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孙力泳副主任医师 宣武医院 神经外科 硬脊膜动静脉瘘需要开刀治疗吗?双架肢无力麻木有吗?对你这个像硬脊膜动静脉瘘,他这个岁数男性最常见的那种病。 做了介入,做介入了,没做开刀,对,没刀,那有时候治愈不了的,我们原来早期也是有时候做介入,但是发现这个病有时候那血管太细了,很难通过介入治愈它,你治愈不了他,这个脊髓损伤也持续存在,就是你必须要治愈它,才能可能给他一线希望,让它慢慢恢复,要不然始终有高压动脉血漏到脊髓里最主要的静脉里去。 那脊髓的血就淤到那儿了,就形成一个就就肿胀了,缺血缺氧,有的细胞一一旦缺血缺氧时间长了就死亡了,我们认为能介入的90%的,我们都是用那种微创的开刀手术去治疗,在他那个漏口那个区域做一个小切口的手术啊,这个得做手术,这个要不然治愈不了。2023年04月16日 39 0 1
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2022年08月28日 197 0 2
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戴大伟副主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 神经外科 硬脊膜动静脉瘘(spinalduralarteriovenousfistula,SDAVF)相对少见,但对于神经外科医生来说是基本功,尤其是对于主攻脊柱脊髓方向或脑脊髓血管病方向的神经外科医生。SDAVF多见于老年男性,男女比例大约5:1,病程较长,一般2-4年或更长,较少出血。非常容易被误诊,甚至误治。主要由于脊髓表面和内部静脉高压,引起脊髓充血和瘀血产生症状。该疾病有以下几个特点:1.症状为慢性、进行性加重:多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍;2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现,大小便功能障碍晚期出现,且最难恢复;3.SDAVF供血动脉细小,来源于硬脊膜血管,脊髓前后动脉不参与供血;4.SDAVF瘘口小,多位于硬脊膜后外侧(硬膜内层),直径150-200微米;5.根静脉引流,向头尾两端引流,静脉粗大,且动脉化。最近连续做了几例SDAVF(包括骶管S1-2SDAVF,T12-L1圆锥部位SDAVF,胸椎管T5-6SDAVF),症状典型,手术顺利,效果明显。挑选其中一例症状不重(有轻微肌力下降,未有明显神经功能障碍,此时较早手术干预效果最佳),分享给广大同行和患者。患者男,55岁,个体经商,自觉长时间走路后双腿发力发软,偶有左下肢疼痛麻木,不伴有大小便功能障碍。术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影,呈虫噬样改变。术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF,瘘口偏右侧,引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘术中切开硬脊膜,见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula,瘘口位于硬膜内层,直接与粗大引流静脉相续双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断切除病变后伴性脊神经根保护完好,脊髓无任何损伤术后病人神经功能状态完全正常,恢复正常工作和生活。病例总结:硬脊膜动静脉瘘(sdAVF)相对少见,容易漏诊和误诊,医生和患者都要重视,因为专业性很强,选择合适的医生就诊非常重要;脊髓血管一共31对,血管构筑非常复杂,脊髓血管DSA造影务必要把血管做全,以免漏诊;该患者病程较短,症状较轻,更容易被忽视,越早干预手术效果越好;精确定位瘘口,尽量微创手术,手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键;戴大伟,上海长征医院神经外科副主任医师、副教授,主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊:每周五上午。1.脊柱脊髓神经外科:①脊柱椎管肿瘤(神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤);②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症;③颅颈交界区畸形(寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症);④脊髓血管畸形(硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形)、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科:①颅脑创伤、脑出血及后遗症(脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建);②脑肿瘤(脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤);③脑血管病(脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病);④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。2020年09月07日 2566 0 5
