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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%～30%。ALL是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织（特别是骨髓、脾脏和淋巴结）无限增殖所致的恶性血液病，这些细胞也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。天津医科大学肿瘤医院血液科赵智刚临床表现骨髓组织受侵1.贫血 80%以上患者发病时贫血，表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。2.发热与感染 ALL发病时多有发热，粒细胞缺乏及功能异常导致感染，口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等是常见的感染部位。3.出血 出血是常见的表现，可以发生在全身各部位，包括：皮肤粘膜、牙龈、女性月经过多、消化道、中枢神经系统等。髓外组织受侵1.淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%的患者。2.骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。3.中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。轻者可无症状，部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。4.除上述情况外，髓外组织受侵还可累睾丸、肺、胸膜、眼部等各种组织和器官，并出现相应脏器的功能障碍，但也可无症状表现。实验室检查血常规、血凝、生化骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）免疫分型细胞遗传学检测（染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH））分子生物学检测（包括ETV6-RUNX1、E2A-PBX1、MLL-AF4、BCR-ABL1、SIL/TAL1、MEF2D重排、ZNF384重排、TCF3-HLF、IKZF1、Ph样基因或突变检测等）诊断WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚淋巴细胞比例20%即可诊断。治疗急性淋巴细胞白血病根据每个病人的具体情况设计方案，即"个体化"治疗。治疗分为以下几个部分。1.诱导治疗诱导治疗是在疾病诊断后用化疗药物清除体内的白血病细胞，达到完全缓解的目的，使骨髓能够正常造血。2.完全缓解后治疗在完全缓解后，仍存有不同程度的残留白血病细胞，需要用化疗药物进一步巩固、强化治疗，减少复发，提高生存率。3.维持治疗通常需要2至3年，减少白血病复发率。维持治疗期间应尽量保证每3～6个月复查1次。维持治疗的基本方案：6-MP 60～75 mg/m 2 每日1次，MTX 15～20 mg/m 2 每周1次，Ph阳性的患者加用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗。*中枢神经系统任何类型的ALL均强调中枢神经系统的早期预防，主要是鞘内注射化疗药物。特别在确诊中枢神经系统白血病患者应积极鞘内注射化疗药物，直至脑脊液检查正常。必要时进行头颅放射治疗。参考文献1.成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）2.中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版）3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Acute Lymphoblastic Leukemia.2020年05月01日
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孙恺主任医师 北京积水潭医院 血液内科 1.出现不明原因的发热时，经抗生素治疗无效，但对激素治疗敏感的时候，查血常规提示白细胞异常，需警惕急性淋巴细胞白血病可能。2.出现头晕、乏力、面色苍白等贫血症状时，查血常规提示贫血，并排除营养性贫血（如缺铁、叶酸维生素B12）3.出现皮肤、牙龈、口腔及鼻黏膜以及消化道、尿道、子宫和呼吸道等部位的出血时，查血常规提示血小板降低，凝血功能异常。4.当无意间触及颈部、腋窝及腹股沟有肿块时，且肿块无痛，可来回推动以及因纳差、消化不良、腹胀发现腹部有肿块时，查彩超可发现肿大的淋巴及肝脾时需行相应检查，排除急性淋巴细胞白血病可能。5.当出现不明原因的骨及关节疼痛，或者因骨痛出现跛行，尤其是胸骨压痛时，需警惕急性淋巴细胞白血病的可能。6.无明显诱因头痛、呕吐、视物模糊、精神失常、嗜睡等神经系统症状时，并且排除其他神经系统疾病，应警惕以中枢神系统为首发症状的急性淋巴细胞白血病，行脑脊液检查发现白血病细胞可确诊。男性出现一侧的睾丸肿大，并且无痛，排除睾丸其他疾病的可能，应考虑以睾丸浸润为首发症状的急性淋巴细胞白血病。2019年06月13日1917
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