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耿化晓主治医师 济宁医学院附属医院 儿科 背景：10岁女童，既往体健，体质好，否认重大疾病史，经常锻炼跑步。本次胸闷、乏力1周发病，胸片提示心胸比例0.67，超声心动图左心室舒张末内径6.99cm，左心室扩大球形，左室心肌动度普遍减低，LVEF22%。该患儿胸闷、发力伴活动耐力下降，合并心脏扩大心功能不全室壁运动减低，考虑扩张型心肌病（DCM），具体该如何对该病进行诊治分析。1.扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最为常见的类型，约占50%，各年龄段均可发病，以心脏扩大成球形，左心室为主的心室广泛扩张及收缩功能障碍为特点，可见附壁血栓形成。显微镜下心肌细胞肥大变性，不同程度的间质纤维化，组织内可有淋巴细胞浸润。临床以心功能不全所致的肺淤血及体循环淤血为主要表现，小婴儿有喂养困难，年长儿则表现为活动耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心动过速和肝脏增大。2.儿童时期的扩张型心肌病是如何突然发生的？扩张型心肌病能够明确病因的约1/3左右，大部分的病因不明（特发性DCM）。儿童约30%左右为遗传性，由于编码肌小节收缩蛋白及细胞骨架蛋白的基因突变而引起，其中遗传性的扩张型心肌病多在成人期发病，约10%左右的患儿在20岁以前发病，具体的诱因并不明确。儿童DCM非遗传性因素包括炎症性（心肌炎和炎症性心肌病）、内分泌（甲减、甲亢、嗜铬细胞瘤）、代谢性（糖原累积病、溶酶体贮积症、脂肪酸氧化障碍、线粒体病、有机酸血症、肌酸病和先天性糖基化障碍等）、自身免疫性（系统性红斑狼疮、幼年类风湿关节炎、川崎病）、药物性（蒽环类化疗药物）、心律失常相关（心动过速性心肌病、预激性心肌病）等，其中40%的DCM源于心肌炎或炎症性心肌病，几乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何诊断扩张型心肌病？① 临床表现：婴儿DCM患儿常表现为心力衰竭的症状，如呼吸急促、呼吸困难、心动过速、喂养困难和生长发育迟缓等，症状通常是进行性的，并与心肌功能障碍的程度相关，偶尔也可表现为急性肺水肿或心律失常，部分婴儿可暴发型起病，出现心源性休克，死亡率高。年长儿DCM常常表现为成人型，起病缓慢，早期症状隐匿，心功能代偿好时一般无明显临床症状，或仅仅表现为运动耐力的下降，后逐渐出现心功能不全的症状，如劳累、发力、头晕、心悸、气促等，晚期可出现心力衰竭，可表现为晕厥，心界扩大，心前区隆起，常有奔马律，肺底湿啰音，肝脏进行性增大，质硬，下肢水肿等。② 实验室检查1）胸部正侧位片:可见心影增大，肺淤血。心电图：窦性心动过速、各种传导阻滞、期前收缩、ST-T改变、低电压、心动过缓，均为非特异性改变。3）超声心动图：心脏各腔扩大，以左心室为主，室壁运动减弱，房室瓣开放幅度减小，形成大心腔小开口改变，左心室射血分数（LVEF）及左心室缩短分数（FS）均降低。 三维斑点追踪成像显示左心室整体纵向应变显著降低。4）心脏磁共振：可见全心扩大，心肌弥漫性变薄，大多数DCM患者在延迟强化图像上无异常心肌强化，约30%患者在心肌中层有特征性的明显的接近病理征象的纤维化区域，一般不累及心内膜。5）心内膜心肌活检：免疫组织学染色显示活动性心肌炎，基线时大量增强的CD3+T细胞浸润（红棕色染色）（c部分），肌细胞溶解和广泛的免疫活性细胞浸润（紫色染色）（d部分）。4.如何治疗呢？DCM的治疗原则预防心力衰竭、控制心律失常、预防栓塞和猝死发生。①生活方式改善：注意休息，减少心脏做功，失代偿性心衰时期需卧床休息，在床上进行适当肢体运动，以防止血栓形成；注意限制钠盐和水的摄入；控制和去除可能导致心衰加重的外在因素：控制体重避免肥胖或恶病质；控制可能的并发症，如病毒感染、高血压、糖尿病、贫血等；适当运动：心衰稳定后可在医护人员监测下进行适当的有氧运动，增加运动耐量和提高生活质量。改善睡眠、加强心里辅导：作息时间规律，保证充足睡眠，避免神经功能失调。②药物治疗：长期规律的口服强心、利尿、扩血管和改善心肌重构的药物，纠正心衰和电解质紊乱（低钾低镁）。