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洪韬主任医师 宣武医院 神经外科 概况脑脊髓动静脉畸形(AVM)是指发生在脑或脊髓内动静脉之间的异常连接。临床表现多样,部分患者可没有任何症状,也不会出现危及生命的并发症;但在另一部分患者中,动静脉畸形出血会给患者带来严重的影响,甚至是威胁患者的生命安全。因此根据动静脉畸形的类型、位置和患者的临床表现,治疗方法上可以选择保守观察、血管内栓塞、开颅手术和立体定向放射外科治疗。 什么是脑脊髓动静脉畸形正常情况下,血液由心房进入心室,再从心室泵出,依次流经动脉、毛细血管和静脉,然后返回心房,如此循环往返。在这个过程中,由于机体内毛细血管数量众多、分布广、通透性大,参与维持机体组织细胞的新陈代谢过程,是血液与外周组织进行气体和物质交换的重要场所。 但是在动静脉畸形部位,动脉和静脉之间直接相连,缺乏中间的毛细血管床。一方面,由于缺乏毛细血管床对高压动脉血流的缓冲作用,使得病变区域的静脉血管被动伸展扩大,以承载大量涌入的动脉血液。在这个过程中,扩大的静脉管壁菲薄,可能会发生破裂出血,同时也更容易导致动脉瘤的形成;另一方面,动静脉畸形在病变组织“窃取”血液时,使周围的脑组织可能发生缺氧性损害。脑动静脉畸形可以发生在脑表面(也称为皮质),深部(丘脑,基底神经节或脑干)和硬脑膜内,可分为以下几种类型:·动静脉畸形–血管异常缠结,其中动脉血液直接短路进入静脉,而无毛细血管床;内部高压力。·海绵状血管瘤–异常的毛细血管团,没有明显的供血动脉或引流静脉;内部低压。·静脉畸形–异常扩张的静脉血管簇,没有供血动脉,低压,很少出血,通常不需要进行治疗。·毛细血管扩张–异常扩张的毛细血管(类似于海绵状血管瘤);压力极低,很少出血,通常不需要治疗。·硬脑膜动静脉瘘–是指一条或多条硬脑膜动脉和静脉窦之间的病理性直接相通。硬脑膜动静脉瘘和颈动脉海绵窦瘘(CCF)是最常见的颅内动静脉瘘。脊髓动静脉畸形可以发生在脊髓表面(髓外)或脊髓内(髓内),常见类型包括:·硬脊膜动静脉瘘:硬膜上的动静脉短路,使高压血流入脊髓的引流静脉,导致脊髓静脉高压。·髓内动静脉畸形:在影像学上表现为一小段脊髓里的致密的畸形血管团结构。症状动静脉畸形的症状各不相同,主要取决于动静脉畸形的类型和发病部位。虽然偏头痛样头痛和癫痫是常见的好发症状,但多数动静脉畸形患者直到出血才表现出来临床症状。脑动静脉畸形的常见症状有:·突发剧烈头痛,呕吐,颈项强直(患者自述“头要炸开”“我一生中最严重的头痛”)·癫痫发作·偏头痛样头痛·杂音:由于血液在动静脉畸形内搏动而引起的异常嗖嗖声或鸣响脊髓脊髓动静脉畸形的常见症状是:·突然剧烈的腰背部疼痛·四肢无力·肢体麻木·大小便困难或失禁动静脉畸形可以通过以下三种方式来损害脑和脊髓:1.动静脉畸形可以破裂出血并渗入到脑组织内,称为颅内出血,也可以渗入大脑与颅骨之间的间隙,称为蛛网膜下腔出血。2.动静脉畸形可以长得很大,对周围的临近脑组织产生压迫,导致癫痫发作和脑积水。多见于大型动静脉畸形患者。3.动静脉畸形使得富含氧和营养物质的动脉血绕过毛细血管直接进入静脉回流,导致病变区域脑组织的氧供明显减少,使该区域的组织、细胞由于缺氧而发生变性坏死。动静脉畸形患者的年出血风险为2-3%。第一次出血导致的死亡率介于10%到30%之间。一旦发生出血,再次出血的可能性会明显增加,出血风险大约是首次出血的5倍。如果患者在权衡手术的风险和益处,会想知道自己一生中出血的风险有多大,此时可以通过下面的公式进行粗略计算:终生风险(%)= 105-患者年龄。例如:根据公式,一名25岁的男性患者在一生中大约有80%的出血风险(至少出血一次),但是影响这一百分比的因素有很多,比如动静脉畸形的位置和类型。因此,患者需要根据自己的实际情况与医生进行讨论确定是否进行手术。病因动静脉畸形的病因尚不清楚,目前认为大多数不是由遗传导致,而是发生在胎儿的发育过程中,因此脑和脊髓动静脉畸形常出生时就存在。 谁最容易得病动静脉畸形相对罕见,好发于男性,相比其他年龄段,介于10-40岁之间的动静脉畸形患者更容易出现临床症状,如偏头痛样头痛、癫痫。动静脉畸形每年约占所有出血性卒中的2%。诊断无论您/亲属是由于动静脉畸形破裂出血被送往急诊室还是在考虑对未破裂动静脉畸形的治疗方案,临床医生都会尽可能全面地了解您的症状、体征、疾病的发展演变过程、药物和家族史,此外还会通过详细规范的体格检查快速评估患者的临床状况。以下影像学检查方法有助于确定动静脉畸形的位置、大小、类型及与周围组织结构的关系。·计算机断层扫描(CT)是一种无创性X线检查方法,可以观察大脑内部的解剖结构以检测有无异常的血管构筑。CT血管造影(CTA)的原理是静脉注射造影剂后,通过计算机对图像进行后处理,三维显示颅内血管结构,以确定有无畸形血管团。这种检查方法既可以通过血管造影提供最佳的血管构筑图像,又可以通过CT显示周围的组织结构。·磁共振成像(MRI)是一种无创性检查方法,通过磁场和射频波来显示大脑的软组织结构。此外,MRA(磁共振血管造影)也是一种无创性的检查方法,原理是通过静脉内注射造影剂,利用流动的血液对血管直接成像,从而显示血管结构。·血管造影是一种有创性的检查手段,原理是将导管插入动脉后沿着血管进入病变部位。待导管就位后,将造影剂注入血流并拍摄X线图像,血管造影是血管畸形检查的金标准。 治疗方法外科手术,血管内治疗和立体定向放射外科可单独或联合用于治疗动静脉畸形。血管内栓塞常在外科手术前进行,以减少动静脉畸形大小和术中出血的风险。对于术后的残留血管团,可以进一步通过放射外科技术和血管内栓塞来作出相应处理。当然,您的神经外科医生将会与您讨论所有的治疗方案,并推荐一种最适合您的治疗方法。保守观察如果患者没有出血史,医生可能会建议保守观察治疗,一方面,通过抗癫痫药物来预防癫痫发作,另一方面,使用降压药严密调控患者的血压。立体定向放射外科放射外科是使用大剂量的管束电离射线精确聚焦于异常血管然后产生局灶性破坏,进而达到治疗的目的,目前立体定向放射外科常用的技术是伽玛刀和直线加速器系统。整个过程一般需要几个小时的准备和一个小时的电离辐射,术后当天病人即可回家。然后经过6个月至2年的时间,畸形血管逐渐闭合,并被瘢痕组织所取代。