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2019年09月24日
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 狂神心病，能活多久。 或热性病是心病中非常多见的一种。 目前病因不是太清楚，主要跟遗传有关，有家族性哎，有的扩张心病，找不到具体原因有可能以前得过这个重症的心结没有及时治疗，慢慢就发展为获任新病，具体要多久，结核病的一般状况。 啊，还有这个服药情况，哎呀，因为这库存心病一般从青年时期就有只是以前没有发现。 一般到了中老年阶段，A症状就表现得比较明显，如果平时不注意阿能超过五年的可能性也就50%，如果平时规范的用药控制呃。 这种情况可能活得更久一些，一定要严格的控制心衰，营养心肌改善代谢，同时避免危险因素啊，这样活的可能会长久一些，有的甚至可能超过十年。2019年05月21日2021
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吴永全主任医师 北京安贞医院 心脏起搏与CIED中心 什么是扩张性心肌病?什么是心力衰竭?心脏再同步化治疗是什么?对心衰患者有何益处?本文将与大家分享有关的小知识1、什么是扩张性心肌病扩张性心肌病最主要的特点是左心室扩大及收缩功能异常。35%的扩心病患者存在基因突变。心肌炎、饮酒、药物、代谢紊乱等都可导致扩张型心肌病的发生。扩张性心肌病最主要的表现为充血性心力衰竭、循环衰竭、心律失常、血栓栓塞事件等，严重情况下扩心病可导致猝死。（图1左侧：正常人胸片；右：扩心病患者胸片）（图1左侧：正常人胸片；右侧：扩心病患者胸片）2、什么是充血性心力衰竭充血性心力衰竭是一种可致患者丧失工作能力、具有较高死亡率的严重疾病。心衰是冠心病、高血压、瓣膜病、心肌病、心肌炎等多种疾病发展的终末阶段，其主要的临床表现是“充血”，其次是周围组织灌注不足，表现为呼吸困难（肺充血），倦怠、乏力、运动耐量下降等骨骼肌供血不足的症状，以及由于慢性持续淤血引起的各脏器功能改变，如食欲不振、恶心、呕吐（消化道淤血），尿量减少、蛋白尿、肾功能减退（肾脏淤血），腹痛、黄疸（肝淤血）等。目前无相关证据证明药物治疗可提高患者生存率，那么如何对扩心病、心衰的患者进行治疗改善症状，提高生存质量呢？——心脏再同步化治疗心脏再同步化治疗理论基础——心脏-机械活动不同步约50%的心衰患者伴有心脏电-机械活动不同步，在心电图上主要表现为P-R间期延长、左束支传导阻滞、QRS波群时限延长（>120ms），这种电不同步导致心脏机械运动不同步，患者心肌收缩力下降，心脏泵血功能降低。心衰患者最常见的死亡原因是进行性心衰加重和心源性猝死。什么是心脏再同步化治疗（CRT/CRT-D）心脏再同步治疗（CRT）是基于心脏电-机械活动不同步的理论，使心脏跳动重新同步化，从而改善心功能、提高患者生活质量和运动耐量，降低死亡率的一种治疗方式。CRT通过双心室起搏纠正室间或心室内不同步，增加心室排血和充盈，减少二尖瓣返流，提高射血分数。心衰，尤其是左束支传导阻滞时，左室后侧壁电和机械活动减慢，该部位心肌收缩时间较其他部位滞后，导致血流向侧壁发生分流，最终诱发心脏横向重构。CRT植入时，左室导线的植入部位尽可能的靠近了左室侧后壁基底部，使该部位滞后的电和机械活动大大提前，从而纠正后乳头肌功能不全，使二尖瓣返流明显较少或消失；使室间隔和左心室游离壁同步收缩，减少室内分流，逆转心室重构。临床实践中，植入CRT的患者多为心功能不全患者，隶属心脏性猝死的高危人群，推荐预防性植入心脏复律除颤器（ICD）以防止室性心动过速、心室颤动等事件导致的心脏骤停。另一方面，相当一部分植入ICD的患者伴有心衰及室内传导延迟，而CRT可使这一部分患者心功能得到改善，从而可能减少恶性室性心律失常的发生。因此，同时具备CRT和ICD的CRT-D是心力衰竭患者的最佳治疗方法。CRT/CRT-D植入过程CRT植入手术一般需要2-3小时。手术时局麻，通常无痛苦。