使用三大类神经激素拮抗剂［β受体阻滞剂、ACEI／ARB／血管紧张素受体－脑啡肽酶抑制剂（ARNI）、醛固酮受体拮抗剂（MRA）］已经被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率。如存在体液潴留的患者应限制钠盐摄入和合理使用利尿剂。经利尿剂、ACEI／ARB／ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者，可考虑静脉滴注正性肌力药物和血管扩张剂。③非药物治疗：若药物仍未能改善症状者，建议进行超滤治疗、左室机械辅助装置、心脏再同步化治疗（CRT）、植入式自动心脏除颤器（ICD）或心脏移植等非药物治疗。④新兴的干细胞疗法：干细胞疗法通过促进细胞再生和改善心肌功能来治疗儿童心衰，动员造血祖细胞(HPCs)去修复扩张型心肌病患儿的衰竭心脏正在成为一种新的治疗手段，但目前尚处于研究阶段，距离临床应用还有很多的困难需要解决。5.预后如何？儿童扩张型心肌病在儿童心血管疾病中死亡率最高，大多数患儿死于心力衰竭，而猝死较少见。根据文献相关数据，患儿诊断扩张型心肌病后，1年生存率约90％，5年生存率约83％；心肌炎、遗传代谢病预后较好，而特发性扩心病、神经肌肉性疾病和家族性扩心病患儿预后较差。心脏移植治疗和左心室辅助装置显著改善患儿的生存率，确诊年龄、心功能分级、左心室射血分数等因素是判断儿童扩张型心肌病的预后的重要指标。早期诊断、采取合理治疗方案、个体化药物及非药物治疗等手段,或将进一步改善扩张型心肌病患儿的远期预后、提高生存几率。2023年09月28日
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戴毅主任医师 北京协和医院 神经科 bmd的问题啊，我们也这个呃，回答一下啊，他说bmd呢啊，虽然啊比较晚才起病，进展也比较缓慢，但是它仍然造成了扩张性心肌病，有有效的药物吗？啊，那我想呢，这个可能更多的是针对啊扩张，呃，bmd引发的扩张性心肌病有没有有效的药物，那是有的啊，而且目前治疗效果还非常好，那bmd的病人呢，就是嗯，我们确实会见到，本来这个疾病呢，是明显轻于dmd的，但就是由于他肢体的无力的，这个啊进展速度更加的缓慢啊，有的时候病人会没有重视啊，他首先呢啊以心脏。 心脏病的形式呢，影响到他的生活质量，我们已经有很多这样的成人的bmd的患者，甚至由于心脏扩大到很大，在心脏里形成血栓，引起脑梗死的患者，甚至复发性脑梗死的患者都会经常碰到。所以我们bmd的病人虽然很轻，但是千万不要啊。 忽视了心脏的问题啊，只要早期发现，现在扩张性心肌病的治疗效果是是很好的，因为这一类的药物层出不穷，有不同机制的药物联合应用，我们已经看到了非常好的效果啊，甚至可以将射血分数提高20%以上，直接把它提高到这个正常的水平，所以一定要啊，做好监测，做好治疗，当然我们肯定不希望说病情进展到非常的晚，我们也看到有一些病人因为扩张性心肌病2023年03月22日228
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张步升副主任医师 上海市胸科医院 心外科 扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病，其特征为左心室、右心室或双侧心室扩大，可出现多种心律失常（左束支传导阻滞、房颤、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐渐出现心力衰竭。临床上主要表现为体力活动能力下降，劳累后气短，甚至夜间不能平卧。治疗上缺乏特异的方法，抗心衰药物是治疗的基石，不同阶段可能会采用房颤消融、二尖瓣修复或置换、心脏再同步化治疗（CRTD，可以认为是一种心脏起搏器）等，随着病情的进展，最终需要心脏移植。因为，扩心病的治疗，面临多重选择，且临床效果有时也不尽如人意，所以比较棘手。近期来自江苏的殷先生（化名）就碰到了这样的难题，因为夜间不能平卧在当地医院诊断二尖瓣重度反流，心衰，因为当地缺少有效的治疗手段，所以来到我们医院就诊。经过详细的术前诊断，发现殷先生的病因就是扩张性心肌病，而且由于未能及时诊治，已经出现二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺动脉高压、房颤、左心室扩大和收缩功能下降，这些都代表已经发展到扩心病的中晚期阶段。