这种治疗方法的优点是没有手术切口,而且手术过程无痛。但可能的问题是只适用于较小的动静脉畸形,并且可能需要很长时间才能显示出治疗效果(在此期间仍然存在出血的风险)。血管内栓塞血管内栓塞是一种微创手术,通过插入股动脉的小导管将胶水或其他栓塞材料输送到动静脉畸形部位,使血液不再流经畸形团,该项操作是在导管室完成。在腹股沟区扎一针,将导管插入动脉内,然后沿着血管到达动静脉畸形的供血动脉处,通过导管释放栓塞材料(进入动静脉畸形。手术时间可能有所不同,术后患者需要在医院内观察几天。这种治疗方法的优点是比外科手术创伤小,可用于治疗深部或无法手术切除的动静脉畸形;可能的问题包括术中术后动脉瘤的破裂出血,同时,栓塞材料的移位可能导致正常血管的闭塞,引发神经功能障碍,此外可能需要多次治疗。外科手术在手术室(有条件的医院可在有造影机的复合手术室)使用全身麻醉,在颅骨上做一个手术切口,称为开颅手术。然后通过激光或电凝,使动静脉畸形病灶缩小并从正常脑组织中解剖分离出来。住院时间7-10天不等手术治疗的优点是起效快,如果通过手术切除了所有的畸形血管团,就可以立即治愈。可能的问题包括术中大出血、对临近脑组织的损伤,以及术后的脑出血问题。 病人的预后和康复脑脊髓血管畸形患者的病情恢复和临床预后大相径庭,这主要取决于是否出血、病变大小和手术并发症。没有出血的小型脑动静脉畸形有些可以终身没有症状,经过手术切除的可以免除再次出血的风险但是可能有神经功能的后遗症,出过血的血管畸形可能遗留有运动受限、思维混乱和记忆障碍。随着时间的推移,部分功能可能随着疾病的治疗而好转甚至是完全恢复正常,但需要一个较长的恢复过程,可能需要数周、数月或数年。2020年04月25日 4922 1 11
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申杰副主任医师 山东大学齐鲁医院 神经外科 老李今年62岁,一年前出现双腿麻木,腰部疼痛,走路稍微远一点,就感到双腿无力,像灌了铅一样,沉重,抬不起腿。必须休息一会儿才能继续行走。在当地医院骨科就诊,诊断为腰椎间盘突出,并做了手术。手术顺利,但一个月后老李练习走路时仍然感到双腿力量不够,腰腿部麻木感越来越明显,并且大小便也没有以前利索。经单位领导推荐,来到神经外科门诊,医生仔细阅片后,发现脊髓水肿明显,并且可以看到脊髓表面有迂曲的像蚯蚓状、串珠样的血管影,考虑脊髓血管病。在医生的建议下,做了脊髓血管造影。最后确证为右侧T8硬脊膜动静脉瘘。医生建议手术切除瘘口,术中看到了脊髓表面迂曲的引流静脉,瘘口位于硬脊膜。手术顺利。术后老李明显感觉下肢麻木感减退了,下肢力量也比术前好多了。困扰老李近2年的腰腿疼痛,下肢无力的病症终于得到根治。 硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula; SDAVF)病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病,与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤、分娩和手术有关。它发生的病理机制是供应硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生直接交通。其致病机制主要是脊髓静脉高压,阻碍脊髓静脉回流,导致脊髓动脉关注压下降,引起脊髓变性、坏死。临床表现常隐匿发病,缓慢进展,进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍,可伴有大小便和性功能障碍,之后向上发展。临床上以圆锥综合征最常见,单纯的局部神经根区疼痛少见。因为症状不典型,早期诊断困难,病人往往去看骨科、神经内科、泌尿科等首发症状科室,加之对疾病本身的认识局限性,待到就诊神经外科时病情往往比较严重。国内报道误诊率60.7%。据不完全统计,确诊是患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。 脊髓磁共振作为首先筛查手段,脊髓血管造影可以确诊。理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前SDAVF治疗有手术、栓塞或者二者联合治疗。显微外科手术的疗效是确切的,不足之处在于创伤相对较大,且诊断和治疗要二次完成。如果有适合栓塞的血管构筑,可在造影同时就尝试栓塞。特别适合不能耐受手术者,骶尾部或者颅颈交界区手术较为复杂着、多瘘口者。栓塞治疗创伤小,诊断和治疗可以一次完成,术后患者恢复快。缺点是疗效不肯定,复发率比较高。对于高流量或者多瘘口者,提倡应用联合治疗。2019年12月13日 2159 0 1
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 腰腿痛只是一种临床表现,其原因很多,诸如遗传性、肿瘤性、血管性、神经性、代谢性、免疫学、退行性、感染性、外伤性、心理社会性等等。有些少见病因也会引起腰腿痛,需要在临床上重视。什么是脊髓血管畸形?是指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变,是一种少见的血管性疾病,它不包括脊髓血管母细胞瘤(血管网状细胞瘤)等血管性肿瘤。脊髓血管畸形占脊髓肿瘤的少部分。硬脊膜动、静脉瘘(AVF)患者中,大多数为男性,发病在40岁以上;而硬脊膜下血管畸形,男女有相似的发病率,10~30岁为发病高峰。依据其发生部位不同,可以分为:髓内型、髓外硬膜下型、单纯硬膜外型及椎体型。硬膜外血管畸形依据其内部血管组织成分的不同,又可分为海绵状、毛细血管性、动静脉性及静脉性血管畸形,其中以海绵状血管畸形最为常见,血管相对丰富,易于出血。Feider HK, Yuille DL.An epidural cavernous hemangioma of the spine.AJNR Am J Neuroradiol. 