手术过程中，医生从上胸部上的小切口将电极导管插入静脉血管并送入心脏，电极导管的顶端直抵心脏内壁。通畅一个电极导管位于心房，一个电极导管位于右心室，另一个电极导管位于左心室（图2 CRT植入电极位置示意图）。定位电极导管后，需进行测试以确保它们能清晰记录心脏信号。测试电极导管系统后，将脉冲发生器与电极导管连接在一起。术后医生会对CRT系统进行程控，已获得最佳起搏参数，保证有效的心输出量（图3 CRT植入术后患者正、侧位胸片）。左束支起搏对于部分合并左束支传导阻滞的心衰患者，将左室电极植入左室侧后壁基底部不足以改善予患者病情。左束支起搏——将左室起搏电极置于左束支传导中断位点后的位置上，可通过较低的能量，起搏左心室，改善心脏电传导，改善心功能（图4心脏传导系统示意图）。2018年04月04日8444
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左烨医师 邢台市人民医院 内科 一、什么是扩张型心肌病?扩张型心肌病(DCM)是一侧或双侧心腔扩大并伴有心肌肥厚、心肌收缩期射血减少的心脏病。发病原因不清楚。发病率高，起 病缓慢，可在任何年龄发病，但以30～50岁多见。病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段。二、临床表现主要有哪些?进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚至猝死为基本特征，可见于病程中任何阶段。常见的有活动后气短、心悸、胸闷、乏力、夜间阵发性呼吸困难、浮肿、肝脾大等。至今尚无特异性治疗方法，预后极差，5年生存率不及50%。三、扩张性心肌病能治愈吗?随着治疗手段的改进，病人的生命可以延长，但由于不可治愈性，多数患者带病生存。四、得了扩张型心肌病怎么治疗?1、内科常规治疗：主要是对症治疗。即纠正心力衰竭、抗心律失常等。2、心脏起搏治疗：对伴有缓慢心律失常的DCM患者，尤其合并恶性心律失常而药物治疗无效者，可安装双心室起搏及埋藏式起搏除颤器(CRTD)起搏器。对合并有完全性左束支传导阻滞而心跳次数并不缓慢的患者，可安置双心室起搏器(CRT)或CRTD。3、外科治疗：患者若较年轻，无其它系统疾病，可作心脏移植，延长生命。五、得了扩张性心肌病饮食有什么限制?限制钠盐摄入、增加维生素、蛋白质及微量元素摄入，忌烟酒。少吃多餐，避免过饱而诱发心力衰竭。六、得了扩张型心肌病怎么活动?1、活动不出现疲劳、呼吸困难或胸闷等为限度，应避免竞技性运动、避免持重或者屏气，减少猝死的发生。2、有心功能不全者，多卧床休息，避免劳累。3、尽量维持以前生活习惯，如饮食、睡眠、排泄等，保持良好的心理状态。4、注意天气变化，随时加减衣物，防止受凉而致呼吸道感染而诱发心力衰竭。本文系左烨医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月13日7368
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于泓主任医师 上海市东方医院 心内科 什么是扩张型心肌病？扩张型心肌病（DCM）是由于心脏的主要泵血的心腔 - 左心室扩大和衰竭导致心脏的泵血能力降低的疾病。右心室也可以扩张并发生功能不良。扩张型心肌病是心衰第三大常见原因，也是心脏移植的常见原因。扩张型心肌病的症状有哪些？很多扩张型心肌病的患者都没有症状或只有轻微的症状，过着正常的生活。某些患者会出现症状，并可能进展，随着心功能恶化而恶化。扩张型心肌病的症状可以发生在任何年龄，可能包括：心衰症状(气短和疲劳）下肢肿胀疲劳（感觉太疲倦了）体重增加昏厥（由于心律不齐、运动期间血管的异常反应所致，或者病因不明）心悸（异常的心脏节律造成胸部的扑动）眩晕或头晕左心室血液淤积可以形成血液凝块。如果血凝块脱落，可以堵塞动脉和使流向脑部的血液中断，引起中风。血凝块还可以堵塞腹部器官或腿部的血流。胸部疼痛或压迫感突然死亡 扩张型心肌病的原因有哪些？