急性淋巴结炎

小果（化名）今年12岁，前一阵出现了反复高热、颈部淋巴结肿痛，来到了我院血液内科淋巴结肿大门诊就诊。医生查体发现小果右侧颈部淋巴结黄豆大小的淋巴结数枚，伴有触痛。B超检查提示，淋巴结多发肿大，最大可达22厘米。经过4~5天的抗感染治疗，小果仍持续反复高热，淋巴结肿痛好转也不明显。然而，各项检验检查均未提示明显异常。血液内科医师团队对淋巴结肿大的诊断及鉴别诊断有着丰富的临床经验，对小果的病情进行了讨论后，排除淋巴结结核、化脓性淋巴结炎、淋巴瘤等淋巴结肿大相关疾病，高度怀疑坏死性淋巴结可能。经过与家长的充分沟通，在外科的协助下顺利为小果进行淋巴结活检。一周后，病理报告诊断考虑坏死性淋巴结炎。坏死性淋巴结炎的首选治疗药物是激素。好在此时小果体温出现了下降趋势。为了减少服用激素产生的副作用，血液内科与中医科团队一起制定中西医结合治疗方案，在未使用激素的情况下，帮助小果体温顺利恢复正常，淋巴结肿痛明显消退。有些家长会有疑问，什么是坏死性淋巴结炎？是肿瘤吗？小果为什么会得个疾病？坏死性淋巴结炎是一种非肿瘤性、非特异性淋巴结肿大的自限性免疫性疾病，是一种罕见疾病，发病率极低，多见于小儿、中青年患者。顽固性发热是其最突出的特点，高热为主，可持续1~2周，甚至1~2月之久。发病时淋巴结肿大多位于颈部，也可累及腋下、锁骨下、腹股沟等，常伴压痛。部分病人治愈后会复发或者转变为其他免疫性疾病，需要长期定期随访。此病目前病因尚不清楚，可能与急性病毒感染相关。坏死性淋巴结炎抗生素治疗无效。患儿持续发热、淋巴结疼痛，确诊后常规需要用肾上腺皮质激素治疗。当发现孩子淋巴结肿大了，该怎么办？淋巴结肿大不一定有问题，家长不必过于恐慌。正常颈部淋巴结一般直径不超过1.5厘米。如果孩子淋巴结确实偏大，还要关注淋巴结肿大的部位、质地、数目及伴随的其他症状。淋巴结肿大的病因很复杂，需要专科医师结合孩子的具体病情，一一排查可能的病因。

亚急性坏死性淋巴结炎，或称组织细胞坏死性淋巴结炎，1972年首先由日本的藤本吉秀和菊池昌弘发现。又称菊池病。本病病因尚不明确。1.病因与发病机制病因不明，是一种炎性免疫反应非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。但临床表现、病程和组织学改变，提示该病涉及T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。现有多种诱发因素，例如EB病毒、人疱疹病毒6型、HIV、细小病毒B19、副黏液病毒等。细胞毒性CD8阳性T细胞介导的细胞凋亡是细胞破坏的主要机制。也有研究显示，该病的性别和年龄易感因素以及组织学特征与系统性红斑狼疮相同。本病好发于年长儿，男性较多，好发于冬季，儿童发展成为自身免疫综合征的风险高于成人。2.临床表现临床经过呈急性或者亚急性，多数病例发病前5~7天有咽炎、腮腺炎、咽结合膜等症状。临床特点如下：（1）高热，热型不定，热程长，可持续长达1个月。（2）淋巴结肿大，以颈部为主，可累及全身浅表及深部淋巴结，通常仅有轻度增大，一般质硬、光滑、边界清楚且能活动，淋巴结肿大常伴有钝痛或急性疼痛，一般持续1~3个月。（3）部分患者肝、脾轻度肿大，伴不定型皮疹、关节痛。（4）白细胞减少，且中性粒细胞分类比例及绝对值多有下降。（5）淋巴结活检为诊断本病的主要依据。病理表现为淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增生但无中性粒细胞浸润。组织病理可分为三个阶段特点：增殖期、坏死期和黄色瘤期，三种不同病理特征，可出现在同一淋巴结中。国外一项对于244例该病的回顾性研究显示，最常见的症状及体征如下：淋巴结肿大（100%）、发热（35%）、皮疹（10%）、关节炎（7%）、乏力（7%）肝脾大（3%）。3.实验室检查尽管报道显示最多的患儿有白细胞减少，但大多数患者白细胞计数正常，异型淋巴可见于约25%患儿，血沉大多正常，也可以有肝酶升高。骨髓检查最常见为巨噬细胞增多。4.诊断与鉴别诊断对于患儿出现发热、淋巴结肿大，无明确病因者，应想到本病可能，需要完善EB病毒、巨细胞病毒、弓形虫等相关血清学检查。淋巴结活检对于明确诊断，减少不必要检查，缩短治疗时间有重要意义。5.治疗与预后本病无确切有效治疗，可应用肾上腺皮质激素。淋巴结活检虽为有创检查，但是病理活检，对于早期诊断及治疗有十分重要意义。本病为自限性疾病，病情较长者约1～4个月，预后多良好，可有复发，必要时长期随访。