那这种情况应该怎么处理呢？1.房颤消融，对于合并瓣膜反流的扩心病，转复成功率低，且容易复发；2.开胸做二尖瓣修复和置换，手术创伤大，恢复慢，且风险偏高；3.人工心脏或心脏移植，费用动辄几十万，且心脏供体有效。因此，这些方案对殷先生的病情，均不是很满意的选择。经过心外科专家组会诊，认为可以采用最新的微创经心尖经导管技术治疗。这种技术来源于外科的二尖瓣“缘对缘”修复技术，临床有效性经过数十年的验证。而经导管的“缘对缘”技术，于2019年在美国被批准用于扩心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范围内已经有10万以上的应用经验。但我国开展此技术较晚，目前，在上海也只有几家医院的心外科可以开展，上海市胸科医院就是其中之一。在详尽的术前准备后，手术如期进行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，缝荷包，穿刺，跨瓣，进器械，托瓣，夹持，释放等一系列步骤，一气呵成，整个手术过程只有1个小时左右。术后10个小时左右，殷先生就从监护室转回了心外科病房，第2天就开始下地活动，第3天复查心超，各项指标较术前明显改善（二尖瓣反流量从术前73ml下降到27ml肺动脉压力从58mmHg降到37mmHg，EF值从39%上升到55%），尤其是扩大的左心房和左心室，也缩小到正常范围，治疗效果甚至超过预期。目前，我们团队采用该技术，已成功治疗多例高危高龄的二尖瓣反流患者，既包括85岁的患者，也包括严重低体重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索断裂的病例，也包括左心房或心室扩大导致二尖瓣反流的病例，都取得了令人满意的效果。2022年07月22日992
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吴力主任医师 宁波市中医院 心血管内科(心病科) 扩张性心肌病是以左心室或双心室进行性扩张，收缩功能明显降低为主要表现的心脏疾病，除了结构形态的改变，还存在能量代谢、神经内分泌系统的重构，一方面心肌细胞肥大，间质纤维化，另一方面传导通路结构改变，电生理重构，发生各种心律失常，最终出现心力衰竭。中医认为扩张性心肌病属于本虚表实之证，存在气虚肾虚血瘀，核心是气血不足、运行失常，益气行血贯穿始终。研究表明益气活血能够有效抑制心室重构，改善心肌能量代谢，主要机制是调控线粒体的功能，维持正常的能量代谢。益气活血补肾利水方组成：太子参、党参、黄芪、丹参、泽兰、茯苓、白术、猪苓、淫羊藿、益母草、山茱萸、红景天。方中太子参、党参陪补先天元气，茯苓、白术健脾渗湿，结合黄芪补益宗气，淫羊藿、山茱萸补肾的同时，与太子参合用益气养阴、鼓动心脉，促进血脉运行，丹参、益母草活血化瘀，泽兰、猪苓化瘀利水，红景天提高心肌细胞对缺氧的耐受性，优化心脏能量代谢。从中医角度来说，扩张性心肌病需要补足元气、宗气，才能补养先天心脉之虚，元气是先天精气所化，发源于肾，借三焦而通达全身，宗气是肺吸入的清气和脾胃的水谷精微相互结合，贯通心肺推动血脉运行。益气活血补肾利水方从调整元气宗气入手，促进血脉流通，灌注百脉，脏腑升降出入有序进行，有利于改善心肌能量代谢水平。2022年05月11日580
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戴辰程主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 扩张型心肌病是小儿心脏内科里最难诊治的疾病之一。随着对疾病认识的加深，越来越多的扩张型心肌病被找到了病因，比如心动过速性心肌病、室性早搏导致的心肌病、心室预激导致的扩张型心肌病、原发性肉碱缺乏导致的心肌病、线粒体心肌病、化疗药物相关性扩心病……这些可纠正的病因承载着治疗的希望，因为如果这些病因是可逆的，扩心病也就有可能被治愈。找不到病因的扩心病被称为特发性扩张型心肌病，对于特发性扩张型心肌病患儿来说，相当部分患儿即便经过严格规范的抗心衰治疗依然要面对心脏移植。