扩张型心肌病可以遗传，但主要由各种其他因素导致，包括：严重的冠状动脉疾病血压控制不良酒精或可卡因滥用有心脏毒性的药品，如抗肿瘤药物心脏节律异常：长时间心动过速自身免疫性疾病：如甲状腺疾病糖尿病累及心肌的感染心脏瓣膜过度狭窄或返流重金属暴露：如铅、砷或汞妇女分娩（产后心肌病）扩张型心肌病是如何诊断的？扩张型心肌病的诊断基于病史（你的症状和家族史)、查体、抽血化验、心电图、胸部x 光检查、超声心动图、运动负荷试验、心导管检查、CT扫描和核磁共振。另一项做得很少的病因学检查是心肌活检，是从心脏中取一块组织，使用显微镜检查，以确定出现症状的原因。如果你有一位亲戚患有扩张型心肌病，问问你的医生是否你应该筛查此病。基因测试也可能可用来识别异常的基因。扩张型心肌病如何治疗？你可以在家里做到的事情包括：了解你的身体，并观察你心衰恶化的症状。观察你的症状、心率、脉搏、血压和体重的变化。限制你的饮水及膳食食盐的摄入量。大多数有心脏衰竭的人需要吃药。一些药物用于治疗你的症状，另一些药物可能有助于防止您的心力衰竭变得糟糕，或可能会阻止其它心脏问题。扩心病在使用利尿药和扩血管药纠正急性心力衰竭症状之后，最重要的药物治疗就是β受体抑制剂、ACE-I或ARB及螺内酯，其中前两种需要在监测血压、心率不过低的情况下，尽可能滴定上调药物剂量，以达到最大耐受量而进一步延缓心脏衰竭、延长寿命。您可能需要的其他器械或外科手术治疗包括：心脏起搏器（CRT）：帮助治疗心率过慢，或帮助你保持同步的心跳除颤器（ICD）：识别危及生命的心律，并发送电脉冲来阻止它们射频消融术：若室速频发心脏搭桥术 （CABG） 手术或血管成形术：改善心脏供血，以免使心肌受损或功能减低心瓣膜置换术或修补术晚期心肌病：心脏移植手术：若标准治疗无效，且心衰症状严重者适用。左心室辅助装置或人工心脏慢性心衰随着时间的推移会变得更糟。许多有心脏衰竭的人都会死于此病。思考临终关怀护理的类型并与亲人以及为你服务的医务工作者进行讨论，就变得十分重要了。扩张型心肌病的预后如何？心力衰竭最通常是一种慢性的疾病，随着时间的推移可能会变得更糟。有些人发展为严重的心衰，药物、其他治疗甚至手术均不能有进一步帮助。许多人面临致命心律失常的风险，可能需要药物或除颤器（ICD）处理。什么时候去联系医疗专业人员？如果你有心肌病的症状，打电话给你的医生。如果您有胸痛、心慌或昏厥，立刻看急诊。 为了您和家人、朋友的健康，可以关注我的公众微信号：治病救人，源自美国克利夫兰诊所、梅奥医院等世界上最好的医院，以及最新国内外指南的正规科普健康知识，最多每天一条。送礼不如送我的科普微信号: xinxueguanneike！于泓医生上海德济医院：上海市普陀区古浪路378号专家门诊：周二全天特需门诊：周一下午预约电话：66300999-8123苏州明基医院：江苏省苏州市竹园路181号专家/特需门诊：周四上午本文系于泓医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年01月20日15143
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张大发主任医师 皖南医学院第一附属医院 胸心外科 心肌病 心肌病是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。 许多原因都可导致心肌病的发生。部分病因已知，还有一些病因不明。 - 扩张型充血性心肌病 扩张型充血性心肌病(DCM)是一组心脏疾病，患者的心室扩大但不能泵出足够的血液以满足全身需要，从而导致心力衰竭。 在美国，导致DCM最常见的病因是广泛流行的冠心病(见第27节)。冠状动脉疾病发生后，心肌本身亦不能获得足够的血液灌注，从而导致心肌永久损害。未受到损伤的心肌组织随后出现代偿性的过度伸展和紧张，以期能补偿降低的心脏泵血功能。当这种紧张和伸展不足以代偿受损的心脏泵血功能时，就发展成为DCM。 病毒感染所致的心肌急性炎症反应(心肌炎)可以减弱心肌收缩力并导致DCM的发生(有时被称为病毒性心肌病)。在美国，柯萨奇B病毒是引起病毒性心肌病的最常见原因。