病程中伴发热，颈部淋巴结进行性增大，抗感染治疗效果不著，行颈部淋巴结活检提示组织细胞坏死性淋巴结炎，予甲泼尼龙冲击治疗后颈部淋巴结明显减小。亚急性坏死性淋巴结炎（SubacuteNecrotizingLymphadenitis），又称组织细胞坏死性淋巴结炎、菊池病（Kikuchi病），是一种病因不明的良性疾病，特征为颈部淋巴结肿大和发热。该病在儿童中好发于年长儿，年轻女性多见，但近年来男性发病率有上升，并有死于该疾病的报道。绝大多数患者预后较好，少数可有复发。尽管尚不明确HNL的发病机制，但其临床表现、病程和组织学改变提示该病存在T细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。具有细胞毒性的CD8阳性T淋巴细胞介导的凋亡性细胞死亡，是细胞破坏的主要机制，而组织细胞可能增强了这一过程。人们已提出多种诱发因素，包括：EB病毒、人疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒和细小病毒B19等。HNL的性别和年龄易感性以及组织学特征，与系统性红斑狼疮（SLE）相同。已观察到SLE患者淋巴细胞和内皮细胞中的管网状结构，与HNL中所见相似。一项超微结构研究提出，亚急性坏死性淋巴结炎是一种病毒感染的转化型淋巴细胞所致的自限性、SLE样自身免疫性疾病。患者多因颈部单个或多个淋巴结肿大就诊，通常位于颈部特别是颈后部，一般质硬、光滑、呈散在分布且能活动，可有局部压痛。常伴发热，多为低热，少数为高热，淋巴结肿大与发热同步，也可无明显发热，一般情况较好。可伴皮疹和上呼吸道症状，少数患者伴消瘦、恶心、呕吐、盗汗及咽痛等症状。部分患者可出现白细胞下降，血沉升高，C-反应蛋白轻度升高以及贫血等症状，少部分患者可有转氨酶升高。抗核抗体（ANA）、类风湿因子和红斑狼疮细胞检测通常呈阴性。可同时进行针对EB病毒、巨细胞病毒和HIV等其他感染因子的血清学检查。本病需要通过淋巴结活检确诊。显微镜检查通常显示副皮质区病灶且常伴有坏死和组织细胞浸润。因HNL的临床表现及实验室检查均无特异性，易误诊为感染、淋巴结炎、传染性单核细胞增多症、淋巴结结核、淋巴瘤等，所以即使该病具有自限性，但为了排除更严重且急于治疗的疾病，仍应进行活检。淋巴结结构破坏，可见散在的片状坏死灶（箭头所示）本病尚无确切的有效治疗，其症状和体征通常在1-4个月内消退。对有严重或持续症状的患者可予糖皮质激素治疗或高剂量糖皮质激素联合静脉用免疫球蛋白治疗，结果获益明显。羟基氯喹是另一种用于快速改善菊池氏病临床症状的治疗方法，安全性好可能使其成为激素的替代品。静脉注射免疫球蛋白由于其免疫调节性质，也已成功用于重症患者。米诺环素和环丙沙星也有文献报道取得良好的效果。由于该病可能发展为SLE，或者出现复发，所以建议对受累患者进行长期随访。大部分为自限性过程，但有复发的报道。复发病例较初发病例的症状持续时间更长，ANA检测结果为阳性的患者，复发的风险较高。