1991;12(2):243-244.Yunoki M, Suzuki K, Uneda A, et al. A ease of dumbbell shaped epidural cavemous angioma in the lumbar spine[J].SurgNeurol Int.2015; 6(Suppl 10):309-312.硬膜外的海绵状血管畸形多起源于椎体,发病率为10%~27%,而无椎体累及的单纯硬膜外海绵状血管畸形少见,约占所有硬膜外肿瘤的4%、Flemming KD. Clinical Management of Cavernous Malformations. CurrCardiol Rep. 2017;19(12):122.脊髓血管畸形会出现哪些临床症状?脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流静脉压力高,特别是如并发动脉瘤或静脉瘤时,如有突然的动脉血压增高或静脉回流受阻的因素,则畸形血管极易破裂出血。出血可发生于脊髓蛛网膜下腔内或脊髓内。当出血形成血肿时,造成对脊髓的直接压迫和破坏,进一步加重了脊髓损害。神经根性疼痛特点病变所在神经根分布区有放射性痛,腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛,休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。典型症状为间歇性跛行,患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛,休息后症状消失,再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血;当运动时血液重新分布,多积聚在骨骼肌,则脊髓缺血加重而产生症状。诊断方法腰椎间盘突出并硬膜外动静脉畸形、尤其是合并急性或亚急性硬膜外出血,诊断极易混淆。CT、椎管造影无法辨别椎间盘突出与血管畸形,MRI是最佳的定位及定性诊断方法。Martins MM, Francisco FA, de Paula RA, et al. Epidural cavernous hemangioma of the spine: magnetic resonance imaging findings. Radiol Bras. 2015;48(1):62-63.选择性脊髓血管造影能清楚显示畸形血管团的大小、部位、供血动脉及引流静脉,对动静脉畸形具有确诊意义。在诊断及处理腰椎间盘突出症时,遇到以下情况应考虑到血管畸形疾病的可能:影像学与症状体征不一致,症状与定位体征难以单纯用单一节段腰椎间盘突出解释。脊髓血管DSA造影是目前确诊和分类脊髓血管病的惟一方法,也为治疗提供决定性的指导作用。脊髓血管病经血管内栓塞治疗的创伤极小,效果好,目前已成为治疗脊髓血管病尤其是动静脉畸形的首选方法,其适应证选择主要考虑:1主要由脊髓后动脉供血的AVM,脊髓前动脉的供应血管扩张且迂曲少;(供血动脉直接畸形血管团;)在畸形血管的上下有正常的脊髓前动脉的侧支循环;2患者全身状况不允许手术者等。治疗措施目前外科治疗脊髓血管畸形的方法有:血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。随着血管内栓塞术水平的提高,可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。急性出血的患者应该行急性减压、清除血肿,防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死,以利于进一步处理。2019年08月14日 2458 0 13
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张允副主任医师 四川省人民医院 中医骨科 昨天有个患者急急忙忙的拿着核磁共振报告来找我“张医生,我的胸椎得了血管瘤了,怎么办?”看着她满眼的焦急,我跟她说:别着急,这个东西并不可怕,且听我对你慢慢道来。什么是椎体血管瘤?首先,它是一种血管性疾病,属于良性肿瘤,多是先天发生。简单理解就是骨骼里面的血管长粗了而已。多发生在胸椎,且多数没有任何症状,仅有极少部分由于血管瘤过度长大,浸润椎弓根或向脊柱硬膜外发展时才会出现临床症状;椎体血管瘤有什么影响?由于椎体血管瘤就是血管长粗,它们会挤压周围的骨小梁,因此椎体内骨小梁数量减少,但残余骨小梁反而增粗,所以总体来说,受累椎体承重能力并没有变化,因此多数没有任何症状。椎体血管瘤如何发现?CT或核磁共振可以发现。片子显示椎体骨密度不均匀减低,呈“栅栏状”、“蜂窝状”改变,横断面呈“网眼状”。有了椎体血管瘤怎么办?绝大部分人群没有临床症状,仅在影像检查时被发现,他们的脊柱椎体形态是正常的,这一类椎体血管瘤进展缓慢,无需任何治疗;很少部分椎体长血管瘤处感觉疼痛,负重活动后尤其明显或加重,影像检查发现椎体出现膨胀或压缩的血管瘤则为侵袭性,需要治疗。张允副主任医师专科门诊:周一、周二上午,周四下午特需门诊:周三下午四川省人民医院中医骨科八诊室2019年01月09日 12580 0 0