某些慢性代谢性疾病，如糖尿病和甲状腺功能亢进等，最终有可能会导致DCM的发生。某些药物如酒精、可卡因和抗抑郁药等有时也导致DCM的发生。酒精性心肌病可在重度饮酒10年后发生。其他少见的原因如妊娠和结缔组织疾病(例如风湿性关节炎等)也可引起DCM。. 症状和诊断 DCM的首发症状通常是活动后气促以及易于疲乏等，这是由于心脏泵血功能障碍(心衰)所致。当心肌病是由感染引起时，患者的首发症状可以是突然发热和类流感样症状。不管是何种病因，患者的心率增快，同时伴有血压下降或正常、在大腿和腹部有液体潴留以及肺中液体淤积。由于增大的心脏引起心脏瓣膜开、闭功能障碍，故常导致心脏内(二尖瓣和三尖瓣)存在一定量的血液回流。在此种情况下，借助于听诊器常能闻及心脏杂音。心肌损伤和心肌的紧张或伸展常可导致心律失常(过快或过慢)。 该病的诊断主要靠症状和体检。在心电图上有时也可表现出特征性的异常。超声心动图和磁共振可用来证实该病的诊断。如仍不能确诊，可进行心导管检查。在导管检查中还可进行心内膜心肌活检，以获得确实的诊断和明确病因。. 预后和治疗 大约70％左右的DCM患者，在出现症状后5年内死亡；当其心肌壁变薄和心肌功能减退后，预后将进一步恶化。心律失常的存在使预后更严重。总的看来，男性患者存活时间只有女性患者的一半，而黑人患者的存活时间也只有白人的一半。大约50%的患者死亡是突然发生，推测是由于严重的心律失常所致。 治疗特殊病因如酗酒和感染等可以延长生命。如酗酒是心肌病的病因，则病人应戒酒；如果患者的心肌病是由感染所致则应使用抗生素。 冠心病患者，心肌缺血可以导致心绞痛(由心脏病引起的一种胸痛)发作。可用硝酸盐类制剂、β阻滞剂和钙通道阻滞剂治疗。后两种药物能降低心脏的收缩力。充分的休息和睡眠以及避免紧张等可以减少心脏耗氧。 肿大心脏的心肌壁上可以形成血栓，故常用抗凝剂来预防血栓形成。由于大多数控制心律失常的药物都不同程度地有抑制心肌收缩力的副作用，因而常建议从小剂量开始使用，视疗效再谨慎地增加剂量。血管紧张素转换酶抑制剂常用于心力衰竭的治疗，一般同时使用一定的利尿剂。然而，除非有特别的病因可寻，否则DCM患者心力衰竭的预后并不理想。正是由于这种不良的预后，现今进行的心脏移植手术多是针对DCM的。 - 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。 HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在，也可发生于患有肢端肥大症(其血液中生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生HCM。 通常，心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有高血压、主动脉瓣狭窄及其他可导致心脏血流阻力增加的疾病。但是，HCM患者无这些疾病时，其心肌壁的肥厚常是由于患者遗传缺陷所致。 心脏逐渐变得更加肥厚和僵硬，从肺脏回流血流的阻力增加。结果是肺静脉内压力增高，导致肺内液体淤积，患者渐渐出现气促。同样，心室壁增厚也可阻碍血液的流动，限制心脏的正常充盈。. 症状和诊断 症状有晕厥、胸痛、由心跳不规则引起的心悸和心衰引起的气促。心跳不规则可导致猝死。 医生通常可通过体格检查来明确HCM的诊断。比如用听诊器听诊心音，可发现HCM患者的心音常有一定的特点。进一步确诊需作超声心动图、心电图及X线胸片。如做心脏手术，则需通过心导管测定心腔内的压力。. 预后和治疗 每年大约有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然发生。死于慢性心力衰竭的较少见。当计划组成一个家庭时，罹患HCM的患者常希望能得到有关遗传咨询。 治疗的主要目的是降低两次心跳之间心室充盈时血流的阻抗。单独或联合应用β阻滞剂和钙通道阻滞剂是治疗HCM的主要措施。对药物治疗仍不能改善症状的HCM患者，可考虑通过外科手术切除部分心肌，以缓解心室出口的狭窄。外科手术虽能缓解症状，但不能降低死亡的危险性。 