一、典型症状:1.急性或亚急性起病，病程2～3周。2.大部分患者以颈部淋巴结比较少见。3.半数以上患者肿大淋巴结有触痛。4.患者发病时伴发热和上呼吸道症状，少数患者可能伴体重下降、恶心、呕吐、咽痛、盗汗等症状，严重者可出现嗜血细胞综合征的表现。个别患者可持续高热达1～2个月或更长。约30%可见轻度肝大，50%可呈一过性脾大，发热消退后即可恢复正常。二、诊断依据:1.患者有持续高热、突发淋巴结肿大（颈部多见），伴白细胞不升高或轻度下降，抗生素治疗无效等症状。2.淋巴结活检和组织病理学检查显示含有多量核碎片的凝固性坏死灶的出现（本病的特征性病变之一）。三、坏死性淋巴结炎VS普通淋巴结炎:普通淋巴结炎只是淋巴结肿大，发炎，伴有疼痛。而坏死性淋巴结会出现淋巴结疼痛，红肿，同时淋巴结出现化脓。一般正常的淋巴结炎给予消炎治疗，都是能够控制症状的。但是坏死性淋巴结炎，单纯的使用消炎药消炎治疗就已经不能控制症状，需要将坏死性淋巴结炎切开引流，将里面的坏死物引流干净之后，给予换药才能够长好。所以说坏死性淋巴结炎是从淋巴结炎上发展而来，比淋巴结炎要严重很多。感染特别严重的坏死性淋巴结炎，也有可能会导致感染性休克。

急性淋巴结炎在颈部常见的病理性肿块中，仅次于慢性淋巴结炎占第二位，是颈部常见的痛性肿块。 特点：本病多继发于呼吸道感染或口腔颌面部急性炎症，以6岁以下的小儿多见。因为小儿的淋巴结被膜尚未发育完善，屏障功能差，免疫力低所致。春秋季发病率较高。急性淋巴结炎发病急，病程进展快。初期，炎症未波及周围组织时，淋巴结周界清楚、活动而无粘连，可扪及圆形、质地稍硬的肿块。炎症转入化脓期则疼痛加剧、体温升高。淋巴结化脓、溶解破溃其被膜、波及周围组织时，淋巴结的周界模糊，触痛明显。当患区形成蜂窝织炎或脓肿时，则难以扪及肿大的淋巴结。病情恶化时，除体温升高外，还可以出现寒战、烦躁不安、食欲不振、便秘或腹泻，白细胞急剧升高，甚至出现抽搐。当细菌毒力强，患孩抵抗力低时，可并发血栓性静脉炎、败血症与支气管肺炎、中毒性休克等严重的并发症而危及生命安全。这种情况多见于出血性、坏死性或腐败坏死性淋巴结炎。如果病员抵抗力较强或经过治疗之后，病变可以好转或痊愈，也可以在脓肿自行穿破或经切开引流后症状得以缓解；治疗不彻底，可以转变为慢性炎症，甚至反复急性发作。 鉴别诊断：急性淋巴结炎应与相应部位发生的脓肿、蜂窝织炎、囊肿继发感染或Ludwig′s 咽峡炎相鉴别。 1，急性淋巴结炎早期有肿大、压痛的病史，炎症是以淋巴结为中心逐步向周围扩散；牙源性蜂窝织炎常先有牙痛史，或在口腔内可查到病灶牙及其炎症表现。2，鳃裂囊肿：位于颈侧区，囊壁内含淋巴结样组织，发生呼吸道感染后可骤然增大，并伴有疼痛。鳃裂囊肿质软，可扪及波动感，病史及穿刺检查可与急性淋巴结炎相鉴别。3，Ludwig′s 咽峡炎是由非化脓性溶血性链球菌所引起的口底、颏下、颌下区弥漫性蜂窝织炎，特殊的发病部位、切口处溢出的血清血液样液体，全身中毒症状严重等，是诊断Ludwig′s 咽峡炎的主要依据，上述特点可与急性淋巴结炎相鉴别。处理：去除感染病灶，给予足量有效抗生素及支持疗法，急性淋巴结炎常可很快消退。当炎症转入化脓期，仅局限于淋巴结内时，可予以穿刺抽脓及注入抗生素治疗。当继发局部蜂窝织炎、形成脓肿后，应掌握时机，及时行脓肿切开引流术。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师