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李桂林主任医师 宣武医院 神经外科 硬脊膜动静脉瘘是一种罕见的脊髓血管病,多发于中年男性,以进行性肢体无力、感觉异常、大小便困难发病,目前主要采用手术或介入治疗,但是治疗的效果仍不理想,很多影响预后的因素难以控制。本文系统描述一下硬脊膜动静脉瘘的前世今生。硬脊膜动静脉瘘的发病原因:脊髓和脑构成了人体的中枢神经系统。中枢神经系统像千手观音一样,在不同阶段发出很多的周围神经。中枢神经系统通过周围神经负责支配人体的运动,接受人体各部位的感觉,控制大小便。因此整个神经系统就像一台高速运转的计算机,每时每刻都在工作。为了给这个计算机提供足够的能量,机体在胚胎发育是由节段动脉通过每一个椎间孔向脊髓供血,在脊髓形成复杂的动脉、毛细血管、静脉网络,丰富的血流为脊髓提供营养后,把代谢产生的废物通过每一个椎间孔的静脉回流到人体的静脉系统。这些血管在进入椎管的过程中,也为脊髓的保护膜硬脊膜提供血供。由于劳损、炎症等原因,在成年人,特别是成年男性,供应脊髓的血管在通过椎间孔是用以受损。静脉本身壁薄,压力低,受损后容易形成血栓闭塞。这样就导致了脊髓的静脉流出困难。人体非常奇妙的是,在硬脊膜表面动脉和静脉之间有潜在的吻合血管,正常情况下这些血管是关闭的,但是一旦静脉回流困难,这些吻合血管就开放了,导致动静脉瘘。静脉内流的是动脉血,动脉压力明显的高,而静脉流出道是闭塞的,这些动脉血就会逆向回流的脊髓表面的静脉网里面。而人体正常情况下,动脉、毛细血管和静脉的压力是逐级下降的,就像水向低处流一样。硬脊膜动静脉瘘情况下,静脉网络里直接流入了动脉血,这就导致了静脉高压,脊髓血流淤滞。血流慢了,脊髓氧气和养料都不足,无氧代谢产生大量废物,而这些废物又不能及时排出。导致脊髓水肿和功能障碍。因此,硬脊膜动静脉瘘发生的原因首先是劳损等原因导致节段引流静脉闭塞,然后是硬脊膜表面动静脉短路开放,最后是脊髓静脉的高压。静脉高压的程度决定于动静脉瘘的流量、节段引流闭塞的范围,脊髓表面静脉流向。而病人的症状和静脉高压的程度、患病时间有关。长时间的静脉高压会导致脊髓表面静脉的异常增粗、迂曲。硬脊膜动静脉瘘的治疗:手术治疗是硬脊膜动静脉瘘主要的治疗方式,治愈率高,创伤小。在宣武医院多采用半椎板入路,在硬膜内切断向脊髓内引流动脉血的静脉起始段。介入治疗往往用于腰段以下的硬脊膜动静脉瘘。这是因为供应瘘口的动脉也可能同时为脊髓提供血供,如果误栓塞了脊髓本身的血管,可能导致不可逆的神经功能障碍。硬脊膜动静脉瘘目前治疗的尴尬:硬脊膜动静脉瘘发生的原因是脊髓本身节段引流静脉的闭塞,硬脊膜动静脉瘘只是雪上加霜,二者共同导致了脊髓静脉的高压。而我们无论是手术和栓塞治疗只能解决瘘的问题,节段引流静脉闭塞我们缺少有效的办法。另外,长时间的静脉高压导致脊髓水肿,脊髓神经元细胞内的肿胀,受损的神经元的寿命会缩短,即使静脉高压解除了,这些神经元也会逐渐的死亡,导致脊髓功能障碍的进一步加重。更加糟糕的是,静脉高压往往导致脊髓静脉血管网的异常扩张,当闭塞瘘口后,血流量下降。在这些扩张的静脉网内的血流会变的缓慢,甚至血栓形成,而这些血管也引流脊髓自身的血流。这些静脉的血栓可能是灾难性的,可以导致病人完全的截瘫。而对于以上三个方面,我们的确缺乏有效的治疗。为了避免脊髓静脉血栓形成,我们在手术后往往会输比较多的液体,给予蛋白,如果是介入治疗的病人,我们甚至给予抗凝治疗。术后早期也建议病人做高压氧,出尽脊髓神经元的恢复。对于流量比较大的瘘,我们会先介入治疗,降低流量,术后抗凝,给这些扩张的静脉网一个恢复的机会。硬脊膜动静脉瘘的预后:如果不采用积极的治疗,硬脊膜动静脉瘘会缓慢进展,最终的结局就是截瘫、感觉障碍和大小便功能障碍。但是即使采用最积极的手术治疗,病人往往肢体的力量会获得比较明显的改善,感觉异常和大小便障碍恢复的不好,甚至加重。其原因就是上面的三点。即使病人术后恢复的比较理想,因为神经元寿命缩短,很多病人在改善1年后还会逐渐的出现感觉和大小便功能的障碍加重,以后在2年、5年、8年还可能加重,但是核磁和造影复查一般都没有问题了。如果神经功能障碍加重了怎么办?从疾病的发生和治病原因大家不难看出,导致病情加重的原因包括节段静脉的闭塞、脊髓神经元的死亡和脊髓自身血管的血栓。我们只能建议扩容治疗,可以按脑缺血使用一些活血化瘀的药物,最积极的可以抗凝治疗。但是抗凝的确会增加自发性出血的风险,包括致死致残性的脑出血。再则就是高压氧、神经营养治疗、理疗、康复训练。因此,硬脊膜动静脉瘘的自然发展可能很慢,但最终结局非常差。积极的治疗至少大部分病人可以保留自主运动的能力,但感觉和大小便目前无法解决。本文系李桂林医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月23日 16090 5 5
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李桂林主任医师 宣武医院 神经外科 复合手术又称为杂交手术,是把介入和手术整合在一起,同时使用2种方法治疗脑和脊髓血管病。复合手术平台极大的提高了脑和脊髓血管治疗的有效性和安全性,可以治愈过去无法治愈的脊髓血管畸形。但是其硬件设施非常昂贵,需要特殊的手术间。目前大的医疗中心也往往只有一间。宣武医院从2012年引进了复合手术间,供神经外科和血管外科共同使用。目前复合手术在神经外科的脊髓血管畸形、脑血管畸形、脑动脉瘤、弓上血管再通等方面积累了丰富的经验。目前脊髓血管畸形的复合手术一般是张鸿琪主任或者凌锋教授主刀。但复合手术室我们每周只能使用一天,而复合手术往往非常复杂和精细,手术时间长,一天的时间只能完成一台复合手术。而目前需要做复合手术的病人很多,排队时间长。为了尽可能治疗更多的病例,对于部分如果经济情况比较好,希望尽快手术的病人,我们安排到和睦家医院复合手术间进行手术。手术等待时间在一周以内。他们是外资医院,不能报销,按项收费极其昂贵,经过多方协商和努力争取,目前脊髓血管畸形复合手术病人住院费和治疗费打包,根据复杂程度,一般是11~15万。在此对于需要复合手术治疗的脊髓血管畸形的患者深表歉意,复合手术等待时间真的比较长,我们只能尽力,每周都不会浪费复合手术间使用的机会,但确实仍不能及时的治疗大多数的病人,非常抱歉2015年05月11日 7939 3 7