对这些病人，在牙科治疗和外科手术前都应使用抗生素，以减少发生心内感染(感染性心内膜炎)的危险性。 - 限制型心肌病 限制型心肌病(RCM)是一组以心室壁僵硬为特征的心肌疾病，可不伴有心肌的肥厚。心室肌壁僵硬，限制了两次心跳之间的心室血液充盈。 RCM是心肌病的一种罕见类型。在临床上，RCM有许多特征与肥厚型心肌病相似。RCM有两种基本类型，其一是心肌纤维逐渐由瘢痕纤维所取代；另一种类型是由于心肌细胞被一些异常物质(如白细胞等)浸润。致使心肌细胞受到浸润的其他原因还有心肌细胞的淀粉样变性和肉瘤样变。另外，如果人体内含有过多的铁元素，像铁负荷过重一样，铁元素可在心肌纤维内沉积。当然，肿瘤浸润心肌纤维也是发病原因之一。 由于心脏限制了血液的充盈，因此在活动时心脏泵血量不足以满足身体的需要。不过在休息状态下一般尚能保持全身血液供应与需求之间的平衡。. 症状和诊断 由于引起心力衰竭，RCM患者常出现气促和水肿。胸痛和眩晕不多见，但心律异常和心悸常见。 RCM是心力衰竭患者的可能原因之一。该病的诊断主要依靠体格检查、心电图和超声心动图检测。磁共振检查可以提供有关心脏结构的更多信息，然而，准确的诊断需要进行心导管检查，以了解心腔内压力并完成心肌活检。心肌活检能使医生了解引起心肌细胞浸润的原因。. 预后和治疗 大约70%的RCM患者在症状初发后5年内死亡。大多数治疗方案都不能令人满意。如通常用于心衰治疗的利尿剂，由于可减少RCM患者回心血流量，从而导致心衰加重而不是缓解。通常那些能减轻心脏工作负荷的药物，由于使血压下降过多，对RCM也无多大帮助。 有时，引起RCM的基础病因可以得到治疗，从而能防止心肌进一步受到损害，甚至可能部分逆转受损的心肌。如对铁负荷过多的患者，定期放血可以减轻体内铁的聚积。对结节病患者，使用皮质类固醇激素有一定帮助。2010年06月23日10998
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陈清启主任医师 青岛大学附属医院 心血管内科 扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy：DCM）的主要特征是心肌收缩功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常合并室性或房性心律失常，病死率较高。【病因和发病机制】 原发性DCM的病因尚不明确，可能是诸多因素如病毒性心肌炎、遗传、代谢或营养障碍、自身免疫性疾病等致心肌坏死、纤维化而发展为DCM。约有30%～50%为基因突变遗传因素所致。 ]主要病理特征是心脏重量增加， 各心腔扩大、 室壁厚度多正常或变薄，心内膜可增厚。病理检查对DCM诊断缺乏特异性。主要病理生理改变为：①心肌收缩力减退，最后出现右心衰竭。②心室扩张致使房室环扩大加之乳头肌病变，造成二、三尖瓣关闭不全。③可出现各种心律失常。④心肌相对缺血，导致心室壁进一步伸展和变薄。有的患者可出现心绞痛。【临床表现】 各年龄均可发病，但以中年居多。本病起病缓慢，无症状期甚至可达10年以上。心功能失代偿后患者常感乏力，可出现劳累劳力性呼吸困难或气急，严重者在轻微活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。脉搏常较弱，可有交替脉。右心衰竭后可出现从下肢开始的浮肿、肝大甚至胸、腹水等症状。血栓栓塞是该病的常见并发症，栓塞常见于四肢、肾、脑、脾、肺等器官。大多数患者并发室性早搏，约50%以上患者发生持续性快速性心律失常，部分患者存在缓慢心律失常，而大部分猝死患者都与心律失常有关。查体可见心率增快，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏幼，心浊音界向左下扩大。听诊可闻及二、三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此杂音在心功能改善后可减弱。