心脏移植不仅供体来源有限，费用高昂，10年后可能面临二次移植……最近两年我经治了几例扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞的儿童患者，手术前我就查阅了大量的相关文献，这些患儿是否真的适合行心脏同步化治疗？完全性左束支传导阻滞时左室电激动落后，因此左室的机械收缩也是落后的，这种电-机械收缩的延迟对心功能危害很大。解除了电激动的延迟能让机械收缩同步起来吗？毕竟成人心脏同步化治疗(Cardiacsynchronization，CRT)里也有1/3的患者对治疗是无反应的。如何筛选适合做心脏同步化的患者？毕竟同步化治疗需要植入心脏起搏器，还要面临费用与可能发生的并发症问题，而且儿童因为血管细，传统的CRT实施起来困难重重。在筛选病例的时候，除了看心电图是真正的完全性左束支传导阻滞（部分患者并非真正的完全性左束支传导阻滞，而是因为左室肥厚，左前分支阻滞或非特异性室内传导阻滞），还需要看是否真的存在电机械不同步，在判断是否真的存在电机械不同步方面，2-Dstrain最具备优势，文献报道成人患者若符合经典的超声不同步的特点，对CRT反应率达90%以上。如果适合CRT治疗，如何实施？心外膜、心内膜还是传统CRT？开胸手术创伤大，对于心功能极差的患儿来说，风险更大，一旦术中室颤，非常麻烦。传统CRT需要植入3根电极，对于体重接近成人的青少年可以考虑。从电激动与传导来说，心内膜途径优于心外膜。生理性起搏是最优选择，而His起搏在年龄小的儿童也是实现的难度太大，左束支起搏作为一种新兴的相对比较生理的起搏方式可以选择。我们前期已经积累了丰富的左束支起搏的相关经验，这也有利于我们开展工作。当然，对于体重低于10kg的儿童，通常还是需要开胸于左室植入心外膜电极。在我们的精心计划与谨慎地操作下，4例患儿都取得了不错的转归，1例患者心功能和心脏大小已完全正常。是否这些患者可以被诊断为完全性左束支传导阻滞(CLBBB)导致的扩张型心肌病(DCM)？通常认为CLBBB导致的DCM的CLBBB发生在DCM的前几年，而且该诊断为“后验”性诊断，即解决了左束支传导阻滞的问题，扩心病完全缓解。事实上扩心病与完全性左束支传导阻滞之间的关系非常复杂，类似于鸡和蛋的关系，孰先孰后很难分辨。也有约15%的DCM合并CLBBB患者（并非CLBBB导致的DCM）对CRT效果非常好，甚至有心功能完全恢复正常的报道，且还有心功能正常后停止起搏治疗后心功能仍持续正常的报道。当然，这是极个别的病例报道。这方面的工作是在韩玲主任的支持与鼓励下开展的，非常具有挑战性的，也是非常有意义的，因为这能给一个家庭带去希望。从目前的结果看，我是乐观的。如果是完全性左束支传导阻滞导致的扩张型心肌病，完全应该治疗，因为治疗后心功能能够完全恢复正常；如果是扩张型心肌病合并完全性左束支传导阻滞，只要存在电-机械的不同步，同样是良好的CRT适应症，去除电-机械的不同步这个不利因素，有利于心功能的提升和左室重构的改善。哪怕是将心脏移植延迟几年，我们认为也是值得的。因为生命是无价的，孩子的生命更需要我们全力以赴。我相信会与更多的儿童受益于该项治疗。 谨以此文献给母亲节！不幸患病的孩子们的母亲更是艰难与伟大的。2022年05月08日1112
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邹长虹主治医师 阜外医院 心血管内科 beita受体阻滞剂：目前在收缩性心衰患者治疗中证实有效的主要是琥珀酸美托洛尔缓释片，比索洛尔和卡维地洛。可以减少心衰病死率，降低心脏性猝死风险。此外，还有酒石酸美托洛尔，只有少量小样本研究证实其有效，因在国内应用时间长，也推荐使用，国外未应用这个药。 目前推荐有症状的扩张型心肌病心衰患者都应长期使用，除非有禁忌证或不能耐受。从极小剂量起始，2～4周调整剂量，直到最大耐受剂量或指南推荐的最大剂量。对于急性心衰患者，推荐血流动力学稳定情况下尽早使用。 用药过程中尽量维持干体重，维持晨起静息心率50～60次/分之间。 对于beita受体阻滞剂已足量，但心率仍快，＞70次/分，且为窦性心律（不是房颤），可以考虑联合应用伊伐布雷定。2021年04月08日1028
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