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王启弘主任医师 徐州市中心医院 神经外科 一般根据Lasjaunias的分类方法,将脊柱及脊髓血管畸形分为椎管内血管畸型、硬膜血管畸形、椎体血管瘤和硬膜周围/椎体旁血管畸形(如Cobb’s综合征)。椎管内血管畸型又分为髓内动静脉畸形、髓周硬膜下动静脉瘘、硬脊膜动静脉瘘。脊柱及脊髓血管畸形血管内栓塞治疗原理是利用畸形血管的血流优势的特点,将栓塞材料带入畸形血管而不影响正常血管。栓塞原则是经过较安全的途径,循序渐进地减慢脊髓的动静脉间的异常血流,减轻对脊髓机械压迫,减少出血机会,逐渐使畸形血管血栓形成,血管闭塞,最终达到完全消失,从而改善脊髓神经功能。对于只有1~3支供血动脉的小AVM,可采用血管栓塞疗法使之完全闭塞,对于巨大的AVM通过栓塞可减少动静脉分流和缩小病灶,使原来不能手术切除的病变成为可以切除的病灶。一、脊柱及脊髓血管畸形血管内栓塞治疗方法(一)术前准备1.病人准备 见第五章第六节。 2.特殊器械药品准备 16G或18G穿刺针1根;直径0.88mm(0.035)长40cm短导丝1根;6F导管鞘1个;6F导引管1根;4F、5F脊髓血管造影导管各1根;Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微导管1根;0.35mm(0.014inch)微导丝1根;Magic-BD导管1根;带三通软连接管1根;Y型带阀接头1个、二通开关1个;动脉加压输液袋2套;球囊镊1把;BALT带X线标记球囊1、2、3号各若干;微粒栓塞材料:冻干硬脑膜微粒、Ivalon微粒,直径均为100~150m,真丝线段3-0、5-0若干;NBCA0.5ml/支×4支,碘苯酯1ml/支×1支。(二)体位准备和麻醉 见第五章第六节。(三)手术步骤 1.穿刺插管采用Seldinger法, 操作见第五章第六节血管造影穿刺技术(一)、(二)、(三),右侧股动脉插入6F导管鞘。2.将4F或5F脊髓血管造影导管经6F导管鞘分别选择插入根动脉进行选择性脊髓动脉造影,了解病变部位、范围、类型,脊髓AVM的供血动脉及其来源,畸形血管团(表现为脊髓深部一个或几个独立的匐状迂曲的血管染色)的部位、大小、在髓内或髓周,有无动、静脉瘤,引流静脉的粗细、引流方向及循环时间等,从而明确诊断,为决定治疗方法提供重要资料。3.诊断明确后根据病变情况进行血管内栓塞治疗,整个栓塞过程中病人均需行全身肝素化治疗。(1)栓塞方法:一般包括经过造影导管直接栓塞和微导管超选择栓塞两种。提倡采用微导管栓塞治疗,尽量送至畸形血管团避开主要功能动脉。但一般的导管技术很难送到每支纤细又迂曲的供血动脉内直至畸形团的边缘,大部分栓塞仍是通过血流趋向性,将栓子送到畸形血管内。 对肋间动脉、腰动脉供血的胸腰段脊髓畸形,有单支或多支供血动脉在造影诊断后直接注入栓子栓塞。一般来说,通过脊髓后动脉栓塞是较安全的途径。对有椎动脉参与供血的颈段脊髓血管畸形,脊髓前动脉供血的胸腰段血管畸形,为避免误栓可采用微导管栓塞。(2)微导管导入方法:将4F或5F导管撤出,更换6F导引管选择插入病变供血动脉,其尾端接Y型带阀接头,Y型阀接头侧臂与动脉加压输液袋输液管道相连,排净管道内空气后,调节加压输液速度,慢慢滴入生理盐水。经Y型阀有阀臂插入Magic-3F/2F、Tracker-18或Cordis 3F/2.5F微导管,用微导丝将其导入根动脉,尽量使其接近脊髓AVM畸形血管团,避开根动脉的穿支。采用Magic-BD带球囊导管,球囊型号依病变选择。(3)栓塞材料:以固体栓子较为安全,直径100~150m的冻干硬脑膜微粒、Ivalon微粒、及3-0或5-0,长1-2cm的真丝线段为首选。缺点是有时可并发动脉主干的栓塞和易松动造成畸形再循环。根据供血动脉的直径、血流速度来选择栓塞材料,注入栓子的量应根据畸形病变的大小及术中栓塞情况而定。注入栓子时浓度不宜过高,可用生理盐水、碘水及栓子混悬液,注射速度应慢,不能有返流现象。脊髓动脉在形成中发出许多细小的沟联合动脉供应脊髓,其直径为100μ左右,如栓塞材料直径小于100μ可能在达到畸形血管团之前,先将沟联合动脉栓塞,在影象学上虽然看到脊髓动脉主干通畅良好,但脊髓已处于缺血状态,脊髓神经功能难以恢复,甚至在原障碍的基础上加重,因此脊髓血管畸形伴有瘘时对于栓塞材料的选择是至关重要的。液态栓塞剂主要为氰丙烯酸正丁酯(NBCA),可永久性栓塞,应注意:①导管尖端必须接近畸形血管团或靠近瘘口处;②确认导管前端无正常脊髓穿支供血动脉;③根据血流速度及病变的大小,严格配制其浓度,控制注入的量,防止栓塞剂进入引流静脉,注入的量过多引起返流而误栓正常脊髓动脉。(4)术中判定:术中定时注入造影剂了解栓塞情况,当供血动脉流速减慢或畸形血管大部分消失即可停止栓塞,不可一味追求畸形血管团完全消失,这样会造成脊髓主干的闭塞,引起脊髓缺血。引流静脉的显示较栓塞前明显延迟或消失,病灶明显减少,供血动脉保留为停止栓塞的指征。当栓塞完一支供血动脉还应继续行剩余脊髓供血动脉的造影,以免遗留其他供血动脉。4.治疗结束,酌情用鱼精蛋白中和肝素,拔出导管与导管鞘,穿刺部位压迫15~20分钟,待无出血后盖无菌纱布,并加压包扎。(四)术后处理 1.严密观察病情变化,尤其是脊髓功能恢复情况,注意穿刺点有无出血,穿刺侧足背动脉搏动与肢体血循环情况。 2.应用钙离子拮抗剂,如尼莫地平、尼莫通防治血管痉挛; 3.应用抗菌素防治感染; 4.应用神经营养剂协助脊髓功能恢复; 5.加强截瘫和泌尿系护理防止褥疮和泌尿系感染。目前栓塞已成为治疗椎管内血管畸形的首选方法,可能的话,栓塞后应隔3个月、6个月、1年、2年、5年分别造影复查,发现畸形可再次栓塞,直至痊愈。二、椎管内血管畸形的诊断和治疗(一)脊髓内动静脉畸形(spinal cord arteriovenous malformation, SCAVMs)1.血管造影特征 动静脉畸形不同程度地显示紊乱,粗细不一和扭曲的畸形血管、供血动脉,引流静脉多显著扩张,并常向上或向下延伸很远,甚至抵达颅内。SCAVMs伴发囊状动脉瘤者并不罕见,尤其是那些发生蛛网膜下腔出血的病例,两者往往同时存在。这些囊状动脉瘤几乎总是位于SCAVMs的主要供血动脉上。但是在显示脊髓受损及病变与邻近组织的关系方面还存在一定的欠缺(图24-3-1)。一般说来,由于脊髓与脊柱的生长率之间有差异,所以SCAVMs常位于供血动脉的头侧。SCAVMs的供血动脉的大小与数量常因部位的不同而异。