75%的病例可听见第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。右室心肌病（Right ventricular cardiomyopathy）主要表现为右室扩大或以右室受损为主，左室不大或轻度大。临床表现大体归纳为三种类型：①右心功能减退或衰竭型：临床表现酷似限制型心肌病，但右室腔扩大；②室性心律失常型：以频发室性早搏和反复发作左束支阻滞型室速为主要表现，部分病人以晕厥或猝死为首发症状；③无明显症状的右室扩大型。【辅助检查】 1.X线检查 心室扩大呈球形；左室弥漫性运动减弱。心胸比率大于0.5，常伴有肺淤血和肺间质水肿。肺动、静脉影可扩大，可有胸腔积液。 2.超声心动图(UCG) 显示心腔明显扩大，心室壁相对变薄，室壁运动减弱；可有二、三尖瓣返流。左室射血分数减低，心肌缩短率减小。可能有少量心包积液。 3.心电图 可显示左、右或双心房、心室肥大。部分病人为QRS低电压。几乎均有ST-T改变；少数有病理性Q波，多出现在V1、V2导联。可有各种类型的心律失常。 4.其它检查 核素心肌闪烁扫描、核素心室造影、心导管检查、病理检查、自身抗体检测等对诊断DCM都有一定价值。【诊断和鉴别诊断】1. 诊断要点 (1)临床表现为心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。 (2)心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显，左室舒张末内径>2.7cm2/m2，心脏可呈球形。 (3)心室收缩功能减低：UCG示室壁运动弥漫性减弱，射血分数小于正常值。 (4)排除其它特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病，围生期心肌病，酒精性心肌病，代谢性和内分泌性疾病如甲亢、甲减、淀粉样变性、糖尿病等所致的心肌病，遗传性家族性神经肌肉障碍所致的心肌病，全身性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等所改的心肌病、中毒性心肌病等。有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体、心内膜心肌活检和进行特异性细胞异常的基因分析。（5）右室心肌病诊断条件 ① 右心室扩大；② 心电图检查心前导联（V1～V4）T波倒置，S-T段呈小棘波；③ 发作性室性心动过速呈左束支传导阻滞图形；④ UCG及核素检查示右室功能减退，节段性或整个右室收缩减弱，左室功能正常；⑤ 不典型者行心室造影检查、心腔内电生理及心内膜心肌活检确诊。2.鉴别诊断（1）风湿性心脏瓣膜病 可以出现心脏扩大和二尖瓣、三尖瓣杂音，但是风湿性心脏瓣膜病无论是否存在心力衰竭，杂音都很明显；而且经治疗心力衰竭好转后杂音会变的更加响亮。而扩张型心肌病心力衰竭好转后杂音会减轻或消失。（2）心包积液 大量心包积液心脏增大，心音弱。当合并体循环淤血时易误诊为扩张型心肌病。但X线照相心影呈烧瓶形，叩诊心界随体位变化，卧位时心底部宽，坐位时心底部变窄。（3）缺血性心肌病 两者全身症状相似，心电图均可以见到病理性Q波。如果病人有明确的心肌梗死或心绞痛病史，然后出现心脏扩大和心功能不全的表现，缺血性心肌病的可能性大。如果青中年患者突然出现原因不明的呼吸困难或心律失常，没有高血压、糖尿病等危险因素，扩张型心肌病的可能性大。3.临床分型 ①无心衰型：心室扩大，无心力衰竭症状和体征，可并有心律失常；按射血分数（EF）不同又分为EF正常组和EF降低组。②心衰型：心室扩大，射血分数降低，有心力衰竭症状和体征，常合并心律失常，可发生血栓栓塞、猝死等。【治疗】 主要是控制心力衰竭、治疗心律失常，预防肺和体循环栓塞和其他对症治疗。1.一般治疗 防治病毒感染，避免劳累，戒除烟、酒，女性患者不宜妊娠，加强营养，低盐饮食。治疗并存的高血压和糖尿病。去除各种诱发和加重病情因素。2. 无心衰型的药物治疗 主要药物有β—受体阻断剂、ACEI或AngⅡ受体阻断剂、抗病毒药、心肌代谢药物、抗氧化剂等。