川崎病是一种发热性疾病，但需要排除貌似的“川崎病”，主要应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎相鉴别。1、川崎病与猩红热不同之点为：①川崎病皮疹在发病后第3天才开始；②川崎病皮疹形态接近麻疹和多形红斑，多为多形性；而猩红热多位粟粒样皮疹；③川崎病好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期，而猩红热没有这个特点；④川崎病抗生素治疗无疗效，而猩红热抗生素治疗效果好。2、川崎病与幼年类风湿病不同之处为：①川崎病发热期较短，皮疹较短暂；而幼年类风湿病则发热期较长一般大于4周以上；②川崎病手足硬肿，显示常跖潮红；而幼年类风湿病则无此表现；③川崎病类风湿因子阴性；而幼年类风湿病则可能阳性。3、川崎病与渗出性多形红斑不同之点为：①川崎病眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；而此表现是渗出性多形红斑常见表现。②川崎病皮疹不包括水疱和结痂；而渗出性多形红斑可能出现此表现。4、川崎病与系统性红斑狼疮不同之处为：①川崎病皮疹在面部不显著，而后者常常表现面部蝶形红斑；②川崎病白细胞总数及血小板一般升高，而后者不一定；③川崎病抗核抗体阴性，而后者常常表现为阳性。④川崎病好发年龄是婴幼儿及男孩多见，，而后者常见于女孩。5、川崎病与出疹性病毒感染不同，川崎病有如下特点：①川崎病唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②川崎病手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③川崎病眼结膜无水肿或分泌物；④川崎病白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。6、川崎病与急性淋巴结炎不同，川崎病有如下特点：①川崎病颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿，而后者则常常表现压痛明显；②川崎病无化脓病灶，而后者可能存在。7、川崎病与病毒性心肌炎不同之处为：①川崎病冠状动脉病变突出；②川崎病特征性手足改变；③川崎病高热持续不退。④心肌炎无上述表现。湖南省先天性心脏病救助电话：0731-83929461\83929462（湖南省人民医院儿童心血管科）长按以下二维码可咨询本文系袁勇华医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

问题97：我父亲下颌淋巴结发炎，第一次发炎时手术切除取出一个淋巴结，经化验确认是淋巴结炎。但过了一年对侧又发炎了，取出1个大的4个小的淋巴结，经化验也是淋巴结炎，不知引起淋巴结发炎的原因是什么，以后需要注意哪些事项。回答：如果是原发性淋巴结炎，原因不明，因此很难说该注意些什么，不过我想，注意劳逸结合总是有好处的，另外，局部的炎症，如慢性咽炎、牙齿不好等多数也有关系，要注意把这些毛病治好。