颈段畸形多为中等大小,占据1~3个节段,供血动脉较多,常来自双侧锁骨下分支(椎动脉、肋颈干和甲状颈干),几乎全部都位于腹侧或同时累及腹背侧;胸段畸形范围最广,多在3~4个节段以上,然而其供血动脉较少(2~3支),一般为单侧,源自肋间动脉;胸腰段畸形最小,往往仅一条动脉即Adamkiewicz动脉供血,畸形多位于脊髓背侧髓外,由后动脉系统供血,位于腹侧者由前动脉供血,同时累及背侧者则由相对独立的两部分组成。2.栓塞治疗目的 减少出血的危险和缓解进行性的脊髓功能障碍。 (1)适应证:血管内治疗首选沟联合动脉短,引流静脉在后方,位于中线两侧,弥漫状,范围广泛超过两个椎体,不适合外科手术或手术困难的动静脉畸形;即使适合外科手术的沟联合动脉长,引流静脉在前或侧方,位于中线,团块状,长度不超过两椎体的局限性动静脉畸形也可考虑栓塞治疗;在动脉瘤和静脉扩张存在时应首先栓塞治疗;长期脊髓完全横断性损害,栓塞术可减少疼痛、肢体痉挛或病变再出血。发育未全型SCAVMs,畸形血管间隙内含有脊髓组织,不可能手术切除的,首选栓塞治疗;术前栓塞可明显减少术中出血,提高手术成功率。 (2)禁忌证:髓内动静脉畸形为脊髓前动脉供血,尤其为Adamkiewicz动脉供血者,超选择插管不能避开由此供血动脉分支供应正常脊髓组织时,栓塞有可能将正常供血动脉分支栓塞而加重脊髓功能障碍,应禁忌栓塞治疗。 3.术中注意要点 (1)对椎管内动静脉畸形,无论那种类型的病变血管内栓塞治疗成败的关键,在于对病变供血动脉的超选择性插管是否成功,而且要避开供应脊髓的正常穿支,并酌情选择适宜栓塞材料。(2)对SCAVMs的栓塞,如能超选择插入微导管达畸形血管团的边缘,避开主要功能动脉,可注入NBCA,部分或全部栓塞畸形血管团;大部分病例难以将微导管超选择插入到畸形血管团边缘,栓塞时注入真丝线段或微粒是利用优势血流趋向性将栓子带到病灶内,或栓塞与病变恰前方供应的脊髓后动脉,注入量过多,可能造成脊髓动脉主干闭塞,引起脊髓缺血。然而下列情况例外:①位于颈段者,因尚有其它血管供应脊髓,故无论结扎还是栓塞畸形供应动脉均无脊髓缺血发生。②由粗大的Adamkiewicz动脉供应的胸腰段畸形,注入小栓子,仅栓塞其直接供应畸形的分支,既足于减少畸形血流,显著改善症状,又不会引起脊髓缺血。当畸形血管团主要供血来自脊髓前动脉,尤其是Adamkiewicz动脉,通常认为闭塞该动脉,可引起广泛严重的脊髓缺血。必须经其栓塞时,应选择下述情况:①供血动脉扩张弯曲度大,沟联合动脉短并与畸形血管团直接交通者;②血流速度快,直接进入畸形者;③在畸形血管团的上、下有正常的脊髓前动脉或侧枝循环;④导管头端应尽可能靠近畸形血管团。同时进行保护试验,利多卡因20mg经微导管注入及间歇的脊髓前动脉血管内压监测。当利多卡因刺激试验阳性或血管内压增加到收缩压的90%时,应视为停止栓塞的指征。(3)由于SCAVMs的供血动脉多源自并非必须的肋间动脉和腰动脉,将之闭塞不必顾忌。另外,SCAVMs的供血动脉进入椎管后(可能在进入硬膜处)有一狭窄点,该处直径常减少50%,是栓塞的理想部位。(4)对于根动脉起自椎动脉区域的AVM的栓塞,多采用两种技术,用微导管超选择性地插入AVM的供血动脉蒂栓塞或用球囊暂时阻断供应AVM的根动脉起始部远端的椎动脉,然后注射栓塞物质于椎动脉干内。这样可以防止栓子返流造成椎动脉及其分支栓塞。 4.主要并发症 SCAVMs尤其是通过脊髓前动脉,甚至Adamkiewicz动脉供血的,在栓塞时,应尽力避免脊髓动脉主干闭塞,否则会引起脊髓缺血,加重神经功能障碍。(二)硬膜下髓周动静脉瘘(perispinal arteriovenous fistulas, PSAVFs) 1.血管造影特征 可以了解脊髓前、后动脉与静脉交通瘘口的部位、大小,循环速度因瘘口大小而异等(图24-3-2)。可见于从颈髓到马尾的任何节段,以马尾圆锥部多见。 2.栓塞治疗目的 闭塞瘘口本身。动、静脉都应保留,否则会加重髓内循环障碍的现象。 3.术中注意 (1)PSAVFs的血管内栓塞必须严格注意超选择插管,做到既栓塞瘘口,又保留供血动脉和引流静脉。因此选择栓塞材料应稍大于瘘口,与瘘口相匹配,否则静脉淤滞而导致脊髓水肿、坏死,从而引起症状加重。同时也应注意避免将供血动脉栓塞,只栓塞供血动脉不仅不能治愈,反而给进一步治疗带来困难。(2)瘘口太小限制微导管在血管内的通过;对瘘口小的可采用微粒栓子(Ivalon、冻干硬膜、微球或弹簧圈等);对于供血动脉和瘘口均粗大的病例,采用可脱性球囊栓塞粗大的供血动脉后,加用微粒栓塞较小的供血动脉,疗效较好。 4.主要并发症 PSAVFs血管内治疗后并发症主要有:①供血动脉被栓塞致供应脊髓的正常分支缺血导致脊髓功能障碍;②引流静脉被栓塞而导致髓内循环障碍,脊髓水肿所致的一系列并发症。(三)硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas, SDAVFs) 1.血管造影特征 瘘口常见一个,有时为多个,位于胸腰段的水平,常见胸5~7和胸12~腰3水平。供血动脉来自肋间动脉、腰动脉或骶动脉,可见血流缓慢地从根动脉发出的一至数根纤细的硬脊膜动脉通过硬膜内微小的瘘口(据报道约为140mm,多位于椎间孔神经根袖套前下方,侧位像可以显示清楚)直接交通到根静脉,没有发夹样的脊髓动脉。常伴有硬膜外正常的引流静脉消失及脊髓引流静脉紊乱,引流静脉向上进入椎管内硬脊膜下参与前或后髓周静脉系统(冠状静脉系统),并使之明显扩张几乎贯穿脊髓全长,静脉系统往往先向下到达圆锥水平,从此沿其它根静脉引流出椎管外。正常的硬膜外静脉丛一般不充盈,其循环时间相当慢,脊髓静脉完全充盈需时40~60秒,正常从Adamkiewicz动脉造影只需13~21秒(图24-3-3)。瘘口部位越低,其椎管内静脉高压的程度也因静水压的增加更趋明显。Willinsky等认为,如果脊髓血液循环中的静脉影像正常,可以排除脊髓功能障碍是由DAVF引起的。当其主要引流作用的脊髓根静脉因血栓形成而狭窄或闭塞时,使脊髓表面的弯曲引流静脉距离很长,同时没有向椎管外的根静脉引流出现,造影剂在脊髓表面迂曲的血管内滞留达数分钟之久,称之为Foix-Alajouanine综合征。