合并心律失常者应予以相应处理。有血栓栓塞倾向的病人，应予以抗凝治疗。具体用药方法参见下述“心衰型的药物治疗”。3. 心衰型的药物治疗 参见本第二节“慢性心功能不全”。 (1)强心剂：不做为首选治疗药物。若心衰患者合并快速性心房颤动，则可选用洋地黄类；地高辛的维持量为0.125mg/d；本病对洋地黄耐受性较差，用药过程中要严密观察其不良反应。多巴酚丁胺和小剂量的多巴胺（每分钟2μg/kg）对急性或难治性心力衰竭有一定疗效，但长期应用可增加死亡率；故对一般慢性心力衰竭患者不要做为常规治疗药物。 (2)利尿剂：应长期、间断使用，从小剂量开始，如利尿过度可引起血容量降低和电解质紊乱，低钾可致心律失常，甚至猝死。推荐应用螺内酯(安体舒通，20～25mg/d)，以起到利尿和延缓心肌重构的双重作用，但应防止电解质紊乱。 (3)血管扩张剂：首选ACEI，剂量须个体化，从小剂量开始，根据临床反应作调整。对严重心力衰竭者，可选用静脉血管扩张剂，常用药物有硝普钠、硝酸甘油等，均应从小剂量开始，如硝普钠和硝酸甘油均自5～10μg/min开始，根据治疗反应逐渐调整剂量，以防引起血压过度下降。硝普钠应避光使用，连续滴注一般维持48～72小时。 (4)β阻滞剂：可选用美托洛尔(开始时6.25mg/次，2次/d)）、比索洛尔(开始时1.25mg，1次/d)、卡维地洛(开始时3.125mg，2次/d)。与ACEI合用时，两药达到中、小剂量即可。 (5)ACEI：能降低心脏负荷，减轻心肌细胞的机械损伤，延缓心肌重塑，延长病人寿命。用药方法及剂量，参见本第二节“慢性心功能不全”。 (6)AngⅡ受体阻断剂（ARB）：主要用于不能耐受ACEI的心衰患者。 (7)抗凝剂：如无抗凝禁忌证，以下情况应长期口服抗凝剂：①UCG测到心腔内血栓形成；②过去有栓塞历史；③房颤；④左心室功能不全（射血分数＜40%～45%＝或心腔明显增大。用药方法及剂量，参见本第五节“心律失常”。 (8)抗病毒治疗：中药黄芪有抗病毒、调节免疫和增加心肌收缩力等作用。用法：黄芪注射液20g + 液体250～500ml静脉滴注，1次/d，连用2周；黄芪口服液 30g/d，分2次口服。生脉注射液亦有确切的疗效。 (9)抗心律失常药：治疗快速性心律失常时首选胺碘酮。对于心室程序刺激能诱发持续性室性心动过速者发生猝死的可能性较大，可考虑安置ICD。有症状缓慢性心律失常经药物治疗无效者，可安装人工心脏起器。参见本第五节“心律失常”。 (10)重组人生长激素：短期疗效较为肯定，长期疗效还不确定。 (11)其它治疗：应用心肌代谢药物，如三磷酸腺苷、FDP(1.6二磷酸果糖)、环化腺苷酸、辅酶A、辅酶Q10、维生素C、E及其它抗氧化剂等。他汀类药物对心功能不全亦有治疗作用。 4.中医中药治疗 如针灸、中药黄芪注射液、生脉注射液可适当选用。【转院要求】 1.初诊怀疑扩张型心肌病病人，要转上级医院确诊，由上级医院制定合理的治疗方案。 2.已确诊的扩张型心肌病病人出现心力衰竭或心律失常时，心源性猝死发生率高，应及时转院。 3.转院时，医生应告知病人及其家属转院途中应注意的问题。对病情较重的病人，社区医生应当陪同转院，并做好途中的抢救准备。【预后及病人教育】 让患者充分了解疾病的发生、发展规律，以及疾病治疗中可能出现的变化，遵循的医嘱，消除顾虑，积极配合治疗，不随意停用主要药物（如β阻滞剂、ACEI和抗凝剂等）。保持良好的生活方式，劳逸结合，保持愉快的精神状态，预防感冒和感染，定期到医院复诊。对于有心功能不全合并束支传导阻滞的患者，可考虑按装心脏同步化起搏器（CRT）；对有猝死危险的患者，可考虑植入体内除颤装置（ICD）；心衰与猝死高危因素合并存在时，可考虑植入心脏同步化起搏器+体内除颤装置(CRT-D)。本文系陈清启医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2009年05月11日17380
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