造影剂，利用流动的血液对血管直接成像，从而显示血管结构。·血管造影是一种有创性的检查手段，原理是将导管插入动脉后沿着血管进入病变部位。待导管就位后，将造影剂注入血流并拍摄X线图像，血管造影是血管畸形检查的金标准。 治疗方法外科手术，血管内治疗和立体定向放射外科可单独或联合用于治疗动静脉畸形。血管内栓塞常在外科手术前进行，以减少动静脉畸形大小和术中出血的风险。对于术后的残留血管团，可以进一步通过放射外科技术和血管内栓塞来作出相应处理。当然，您的神经外科医生将会与您讨论所有的治疗方案，并推荐一种最适合您的治疗方法。保守观察如果患者没有出血史，医生可能会建议保守观察治疗，一方面，通过抗癫痫药物来预防癫痫发作，另一方面，使用降压药严密调控患者的血压。立体定向放射外科放射外科是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管然后产生局灶性破坏，进而达到治疗的目的，目前立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要几个小时的准备和一个小时的电离辐射，术后当天病人即可回家。然后经过6个月至2年的时间，畸形血管逐渐闭合，并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口，而且手术过程无痛。但可能的问题是只适用于较小的动静脉畸形，并且可能需要很长时间才能显示出治疗效果（在此期间仍然存在出血的风险）。血管内栓塞血管内栓塞是一种微创手术，通过插入股动脉的小导管将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位，使血液不再流经畸形团，该项操作是在导管室完成。在腹股沟区扎一针，将导管插入动脉内，然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处，通过导管释放栓塞材料（进入动静脉畸形。手术时间可能有所不同，术后患者需要在医院内观察几天。这种治疗方法的优点是比外科手术创伤小，可用于治疗深部或无法手术切除的动静脉畸形；可能的问题包括术中术后动脉瘤的破裂出血，同时，栓塞材料的移位可能导致正常血管的闭塞，引发神经功能障碍，此外可能需要多次治疗。外科手术在手术室（有条件的医院可在有造影机的复合手术室）使用全身麻醉，在颅骨上做一个手术切口，称为开颅手术。然后通过激光或电凝，使动静脉畸形病灶缩小并从正常脑组织中解剖分离出来。住院时间7-10天不等手术治疗的优点是起效快，如果通过手术切除了所有的畸形血管团，就可以立即治愈。可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤，以及术后的脑出血问题。 病人的预后和康复脑脊髓血管畸形患者的病情恢复和临床预后大相径庭，这主要取决于是否出血、病变大小和手术并发症。没有出血的小型脑动静脉畸形有些可以终身没有症状，经过手术切除的可以免除再次出血的风险但是可能有神经功能的后遗症，出过血的血管畸形可能遗留有运动受限、思维混乱和记忆障碍。随着时间的推移，部分功能可能随着疾病的治疗而好转甚至是完全恢复正常，但需要一个较长的恢复过程，可能需要数周、数月或数年。2020年04月25日4922
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申杰副主任医师 山东大学齐鲁医院 神经外科 老李今年62岁，一年前出现双腿麻木，腰部疼痛，走路稍微远一点，就感到双腿无力，像灌了铅一样，沉重，抬不起腿。必须休息一会儿才能继续行走。在当地医院骨科就诊，诊断为腰椎间盘突出，并做了手术。手术顺利，但一个月后老李练习走路时仍然感到双腿力量不够，腰腿部麻木感越来越明显，并且大小便也没有以前利索。经单位领导推荐，来到神经外科门诊，医生仔细阅片后，发现脊髓水肿明显，并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓状、串珠样的血管影，考虑脊髓血管病。在医生的建议下，做了脊髓血管造影。最后确证为右侧T8硬脊膜动静脉瘘。医生建议手术切除瘘口，术中看到了脊髓表面迂曲的引流静脉，瘘口位于硬脊膜。手术顺利。术后老李明显感觉下肢麻木感减退了，下肢力量也比术前好多了。困扰老李近2年的腰腿疼痛，下肢无力的病症终于得到根治。 硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF）病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病，与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤、分娩和手术有关。它发生的病理机制是供应硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生直接交通。其致病机制主要是脊髓静脉高压，阻碍脊髓静脉回流，导致脊髓动脉关注压下降，引起脊髓变性、坏死。临床表现常隐匿发病，缓慢进展，进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，之后向上发展。临床上以圆锥综合征最常见，单纯的局部神经根区疼痛少见。因为症状不典型，早期诊断困难，病人往往去看骨科、神经内科、泌尿科等首发症状科室，加之对疾病本身的认识局限性，待到就诊神经外科时病情往往比较严重。国内报道误诊率60.7%。据不完全统计，确诊是患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。 脊髓磁共振作为首先筛查手段，脊髓血管造影可以确诊。理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前SDAVF治疗有手术、栓塞或者二者联合治疗。显微外科手术的疗效是确切的，不足之处在于创伤相对较大，且诊断和治疗要二次完成。如果有适合栓塞的血管构筑，可在造影同时就尝试栓塞。特别适合不能耐受手术者，骶尾部或者颅颈交界区手术较为复杂着、多瘘口者。栓塞治疗创伤小，诊断和治疗可以一次完成，术后患者恢复快。缺点是疗效不肯定，复发率比较高。对于高流量或者多瘘口者，提倡应用联合治疗。2019年12月13日2159
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2019年08月14日2458
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2019年01月09日12580
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