个别报道由于引流根静脉的闭塞,注射造影剂后SDAVF不显影,此时只能靠椎管碘液造影和脊髓MRI来诊断本综合征。 2.治疗目的 阻断到髓周静脉的引流,消灭瘘口及畸形团,缓解脊髓静脉高压,恢复脊髓的正常血运。栓塞治疗应为首选方法,只有当ASA与AVF供血动脉在同一水平时或栓塞失败后,才行手术夹闭。 3.术中注意(1)治疗的关键是准确闭塞或切除瘘口及畸形团。栓塞要恰好闭塞瘘口和静脉起始端,否则易致瘘口复发。阻塞动静脉分流既可通过栓塞AVF,也可通过栓塞引流静脉起始段的几厘米以诱导瘘道内逆行血栓形成来完成。NBCA是实现这一目的的最好的栓塞剂。 (2)注射NBCA时,应避开或确认没有与脊髓前动脉同干发出。若在同一根动脉既有硬脊膜动脉,同时又发出脊髓动脉,被认为是栓塞禁忌,栓塞极易损伤脊髓动脉。 术后给予抗凝治疗,以减缓引流静脉内血栓形成与发展,促进静脉侧枝循环的开放,降低脊髓静脉压力,以促进神经功能恢复。一般在治疗第一天或几周内即有明显改善,首先运动功能逐渐恢复,然后感觉障碍好转,括约肌功能恢复需一段时间,如果3个月仍无改善,需造影复查,以寻找新的瘘口。(四)椎体血管畸形(又称椎体血管瘤)1.血管造影特征 椎体血运丰富伴有扩张的小动脉,血流速度快,密度增高,椎体内有多个血窦样结构,没有早期静脉引流,应注意辨认在病变水平有无ASA。2.治疗 手术切除是唯一最有效的手段,术前经肋间动脉行固体栓子栓塞可明显减少术中出血。(五)椎旁血管畸形1.Cobb’s综合征 又称为脊柱节段性血管瘤病,其诊断应具备以下四条中的三点:在同一椎体节段出现①髓内血管畸形;②椎管内硬膜外血管瘤;③椎体及椎旁血管瘤;④皮肤或皮下组织血管瘤、褐色痣或片状咖啡色斑。本病多见于青年人,多发生于胸段。(1)血管造影特征:可确认三个主要方面。①髓内血管畸形:由脊髓前、后动脉发出多支沟联合动脉弥散状供血;②髓周血管畸形:多表现为髓周动静脉瘘,血管造影表现为在瘘口处有血管管径的突然增粗,引流静脉迂曲扩张;③椎体血管瘤及椎旁AVM:椎体血管瘤在造影时可见造影剂呈四方形样浓集,类似椎体形状。椎旁可见大范围扩张迂曲的畸形血管,此即椎旁AVM。在造影时应尽可能多地选择脊髓动脉造影以免遗漏病变(图24-3-4)。(2)治疗:Cobb’s综合征病变范围广泛,不同的病变以不同机理影响脊髓功能,因此在治疗时也应有针对性的重点。如椎体血管瘤形成脊髓压迫则应重点治疗椎体病变,如果椎旁AVM广泛,引起脊髓动脉盗血和继发性椎管内静脉高压则应重点治疗椎旁AVM。血管内治疗闭塞畸形血管可获得减轻正常脊髓盗血,降低椎管内静脉高压,缩小病变体积,减轻占位效应等多方面的治疗效果,从而减少病变血供,显著改善脊髓功能。(3)术中要点:针对不同病变采用不同的治疗策略。1)髓内AVM:栓塞材料首选固体栓子,次选NBCA。因为一般导管很难达到畸形边缘,所以NBCA很少能采用,而固体栓子则随优势血流到达病变。注意不要强求一次栓塞达到“解剖学治愈”的目的,这样有可能使脊髓主干供血动脉闭塞。②髓周AVF:尽可能在瘘口处闭塞,这样,术后复发的可能性会大大降低[5]。③椎旁或椎体的血管畸形通常范围广泛,血流量大。采用先注射真丝线段,降低血流,再注射较高浓度的NBCA,闭塞畸形血管团或以微弹簧圈闭塞供血动脉的方法可获得较好的疗效。在整个治疗过程中应注意超选择插管到畸形血管的供血动脉内,否则会误栓脊髓供血动脉,引起功能障碍。因病变累及范围广,通过栓塞或手术完全根治均不大可能,且病变有复发的机会,常需多次治疗。据认为有的病变在最初造影时并不显示,待主要畸形血管闭塞后,使潜在病变血流灌注增多或侧枝循环开放,因而显现并出现新的临床表现。2)Rendu-Osler病(先天性出血性毛细血管扩张症) 血管造影可以发现全身的皮肤-粘膜血管瘤;脊髓血管瘤可发生在颈、胸、腰、骶的任何阶段。所有病变均可用栓塞治疗。(六)椎管内静脉高压综合征 椎管内静脉高压的概念于1973年由Aboulker最先提出,是由于脊髓 引流静脉回流受阻或椎管外静脉血逆流入椎管静脉系统所致的椎管内静脉系统压力增高、循环减慢而产生的脊髓功能受损的一组综合症状,又称之为椎管内静脉高压综合征。此种情况见于①脊柱及脊髓血管畸形;②后颅窝硬膜动静脉瘘;③椎动静脉瘘。④左肾静脉、下腔静脉、奇静脉狭窄等。 1.选择性脊髓血管造影是确诊本综合征最有价值的方法,可显示病变的部位、类型、瘘口大小、供血动脉的来源、数目、引流静脉的方向与粗细、循环时间延长等;对因左肾静脉、下腔静脉与奇静脉狭窄引起者及其增粗扩张情况,有时还需经股静脉插管到下腔静脉,再插入左肾静脉、奇静脉了解狭窄的具体部位及狭窄程度(图24-3-5)。 2.治疗 对不同病因所致者,其治疗重点应有不同。 (1)对所有的AVF均应闭塞瘘口,如超选择插管到达瘘口附近,可注入NBCA胶、恰在瘘口处将供血动脉与瘘口闭塞,切不可将引流静脉闭塞。或手术夹闭瘘口也可取得满意效果,术中切不可将引流静脉当畸形血管团切除。因为这些扩张的引流静脉都具有正常的引流脊髓本身静脉血的功能。 (2)对Cobb’s综合征引起者,应在充分栓塞的前题下手术切除硬脊膜外血管瘤,在栓塞椎旁血管瘤时,切勿栓塞可能从血管瘤供血动脉发出的根动脉,以防脊髓供血受损。(3)对左肾静脉狭窄或奇静脉狭窄引起者,应行狭窄静脉段切除、重新吻合或自体肾移植,恢复正常的静脉回流。(王启弘 马廉亭)参考文献1. 马廉亭 主编.微侵袭神经外科学.北京:人民军医出版社,1999.444-4512. 徐国政,马廉亭,余泽,等.自发性脊髓蛛网膜下腔出血的病因和治疗方法探讨. 中华神经外科杂志 1994; 10(2): 68-693. 薛庆澄 主编. 神经外科学. 天津:天津科学技术出版社,1990. 648-6494. 高绪文 郑明新 主编. 临床脊髓病学. 北京:人民卫生出版社,1997. 339-3405. 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