淋巴结炎定义：系化脓性细菌经淋巴管扩散、蔓延到所属区域的淋巴结，造成淋巴结的急性炎症。但并不是每个人遇到细菌感染就会发生淋巴结炎，只有在人体抵抗力下降时，才容易发生本病。长期的营养不良，贫血及其他慢性疾病使抵抗力明显下降时，感染细菌后易发生淋巴结炎。病因：病原菌多以金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌。少数为铜绿假单胞菌和大肠埃希菌。好发部位：急性淋巴结炎在小儿多见于颈部。颈部淋巴结炎发生部位与病灶的解剖位置及淋巴引流范围有密切联系。扁桃体炎和龋齿可导致颌下淋巴结炎，头皮感染引起枕后、耳前、耳后部淋巴结炎。门齿及舌下感染则引起刻下淋巴结炎。此外，上肢、胸壁、背部和脐以上腹壁感染，可引起腋下淋巴结炎。下肢、脐以下腹壁、会阴和臀部的感染，引起腹股沟淋巴结炎。病理：急性淋巴结炎时淋巴结则充血、肿胀，有白细胞浸润及炎性渗出液，病情加重时淋巴结中心变性、坏死及化脓，被膜有炎性增厚。感染向周围扩散形成淋巴结周围炎。多个淋巴结感染后粘连成团，有时发展成蜂窝织炎。感染控制后炎症逐渐局限或消退，有时可形成脓肿。临床表现：早期淋巴结肿大，局部有红肿、压痛，尚可活动。炎症加重后红肿可向周围蔓延，局部出现肿块，不能移动。全身反应可有寒战、发热、食欲减退，精神不振。婴幼儿急性颌下淋巴结炎强应性炎症反应，常为蜂窝织炎表现，局部组织炎症重，全身中毒反应明显。可表现为局部软组织广泛肿胀隆起、发红、剧烈疼痛和压痛，炎症严重者可累及整个颌下部，部分可影响到对侧乃至整个前颈部。化脓时出现搏动感，发热、头痛、身体不适、食欲不振等全身症状明显。颌下淋巴结炎有时可蔓延到咽侧壁或形成咽后壁脓肿，偶尔可压迫喉部引起发绀、呼吸困难。鉴别诊断：1.结核性淋巴结炎：起病慢，患儿可有消瘦、乏力，淋巴结粘连成团，久不消退，触痛与肿胀不及淋巴结炎明显。查血沉加快，结核菌素试验阳性，穿刺图片可找到抗酸杆菌。2.急性腮腺炎：耳下区淋巴结炎应与其鉴别，患腮腺炎时颊部的腮腺导管开口处黏膜肿胀，腮腺区有压痛，皮肤无红肿，肿胀范围较弥散，局部无结节。3.鳃源性囊肿伴感染：颌下淋巴结炎与其易混淆，后者位于胸锁乳突肌前缘，多在生后即存在。4.霍奇金病：全身淋巴结均受累，但颈部淋巴结肿大较早，肝脾亦肿大，肿大淋巴结相互分散，可移动，质地较硬，无明显压痛，边界清楚。行胸片可见纵隔淋巴结肿大。穿刺活组织病理检查或骨髓穿刺可明确诊断。5.卡介苗反应性淋巴结炎：淋巴结肿大多在接种卡介苗数月后发生，肩部接种者同侧腋窝淋巴结肿大者较多，局部淋巴结肿大为无痛性，有所组织液化形成寒性脓肿。有时发生化脓性感染后淋巴结红肿、破溃，流出脓液。治疗：1.早期用非手术办法，局部热敷，外用鱼石脂软膏，全身应用抗生素。2.若炎症局限形成脓肿，应及时切开引流。

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 发病2个月,颈部淋巴结肿大,左边2个,右边2个,大小不一,约2厘米大,有感冒症状 诊断为淋巴结炎, 吃消炎药.吃一段时间小了,但过一段时间又大了,反复发作 是否必须做手术治疗,长期下去是否会引起其他严重疾病,如白血病等?沈阳市儿童医院外科周福金：淋巴结发炎多半是附近有炎症，比如感冒、龋齿，疖肿等，炎症消退后淋巴结会逐渐缩小（但是不会消失，因为它是免疫器官，伴随人的一生）。它不会引起别的病，只有别的病引起它肿大。